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文檔簡介
肛腸科常見疾病診療常規(guī)及技術操作規(guī)范 1 先天性直腸肛管畸形 一、先天性直腸肛管畸形 【診斷】 癥狀 生后 24小時不排胎便。無瘺的直腸肛管閉鎖和伴狹小瘺 管者出生后早期就出現(xiàn)腹脹、進奶后嘔吐等低位梗阻癥狀。 體檢 ( 1)低位畸形(約 40%): 正常肛門處為薄膜覆蓋,隱約 可見胎糞存在,哭鬧時隔膜可向外膨出; 合并會陰或前庭 瘺者,男孩開口在肛門與陰囊根部之間,女孩開口常在陰唇 后聯(lián)合的舟狀窩處。 2 ( 2)中間位畸形( 約 15%): 無瘺者肛門部外觀與高位畸形 相似; 瘺者可自尿道(男)陰道或舟狀窩(女)排便; 探 針可通過瘺口進入直腸,于肛門部可觸及探針的頂端。 ( 3)高位畸形(約 40%): 正常肛門位置皮膚稍凹陷、色 深、但無肛門,哭鬧時凹陷不向外膨出,觸摸該處也無沖擊 感; 男孩常伴泌尿系瘺,女孩常伴陰道瘺; 此類病兒常 伴脊柱和上尿路畸形。 3 實驗室檢查 合并泌尿系瘺者,尿中混有胎糞,鏡下見鱗狀上皮細胞。 輔助檢查 ( 1) X線倒立側(cè)位攝片:根據(jù) PC線區(qū)分高、中、低位畸形; ( 2)瘺管造影:明確位置; ( 3) B超:不受直腸內(nèi)氣體影響,診斷準確; ( 4) CT和 MRI:選擇術式,估計預后。 【鑒別診斷】 診斷多無困難,更重要的是準確測定直腸閉鎖的高度,直 腸末端與恥骨直腸肌的關系和有無泌尿系瘺以及脊柱畸形的存在,以便 更合理的采取治療措施。 直腸尿道瘺的胎糞不與尿液混合,胎糞排除后,尿液清;直腸膀胱瘺的 尿液內(nèi)混有胎糞,呈綠色。如會陰部只見一個開口,大小便均從此口流 出,可診斷為一穴肛。 4 【治療原則】 絕大多數(shù)應早期手術。 低位畸形 會陰前肛門狹窄,排便功能無障礙者不需治療; 肛管或 直腸下端輕度狹窄可采用擴張術; 肛門皮下瘺做 “ 后切 ” 手術; 膜 性肛門閉鎖可經(jīng)會陰行肛門成形術。 中間位或高位畸形 生后均可先做結腸造瘺術, 6月后行骶會陰、腹骶 會陰或后矢狀入路肛管成形術,術后 3月關閉瘺; 目前在生后一次性 行根治術,效果也很好。 直腸前庭瘺 如瘺孔小、大便困難,于生后即行骶會陰肛管成形術;如 瘺孔較大,可于 6月以后施行手術。 5 先天性巨結腸 先天性巨結腸又稱 Hirschsprung病,肛管無神經(jīng)節(jié)細胞癥。 【診斷】 癥狀 生后胎糞排出延遲或數(shù)天內(nèi)無胎糞排出,需灌腸后才能排便; 腹 脹、嘔吐,表現(xiàn)為低位腸梗阻; 食欲差,長期營養(yǎng)不良出現(xiàn)貧血、消瘦、全 身浮腫; 約 1/3病兒并發(fā)小腸結腸炎,排出大量奇臭的水樣便,伴腹脹、高 熱,嚴重脫水及電解質(zhì)紊亂,低蛋白血癥。 體檢 蛙腹:腹壁靜脈怒張、腸型、蠕動波、腸鳴音減少、偶聞亢進、左下 腹巨大糞塊; 直腸指診:內(nèi)括約肌緊縮,肛管內(nèi)無器質(zhì)性狹窄,直腸遠端無 糞便滯積,壺腹部空虛,拔出手指時有大量氣體和糞便排出,腹脹立即減輕。 實驗室檢查 白細胞可輕度升高,血紅素下降,血清蛋白可減少。 4.