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顱內(nèi)靜脈竇血栓 急診科錢(qián)宇2017 06 14 1 定義 顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成 CVST 是由多種病因所導(dǎo)致的以腦靜脈回流受阻 腦脊液吸收障礙為特征的一組特殊類(lèi)型腦血管病 占成人中風(fēng)的0 5 1 在普通人群中CVT的年發(fā)病率為 3 4 100萬(wàn) 兒童中為7 100萬(wàn) 其中75 為女性 2 解剖生理 腦靜脈竇 CerebralVenousSinuses 又稱(chēng)硬腦膜竇 duralsinuses 組成 上矢狀竇 下矢狀竇 巖上竇 巖下竇 海綿竇 直竇 側(cè)竇 橫竇 乙狀竇 竇匯 腦靜脈 cerebralveins 淺靜脈組 大腦上靜脈 大腦中淺靜脈 大腦下靜脈深靜脈組 大腦中深靜脈 基底靜脈 大腦內(nèi)靜脈 大腦大靜脈 Galenvein 3 解剖生理 皮質(zhì)靜脈 上矢狀竇 直竇 橫竇 大腦大靜脈Galen靜脈 頸靜脈 A 上矢狀竇B Galen靜脈C 眼靜脈D 面靜脈E 海綿竇F 下巖竇G 頸靜脈H 乙狀竇I 上巖竇J 橫竇K 直竇L 下矢狀竇M 竇匯 4 腦靜脈竇內(nèi)血流方向 腦靜脈上矢狀竇下矢狀竇直竇竇匯橫竇乙狀竇頸內(nèi)靜脈眼靜脈海綿竇巖上竇巖下竇 5 靜脈血栓形成機(jī)制 血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷血流狀態(tài)的改變 減慢或渦流 血流緩慢是靜脈血栓形成的重要原因 血液高凝狀態(tài) 6 血栓的類(lèi)型 白色血栓 血小板黏附與聚集 構(gòu)成靜脈血栓的頭部 因其肉眼觀察呈灰白色 故稱(chēng)白色血栓 紅色血栓 隨混合血栓逐漸增大最終阻塞管腔 局部血流停滯 隨后凝固 形成靜脈血栓的尾部 肉眼上呈紅色混合血栓 混合血栓構(gòu)成了靜脈血栓的體部 由于肉眼上呈灰白與褐色相間的條紋狀結(jié)構(gòu) 故得名 靜脈內(nèi) 可為紅色血栓或混合性血栓 動(dòng)脈內(nèi) 多為白色血栓 靜脈竇內(nèi)含有結(jié)構(gòu)疏松的紅色血栓 富含血小板的白色血栓以及結(jié)構(gòu)致密富含膠原的混合性血栓 7 腦靜脈系統(tǒng)血栓形成病理生理 腦靜脈血回流受阻 血液淤積于靜脈系統(tǒng)和毛細(xì)血管內(nèi)局部腦組織腫脹神經(jīng)細(xì)胞變性 壞死出血靜脈性腦梗死顱內(nèi)壓增高腦脊液吸收障礙 阻斷蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液吸收障礙顱內(nèi)壓增高 8 梗阻后腦實(shí)質(zhì)病理變化 9 梗阻后腦實(shí)質(zhì)病理變化 圖A 在移除腦組織的頭蓋骨的尾部 可以見(jiàn)到皮層靜脈 箭頭 和明顯的雙側(cè)上矢狀竇 沒(méi)有打開(kāi) 血栓血栓 圖B 顯示了同一個(gè)患者有個(gè)巨大的出血性靜脈梗死 10 CVST的特點(diǎn) 多見(jiàn)于20 35歲女性 最常見(jiàn)于上矢狀竇 橫竇和乙狀竇 其次為海綿竇和直竇 與動(dòng)脈血栓形成相比 CVST的發(fā)病率較低 病因復(fù)雜 起病形式多樣 臨床表現(xiàn)各異 缺乏特異性 誤診率較高 因此 如何識(shí)別 早期診斷 采取及時(shí)有效的治療措施成為臨床上棘手的問(wèn)題 也是關(guān)系到患者預(yù)后的關(guān)鍵問(wèn)題 該病病因分為感染性和非感染性 20 