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椎體系與椎體外系 雅安二醫(yī)院急診科張亮杰 一 什么是椎體系 錐體系是大腦皮層下行控制軀體運動的最直接路徑 主要是管理骨骼肌的隨意運動 錐體系主要由中央前回的錐體細胞的軸突所組成 這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊 大腦腳底 腦橋基底 延髓錐體等結(jié)構(gòu) 其中中途終于腦干者稱為皮質(zhì)腦干束 繼續(xù)下降進入脊髓者稱為皮質(zhì)脊髓束 因此錐體系統(tǒng) 錐體系 包括皮質(zhì)脊髓束 和皮質(zhì)腦干束兩部分 椎體系解剖結(jié)構(gòu) 一 皮質(zhì)腦干束解剖生理 皮質(zhì)延髓束又稱皮質(zhì)核束 中央前回下部等處皮質(zhì)中的巨錐體細胞 貝茨細胞 的軸突集合成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束 合稱錐體束 其中皮質(zhì)延髓束經(jīng)過內(nèi)囊后肢和膝部下行至中腦 走在大腦腳底中間3 5的內(nèi)側(cè)部 此后 皮質(zhì)延髓束在腦干各個腦神經(jīng)運動核的平面上交叉至對側(cè) 終止于腦干內(nèi)兩側(cè)的軀體運動核和特殊內(nèi)臟運動核 包括動眼神經(jīng)核 滑車神經(jīng)核 三叉神經(jīng)運動核 展神經(jīng)核 面神經(jīng)核 支配眼裂以上面肌的細胞 疑核和副神經(jīng)核 這些腦神經(jīng)運動核細胞發(fā)出的軸突組成腦神經(jīng)的運動纖維 分布到同側(cè)眼球外肌 瞼裂以上的面肌 枕額肌的額腹和眼輪匝肌等 咀嚼肌 腭肌 咽肌 喉肌 胸鎖乳突肌和斜方肌等 管理這些肌肉的隨意運動 另一部分纖維則終止于對側(cè)的面神經(jīng)核 支配瞼裂以下面肌的細胞 和舌下神經(jīng)核 皮質(zhì)腦干束支配功能 絕大部分腦神經(jīng)運動核都接受兩側(cè)皮質(zhì)束的纖維 受兩側(cè)皮質(zhì)運動中樞的支配 而面神經(jīng)核支配瞼裂以下面肌的細胞和舌下神經(jīng)核只接受對側(cè)皮質(zhì)核束的纖維 受對側(cè)皮質(zhì)運動中樞的支配 所以一側(cè)上運動神經(jīng)元損傷時 只會使對側(cè)眼裂以下表情肌和對側(cè)舌肌出現(xiàn)癱瘓 表現(xiàn)為病灶對側(cè)鼻唇溝變淺或消失 口角下垂 不能鼓腮露齒 流涎 伸舌時 舌尖偏向病灶對側(cè) 而其他受雙側(cè)皮質(zhì)核束支配的肌則不發(fā)生癱瘓 臨床上常將上運動神經(jīng)元損傷引起的癱瘓稱之為核上癱 而將下運動神經(jīng)元損傷引起的癱瘓稱為核下癱 面神經(jīng)核下癱可導(dǎo)致同側(cè)面肌全部癱瘓 表現(xiàn)為額紋消失 不能皺眉 不能閉眼 鼻唇溝消失 口角下垂 不能鼓腮 露齒等 舌下神經(jīng)核下癱可使同側(cè)舌肌癱瘓 伸舌時舌尖偏向病灶側(cè) 二 皮質(zhì)脊髓束 神經(jīng)元分為上運動神經(jīng)元 為位于大腦皮質(zhì)的投射至腦一般軀體和特殊內(nèi)臟運動核及脊髓前角運動神經(jīng)元的傳出神經(jīng)元 下運動神經(jīng)元 為腦神經(jīng)一般軀體和特殊內(nèi)臟運動核及脊髓前角運動神經(jīng)細胞 其胞體和軸突構(gòu)成傳導(dǎo)運動通路的最后公路 大腦皮質(zhì) 皮質(zhì)脊髓束 由中央前后上 中部和中央旁小葉的前部等處皮質(zhì)的錐體細胞軸突集中而成 下行經(jīng)內(nèi)囊后肢的前部 大腦腳底中3 5的外側(cè)部和腦橋基底部至延髓錐體 皮質(zhì)脊髓前束中有一部分纖維始終不交叉而止于同側(cè)脊髓前角運動神經(jīng)元 主要支配軀干肌 稱皮質(zhì)脊髓前外側(cè)束 Barre前外側(cè)束 圖中不交叉纖維 