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.,1,黑斑息肉綜合癥的健康教育,.,2,主要內(nèi)容,疾病相關(guān)知識(shí)介紹:定義、特性和鑒別診斷。主要治療健康教育,.,3,一、定義,黑斑息肉綜合征(Peutz-Jeughers sydrome, PJS)是以黏膜、皮膚色素沉著伴胃腸道多 發(fā)息肉為特征的常染色體多基因顯性遺傳病。其與STKII/LKB1 基因突變有關(guān) ,是一種少見的家族性疾病。病理上多為錯(cuò)構(gòu)瘤,少數(shù)為腺瘤性息肉。1趙培偉1,周詩(shī)瓊2,樂(lè)鑫1等.黑斑息肉綜合征臨床特點(diǎn)及基因檢測(cè).中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2013,28(1);52-542曹強(qiáng)堅(jiān)1.黑斑息肉綜合征臨床診治進(jìn)展.現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展,2011,11(11);2190-2193,.,4,二、黑斑息肉病特性,1 家族遺傳性 2 色素沉著 3 胃腸道息肉,.,5,(一) 家族遺傳性,.,6,(二)色素沉著,常見于口唇、頰粘膜、雙側(cè)手掌及足底的色素沉著,表現(xiàn)為棕色或黑褐色的類圓形斑點(diǎn),直徑15mm ,皮膚粘膜的色素斑常于出生時(shí)即有或幼兒期出現(xiàn),以后漸多??诖胶皖a部粘膜的黑色素斑自出現(xiàn)后永不消退。,.,7,色素沉著,.,8,足掌側(cè)色素沉著,.,9,(三)胃腸道息肉,息肉可發(fā)生在胃腸道的任何部位,但以結(jié)-直腸多見,其次為胃,再其次為小腸。臨床癥狀多與小腸息肉病變有關(guān)。最常見的癥狀是由于腸套疊引起的反復(fù)發(fā)作性腹痛、腹脹和消化道出血。,.,10,距肛門12厘米 距肛門40厘米,.,11,多發(fā)息肉,.,12,腸套疊,.,13,四、治療,一色素斑可不予治療,必要時(shí)可試行電灼、二氧化碳雪冰凍療法或99%石炭酸腐蝕。,.,14,二、息肉 由于息肉分布較廣泛,難以將息肉全部切除,而且癌變率低(1)。故對(duì)沒(méi)有明顯癥狀的患者可以長(zhǎng)期觀察。手術(shù)指征:任何部位、直徑大于1cm的有癥狀的息肉,行內(nèi)鏡下切除。所有胃、十二指腸息肉及大于2cm的息肉。小腸內(nèi)直徑大于3 cm 的息肉,或有反復(fù)發(fā)作的腹部癥狀者行外科手術(shù)1董科.黑斑息肉綜合征的研究進(jìn)展.中國(guó)普外基礎(chǔ)與臨床雜志,2005,12(2);195-1982羅艷紅1,游潔玉1,劉莉1.單氣囊小腸鏡用于診治兒童黑斑息肉綜合征的臨床價(jià)值研究(附7例報(bào)告).中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2015,30(2);128-132,.,15,健康教育,(1)心理護(hù)理 :護(hù)理人員要耐心、細(xì)致地向患者講解 此病的相關(guān)知識(shí)和 內(nèi)鏡下電切除術(shù)治療黑斑息 肉綜合征的目的 、方法 、操作步驟 、治療意義 ,在此基礎(chǔ)上根據(jù)患 者的具體情況給予個(gè)性化、有針對(duì)性的指導(dǎo),以減輕患者和家屬對(duì)手術(shù)的焦慮情緒。,.,16,(2)胃腸道準(zhǔn)備:按常規(guī)做好 胃腸道的清潔準(zhǔn)備,囑患者治療前 3 天改為清淡低脂飲食,忌蔬菜、水果等粗纖維豐富的飲食 ,行胃鏡者前 1 天晚上流質(zhì)飲食后禁食。 如有消化道梗阻可適當(dāng)延長(zhǎng)禁食時(shí)間,重者可行胃腸減壓。行腸鏡者,檢查術(shù)前晚 20時(shí),將和爽一包 用溫開水 1000 m l 溶解后,一次性喝完,次晨再將和爽一包 用溫開水 1000 m l 溶解后一次性喝完,剩余的和爽用溫開水 1000 m l 溶解后,分次喝完。直至大便呈清水樣或無(wú)糞渣。,.,17,(3)病情觀察:密切觀察患者的相關(guān)情況,觀察有無(wú)嘔血、便血、腹痛的發(fā)生; 如有發(fā)生 ,應(yīng)進(jìn)行對(duì)癥處理 。,.,18,(4)休息與飲食:術(shù)后一般先禁食 24 h ,其后24 h 內(nèi)給可予溫涼流質(zhì)食物,對(duì)于糖尿病病人可適當(dāng)延長(zhǎng)禁食時(shí)間,隨后根據(jù)大便況逐漸改為半流質(zhì)或少渣飲食,以后過(guò)渡到普食。 保持大便通暢,便秘時(shí)用緩瀉劑 ,禁止用力屏氣排便,避免腹腔壓力過(guò)大。,.,19,(5)隨訪:建議應(yīng)35年進(jìn)行一次常規(guī)胃腸道內(nèi)鏡檢查告訴患者家屬,如有發(fā)生腹痛、便血、嚴(yán)重時(shí)腹
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