25 的病人無(wú)確切的病因或危險(xiǎn)因素 也有報(bào)道CVST伴蛛網(wǎng)膜下腔出血 11 CVST的特點(diǎn) 發(fā)現(xiàn)率低 CVST的表現(xiàn)缺乏特異性 可以表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高 顱內(nèi)出血或腦梗死 也可以表現(xiàn)為持續(xù)的頭痛 靜脈系統(tǒng)疾病起病形式多樣 缺乏大多數(shù)動(dòng)脈系統(tǒng)疾病發(fā)病的特點(diǎn) 使得臨床和經(jīng)典腦血管病概念脫節(jié) 腦靜脈結(jié)構(gòu)側(cè)支吻合豐富 當(dāng)一個(gè)靜脈出現(xiàn)問(wèn)題 其他靜脈通過(guò)側(cè)支循環(huán)起到極強(qiáng)的代償作用 使得腦靜脈影像學(xué)發(fā)現(xiàn)與臨床預(yù)后的對(duì)應(yīng)性不強(qiáng) 12 目前已明確的病因及高危因素 感染原因 局部 1 創(chuàng)傷后感染2 顱內(nèi)感染 腦膿腫 積膿 腦膜炎3 局部感染 中耳炎 扁桃腺炎 鼻竇炎 口腔炎全身 1 細(xì)菌 敗血癥 心內(nèi)膜炎 傷寒 肺結(jié)核2 病毒 麻疹 肝炎 腦炎 皰疹 HIV 巨細(xì)胞病毒3 寄生蟲(chóng) 瘧疾 旋毛蟲(chóng)病4 真菌 曲霉菌 頭面部 其他部位感染無(wú)靜脈瓣膜豐富吻合支顱內(nèi)感染性血栓形成 13 目前已明確的病因及高危因素 非感染原因 局部1 頭部外傷 開(kāi)放或閉合的 伴或不伴骨折 2 神經(jīng)外科手術(shù)3 腦梗死或腦出血4 腫瘤 腦 脊 膜瘤 轉(zhuǎn)移瘤 膠質(zhì)瘤5 腦穿通畸形 蛛網(wǎng)膜囊腫6 硬腦膜動(dòng) 靜脈畸形 14 目前已明確的病因及高危因素 非感染原因 全身 外科 伴或不伴深靜脈血栓的任何外科手術(shù)婦產(chǎn)科 懷孕和產(chǎn)褥期 口服避孕藥 雌激素 孕激素類(lèi) 內(nèi)科 1 心臟 先天性心臟病 心臟衰竭 安置起搏器2 惡性腫瘤 任何內(nèi)臟癌癥 淋巴瘤 白血病3 紅細(xì)胞疾患 紅細(xì)胞增多癥 鐮狀細(xì)胞性貧血 鐵缺乏 貧血4 血小板減少癥 原發(fā)或繼發(fā)5 凝血功能障礙 抗凝血酶 缺乏 彌散性血管內(nèi)凝血 肝素及肝素類(lèi)物質(zhì)誘導(dǎo)的血細(xì)胞減少 血纖維蛋白酶原缺乏6 任何原因引起的嚴(yán)重脫水7 消化系統(tǒng) 肝硬化 潰瘍性結(jié)腸炎8 結(jié)締組織 系統(tǒng)性狼瘡病 顳動(dòng)脈炎 韋格肉芽腫9 靜脈血栓栓塞性病變 Hughes Stovin綜合征10 其他 腎病綜合征 新生兒窒息 腸道外注射 雄性激素治療 Hughes Stovin綜合征 又稱(chēng)肺動(dòng)脈栓塞綜合征 系指在肺動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上 尚有周?chē)o脈血栓形成 肺栓塞和支氣管動(dòng)脈變性等病變同時(shí)存在 高凝狀態(tài)遺傳性血栓形成傾向 既往血栓形成病史其他危險(xiǎn)因素 心臟病 糖尿病 吸煙 多胎妊娠 年齡 35歲 肥胖 剖宮產(chǎn) 尤其是產(chǎn)程中緊急剖宮產(chǎn) 15 臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)壓增高 頭痛 嘔吐 視乳頭水腫視乳頭水腫 CVST視乳頭水腫出現(xiàn)率差異較大 年輕患者更常見(jiàn) 16 臨床表現(xiàn) 