幼兒先天性心臟病教學教案VIP

幼兒先天性心臟病教學教案 先天性心臟病南山人民醫(yī)院包忠憲?先天性心臟病是新生兒時期發(fā)病和死亡的原因之一。 有關先天性心臟病的發(fā)生率由于畸形在出生后不久不易察覺，或部分病例的畸形又由于可以自愈，如VSD、PDA，還有一部分病例從出生到死亡都沒有被診斷，故認為先心病的發(fā)病率不高。 然而根據一些資料提示，一般認為發(fā)生率在.，而早產兒的發(fā)生率為成熟兒的二三倍，死產兒又為活產兒的倍。 因而眾多學者在小兒先心病的研究上轉為嬰兒和新生兒。 北京醫(yī)科大學李樹政教授指出先心病診斷水平在新生兒，因為在新生兒時期若能正確診斷出先心病，部分患者就可以按急癥處理，避免死亡。 病因?胎兒心臟在發(fā)育過程中，受內外因素影響，使心臟某一部分發(fā)育停頓或異常，就造成了先天性畸形。 內在因素主要和遺傳有關，特別是染色體易位，畸形。 外因中較重要的是、感染如風疹，腮腺炎，科薩奇等、大量放射線接觸、代謝性疾病、藥物、引起宮內缺氧的慢性疾病、有人認為先心畸形是胎兒周圍環(huán)境因素和遺傳因素相互作用所致。 胎兒循環(huán)兩條主流靜脈導管 1、胎盤臍靜脈下腔靜脈門靜脈肺循環(huán)肝靜脈途徑右房進卵圓孔左房左室外主動脈冠狀動脈及頭臂血管 2、上腔靜脈右房右室肺動脈動脈導管降主動脈臍動脈胎盤動脈導管的關閉?隨著第一次呼吸開始，動脈導管立即收縮，但數小時內可有分流，其分流量為左右分流，可持續(xù)數十小時，而在正常健康新生兒經動脈導管右左分流，則在出生后一小時就不在持續(xù)。 胎兒循環(huán)途徑特點?、氧合血不是由肺部而來，是由胎盤引入臍靜脈，一部分經靜脈導管直接入下腔靜脈，另一部分經門靜脈入肝臟后再由肝靜脈匯入下腔靜脈。 ?、由胎盤而來的氧合血不直接送入左房，而是通過下腔靜脈先入右房，一部分氧合血借卵圓孔的導流作用引入左房左室。 胎兒循環(huán)途徑特點?、動脈導管的開放，便于將肺動脈氧合程度較低的血大多導流入降主動脈，以便通過臍動脈入胎盤進行氧合，因胎兒肺循環(huán)阻力高于體循環(huán)，所以動脈導管保持肺循環(huán)向主動脈流向胎兒循環(huán)途徑特點?在左鎖骨下動脈與動脈導管開口的一段主動脈，其上為左路，其下為右路。 ?在胎兒右心排血僅約15入肺，85則通過動脈導管入降主動脈。 胎兒肺血管其肌性肺小動脈壁具有厚的中間層，呈收縮狀態(tài)，故肺血管阻力高。 ?由胎兒循環(huán)轉變?yōu)槌扇搜h(huán)途徑，有條退路必須堵閉，即兩根臍動脈、一根臍動脈、靜脈導管、卵圓孔、動脈導管，這些通路的自然堵閉機制都與胎內和出生后所遇條件改變有關。 與先心病有關的血循環(huán)變化?、肺血管阻力持續(xù)的增高存在體循環(huán)的大交通，如VSD、PDA，主動脈有較大的左右分流，影響肺血管阻力下降速度，使其正常發(fā)生下降的時間推遲（也就是肺動脈壓升高）。 同時因為這些條件，因此這些新生兒、小嬰兒出現左心衰的時間推遲，需到周以上的時間。 與先心病有關的血循環(huán)變化?、動脈導管的代償作用在肺動脈閉鎖而室間隔又完整的情況下，如三尖瓣閉鎖，動脈導管的開放為血流進入肺的唯一途徑，維持肺血的供應。 與先心病有關的血循環(huán)變化?