眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤,病例討論,老年男性，以“右眼瞼腫脹反復(fù)發(fā)作6年”為主訴入院，既往曾于我院就診，診斷不詳，治療（具體不詳）后癥狀緩解，此后癥狀反復(fù)發(fā)作。平素體健，無慢性病史及傳染病病史，直系親屬無類似疾病。,專科查體,右眼視力0.3，眼壓12mmHg，左眼視力0.6，眼壓9mmHg。右眼球結(jié)膜輕度水腫，眼前節(jié)（-）。眼底未見明顯異常。右眼瞼高度腫脹，左眼瞼輕度腫脹，皮溫略高，雙眼上眶緣可觸及硬性結(jié)節(jié)，活動度差，外上眶緣下方可觸及不規(guī)則結(jié)節(jié)，活動度好，均無壓痛。第一眼位時：左眼上瞼位于瞳孔上緣上方2mm，右眼上瞼遮擋1/3瞳孔。雙眼上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)均受限，上轉(zhuǎn)時瞳孔下緣高于瞼裂水平線2mm，下轉(zhuǎn)時瞳孔上緣平瞼裂水平線，雙側(cè)活動度對稱?？魤海河已跿+2，左眼Tn。,輔助檢查,入院完善相關(guān)檢查，血常規(guī):嗜酸細胞百分比12.20%，中性粒細胞百分比38.70%，嗜酸細胞0.90*109/L，紅細胞壓積0.40。外周血細胞形態(tài)及性質(zhì)分析(異常白細胞形態(tài)檢查）：中性分葉核粒細胞48.00%，嗜酸分葉核粒細胞13.00%。請血液內(nèi)科會診考慮患者嗜酸細胞增多為繼發(fā)性可能大。面頰部超聲示：左側(cè)面頰部異?；芈?；雙側(cè)頸部淋巴結(jié)可見；雙側(cè)腮腺、頜下腺未見占位變。,磁共振平掃,眼眶磁共振平掃:雙側(cè)眼眶內(nèi)軟組織樣信號影，并左側(cè)眼眶上瞼提肌及淚腺、右側(cè)眼眶上下內(nèi)外直肌及上瞼提肌增粗，炎性假瘤不排除。,磁共振平掃,頜面部MRI檢查回復(fù)：左側(cè)面頰部皮下軟組織團塊狀影，結(jié)合兩側(cè)眼眶炎性假瘤,考慮Igg4相關(guān)性病變。兩側(cè)篩竇、上頜竇炎。,診療經(jīng)過,結(jié)合患者病史、?？撇轶w及輔助檢查等結(jié)果回示，擬診：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。試驗性予以甲強龍 0.5g qd *3d沖擊治療，患者左頰部腫物基本消失，雙眼上方眶緣腫物不能捫及，外上方腫物明顯縮小，視力：右眼0.6，左眼0.8，眼壓：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上瞼下垂好轉(zhuǎn)。,經(jīng)臨床試驗性治療，明確診斷：眼眶炎性假瘤彌漫型、面部炎性假瘤。,1.定義2.病因3.臨床表現(xiàn)4.影像學表現(xiàn)5.臨床分型6.鑒別診斷7.治療,什么是眼眶炎性假瘤？,眼眶炎性假瘤是一種特發(fā)性、良性、非特異性的炎癥。因其病變外觀類似腫瘤，故稱之為炎性假瘤。本病多見于成年患者，高發(fā)年齡為4050歲。通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。臨床病程可表現(xiàn)為急性、亞急性或慢性過程。炎性假瘤可以累及眼眶內(nèi)所有組織結(jié)構(gòu)，也可與眶周鼻旁竇炎性假瘤伴發(fā)。