癲癇 發(fā)病初期 12 15 病程中 40 最常見(jiàn)病灶部位 前中央溝區(qū)域發(fā)作類(lèi)型 局灶型 全身型 兩種類(lèi)型常同時(shí)出現(xiàn) 局灶性神經(jīng)功能缺損 發(fā)病初期 15 病程中 60 以運(yùn)動(dòng)障礙和感覺(jué)障礙為主 下肢為著顱神經(jīng)麻痹 可提示一些特殊部位的血栓III IV VI顱神經(jīng)麻痹對(duì)應(yīng)于海綿竇血栓 IX X顱神經(jīng)損害對(duì)應(yīng)于頸靜脈血栓 其它 失語(yǔ) 視覺(jué)障礙 小腦體征等 17 臨床表現(xiàn) 意識(shí)及精神障礙 發(fā)病初期少見(jiàn) 約有4 發(fā)病中期 近一半患者有不同程度的醒覺(jué)水平下降具有可逆性 但通常提示預(yù)后不佳 全身癥狀 多見(jiàn)于炎性CVST表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱 寒顫 多汗 全身肌肉疼痛 皮下瘀血等感染和敗血癥征象 18 腦靜脈竇血栓形成診斷 DSA 診斷金標(biāo)準(zhǔn) CCT CTVCMRI MRVSTAM提出 青壯年病人有以下表現(xiàn) 1 近來(lái)不同尋常的頭痛2 缺乏危險(xiǎn)因素的卒中樣表現(xiàn)3 顱內(nèi)高壓 CT檢查出現(xiàn)出血性梗死灶 且不符合血管分布的 應(yīng)考慮CVST 應(yīng)及時(shí)行相關(guān)影像學(xué)檢查及早確診 臨床表現(xiàn)影像學(xué) STAMJ Thrombosisofthecerebralveinsandsinus NEnglJMed 2005 352 1791 19 腦靜脈竇血栓形成診斷 CVST的診斷有賴(lài)于影像學(xué)檢查 顱腦CT平掃在受累靜脈竇內(nèi)可見(jiàn)血栓呈高密度影CT掃描間接征象包括 彌漫性腦水腫 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)缺血性或出血性梗死及蛛網(wǎng)膜下隙出血等 整體來(lái)說(shuō) CT的檢出率較低 但特異性較高 顱腦MRI平掃發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓較顱腦CT更敏感 靜脈竇流空消失或信號(hào)強(qiáng)度的改變均提示靜脈竇血栓形成 MRV的直接征象表現(xiàn)為發(fā)育正常的靜脈竇高血流信號(hào)缺失或邊緣模糊且不規(guī)則的較低血流信號(hào) 間接征象為腦表面及深部靜脈擴(kuò)張 靜脈血液淤滯及側(cè)支循環(huán)形成 20 腦靜脈竇血栓形成診斷 DSA是診斷CVST的 金標(biāo)準(zhǔn) DSA造影檢查陽(yáng)性率100 但DSA為有創(chuàng)操作 條件和技術(shù)要求較高又價(jià)格昂貴 且難以鑒別靜脈竇為外在壓迫 先天發(fā)育不全及CVST時(shí)伴發(fā)的腦實(shí)質(zhì)病變 因此 目前越來(lái)越傾向于用MRI MRV檢查來(lái)替代DSA檢查 21 常見(jiàn)類(lèi)型 橫竇和乙狀竇血栓 以耳或乳突的急慢性感染最為常見(jiàn) 一個(gè)23歲的女性頭痛患者 CT平掃精確顯示了右側(cè)橫竇血栓形成伴有高的密度遞減灶 MRV顯示右側(cè)橫竇 乙狀竇和頸內(nèi)靜脈血流 22 常見(jiàn)類(lèi)型 女性 33歲 口服避孕藥 右側(cè)橫竇血栓A CT平掃示右側(cè)橫竇自發(fā)性高密度灶 B