（醫(yī)學(xué)課件）血管瘤

血管瘤 LOGO 1 1963年virchow舊的分類(lèi) 1 毛細(xì)血管瘤capillaryhemangioma2 海綿狀血管瘤cavernoushemangioma混合性血管瘤mixedhemangioma3 蔓狀血管瘤racemosumhemangioma著重形態(tài)描述 未反應(yīng)各類(lèi)血管瘤的病理學(xué)特點(diǎn)及衍變 2 1982年 Mulliken和Glowacki依據(jù)細(xì)胞動(dòng)力學(xué) 結(jié)合物理檢查和臨床病程 將血管病變分為血管瘤和血管畸形 血管瘤是由血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖形成的良性腫瘤 血管畸形是由不同類(lèi)型的血管 如動(dòng)脈 靜脈或毛細(xì)血管先天發(fā)育異常而構(gòu)成的畸形 兩者的根本區(qū)別在于是否存在于血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖 3 血管瘤 4 血管畸形 5 血管瘤是由血管組織構(gòu)成的先天性良性腫瘤 是一種發(fā)育異常的常見(jiàn)疾病 全身任何部位均可發(fā)生 以皮膚 口腔粘膜最為多見(jiàn) 面 頸 四肢為好發(fā)部位 此外可發(fā)生在肌肉 骨骼及內(nèi)臟等器官 6 血管畸形分類(lèi) 血管畸形依據(jù)動(dòng)力學(xué)的差異 又被分為低流速和高流速血管畸形 最為常見(jiàn)的類(lèi)型為 1 葡萄酒色斑 低流速血管畸形 亦稱(chēng)鮮紅斑痣 紅胎記 為先天性毛細(xì)血管畸形 2 靜脈畸形 低流速血管畸形 舊稱(chēng)海綿狀血管瘤 為異常溝通的薄壁靜脈擴(kuò)張充盈而形成 表現(xiàn)為藍(lán)紫色柔軟包塊 具有壓縮感 體積大小可隨體位改變而變化 3 動(dòng)靜脈畸形 為高流速血管畸形 舊稱(chēng)蔓狀血管瘤 7 8 血管異常 血管瘤 血管畸形 嬰兒血管瘤 先天性血管瘤 其它 1996年國(guó)際最新分類(lèi) 9 血管異常 血管瘤 血管畸形 單純性畸形 復(fù)合性畸形 10 一 鮮紅斑痣 portwinestain 定義 鮮紅斑痣 portwinestain PWS 又稱(chēng)葡萄酒樣痣或毛細(xì)血管擴(kuò)張痣 是擴(kuò)張的毛細(xì)血管所組成的較扁平而很少隆起的斑塊 屬于先天性毛細(xì)血管畸形 11 病因 發(fā)病機(jī)制 尚不清楚一般認(rèn)為是機(jī)體在胚胎發(fā)育時(shí)出錯(cuò)所導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳誘因可能是外傷 口服避孕藥及長(zhǎng)期日曬 12 組織病理 真皮中上部毛細(xì)血管擴(kuò)張 隨年齡增長(zhǎng) 毛細(xì)血管擴(kuò)張逐漸加重皮損隆起或呈結(jié)節(jié)狀者 除真皮淺層外 其深層及皮下組織亦出現(xiàn)血管擴(kuò)張擴(kuò)張血管腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞 但內(nèi)皮細(xì)胞不增生 13 臨床表現(xiàn) 發(fā)病特點(diǎn) 多發(fā)生于嬰兒或兒童 位置都非常表淺 平均深度為0 46mm 新發(fā)的皮疹表現(xiàn)為境界清楚的紅斑 身體任何部位都可累及 皮損好發(fā)于面 頸和頭皮 大多為單側(cè)性 偶為雙側(cè)性 有時(shí)累及黏膜 但90 發(fā)生于頭頸部 尤其是三叉神經(jīng)的第一支和第二支 14 皮損特點(diǎn) 鮮紅斑痣皮損開(kāi)始時(shí)為粉紅色 隨年齡的增長(zhǎng)逐漸呈現(xiàn)深紅色甚至紫紅色 皮損的顏色與血管的深淺及粗細(xì)沒(méi)有相關(guān)性 