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目標(biāo) : 定位診斷、解釋癥狀與判斷預(yù)后,pyramidal system,解釋錐體系病變的幾個癥狀,中樞性面癱(1/2癱和1/4癱瘓) 核上癱(痙攣) 核下癱(弛緩、肌萎縮) 病理反射,1,錐體系,錐體外系,管理骨骼肌隨意運(yùn)動。,協(xié)調(diào)骨骼肌運(yùn)動。,運(yùn)動傳導(dǎo)通路包括 錐體系和椎體外系,運(yùn)動傳導(dǎo)通路既是解剖結(jié)構(gòu)也是功能概括,2,錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力,維持和調(diào)整姿勢,掌管習(xí)慣性和節(jié)律性動作(如行路的雙臂擺動等)。 在完成復(fù)雜運(yùn)動功能時,錐體外系與錐體系是不可分割的。只有在錐體外系使肢體保持一定穩(wěn)定性和協(xié)調(diào)性條件下,錐體系才能支配精確的隨意運(yùn)動。 錐體系損害表現(xiàn)為癱瘓,而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運(yùn)動、肌強(qiáng)直、運(yùn)動緩慢,而非真正的癱瘓。,3,錐體外系疾病相關(guān)疾病主要包括:帕金森病、舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。?、穢語抽動綜合征、手足徐動征、扭轉(zhuǎn)痙攣等。,4,錐體系是管理骨骼肌隨意運(yùn)動的神經(jīng)系統(tǒng),既是解剖結(jié)構(gòu)也是功能概括。 由上下兩極神經(jīng)元構(gòu)成,既有解剖的中樞部分,也有其外周部分。 上運(yùn)動神經(jīng)元是胞體位于中央前回和中央旁小葉前部的錐體細(xì)胞,其軸突構(gòu)成下行的錐體束。 下運(yùn)動神經(jīng)元是腦神經(jīng)運(yùn)動核細(xì)胞和脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞。,5,錐體束是由皮質(zhì)錐體細(xì)胞發(fā)出,止于腦神經(jīng)運(yùn)動核或脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞的纖維束。 簡單的說:錐體束是纖維束,由上運(yùn)動神經(jīng)元發(fā)出,止于下運(yùn)動神經(jīng)元。 它包括皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束。,6,7,皮質(zhì)核束(皮質(zhì)腦干束) 由皮質(zhì)發(fā)出,止于腦神經(jīng)運(yùn)動核。 中央前回下部錐體細(xì)胞發(fā)出,經(jīng)內(nèi)囊膝部下行,大部止于雙側(cè)腦神經(jīng)運(yùn)動核,小部止于對側(cè)面神經(jīng)核支配眼裂以下面肌的部分和舌下神經(jīng)核。 所以,除支配眼裂以下面肌的面神經(jīng)核和舌下神經(jīng)核只接受對側(cè)皮質(zhì)核束支配外,其他受雙側(cè)支配。,8,.,臨床上一側(cè)皮質(zhì)核束損傷(核上癱)時,只會使對側(cè)眼裂以下面肌和對側(cè)舌肌出現(xiàn)癱瘓,呈痙攣性麻痹?表現(xiàn)為中樞病灶對側(cè)鼻唇溝變淺或消失,不能鼓腮,示齒,伸舌偏向中樞病灶對側(cè),中樞病灶對側(cè)口角下垂,并上歪向中樞病灶側(cè)。(1/4癱瘓) 一側(cè)面神經(jīng)損傷(核下癱)時,可導(dǎo)致外周病灶同側(cè)面肌完全癱瘓,屬馳緩性麻痹。除上述表現(xiàn)外,還有額紋消失,不能皺眉,蹙額。一側(cè)舌下神經(jīng)核下癱時,伸舌偏向中樞病灶側(cè)。(1/2癱) 應(yīng)當(dāng)避免在使用“健側(cè)”、“患側(cè)”時發(fā)生錯誤,使用中樞病灶與外周病灶總是指向明確的。但是還要注意這里的中樞與外周是功能上的不是解剖位置上的。