FLAIR右側(cè)橫竇高信號(hào) C MRV右側(cè)橫竇和頸靜脈不顯影 D MRIT1示右側(cè)橫竇高信號(hào) 23 常見(jiàn)類(lèi)型 一個(gè)27歲的女性 在過(guò)去十天因?yàn)椴粩嗉又仡^部鈍痛來(lái)到急診室 同時(shí)在90分鐘前發(fā)生了三次強(qiáng)直 陣攣發(fā)作 每次發(fā)作持續(xù)1 2分鐘 她在三周前自然分娩 孕期健康 無(wú)并發(fā)癥 且既往也無(wú)癲癇病史 MRV提示 左側(cè)橫竇血栓形成 24 常見(jiàn)類(lèi)型 直竇血栓 單純直竇血栓少見(jiàn) 常合并其他部位血栓病情重 可因顱內(nèi)壓急劇升高 昏迷 抽搐 去大腦強(qiáng)直發(fā)作等而很快死亡 25 常見(jiàn)類(lèi)型 海綿竇血栓 海綿竇及其周?chē)o脈的化脈性血栓靜脈炎 常伴有敗血癥和腦膜炎 感染性病因 病原菌主要是金黃色葡萄球菌 肺炎雙球菌 鏈球菌急性 多由頭面部感染所致 一般經(jīng)前部輸入靜脈順血流擴(kuò)展 慢性 多由蝶竇 篩竇炎及中耳炎逆流引起 經(jīng)輸出靜脈逆血流擴(kuò)散非感染病因 手術(shù) 頭部外傷 慢性消耗性疾病 高凝狀態(tài)等 26 常見(jiàn)類(lèi)型 常見(jiàn)的并發(fā)癥 腦膜炎 腦膿腫 腦外膿腫 頸內(nèi)動(dòng)脈病 腦垂體病變 27 常見(jiàn)類(lèi)型 患者面部 顯示左眼裂變小并完全閉合眼瞼 28 常見(jiàn)類(lèi)型 上矢狀竇血栓 上矢狀竇血栓形成 多為非感染性 多見(jiàn)于產(chǎn)后1 3周的產(chǎn)婦 妊娠期 口服避孕藥 嬰幼兒或老年人嚴(yán)重脫水等 感染性血栓少見(jiàn) 血栓形成時(shí) 使流入該竇的大腦上靜脈回流受阻 也形成血栓 可導(dǎo)致腦皮質(zhì)顯著水腫 并有出血性梗死及軟化灶 多急性 亞急性起病 常呈全身衰竭狀態(tài) 首發(fā)癥狀多見(jiàn)頭痛 惡心 嘔吐 視乳頭水腫 復(fù)試等高顱壓癥狀 嬰幼兒可見(jiàn)噴射性嘔吐 顱縫分離 老年患者可癥狀輕微 可僅有頭昏 頭痛 眩暈等 部分患者早期可有癲癇發(fā)作 29 常見(jiàn)類(lèi)型 乙狀竇血栓 常由化膿性乳突炎或中耳炎引起 常見(jiàn)于急性期 以嬰兒及兒童最易受累 約50 患者由溶血性鏈球菌性敗血癥引起 發(fā)病時(shí)可有發(fā)熱 寒戰(zhàn)及外周血白細(xì)胞增高 嬰幼兒可見(jiàn)噴射性嘔吐 顱縫分離 嗜睡和昏迷常見(jiàn) 也可發(fā)生抽搐 若頸靜脈孔受累則會(huì)導(dǎo)致頸靜脈孔綜合征 若擴(kuò)展至直竇 巖上竇 巖下竇 上矢狀竇 則顱內(nèi)壓增高更為明顯 30 國(guó)內(nèi)CVST發(fā)生常見(jiàn)的部位為上矢狀竇 且上矢狀竇血栓形成多為非感染型 但是 隨著病情的加重和病程的延長(zhǎng) 大部分患者CSVT形成往往累及多個(gè)靜脈竇 分析國(guó)內(nèi)報(bào)道的388例CVST 最為常見(jiàn)的癥狀也為頭痛 惡心 嘔吐等顱高壓表現(xiàn) 國(guó)人CVST多表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀 魏東寧 中國(guó)人腦靜脈及靜脈竇血栓形成的臨床特點(diǎn) 中國(guó)卒中雜志 2007 2 9 729 733 31 一般治療 降低顱內(nèi)壓 急性期治療首先需要穩(wěn)定患者病情 預(yù)防和逆轉(zhuǎn)腦疝發(fā)生 可采用靜脈滴注甘露醇 去除出血性梗死組織以及顱骨切除減壓手術(shù) 病因治療 