、卵圓孔的代償作用在二尖瓣閉鎖，主動脈縮窄時，血流入左室受阻或排出受阻，均可使左房壓力升高，結果通過卵圓孔形成心房水平左右分流。 有利減輕左房壓力，減輕肺水腫。 在右房右室血流排出受阻時，如PS、PA等，則卵圓孔又成了血流到左房的通道。 在完全性大血管轉位時，開放的卵圓孔或動脈導管就成了體肺循環(huán)之間的交通方式。 新生兒期提示先心病存在的重要臨床表現、青紫、心衰，是新生兒期足以引起懷疑心臟病的理由。 、暫時無臨床癥狀，但有響亮的心臟雜音。 、心搏過強，異常的動脈搏動，心音亢進。 、心律異常、少數呈現為心源性休克的表現，如蒼白，肢體發(fā)軟和動脈搏動減弱。 、繼發(fā)性腦缺氧的中樞神經系統(tǒng)癥狀。 ?具有以上幾點時，要考慮有先心病的存在。 青紫?、中央性青紫先心病中，右左分流型為中央性青紫，青紫部位多見于眼結膜、舌、口腔粘膜等溫度較高的部位。 ?、周圍性青紫程度多較輕,多僅見于四肢末端、耳輪、鼻尖等部位。 ?、混合性青紫以上兩者都有青紫?按青紫部位分、全身均勻性如法洛氏四聯征、TGA等、差異性青紫青紫的分布不均勻，如PDA并發(fā)肺高壓。 下肢青紫比上肢重?按持續(xù)時間分、暫時性左右分流心臟病。 VSD、ASD、PDA。 、持續(xù)性右左分流心臟病，如法洛氏四聯征。 ?按青紫時間分、早期青紫TGA三尖瓣下移畸形，三尖瓣閉鎖。 、晚期青紫VSD、ASD、PDA合并肺高壓。 ?持續(xù)青紫乃先心病的重要體征。 需要注意的幾點情況?、早產兒呼吸暫停，可見青紫，特別是體重1500g。 其青紫屬發(fā)作性、暫時性，當其逐漸建立了呼吸后，青紫即不在出現。 出生后周以內的新生兒經常在掌跖部發(fā)現周圍性青紫，常持續(xù)數天。 少數足月新生兒出現單純性頸顏面部青紫，數小時或數天后出現針尖大小出血點，則為新生兒上腔靜脈壓迫綜合癥而非先心病。 需要注意的幾點情況?、繼發(fā)于肺部疾病的青紫肺透明膜病、吸入性綜合癥以及肺功能的機械性受限，常因肺泡換氣不足，彌散功能受阻而表現青紫，很難與心臟性者鑒別。 但原發(fā)性肺部疾病除青紫外，常出現胸骨、肋骨劍突下的三凹征。 而心臟性者盡管青紫明顯，但吸氣時用力及三凹征不如原發(fā)肺部疾病者明顯，吸入100%純氧15分鐘。 肺源性者能使青紫改善，而右左分流型不能改善。 需要注意的幾點情況?、中樞神經系統(tǒng)疾患如顱內出血，顱內畸形硬膜下出血等都可影響呼吸節(jié)律，甚至呼吸暫停，使肺泡通氣功能不足而青紫。 但應注意神經系統(tǒng)體征，肌張力變化，前囟、顱縫變化。 需要注意的幾點情況?、先天性高鐵血紅蛋白癥?特點全身青紫，以口唇、甲床青紫更明顯，但無煩躁不安吸純氧青紫不緩解患嬰血暴露于空氣中不變紅靜注美蘭mg/kg青紫可改善需要注意的幾點情況?、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓癥本癥為一臨床現象，肺動脈保持腔內的高水平，引起卵圓孔可動脈導管的分流，產生青紫，心臟本身無器質性病變，經及時搶救可成活?特點足月新生兒青紫呼吸窘迫出生小時內出現癥狀50病例有心臟雜音心電圖指示有右心室肥厚線不定需要注意的幾點情況、嚴重低血糖如果糖尿病母親分娩的新生兒或左室發(fā)育不良綜合癥合并嚴重低血糖患兒可出現青紫，可測血糖值。 