輔助檢查 立位腹平片:低位腸梗阻; 鋇劑灌腸 X檢查:有診斷價值; 直腸內(nèi)括約肌測壓:診斷陽性率 90%; 直腸粘膜和粘膜下層活檢:光鏡下 見不到神經(jīng)節(jié)細胞; 直腸粘膜乙酰膽堿酶( Ach E)定性:為陽性,診斷準 確率 90%且安全; 紅細胞 Ach E活力測定:明顯增高; 肌電圖檢查:診 斷率 70%左右。 6 【鑒別診斷】 根據(jù)典型臨床表現(xiàn),先天性巨結腸診斷一般不難。 1.胎糞填塞綜合征 多發(fā)生在未成熟兒,直腸下 端有粘稠大便填塞可使胎便延遲 排出。病兒出現(xiàn)腹脹,但很少嘔吐,多數(shù)病兒可逐步自行排出或經(jīng)直腸 指診、開塞露射肛、洗腸等措施后排出胎糞,胎糞一經(jīng)排出不留任何后 遺癥。無反復便秘癥狀, X線檢查可鑒別。 2、超短段型無神經(jīng)細胞癥 病變僅限于直腸末端,于直腸齒狀線和其 上 1cm、 2cm、 4cm、處行粘膜活檢可觀察到從無神經(jīng)節(jié)細胞至正常腸段 的狹窄過渡區(qū)??杀J鼗蚴中g治療。 3、繼發(fā)性巨結腸 先天性肛門狹窄或先天性直腸肛管畸形術后肛門狹 窄引起排便不暢,直腸繼發(fā)代償性擴張形成巨結腸。其神經(jīng)節(jié)細胞仍存 在,結合有手術史,診斷不難。 7 【治療原則】 1、非手術治療 擴肛,溫鹽水灌腸。 2、手術治療 ( 1)手術指征: 常見型巨結腸,全身情況良好者,新生兒期即可行 根治術; 生后如全身情況嚴重或長段型巨結腸可先行結腸造瘺, 1歲 后行根治術; 短段型先試用中西結合治療。 ( 2)手術原則:切除狹窄的病變腸段和明顯擴張、肥厚、喪失正常功 能的近端結腸,合理重建腸道以達到正常排便功能。 ( 3)手術方式: Swenson、 Duhamel(改良 Ikeda)、 Soave、 Rehbein手 術等 8 【治療原則】 1、非手術治療 擴肛,溫鹽水灌腸。 2、手術治療 ( 1)手術指征: 常見型巨結腸,全身情況良好者,新生兒期即可行 根治術; 生后如全身情況嚴重或長段型巨結腸可先行結腸造瘺, 1歲 后行根治術; 短段型先試用中西結合治療。 ( 2)手術原則:切除狹窄的病變腸段和明顯擴張、肥厚、喪失正常功 能的近端結腸,合理重建腸道以達到正常排便功能。 ( 3)手術方式: Swenson、 Duhamel(改良 Ikeda)、 Soave、 Rehbein手 術等。 9 肛管直腸損傷 【診斷】 1.癥狀 外傷史(戳傷、器械傷、手術損傷、火器傷等),腹痛 ,感染(急性腹膜炎,直腸周圍); 損傷嚴重者常有大出血和 休克; 若合并膀胱、尿道傷,傷后不能排尿或尿內(nèi)有血和糞便 或有尿自肛管內(nèi)流出。 2.體檢 有無腹膜刺激征; 自肛管內(nèi)有血液流出; 有糞便自 開放傷口溢出; 常規(guī)做直腸指診;指套染血,可捫到破口、破 損區(qū)腫脹和壓痛。 3.實驗室檢查 血象增高,貧血。 4.輔助檢查 病情允許時, 腹部、盆腔 x線片;有無異物、膈下 積氣和骨盆骨折; 直腸鏡檢查;不作為常規(guī)。 10 【鑒別診斷】 肛管傷容易診斷。 腹膜內(nèi)直腸有急性腹膜炎的臨床表現(xiàn),但其輕重與穿孔的時間 與穿孔的大小有關;腹膜外直腸傷無腹膜炎表現(xiàn),腹痛不如腹 膜內(nèi)損傷重,但感染一般較嚴重,多合并有厭氧菌感染,最易 向直腸周圍擴展。 【治療原則】
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