對(duì)嚴(yán)重脫水及長(zhǎng)期進(jìn)食不好者 補(bǔ)足入量 維持水電解質(zhì)平衡 注意給予全面的營(yíng)養(yǎng) 對(duì)于心功能不全者 及時(shí)改善心功能 對(duì)伴有自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡 潰瘍性結(jié)腸炎 結(jié)節(jié)性紅斑 白塞氏病等者可給予激素治療 對(duì)血液系統(tǒng)疾病應(yīng)予相應(yīng)的治療 如對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥可進(jìn)行放血療法 放射性核素治療及烷化劑治療 對(duì)于病因如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥 蛋白C和蛋白S缺乏癥 口服避孕藥 手術(shù)等導(dǎo)致的高凝狀態(tài) 進(jìn)行抗凝療法 對(duì)于血小板增多癥 需使用抗血小板治療 對(duì)于血粘度增高者 可采用降低血粘度 改善血液循環(huán)藥物 對(duì)感染性病因 應(yīng)積極進(jìn)行抗感染治療 對(duì)癥治療 伴有癲癇發(fā)作者應(yīng)進(jìn)行抗癲癇治療 對(duì)昏迷患者應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理 預(yù)防肺炎 泌尿道感染等并發(fā)癥 對(duì)于海綿竇血栓形成導(dǎo)致眼球突出 球結(jié)膜水腫以及角膜反射消失有導(dǎo)致角膜潰瘍可能的患者 可使用眼罩和抗生素眼膏保護(hù) 32 抗凝治療 肝素化 肝素 低分子肝素 首次劑量3000 5000IU靜脈推注 再以1000 1500IU h持續(xù)靜滴 每6 8h后再增加100 200IU h 直到部分凝血活酶時(shí)間 APTT 增加1倍 肝素治療需持續(xù)到病情穩(wěn)定 低分子肝素治療CVT同樣有效 但對(duì)凝血和纖溶系統(tǒng)影響小 出血并發(fā)癥少 需監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo) 肝素治療后應(yīng)繼續(xù)口服華法林維持治療 華法林 華法林的起始劑量為10mg 1次 d 第3天開(kāi)始根據(jù)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率 INR 調(diào)整劑量 目標(biāo)INR為2 0 3 0 療程為6個(gè)月對(duì)于發(fā)生CVT的孕婦 需要繼續(xù)使用肝素而避免口服華法林 通過(guò)胎盤(pán) 有導(dǎo)致胎兒畸形的風(fēng)險(xiǎn) 肝素也可能因?yàn)樘ケP(pán)功能不全而發(fā)生胎盤(pán)出血 33 溶栓治療 全身靜脈溶栓 靜脈溶栓優(yōu)點(diǎn)是快速 方便 缺點(diǎn)是病灶局部濃度低 所需用量偏大 全身出血風(fēng)險(xiǎn)較大 目前已較少采用 靜脈內(nèi)局部溶栓 通過(guò)股靜脈或頸靜脈穿刺使溶栓藥直接進(jìn)入腦靜脈或靜脈竇 達(dá)到局部溶栓的目的 其優(yōu)點(diǎn)是可以應(yīng)用較小的劑量達(dá)到較好的溶栓效果 出血風(fēng)險(xiǎn)小 缺點(diǎn)是操作需要相應(yīng)的設(shè)備 場(chǎng)所和人員 動(dòng)脈內(nèi)局部溶栓 經(jīng)頸動(dòng)脈或股動(dòng)脈穿刺 將導(dǎo)管插入頸內(nèi)動(dòng)脈注射溶栓藥 