腹膜后神經(jīng)源性腫瘤最新

腹膜后神經(jīng)源性腫瘤Retroperitonealneurogenictumors 福建醫(yī)科大學(xué) 腹膜后間隙腫塊 1 腫塊使腹膜后臟器移位 尤其是向前移位 2 腫塊與腹膜后臟器分界不清 脂肪間隙消失 但腫塊最大徑線仍在臟器之外 3 主動脈或下腔靜脈受累或包埋 4 腫塊使腹腔內(nèi)臟器向前方或側(cè)方移位 但其間的脂肪間隙仍存在 5 巨大腫塊 其前緣因壁層腹膜 或同時有腎前筋膜 的被覆作用而多顯光整 即使接近或抵達前腹壁 二者間仍可見窄帶狀或新月形低密度影 此可與腹腔內(nèi)腫瘤鑒別 升結(jié)腸向前移位 鳥嘴征 當(dāng)腫塊破壞一個器官的邊緣呈鳥嘴狀 而臨近的器官有一個鈍性的邊緣 說明腫塊壓迫器官而不是起源于它 概述 神經(jīng)源性腫瘤在原發(fā)性腹膜后腫瘤中占第二位 僅次于間葉組織來源腫瘤 神經(jīng)源性腫瘤多起源于脊柱兩旁 盆腔骶前 發(fā)病隱蔽 早期出現(xiàn)不規(guī)則的疼痛癥狀 無特異性 腹膜后組織間隙較大 器官相對少 腫瘤臨床癥狀出現(xiàn)遲 因此 腹膜后神經(jīng)源性腫瘤體積較大 分類 腹膜后神經(jīng)源性腫瘤 神經(jīng)鞘膜來源 神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤惡性神經(jīng)鞘瘤惡性神經(jīng)纖維瘤 交感神經(jīng)節(jié)細胞來源 神經(jīng)節(jié)細胞瘤神經(jīng)節(jié)母細胞瘤神經(jīng)母細胞瘤 副神經(jīng)節(jié)瘤 功能性無功能性 腹膜后神經(jīng)鞘瘤 是最常見的腹膜后良性腫瘤 腫瘤生長緩慢 可發(fā)生于任何年齡 20 50歲多見 無明顯的性別差異 大部分患者是因為體檢或其他癥狀就診時發(fā)現(xiàn) 起源于神經(jīng)鞘膜雪旺氏細胞 組織學(xué)主要由排列緊密的AntoniA組織及細胞疏松而富含脂質(zhì) 黏液樣基質(zhì)的AntoniB組織構(gòu)成 大多位于脊柱周圍的腹膜后間隙內(nèi) 常有包膜 可伴有出血 囊變及鈣化 CT表現(xiàn)密度不均 T1WI呈低信號 T2WI呈不均勻高信號 增強掃描 典型表現(xiàn)為進行性延遲強化 會因病理類型的不同而有相應(yīng)變化 如發(fā)現(xiàn)腫瘤與神經(jīng)相連或與椎間孔關(guān)系密切 則對診斷有重要意義 腫塊邊緣光滑 密度不均勻 其內(nèi)可見多發(fā)囊變 壞死區(qū)域 分布不規(guī)則 腫塊不均勻強化 周圍臟器受推壓移位 病理 惡性神經(jīng)鞘瘤伴橫紋肌肉瘤分化 即惡性蠑螈瘤MTT 惡性蠑螈瘤 MTT MTT是一種極少見的含有成橫紋肌細胞分化的惡性神經(jīng)鞘瘤 腫瘤內(nèi)的神經(jīng)成分可以向骨骼肌方向分化 同蠑螈的正常神經(jīng)也能向骨骼肌方向分化的特性類似 故命名為 蠑螈瘤 MTT應(yīng)完全具備3條標(biāo)準 腫瘤起源于周圍神經(jīng)或發(fā)生于I型神經(jīng)纖維瘤病 以惡性神經(jīng)鞘膜瘤為主要成分 出現(xiàn)真正的腫瘤性橫紋肌母細胞 MTT的診斷依賴于病理及免疫組化確定神經(jīng)鞘細胞和橫紋肌母細胞成分則可確診 神經(jīng)纖維瘤 可發(fā)生于任何年齡 外觀呈圓形或梭形 常無包膜 可見神經(jīng)纖維穿過腫瘤實質(zhì) 可伴有粘液變性 組織學(xué)顯示腫瘤主要由纖維細胞及Schwan細胞構(gòu)成 神經(jīng)纖維瘤術(shù)后可以復(fù)發(fā)也可以惡變 表現(xiàn)為輪廓和邊緣不清 密度 信號不一 瘤周脂肪間隙模糊 表現(xiàn)為囊狀多個團塊狀腫物 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 GN 可發(fā)生于任何年齡 多見于青年及成年人 大部分患者在10歲以上 沿交感神經(jīng)鏈分布 常位于脊柱兩旁 病理 主要由大量的黏液基質(zhì)成分 神經(jīng)節(jié)細胞 雪旺氏細胞組成 多表現(xiàn)為境界清楚的橢圓形或梭形軟組織影 CT值較低 包膜完整 少有出血 壞死或囊變 少數(shù)可見鈣化 T1WI低信號 T2WI不均勻高信號 病灶可沿間隙呈膨脹性及嵌入式生長 或?qū)χ車艹拾@改變 但無侵犯血管征象 多為均勻輕度進行性強化 神經(jīng)母細胞瘤 NB 嬰幼兒多見 完全由神經(jīng)母細胞及數(shù)量不等的神經(jīng)纖維絲組成 沒有節(jié)細胞及施萬細胞間質(zhì)組成 惡性程度高 腫瘤向周圍浸潤性生長 腫塊較大 形態(tài)不規(guī)則 密度不均勻 中間有明顯囊變壞死 無定形顯著鈣化是其特征性表現(xiàn) 增強掃描實性成分明顯強化 神經(jīng)節(jié)母細胞瘤 GNB GNB屬于兒童異質(zhì)性實體腫瘤 其預(yù)后與神經(jīng)母細胞和節(jié)細胞的比例有關(guān) 神經(jīng)母細胞成分較少而節(jié)細胞較多 則預(yù)后較好 很難與神經(jīng)母細胞瘤鑒別 可能的區(qū)別 臨床發(fā)展緩慢 病程更長 腫瘤邊界較神經(jīng)母細胞瘤更清楚 強化程度稍低于神經(jīng)母細胞瘤 也常不易與神經(jīng)節(jié)細胞瘤區(qū)別 鑒別 病變 腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤 是一類罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 可分為功能性和非功能性 副神經(jīng)節(jié)瘤無論良性和惡性 有功能或無功能 容易引起高血壓危象 術(shù)前充分 徹底的降壓治療十分必要 術(shù)中嚴禁擠壓和強行分離 鑒別其他腫瘤 可發(fā)生于任何年齡 以40 50歲較多 主要發(fā)生在脊柱兩旁腹主動脈周圍 以單發(fā)常見 病理可見腫瘤實質(zhì)間質(zhì)內(nèi)含豐富的血竇和毛細血管 一般有纖維包膜 呈膨脹性生長 腫塊形態(tài)較規(guī)則 邊界較清楚 表現(xiàn)為軟組織腫塊 邊緣清楚 可有鈣化 壞死 出血 T2WI呈 亮燈泡征 增強掃描呈明顯強化 較神經(jīng)鞘瘤明顯 易壞死 囊變 出血 腹膜后腫瘤良惡性鑒別比不同類型腫瘤之間的鑒別更為重要 提示惡性腫瘤的表現(xiàn) 1 形