貧血PPT課件

貧血,定義、分類(lèi)與診斷,1,概念： 人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見(jiàn)臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測(cè)定復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白濃度來(lái)代替。 正常低值：Hb（海平面地區(qū)）：男： 120g/L 女： 110g/L 孕婦：100g/L,2,一、按貧血進(jìn)展速度分： 急性與慢性二、按紅細(xì)胞形態(tài)分：,3,貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類(lèi),4,輕度（120-90 g/l） 癥狀輕微 中度 （90-60 g/l） 體力活動(dòng)后心慌、氣短 重度 （60-30 g/l） 臥床休息時(shí)心慌、氣短極重度（30 g/l） 常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧致命,三、貧血嚴(yán)重程度分4級(jí),5,四、按骨髓紅系增生情況分：貧血的骨髓增生程度分類(lèi),6,五、按發(fā)病機(jī)制或（和）病因分：一）、紅細(xì)胞生成減少性貧血： 1、造血干祖細(xì)胞異常所致貧血 2、造血調(diào)節(jié)異常所致貧血 3、造血原料不足或利用障礙所致貧血：二）、紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血： 溶血性貧血三）、失血性貧血：急、慢性失血性貧血。,7, 、 軟弱無(wú)力：疲乏、困倦最常見(jiàn)、最早出現(xiàn) 、皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜、 甲床，皮膚 、心血管：心悸，心動(dòng)過(guò)速，心臟擴(kuò)大，雜音心衰、心絞痛 、 呼吸：氣急、呼吸困難 、神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘 、 其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿,8,一）、血液檢查 可確定有無(wú)貧血、貧血的程度、貧血是否伴白細(xì)胞或血小板的變化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，紅細(xì)胞參數(shù)，外周血涂片。,9,二）骨髓檢查 包括涂片和活檢 涂片分類(lèi)可反映骨髓細(xì)胞增生程度，細(xì)胞成分、比例和形態(tài)變化。 活檢反映骨髓造血組織的結(jié)構(gòu)、增生程度、細(xì)胞成分和形態(tài)學(xué)改變。骨髓檢查對(duì)診斷極為重要。有些更有診斷價(jià)值,10,三）貧血發(fā)病機(jī)制檢查 IDA的鐵代謝及引起缺鐵的原發(fā)病檢查；巨幼貧的血清葉酸和B12水平測(cè)定及導(dǎo)致其缺乏的原發(fā)病檢查；溶貧的紅細(xì)胞膜、酶、珠蛋白、血紅素、自身抗體、同種抗體及PNH克隆檢查等。,11,骨髓造血功能衰竭性貧血的造血細(xì)胞質(zhì)異常，T細(xì)胞調(diào)控，B細(xì)胞調(diào)控的檢查。 造血系統(tǒng)腫瘤性疾病和其它系統(tǒng)繼發(fā)貧血的原發(fā)病檢查。,12,Hb測(cè)定確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)： 1、有無(wú)失血的病史，妊娠，生育 2、營(yíng)養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物 3、有無(wú)肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤 4、有無(wú)家族、遺傳病史 5、有無(wú)貧血的臨床癥狀與體征 6、有無(wú)實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù),13,考慮贈(zèng)送話費(fèi)影響，適于實(shí)體渠道營(yíng)銷(xiāo),語(yǔ)音收入增值損益,14,概念：由于體內(nèi)缺乏可用來(lái)合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝： 1、鐵的來(lái)源(動(dòng)物內(nèi)臟，黑色食物) 2、鐵的吸收及調(diào)節(jié) 3、鐵的運(yùn)輸 4、鐵的分布與貯存 5、鐵的丟失,15,與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(1球蛋白)結(jié)合各組織 總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合1球蛋白總量 血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵， 正常約1 / 3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合 血清鐵含量 血清鐵飽和度= 100% 總鐵結(jié)合力 （總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例）,16,、需要增加，攝入不足： 嬰幼兒、兒童、青春 期女青年、妊婦、哺乳期、吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸、失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲(chóng)病、V曲張、 痔瘡、水楊酸鹽等)、 月經(jīng)過(guò)多、 溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿。,17,1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 2、貧血本身的癥狀 3、缺鐵特殊癥狀： 口腔 ；口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮 指甲：變薄、反甲、匙狀甲 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：煩躁易怒、異食癖,18,1、血象：典型小細(xì)胞低色素2、BM： 紅系增生，中幼紅，體積小， 核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+ 鐵粒幼細(xì)胞：正常：2090%4、血清鐵蛋白：測(cè)貯存鐵，12g / L5、血清鐵 8.95mol / L； 總鐵結(jié)合力 644mol / L； 血清鐵飽和度 15% 6、RBC游離原卟啉增高,19,1、貧血為小細(xì)胞低色素性貧血2、有缺鐵的證據(jù)：符合貯鐵耗盡（ID）或缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）的診斷ID符合下列任一條即可診斷：血清鐵蛋白4.5g/gHb3、存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效,20,21,一、概念： 營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血是由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血。 嬰幼兒、妊娠婦女中較為多見(jiàn)。