熱性驚厥、急性播散性腦脊髓炎秦炯

熱性驚厥,概述,熱性驚厥(febrile seizure)，或稱高熱驚厥發(fā)生于一定年齡兒童(3個月-6歲，多見于6個月-3歲嬰幼兒)因發(fā)熱誘發(fā)的驚厥發(fā)作是小兒時期最常見的驚厥性疾患：35%熱性驚厥發(fā)病多數(shù)與上呼吸道感染有關(guān)，少數(shù)伴發(fā)于中耳炎、胃腸道感染或出疹性疾病初期。絕大多數(shù)預(yù)后良好麻疹疫苗接種發(fā)熱熱性驚厥,臨床特點與分型,熱性驚厥多發(fā)生于發(fā)熱的第一天（12-24小時內(nèi)）、體溫驟升期。驚厥后一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。臨床上根據(jù)患兒的年齡、發(fā)作、體溫及伴隨癥狀等特點，將熱性驚厥分為單純性（典型）和復(fù)雜性（不典型）兩種類型。,單純性熱性驚厥臨床特點,發(fā)病年齡為生后6個月至6歲；驚厥呈全身性陣攣或強直陣攣樣發(fā)作發(fā)作持續(xù)時間通常在5分鐘以內(nèi)，不超過15分鐘；發(fā)熱早期、體溫驟升期發(fā)作，體溫38.5C以上一次發(fā)熱病程中驚厥1次發(fā)作前后無神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn),復(fù)雜性熱性驚厥,具有以下一項或多項特征發(fā)病年齡為生后6個月以下或6歲以上；局灶性或一側(cè)驚厥發(fā)作；一次發(fā)作持續(xù)時間超過15分鐘；發(fā)作時體溫在38.5C（或38C）以下一次發(fā)熱病程中驚厥反復(fù)多次；發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，例如一過性麻痹。,診斷要點,好發(fā)年齡：高峰6個月3歲（3個月6歲）。于發(fā)熱24小時內(nèi)、體溫突然升高時出現(xiàn)的驚厥發(fā)作。發(fā)作后不遺留任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。多為上呼吸道感染誘發(fā)，少數(shù)為消化道感染、出疹性疾病或預(yù)防接種所引起。除外其他驚厥性疾病。既往熱性驚厥史支持本病診斷。,鑒別診斷,診斷熱性驚厥驚厥時首先應(yīng)明確其與驚厥伴發(fā)熱完全不同，必須排除顱內(nèi)感染和其他器質(zhì)性、代謝性疾病 ；應(yīng)詳細詢問病史并進行詳細的體格檢查，按臨床鑒別診斷的需要，選擇進行必須的輔助檢查。臨床上疑有嚴(yán)重的細菌感染，特別是化膿性腦膜炎不能除外時，都需要進行腦脊液檢查。,治療原則及方案,治療原則：控制驚厥發(fā)作，防止意外驚厥發(fā)作的緊急處理退熱：可按常規(guī)物理降溫和解熱鎮(zhèn)痛藥其他對癥治療：驚厥癥狀嚴(yán)重或發(fā)作時間長（510分鐘）、發(fā)作后神經(jīng)精神狀態(tài)差，可常規(guī)給予甘露醇脫水復(fù)雜性熱性驚厥或多次反復(fù)發(fā)作者應(yīng)定期隨診，檢查腦電圖，必要時長期應(yīng)用抗癲癇藥物預(yù)防發(fā)作,治療原則及方案,驚厥發(fā)作的緊急處理體位：平臥，頭稍向右側(cè)，保持呼吸道通暢，防止窒息，必要時給氧。觀察發(fā)作表現(xiàn)和發(fā)作后狀態(tài)，記錄發(fā)作時間不要強行撬開口，減少不必要的刺激。止驚劑：安定（地西泮，Diazepan）靜脈推注，每次0.20.5 mg/kg，必要時30分鐘后可再用一次。推注中應(yīng)密切觀察患兒呼吸節(jié)律，做好人工呼吸的搶救準(zhǔn)備。