,9,.,10,腦神經(jīng)運(yùn)動核都在腦干內(nèi),11,皮質(zhì)脊髓束 由皮質(zhì)發(fā)出,止于脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞。 中央前回中上部和中央旁小葉前部錐體細(xì)胞發(fā)出,經(jīng)內(nèi)囊后肢下行至延髓錐體,絕大部分左右交叉,至對側(cè)形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束,下行過程中逐節(jié)止于該側(cè)前角運(yùn)動細(xì)胞。 小部分在延髓錐體不交叉,而是經(jīng)白質(zhì)前連合逐節(jié)交叉至對側(cè)止于該側(cè)前角運(yùn)動細(xì)胞,這個小部分就是皮質(zhì)脊髓前束;其中有一部分纖維始終不交叉而止于同側(cè)前角運(yùn)動細(xì)胞。,12,.,13,延髓椎體,大部分經(jīng)白質(zhì)前連合逐節(jié)交叉,(1/4),(3/4),小部分始終不交叉,經(jīng)內(nèi)囊膝部,遠(yuǎn)端,近端,近端,頭面及頸部部分肌,延髓,14,皮質(zhì)脊髓束損害導(dǎo)致的是肢癱。 其中:,上運(yùn)動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)為痙攣性的硬癱;下運(yùn)動神經(jīng)元損傷表現(xiàn)為弛緩性的軟癱。 上運(yùn)動神經(jīng)元-錐體細(xì)胞及其軸突,也即皮質(zhì)脊髓束; 下運(yùn)動神經(jīng)元-脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞及其軸突,它隨脊神經(jīng)發(fā)出,分布到外周。,15,16,上運(yùn)動神經(jīng)元損傷(核上癱)表現(xiàn)為痙攣性的硬癱:,(肌力) 隨意運(yùn)動障礙,肌力減低- (肌張力) 肌張力增高- (反射) 深反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理反射,淺反射減弱或消失- (肌容積) 早期不出現(xiàn)肌萎縮,晚期出現(xiàn)廢用性肌萎縮-,上運(yùn)動神經(jīng)元損害可以分為:皮質(zhì)型、內(nèi)囊型、腦干型、脊髓型。,17,下運(yùn)動神經(jīng)元損傷(核性或核下癱)表現(xiàn)為弛緩性的軟癱:,隨意運(yùn)動障礙,肌力減低- 肌張力降低- 深、淺反射減弱或消失(反射弧中斷)- 肌萎縮-,下運(yùn)動神經(jīng)元損害可以分為:脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞型、脊神經(jīng)前根型、神經(jīng)叢與周圍神經(jīng)型。,18,生理反射包括深反射和淺反射,反射活動依賴完整的反射弧,其反射中樞(低位中樞)在脊髓,并接受高位中樞的抑制或易化。高位中樞損害時,受抑制的反射增強(qiáng),表現(xiàn)為深反射亢進(jìn);受易化的反射減弱,表現(xiàn)為淺反射減弱。,深反射,淺反射,易化,抑制,高位中樞,低位中樞,19,一個不太恰當(dāng)?shù)亩ㄎ辉\斷舉例: 病理反射出現(xiàn)的原因和深反射亢進(jìn)一樣,是脊髓相應(yīng)節(jié)段低位反射中樞受高位中樞抑制減弱的結(jié)果。,頸7-胸1(深),骶1-骶2(淺),20,(1)皮質(zhì)脊髓束在皮質(zhì)、腦干和脊髓 C7節(jié)段以上損害-二者都出現(xiàn)。,(2)在脊髓C7-S1節(jié)段之間損害-無 霍夫曼征,有巴氏征。避開了前者 在脊髓的低位中樞。,(3)在脊髓S1節(jié)段以下?lián)p害:-二者 都不出現(xiàn)。避開了二者在脊髓的低 位中樞。,霍夫曼征和巴氏征都是錐體束(準(zhǔn)確說是皮質(zhì)脊髓束)損害的確切指征。,這種定位診斷,在單純的脊髓損傷,如脊柱外傷,脊髓腫瘤中更有意義。在頸、腰椎間盤突出癥的
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