數(shù)秒鐘后達(dá)到靜脈竇起到局部溶栓作用 其優(yōu)點(diǎn)是可保持病灶局部較高的藥物濃度 用藥劑量較全身給藥少 適用于范圍較廣的靜脈竇血栓形成 缺點(diǎn)是操作需要相應(yīng)的設(shè)備 場(chǎng)所 人員 且所需藥物劑量高于局部靜脈內(nèi)溶栓 34 不同的溶栓方法各有利弊 應(yīng)根據(jù)患者的具體情況合理選擇 目前應(yīng)用最廣泛的是采用尿激酶進(jìn)行靜脈內(nèi)局部溶栓 被認(rèn)為是抗凝治療失敗后的最佳選擇 35 經(jīng)動(dòng)靜脈雙途徑介入治療腦靜脈竇血栓形成 36 溶栓治療 靜脈竇內(nèi)支架置入術(shù) 經(jīng)靜脈竇內(nèi)溶栓無(wú)效 靜脈竇局限狹窄或其他方法治療無(wú)效的患者 可考慮行靜脈竇內(nèi)支架置入術(shù) 硬腦膜靜脈竇血栓形成的血管內(nèi)介入治療 37 外科手術(shù)治療 靜脈竇切開(kāi)血栓清除術(shù)Sindou橫竇搭橋術(shù)靜脈竇修補(bǔ)術(shù)Donaghy靜脈竇修補(bǔ)術(shù) 38 預(yù)后 CVST預(yù)后差異較大 可預(yù)測(cè)性差 部分預(yù)后較好 相對(duì)于腦動(dòng)脈血栓形成而言 CVST治療的效果較好 約80 的患者預(yù)后良好 預(yù)后良好的預(yù)測(cè)因素包括 無(wú)局灶性神經(jīng)功能缺損 不合并腫瘤以及臨床僅表現(xiàn)為單純的顱內(nèi)壓增高癥狀 腦疝形成是死亡的主要原因 年齡過(guò)大或過(guò)小 昏迷 重度顱內(nèi)壓增高 以及出現(xiàn)控制不佳的癲癇 肺栓塞 嚴(yán)重感染等并發(fā)癥時(shí) 預(yù)后較差 另外病程也是判斷預(yù)后的重要因素 39 案例 患者基本資料 姓名 性別 年齡 入院診斷 上矢狀竇靜脈血栓 40 病史采集 現(xiàn)病史 既往史 41 生活及自理程度 42 簡(jiǎn)要病程 43 護(hù)理診斷 疼痛 與顱內(nèi)壓增高 不良刺激加重有關(guān)焦慮 與環(huán)境改變及對(duì)本身疾病的知識(shí)缺乏有關(guān)知識(shí)缺乏 與患者及家屬缺少相關(guān)醫(yī)學(xué)知識(shí)有關(guān)潛在并發(fā)癥 顱內(nèi)出血 下肢血管栓塞等 44 護(hù)理措施 密切觀察病情發(fā)展的規(guī)律 監(jiān)測(cè)生命體征 觀察患者瞳孔 意識(shí)等變化癲癇的再發(fā)生 保持室內(nèi)光線柔和 避免強(qiáng)光刺激 保持呼吸道通暢 床頭備有開(kāi)口器 舌鉗 壓舌板 預(yù)防發(fā)作時(shí)舌咬傷 癲癇發(fā)作時(shí) 切記不要用力按壓肢體 防止發(fā)生骨折 遵醫(yī)囑按時(shí)予鎮(zhèn)定保持大便通暢 避免用力排便 誘發(fā)出血保持肢體功能位 指導(dǎo)患者家屬進(jìn)行良肢位的擺放 進(jìn)行床上主被動(dòng)活動(dòng)肢體 飲食宜低鹽低脂清淡易消化飲食 少食含糖高的食物 多飲水 以降低血液粘稠度 避免粗糙堅(jiān)硬的食物 多食粗纖維飲食 如芹菜 韭菜等以潤(rùn)腸通便 心理護(hù)理保持心情舒暢 避免急躁惱怒 多與患者交流 了解其需求 給予幫助和支持 并為其樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心 用藥觀察用藥后加強(qiáng)巡視 觀察患者全身有無(wú)出血 密切觀
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