苯巴比妥鈉等藥物也用于驚厥發(fā)作的搶救，防止短期內(nèi)驚厥復(fù)發(fā)：58mg/kg，肌內(nèi)注射,小結(jié),熱性驚厥是兒科最常見的驚厥性疾患預(yù)防接種后熱性驚厥與其他疾病所致者，臨床特點、診斷處理和預(yù)后相同發(fā)作時注意觀察、防止意外，發(fā)作時間較長者給予止驚劑、脫水劑或其他對癥治療積極控制高熱絕大多數(shù)預(yù)后良好，不留后遺癥,急性播散性腦脊髓炎,急性播散性腦脊髓炎是廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病。 本病通常發(fā)生于急性感染后，故又稱為感染后腦脊髓炎。預(yù)防接種后也可發(fā)病，成為接種后腦脊髓炎。發(fā)病機制未明確，可能與急性感染或免疫接種后誘發(fā)自身免疫功能紊亂，造成自身腦和脊髓免疫損傷有關(guān)。,麻疹疫苗接種后急性播散性腦脊髓炎罕見,我國四川省2007-2008年1430萬接種者 嚴(yán)重不良事件率：2.14/百萬急性播散性腦脊髓炎 1例特發(fā)性血小板較少性紫癜 1例過敏性紫癜28例,Shu M, Liu Q, Wang J, eta. (Vaccine 2009 ),臨床表現(xiàn),可發(fā)生于任何年齡潛伏期不一，一般10-14天急性起病，極期病程2周左右，癥狀和體征相繼完全出現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣以腦癥狀為主，常有頭痛、頭暈、嘔吐、驚厥、意識障礙、精神癥狀及腦膜刺激征等；可有顱神經(jīng)受累和小腦受損；脊髓受累可出現(xiàn)截癱或四肢癱、感覺障礙及尿潴留。臨床可分為三型腦脊髓型：腦和脊髓均受累；腦型：腦癥狀突出；脊髓型：脊髓受累突出。,輔助檢查,腦脊液檢查：急性期半數(shù)以上腦脊液可有異常淋巴細胞輕至中度增高，蛋白含量正常或輕度增高糖和氯化物含量均正常部分患兒腦脊液IgG指數(shù)升高，寡克隆抗體陽性。腦電圖：無特異性改變，常見彌漫性慢波增多神經(jīng)影像學(xué)檢查：一般選擇MRI檢查（腦CT檢查可見類似改變，但敏感性較差）腦白質(zhì)多發(fā)性散在非對稱性長T2信號，也可侵犯基底節(jié)、丘腦、小腦、腦干和脊髓,診斷,診斷依據(jù)本病的診斷主要依據(jù)典型病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查。發(fā)病前感染或預(yù)防接種史多灶性腦、脊髓實質(zhì)性（尤其是白質(zhì)為主）的損害表現(xiàn)MRI典型改變腦脊液非化膿性炎癥性改變自身免疫異常指標(biāo)IgG指數(shù)升高寡克隆抗體（+）,鑒別診斷,急性病毒性腦炎：發(fā)熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征一般較明顯腦脊液炎性改變較明顯神經(jīng)影像學(xué)改變：局灶或彌散性病變腦脊液病毒血清學(xué)或病毒分離可確診多發(fā)性硬化：可有發(fā)熱和腦、脊髓的彌漫性損害常見臨床表現(xiàn)：復(fù)視、眼球震顫、一側(cè)或雙側(cè)球后視神經(jīng)炎，少見于播散性腦脊髓炎反復(fù)發(fā)作，病灶多變（臨床及神經(jīng)影像學(xué)特點）,治療（一）免疫調(diào)節(jié)治療,甲基強的松龍沖擊-口服潑尼松治療：甲基強的松龍20mg/kgd，持續(xù)3天口服潑尼松1.5-2mg/kgd，持續(xù)15天后遞減為1 mg/kgd，持續(xù)4-6周后漸減劑量至0.5mg/kgd；潑尼松總療程3-6個月。靜脈丙種球蛋白（IVIG）：400mg/kgd，持續(xù)5天口服潑尼松治療（用法同上）。地塞米松靜脈滴注（目前較少應(yīng)用）：0.4-0.6mg/kgd，每日12次，持續(xù)10-15天口服潑尼松治療（用法同上）,治療（二）其他治療,觀察、維持出入量、熱量和電