伴有冷球蛋白血癥的多發(fā)性骨髓瘤.ppt

伴有冷沉球蛋白血癥的多發(fā)性骨髓瘤-漿細(xì)胞病,神經(jīng)內(nèi)科 劉淑萍,病例復(fù)習(xí),患者女，頭痛、頭暈伴耳聾20余天，右側(cè)口眼歪斜10余天入院。 查體：神志清楚，語(yǔ)言流利。腹部皮膚及雙上肢皮下可觸及大小不等的皮下包塊，大小約1*1cm。雙前臂皮膚有小的紫癜。 顱神經(jīng)：右側(cè)上瞼下垂，右側(cè)額紋淺，右側(cè)鼻唇溝變淺，右口角低，伸舌居中。雙耳聽(tīng)力下降。 四肢肌力、肌張力正常，病理征（-）。,入院后給予常規(guī)檢查，顱腦MRI及MRA未見(jiàn)異常。 查血時(shí)多次抽取靜脈血離心血漿均呈膠凍狀，化驗(yàn)結(jié)果難以作出。 查血常規(guī)：WBC:7.83109/L， RBC:2.52 1012/L， HGb:80.5g/L， HCT:0.254%， PLT:165 1012/L ， ESR:2mm/h。,凝血四項(xiàng)：PTsec:17.60， PTINR:1.40 ， PT%:46%， Fib:1.82g/L。 肝功正常范圍。TP:106g/L, ALB:33.7g/L, GLB:72.3g/L, A/G:0.47。,血細(xì)胞涂片：見(jiàn)RBC呈緡錢(qián)狀，偶見(jiàn)異型淋巴細(xì)胞。 血清蛋白電泳：可見(jiàn)M帶。 骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：漿細(xì)胞異常增生，分化差的呈瘤狀改變漿細(xì)胞占25%。,多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma）是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤，骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞增殖，可引起骨骼破壞，血清或尿內(nèi)出現(xiàn)單克隆球蛋白，并常引發(fā)貧血、感染和腎功能損害。,常見(jiàn)癥狀： 浸潤(rùn)：骨髓瘤細(xì)胞增殖、浸潤(rùn)壓迫神經(jīng)。 壓迫：骨髓瘤塊大量增殖。 沉積：淀粉樣變性物質(zhì)沉積于神經(jīng)內(nèi)膜。 感染：體液免疫缺陷，中性粒細(xì)胞少。 血液粘滯度過(guò)高：血清中M蛋白過(guò)高。 出血：血小板減少或M蛋白包裹在血小板表面，影響血小板功能和因子VIII活性，凝血障礙。 腎功能損害：凝溶蛋白沉積于近曲小管，腎小管變性，蛋白管型阻塞。,臨床表現(xiàn),顱骨損害 壓迫大腦半球 顱神經(jīng)損害：常見(jiàn)VI、VII、X。 神經(jīng)根損害 脊髓壓迫 高粘血癥 末梢神經(jīng)損害 其他：尿毒癥、高鈣血癥、不自主運(yùn)動(dòng)、抽搐等。,診斷條件,1.血清有大量M蛋白（IgG25g/L，IgA10g/L，IgD2.0g/L，IgE2.0g/L，IgM10g/L），或尿中凝溶蛋白0.2g/24h。 2.骨髓中漿細(xì)胞15%，或組織活檢有漿細(xì)胞瘤證據(jù)。 3.無(wú)其他原因的溶骨性損害或廣泛性骨質(zhì)疏松。 以上三項(xiàng)中有兩項(xiàng)即可確診骨髓瘤。,冷沉球蛋白血癥,系一綜合征，當(dāng)血漿遇冷時(shí)免疫球蛋白即呈凝膠化。 冷球蛋白流經(jīng)四肢及皮下組織時(shí)，由于血液遇冷而形成冷球蛋白，并沉積于小血管，損害血管內(nèi)皮而產(chǎn)生紫癜、肢體動(dòng)脈痙攣及血管閉塞癥。 患者的血清置于4溫度24小時(shí)，如果血清中有凝膠或沉積物，即可確診為冷沉球蛋白血癥。,POEMS,如果合并有： 1.多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變； 2.臟器腫大； 3：內(nèi)分泌病