心力衰竭?新生兒時期心衰是先心病的重要表現之一，但需注意由于其他系統(tǒng)疾病引起者。 ?新生兒時期的心衰主要表現 1、呼吸方面的變化氣急、呼吸深淺的改變、哮喘等，氣急為最早的左心衰癥狀，呼吸頻率50100次分，一般超過80次分，有時可增至150次分。 需注意心衰后期由于肺滲出積液或合呼吸道感染時常出現的窘迫，氣急除考慮左右分流，肺充血型先心外，還要注意肺原發(fā)性疾病所致的氣急相鑒別。 心力衰竭、持續(xù)心動過速一般來說，年齡越小，心率越快，但新生兒出生天心率較月以上嬰兒要慢些，月以后嬰兒隨日齡增加而加快。 一般認為安靜時心率150180次分。 足月新生兒出生后1224小時，熟睡時心率很少仍150次分,210次分提示室上速,50次分幾乎都有完全性、脈搏四肢脈搏微弱，而一般情況不是太差，多見于心衰，心搏血量減少的表現上下肢搏動強弱不等則為主動脈縮窄表現之一，這點與心衰是不同的。 心力衰竭、浮腫單純性浮腫不是心衰的診斷依據。 、肝臟增大肝右肋下cm以上或進行性增大，邊緣鈍為心衰的重要表現。 、肺部體征肺部羅音，在左心衰進展時可出現，但肺部羅音對心衰的診斷幫助不大，而哮鳴音的出現可能是左心衰的重要體征。 、心臟增大線心臟擴大對心衰診斷有幫助，但必須排除因攝片技術問題造成的心臟擴大。 、與氣溫無關的多汗可能與兒茶氛胺產生過多有關，特別是出現喂養(yǎng)困難、吸奶停頓者心力衰竭周圍循環(huán)衰竭是新生兒時期心衰的最嚴重表現主要表現為脈搏摸不到，肢體出現花紋，喘息體溫不升或休克這種嬰兒生命垂危，單純治心衰難以見效。 可見于重度主動脈瓣狹窄，更多見于依賴導管而存的主動脈閉鎖，主動脈中斷或主動脈縮窄，這種新生而在出生后第一周比新生兒其他時期多見。 心音及心臟雜音?正常新生兒剛剛出生時右室搏動有力，心尖部第一心音增強，肺動脈區(qū)第二心音單一，但心臟搏動和第一心音很快正常，第二心音出現分裂，少數正常新生兒在出生后小時以內可聽到經未閉動脈導管的左右分流產生的雜音。 ?如心音含糊不清或呈奔馬律，生后數小時的雜音持續(xù)存在，則患有先心病的可能性較大?在新生兒期常可聽到雜音,但新生兒心率快，收縮期與舒張期比較接近,使得雜音在特征上鑒別有一定困難。 心音及心臟雜音一般來說、新生兒先心病無雜音者占，在聽不到雜音，甚至是嚴重的肺動脈閉鎖或伴卵圓孔未閉。 在新生兒時期往往無雜音。 因此不能否認診斷，而、在新生兒期生理性的肺動脈高壓，分流量很少，暫時無雜音，隨日齡增長兒第一心音增強，直至出現明顯雜音。 、大月的新生兒在出生后小時內，可聽見雜音，而這種雜音是暫時性的，特別是早產兒第一周更易聽到，多為生理性的雜音，在收縮期聞及，呈噴射狀、不粗糙、無震顫，這可能是因為肺血管阻力開始下降，使達肺動脈瓣的血流增加所致。 心音及心臟雜音、局限于肺動脈瓣區(qū)的連續(xù)性雜音，可能是未閉動脈導管仍有血流通過，特別是窒息新生兒多見，仔細隨訪嬰兒在周內雜音消失，如雜音繼續(xù)存在，音響粗糙，則多為。 、雜音出現的時間、位置、性質可提供診斷的參考出生后即可聽到的響亮雜音，以PS、AS多見多在出生周內出現雜音肋間鎖骨中線外側、收縮期或連續(xù)性雜音多為PDA左肋間噴射性雜音多為漏斗部狹窄。 