,22,1、攝入量不足： 孕母VitB12攝入量不足，新生兒貯存量少； 長(zhǎng)期母乳，尤其素食的母乳； 年長(zhǎng)兒極度偏食，僅吃素食。 葉酸缺乏：2、吸收障礙： VitB12和葉酸均在腸道吸收，肝臟貯存,故慢性腹瀉、肝臟疾病等均影響吸收和利用。3、需要量增加：甲亢、慢性感染、腫瘤4、藥物的影響 ：廣譜抗生素、 抗葉酸制劑,23,1、一般表現(xiàn): 以6月-2歲多見(jiàn)，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點(diǎn) 或瘀斑。2、貧血表現(xiàn)3、消化系統(tǒng)癥狀: 厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎。4、精神神經(jīng)癥狀: 因脊髓側(cè)束和后束變性，可出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性遠(yuǎn)端肢體麻木，深感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀。葉酸缺乏有易怒、妄想等精神癥狀；VitB12缺乏有抑郁、失眠、記憶力下降等癥狀。,24,1、血象： 大細(xì)胞性貧血：血涂片：成熟紅細(xì)胞大小不等，紅細(xì)胞體積大橢圓。中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多，核右移。 嚴(yán)重時(shí)白細(xì)胞、血小板會(huì)全血細(xì)胞少。 2、骨髓象： 增生性貧血。 幼紅數(shù)量增多，中幼和晚幼紅比例增高。各階段幼紅細(xì)胞巨幼變?！昂擞诐{老”。 粒系 、巨核系巨幼變。 3、葉酸、B12的測(cè)定： VitB12 74pmol/L 葉酸 6.81nmol/L,25,根據(jù)營(yíng)養(yǎng)史或特殊用藥史、貧血表現(xiàn)、消化道及神經(jīng)精神癥狀、體征，結(jié)合特征性血象、骨髓象，血清葉酸、VitB12濃度測(cè)定等，可作出診斷。,26,1、再生障礙性貧血 巨幼貧（重者）可出現(xiàn)三系減少；再障呈正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯降低，骨髓增生低下，巨核細(xì)胞明顯減少2、造血系統(tǒng)腫瘤性疾病 與紅白血病、骨髓增生異常綜合征鑒別，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞，但葉酸、VitB12不低 。3、多發(fā)性骨髓瘤 巨幼紅細(xì)胞性貧血無(wú)骨髓瘤的特異性表現(xiàn)（主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。）,27,例子,28,貧血三項(xiàng),29,定義簡(jiǎn)稱(chēng)再障，通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，原因不明，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。,30,病因尚不明確1、病毒感染 肝炎病毒、微小病毒2、化學(xué)因素、氯霉素類(lèi)抗生素、磺胺類(lèi)藥物等。,31,1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)0.01，淋巴細(xì)胞比例增高2、一般無(wú)肝脾腫大3、骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?、除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病5、一般抗貧血治療無(wú)效,32,重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴嚴(yán)重感染和（或）出血。血象具備下述3項(xiàng)中兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值15109/L；中性粒細(xì)胞0.5109/L；血小板20109/L。骨髓增生廣泛重度減低。非重型再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)：達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障,33,1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：典型者有血紅蛋白尿發(fā)作，不典型者隨訪檢查可見(jiàn)酸溶血試驗(yàn)（HAM試驗(yàn)）、蛇毒因子溶血試驗(yàn)或微量補(bǔ)體敏感試驗(yàn)陽(yáng)性。2、骨髓增生異常綜合征：病態(tài)造血現(xiàn)象、早期髓系細(xì)胞相關(guān)抗原等有助于鑒別。3、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少 通過(guò)抗體檢測(cè)鑒別4、急性造血功能停滯 溶血性貧血或感染發(fā)熱的患者常有發(fā)生，骨髓涂片可見(jiàn)巨大原始紅細(xì)胞，疾病呈自限性。5、急性白血病 骨髓象可發(fā)現(xiàn)原始粒、單或原始淋巴細(xì)胞明顯增多6、間變性大細(xì)胞淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病 高熱非感染性，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸、出血較重，多部位骨髓檢查可找到異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞,34,定義 溶血是紅細(xì)胞遭到破壞，壽命縮短的過(guò)程。當(dāng)溶血超過(guò)骨髓的代償能力，引起的貧血即為溶血性貧血。,35,常見(jiàn)疾病1、遺傳性球形細(xì)胞增多癥2、紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥3、血紅蛋白病珠蛋白肽鏈分子結(jié)構(gòu)異常珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常（地中海貧血）4、自身免疫學(xué)溶血性貧血5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,36,急性：起病急驟，嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白、高熱和血紅蛋白尿、黃疸。嚴(yán)重者有周?chē)h(huán)衰竭及急性腎衰竭。慢性：貧血、黃疸、脾大。,37,1、確定是否存在溶血：有無(wú)急性或慢性HA的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞增多，骨髓中幼紅細(xì)胞代償性增生及紅細(xì)胞壽命縮短。2、初步判定溶血性貧血的類(lèi)型：區(qū)分血管內(nèi)溶血及血管外溶血。3、確定溶血性貧血的病因：抗人球蛋白試驗(yàn) （Coombs試驗(yàn)）陽(yáng)性者考慮溫抗體型自身免疫學(xué)HA，陰性者考慮 Coombs試驗(yàn)陰性的溫抗體型自身免疫學(xué)HA；非自身免疫性的其他溶血性貧血。,38,39,1.Ham試驗(yàn)（酸溶血試驗(yàn)）陽(yáng)性-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。2.Coombs試驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)）陽(yáng)性-溫抗體型