,病因,發(fā)病原因尚不明確，目前普遍認為是一種非特異免疫反應(yīng)性疾病。相關(guān)因素：副鼻竇炎病毒感染免疫反應(yīng)其他：少數(shù)可見肉芽腫樣病變,臨床表現(xiàn),1.肌炎2.淚腺炎3.視神經(jīng)周圍炎4.彌漫性炎癥5.眼眶炎性腫塊,實驗室檢查,患者 外周血 象多為正 常，部分患者嗜酸性細胞計數(shù) 可有 明顯 增加，血沉可增快 (但顯著增快 者應(yīng) 考慮全身 疾病或血管 炎) ，部 分患者腦 脊液檢查可 有淋 巴細胞和蛋 白輕度增 高 ，血清 IgA 水平 可降低 ，IgM 及 IgG 可增 高；少 數(shù)患者血 中抗核 抗體 抗平 滑肌抗體 陽性 ，血 清 補體水平 也可增 高。亦有報 告查 見癌胚抗原陽性。,影像學表現(xiàn)（B 型 超聲檢查 ）,(1 ) 單條 或 多條眼 外肌部 分 或 全 段增粗 。( 2 ) 視 神經(jīng)增粗 ，呈斑駁 狀，其 與眼球連 接處正常 的三角形形 態(tài)消失 ，變鈍或呈正方形。 ( 3) 腫塊 影像， 其邊界 不規(guī)則 、粗 糙、無包 膜，聲學 實體性，聲 吸 收 率 高，前界 不整，后 界及 眶壁不可 見。( 4 ) 鞏膜增厚。Mettow 將 球筋 膜囊加 寬、視神經(jīng)與眼球連接 處變鈍及 眼外肌增粗作為眼眶炎性假瘤超聲診斷之“三聯(lián)征”。Harr 則 提 出：眼眶的腫塊 若超聲反射呈低反射回聲 (在 A 型超聲上尤 為明顯) ， 同時伴有球 筋膜囊加寬、眼外肌增粗 即強有力提 示眼眶 炎 性 假 瘤并 且較C T 檢 查 更具特異性，亦可藉此與其它眼眶腫塊鑒別 。,影像學表現(xiàn),CT表現(xiàn)多種多樣，常見表現(xiàn)有三種：一、軟組織腫塊：于淚腺區(qū)、視神經(jīng)與眼球連接處及直肌附著眼球處常見，為密度增高、邊界不清的團塊影二、眼外肌增粗：多為單眼、單條眼外肌增粗，其邊界較不規(guī)則。雙側(cè)受累少見，且為非對稱性。三、眼環(huán)增寬：鞏膜葡萄膜環(huán)增寬可達正常厚度的1.5-3.5倍，密度也明顯增高。 其他表現(xiàn)可有視神經(jīng)增粗、眼眶脂肪的彌漫性浸潤等。,影像學表現(xiàn),影像學表現(xiàn),臨床分型,依據(jù)病程可分為：急性、亞急性、慢性。依據(jù)病損部位可分為：前部型、彌漫性、后部型、淚腺型、肌炎型。依據(jù)病理分型：假淋巴瘤型、漿細胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽腫型、血管炎型、硬化型、淚腺炎型、特殊型。,鑒別診斷,1.Graves病2.反應(yīng)性淋巴樣增生3.非典型樣增生4.惡性淋巴瘤：臨床表現(xiàn)及影像學相似，鑒別困難。惡性淋巴瘤細胞異型性明顯，免疫組織化學檢查示以 B細胞增生為主的單克隆性病變。,治療,1.手術(shù)治療：各類型均可采取手術(shù)切除腫塊，緩解眼球突出或調(diào)整眼外肌位置，糾正復(fù)視。2.藥物治療：淋巴細胞浸潤型對激素敏感。原則：足量突擊，小量維持甲潑尼龍或曲安奈德（兒童慎用）病變周圍注射 每周1次，可連續(xù)34次。3.放療：小劑量射線，總量20Gy，適用于藥物不敏感、有禁忌癥或多次復(fù)發(fā)的病例。,預(yù)后,多數(shù)資料認為本病可以自行消退，甚至有人將其視為自限性疾病。炎性假瘤即使多次反復(fù)發(fā)作，經(jīng)過治療仍可獲得痊