心音及心臟雜音、肺動脈第二音改變單一的第二心音，多為左室發(fā)育不良，肺動脈閉鎖伴或不伴，永存動脈干、三尖瓣閉鎖伴肺動脈發(fā)育不良肺動脈第二心音持久寬分裂新生兒期可能是完全性肺靜脈異位引流。 明顯的第三心音和第四心音最有可能的是三尖瓣下移畸形。 放射線、普通胸片對先心助診?絕大多數先心病、出生時心臟大小正常，但往往可在數天內迅速增大，特別是、肺動脈瓣閉鎖、嚴重的、初生幾天新生兒的ray對先心病的診斷不太可能。 心臟擴大僅發(fā)生在左心血流受阻者，如主動脈閉鎖或左心室發(fā)育不良的情況。 而有些嚴重的心臟畸形仍可表現為正常大小心臟。 這是因為胎兒期血循環(huán)特點，主要血流不經過肺的徑路，因此入肺受阻的病變，如肺動脈閉鎖、右室漏斗部狹窄，并不增加心臟負擔。 放射線、普通胸片對先心助診?胸片的心臟外形，大血管位置、大小有助診斷。 一般來說有以下簡單的初步診斷方法?、蛋形心大血管轉位?、靴形心?、球形心三尖瓣下移畸形?、雪人形完全性肺靜脈異位引流入左上腔靜脈放射線、普通胸片對先心助診?、升主動脈突出主動脈狹窄?、肺動脈主干突出和左肺動脈突出?、方形心三尖瓣閉鎖?、肺動脈起點高永存動脈干?、右位主動脈弓合并心臟病，其中為心電圖檢查?一般來說各書均有介紹，不同年齡、不同日齡有不同標準，難記、可翻書。 ?但有幾點值得注意?一般來說，新生兒心電軸不右偏值得注意?持久的電軸左偏常有心臟異常的意義，結合臨床可提示心內膜墊缺損或三尖瓣閉鎖，肺動脈閉鎖伴右室發(fā)育不良心電圖檢查在新生兒中有以下情況可供診斷參考。 、顯著的右室肥大，為主動脈閉鎖和嚴重肺動脈瓣狹窄或閉鎖、中等度右室肥大，可能為嚴重的四聯癥，完全性肺靜脈異位引流（膈下型）、輕度右室肥大可能為大血管轉位、右室肥大波型，可見三尖瓣閉鎖，嚴重的主動脈狹窄，。 、生后天如波出現于右心前導聯為不正常波形，提示右室肥大。 超聲心動圖?是利用超聲的回聲反射以顯示心臟各解剖學層次及其動態(tài)特征,為診斷先心病的重要的非侵入性方法之一,由于小兒胸壁相對較薄,肺部很少梗阻性疾患，更因新生兒胸骨尚未鈣化，利用超聲射束的穿透,較易探測三尖瓣及右室.在鑒別新生兒青紫由于呼吸道疾病或者系先心病引起很有幫助。 ?目前認為，超聲心動圖對部分復雜畸形的先心病，諸如單心室、二尖瓣閉鎖、主動脈狹窄、左冠狀動脈起源于肺動脈、三尖瓣閉鎖、Ebstein畸形等有較大的診斷價值，利用超聲心動圖檢查，可減少或避免做進一步侵入性檢查，因此臨床應用漸廣。 放射性同位素心血管造影?為近年來用于診斷嬰兒先心病的新技術之一。 本法操作簡單，檢查時間短，既不損害患嬰又無危險性不必做心導管既能確定大血管的位置、心臟容量和心臟位置以及肺動脈血流分布等，故較適合嬰兒的檢查。 心導管及心血管造影?對先心病患兒，有條件時還可采用心導管及心血管造影來幫助確診。 ?指征任何青紫型先心病生命垂危者或充血性心衰經內科治療小時反應不良者，應做心導管檢查。 新生兒期1天1月1月后嬰兒期青紫完全性大血管錯位右室發(fā)育不良綜合征三尖瓣下移畸形三尖瓣閉鎖嚴重肺動脈瓣閉鎖肺動脈閉鎖+V SD嚴重法洛氏四聯征及其他復雜畸形法洛氏四聯征完全性肺動脈引流異位永存動脈干艾氏征充血性心衰左心發(fā)育不良綜合征主動脈或主動脈瓣及三尖瓣閉鎖主動脈干縮窄綜合征縮窄性彈力纖維增生癥動靜脈瘺肺動脈缺少大型V SD大型P DA