軀干肌是受兩側(cè)大腦皮質(zhì)支配 而上下肢肌只受對側(cè)支配 故一側(cè)皮質(zhì)脊髓束在錐體交叉前受損 主要引起對側(cè)肢體癱瘓 軀干肌運動不受明顯影響 在錐體交叉后受損 主要引起同側(cè)肢體癱瘓 皮質(zhì)脊髓側(cè)束在脊髓外側(cè)索后部下行 直達骶髓 大部分纖維逐漸終于同側(cè)灰質(zhì)板層6 9的中間神經(jīng)元 間接聯(lián)系前角運動神經(jīng)元 來自額葉的纖維可直接與外側(cè)群的前角運動神經(jīng)元 主要是支配肢體遠端的肌肉神經(jīng)元 相突觸 纖維下行排列從內(nèi)到外 頸 胸 腹 骺 下行漸止于脊髓節(jié)段 多數(shù)通過中間神經(jīng)元交換一次然后和前角的 神經(jīng)元發(fā)生突觸 皮質(zhì)脊髓前束下行多止于脊髓前角運動神經(jīng)元 尤其是支配肢體遠端的肌肉 在前索最內(nèi)側(cè)下行 大多數(shù)纖維經(jīng)白質(zhì)前連合交叉終于對側(cè)前角運動神經(jīng)元 部分纖維始終不交叉而終止于同側(cè)前角運動神經(jīng)元 此束僅存在于脊髓中胸部以上 皮質(zhì)脊髓前外側(cè)束胸髓段上 止于同側(cè)脊髓前角 由不交叉的纖維組成 沿側(cè)束的前外側(cè)部下降 大部分纖維終于頸髓前角 大部分纖維可達腰骶部前角 以上來看 脊髓前角運動神經(jīng)元主要接受來自對側(cè)大腦半球的纖維 但也接收來自同側(cè)的少量纖維 支配上下肢的前角運動神經(jīng)元只接受對側(cè)半球而來的纖維 支配軀干肌的前角運動神經(jīng)元接受雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的支配 二 什么是椎體外系 廣義上的椎體外系是指錐體系以外的所有軀體運動的傳導(dǎo)通路 包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng) 在種系發(fā)生上比較古老 主要功能是調(diào)節(jié)肌張力 協(xié)調(diào)肌的運動 維持體態(tài)姿勢 擔負半自動的刻板運動和反射性運動等 錐體系與錐體外系兩者不可截然分割 功能是協(xié)調(diào)一致的 錐體外系主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)肌的活動等 在保持肌的協(xié)調(diào)和適宜的肌張力的情況下 錐體系得以進行精細的隨意運動 狹義上的錐體外系主要指紋狀體 包括紋狀體 尾狀核 殼核和蒼白球 紅核 黑質(zhì)及丘腦底核 總稱基底節(jié) 錐體外系主要包括皮質(zhì)一紋狀體系和皮質(zhì)一腦橋一小腦系兩個系統(tǒng) 紋狀體系 大腦額葉 頂葉 枕葉 顳葉皮質(zhì)細胞發(fā)出的纖維 直接地或通過背側(cè)丘腦間接地終止于尾狀核和豆狀核殼核 錐體系也發(fā)側(cè)支至這兩個核 尾狀核和豆狀核殼核殼發(fā)出的纖維終止于蒼白球 蒼白球發(fā)出的纖維終止于紅核 黑質(zhì) 底丘腦和腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 由紅核發(fā)出纖維 左右相互交叉后形成紅核脊髓束 由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出的纖維 有一部分交叉至對側(cè) 其余的走在同側(cè) 組成網(wǎng)狀脊髓束 紅核脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接終止于脊髓前角運動細胞 下達的神經(jīng)沖動最后經(jīng)脊神經(jīng)到骨骼肌 腦橋一小腦系 由大腦皮質(zhì)額葉起始的纖維組成額橋束 由頂 枕 顳葉起始的纖維組成頂枕顳橋束 這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊 