脊髓空洞癥MRI表現(xiàn)ppt課件

脊髓空洞癥,西安市第一醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科 惠志強(qiáng),概念&分類 病因&發(fā)病機(jī)制 病理 臨床特點(diǎn) MRI表現(xiàn) 鑒別診斷 小結(jié),概念,累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病 脊髓中央管室管膜內(nèi)外有液體積聚 病變多位于頸、胸髓 累及延髓，稱為延髓空洞癥 脊髓與延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生&并發(fā),分類,交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室相連續(xù) 空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成 非交通型脊髓空洞癥 脊髓空洞與第四腦室不相連續(xù) 中央管空洞壁由室管膜細(xì)胞構(gòu)成 前柱及后柱空洞壁由神經(jīng)膠質(zhì)增生所致,病因&發(fā)病機(jī)制,先天性發(fā)育異常 流體動(dòng)力學(xué)說(shuō) 脊髓血液循環(huán)異常 其他,先天性發(fā)育異常,本病常合并：小腦扁桃體下疝 脊柱裂 腦積水 頸肋 弓形足 胚胎期神經(jīng)管閉合不全 脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性,流體動(dòng)力學(xué)說(shuō),頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔 腦室內(nèi)壓力搏動(dòng)性增高, 沖擊脊髓中央管使之逐漸擴(kuò)大, 導(dǎo)致與中央管相通的交通型脊髓空洞,脊髓血液循環(huán)異常,脊髓內(nèi)血管異?；蜓h(huán)異常 引起脊髓缺血壞死軟化, 形成空洞&脊髓積水,其他,脊髓腫瘤囊性變 損傷性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死軟化 脊髓內(nèi)出血 壞死性脊髓炎,非交通型 繼發(fā)性脊髓空洞,病理,脊髓外形： 梭形膨大 或萎縮變細(xì) 基本病理改變： 脊髓內(nèi)空洞形成 脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生,臨床特點(diǎn),年齡： 通常2030歲發(fā)病 表現(xiàn)： 節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙 病變節(jié)段支配區(qū) 肌萎縮&營(yíng)養(yǎng)障礙,MRI表現(xiàn),脊髓空洞癥基本征象 T1WI呈均勻低信號(hào) T2WI上呈高信號(hào) T2WI上高信號(hào)空洞中可見梭形或斑片狀低信號(hào)，為腦脊液流空現(xiàn)象 空洞內(nèi)可有間隔。,延髓空洞癥,MRI表現(xiàn),交通型脊髓空洞癥 （中央管擴(kuò)張癥） 伴有腦積水 腦室擴(kuò)張 脊髓空洞,MRI表現(xiàn),交通型脊髓空洞癥 （中央管擴(kuò)張癥） 伴Chiari畸形 小腦扁桃體下垂 延髓、四腦室同時(shí)下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞,伴Chiari 畸形,MRI表現(xiàn),非交通型脊髓空洞癥 伴Chiari（）畸形 小腦扁桃體下垂 脊髓空洞,MRI表現(xiàn),非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤 星形細(xì)胞瘤,脊髓不規(guī)則膨大增粗 常有囊變和繼發(fā)空洞 T1WI呈不均質(zhì)低信號(hào) T2WI呈不均勻高信號(hào),多見于兒童和青少年 頸髓及上部胸髓最多 多為良性，生長(zhǎng)緩慢 范圍大，常累及多個(gè)脊髓節(jié)段,星形細(xì)胞瘤,MRI表現(xiàn),非交通型脊髓空洞癥 伴髓內(nèi)腫瘤 血管母細(xì)胞瘤,頸胸段脊髓膨大增粗 腫瘤大部或完全囊變 囊變區(qū)有附壁結(jié)節(jié) （常位于囊的背側(cè)） T1呈低或混雜信號(hào) T2呈高信號(hào) 附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化,血管母細(xì)胞瘤,MRI表現(xiàn),非交通型脊髓空洞癥 外傷性脊髓空洞癥,外傷性脊髓空洞癥,鑒別診斷,脊髓內(nèi)腫瘤 室管膜瘤 星形細(xì)胞瘤 血管母細(xì)胞瘤 脊髓轉(zhuǎn)移瘤 腫瘤近端或遠(yuǎn)側(cè) 繼發(fā)有脊髓空洞,空洞范圍廣，但頸髓正常 空洞范圍短，且呈結(jié)節(jié)狀 脊髓膨大區(qū)無(wú)空洞 空洞內(nèi)液體信號(hào)與腦脊液不同 T1WI呈不均質(zhì)低信號(hào) T2WI呈不均勻高信號(hào) MR增強(qiáng)檢查 腫瘤實(shí)質(zhì)呈顯著強(qiáng)化 腫瘤囊壁及附壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化,脊髓轉(zhuǎn)移瘤繼發(fā)脊髓空洞,星形細(xì)胞瘤,CE-T1WI,小結(jié),概念： 累及脊髓的慢性進(jìn)行性變性病 分類： 交通型-脊髓空洞與第四腦室相通 交通型多系先天性發(fā)育異常所致 非交通型-脊髓空洞與第四腦室不想通 非通型多系腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷所致,小結(jié),基本病理改變： 脊髓內(nèi)空洞形成 脊髓積水 空洞周圍有神經(jīng)膠質(zhì)增生 基本MRI征象 T1WI呈低信號(hào) T2WI上呈高信號(hào) 空洞內(nèi)可有間隔,小結(jié),鑒別診斷 脊髓內(nèi)腫瘤所致的脊髓囊變和空洞積水