大腦腳底的兩側(cè) 進入腦橋終止于同側(cè)腦橋核 腦橋核發(fā)出的纖維越過中線 經(jīng)對側(cè)小腦中腳進入小腦 主要終止于新小腦皮質(zhì) 小腦皮質(zhì)發(fā)出纖維 終于齒狀核 齒狀核發(fā)出的纖維經(jīng)小腦上腳經(jīng)被蓋交叉后終于對側(cè)的紅核和背側(cè)丘腦的腹中間和腹前核 由紅核發(fā)出的纖維經(jīng)被蓋前交叉后組成紅核脊髓束 下行終于脊髓前角運動細胞 下達的神經(jīng)沖動最后經(jīng)脊神經(jīng)至骨骼肌 由丘腦腹中間核和腹前核發(fā)出的纖維至大腦皮質(zhì)運動區(qū) 形成皮質(zhì)一腦橋一小腦一皮質(zhì)環(huán)路 椎體外系所引起的病變 錐體外系病變表現(xiàn)為一種不為人的意志控制的不自主運動和肌張力改變 情緒激動 緊張時加重 安靜時減輕 睡眠時消失 這一類現(xiàn)象疾病稱錐體外系疾病 運動系統(tǒng)的組成部分 在種系發(fā)生上屬神經(jīng)系統(tǒng)的古老部分 主要功能是在大腦皮質(zhì)的控制下調(diào)節(jié)肌張力 維持和調(diào)整身體姿勢 掌管習慣性和節(jié)律性動作 如行路的雙臂擺動 模仿 手勢 面部表情動作 某些防御性反應(yīng)運動等 在完成復(fù)雜的運動功能時 錐體外系與錐體系是不可分割的統(tǒng)一體 只有在錐體外系使肢體保持一定的穩(wěn)定性和適當?shù)募埩皡f(xié)調(diào)的條件下 錐體系才能支配精確的隨意運動 錐體系損害表現(xiàn)為痙攣性癱瘓 而錐體外系損害主要表現(xiàn)為不自主運動 肌強直 運動緩慢 而非真正的癱瘓 發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)中錐體外系的相關(guān)疾病主要包括 1 帕金森病及各類帕金森綜合征 2 小舞蹈病 3 慢性進行性舞蹈病或稱Huntington 4 肝豆狀核變性 又稱Wilson病 5 肌緊張異常 6 穢語抽動綜合征 7 遲發(fā)性運動障礙 8 投擲樣舞動 9 陣發(fā)性手足徐動征或陣發(fā)性運動源性舞蹈手足徐動征 扭轉(zhuǎn)痙攣等 癥狀與治療 主要包括兩個方面 即肌張力障礙和運動障礙 肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低 運動障礙包括震顫 手足徐動 舞蹈樣動作 扭轉(zhuǎn)痙攣等 錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低 常與不自主運動 運動過多 并存 病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無節(jié)律的連續(xù)活動和緩慢復(fù)雜的不隨意運動 這種動作于清醒時出現(xiàn) 情緒激動時增加 安靜時減少 睡眠時消失 典型病例為舞蹈癥 而另一組則以肌張力增高 運動遲緩為特征 典型病例為帕金森氏綜合征 可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療 手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核 運動皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫 新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低 運動過多綜合征 例如亨廷頓氏舞蹈病時紋狀體神經(jīng)顯著變性 殼 尾狀核及黑質(zhì)中 氨基丁酸 GABA 顯著減少 基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少 GABA為抑制性介質(zhì) 其
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