即使在嬰兒期 斑片上也可出現(xiàn)化膿性肉芽腫 鮮紅斑痣的皮損終生存在 很少自然緩解 15 血管逐漸擴(kuò)張迂曲 皮損顏色加深 增厚 呈現(xiàn)鵝卵石樣外觀 繼而出現(xiàn)結(jié)節(jié) 結(jié)節(jié)易破潰出血 16 伴發(fā)癥狀 可伴有皮損下的皮膚 軟組織和骨的肥大可伴發(fā)青光眼 若鮮紅斑痣累及三叉神經(jīng)眼支和上頜支 則患青光眼的幾率為45 皮損破潰出血和繼發(fā)感染 17 鮮紅斑痣表現(xiàn)為兩種類(lèi)型 在活體血管顯微攝影下觀察1 迂曲 表淺而擴(kuò)張的血管袢 斑點(diǎn)型 對(duì)脈沖染料激光治療的反應(yīng)更好 2 淺表的平行的血管叢擴(kuò)張 環(huán)形 皮損的位置相對(duì)較深而且擴(kuò)張的血管和平行的血管叢之間有交通支 18 臨床根據(jù)分布特點(diǎn)又可分兩型 1 中位型鮮紅斑痣 見(jiàn)于枕部及面中部 隨年齡增長(zhǎng)可消退 2 側(cè)位型鮮紅斑痣 可位于一側(cè)面部或一側(cè)肢體 隨年齡增長(zhǎng)皮損顏色加深 不會(huì)自行消退 常伴發(fā)其他血管畸形 19 常伴發(fā)其他血管畸形 軟腦膜鮮紅斑痣 Sturge Weber綜合征 除了表皮的鮮紅斑痣外 還伴有同側(cè)軟腦膜 視網(wǎng)膜 腦皮質(zhì)血管畸形 并產(chǎn)生相關(guān)臨床癥狀 如癲癇 青光眼 對(duì)側(cè)偏癱 智力發(fā)育遲緩 語(yǔ)言障礙或行為異常等 骨肥大鮮紅斑痣 Klippel Trenaunay綜合征 出現(xiàn)患側(cè)鮮紅斑痣 靜脈曲張 軟組織和骨肥大 常出現(xiàn)于單側(cè)肢體 尤其下肢最常累及 少數(shù)發(fā)展至臀部和軀干 甚至四肢均可有不同程度的受累 K T綜合征 20 診斷 根據(jù)出生時(shí)即有或出生后發(fā)生于面 頸部的鮮紅色或暗紅色斑片隨身體增長(zhǎng)而擴(kuò)大不自然消退等特點(diǎn)可作出診斷 21 治療 手術(shù)治療1 接受過(guò)不恰當(dāng)治療后遺留永久性瘢痕 色素改變和組織萎縮等繼發(fā)畸形的病例 2 未經(jīng)治療 病灶自然出現(xiàn)了明顯的增厚和結(jié)節(jié) 無(wú)法行非手術(shù)治療的病例 采用植皮 游離皮瓣修復(fù)常常效果不佳 因此在條件允許的情況下 首選皮膚擴(kuò)張術(shù)進(jìn)行修復(fù) 22 激光治療其他 放射治療 冷凍治療 光化學(xué)治療光療法主要是對(duì)血管的光敏破壞 23 24 二 草莓狀血管瘤 草莓狀血管瘤 strawberrynevus hemangioma 又稱(chēng)毛細(xì)血管瘤 capillaryhemangioma 或單純性血管瘤 hemangiomasimplex 是新生兒最常見(jiàn)的腫瘤 主要由毛細(xì)血管和小靜脈構(gòu)成的良性腫瘤 LOGO 25 病因 發(fā)病機(jī)制 草莓狀血管瘤的病因和細(xì)胞來(lái)源均不清楚推測(cè)血管瘤與胚胎發(fā)育不成熟有關(guān) 胚胎內(nèi)即將發(fā)育為血管的組織 未與正常發(fā)育中的血管系統(tǒng)相連結(jié) 留在較表淺的皮膚上 這些血管組織發(fā)展為血管瘤 26 臨床表現(xiàn) 發(fā)病特點(diǎn) 出生一個(gè)月時(shí)才出現(xiàn) 男 女 1 3 高加索人種發(fā)病率較高 80 的草莓狀血管瘤為單發(fā)孤立的腫瘤 60 累及頭頸部 25 累及軀干 尤其是肛周和女陰處 15 累及四肢 可累及皮膚 黏膜和其他軟組織 如肝臟 胃腸道 喉 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 胰腺 膽囊 胸腺 脾 淋巴結(jié) 肺 膀胱和腎上腺 27 皮損特點(diǎn) 皮損形態(tài) 鮮紅色 高出皮面 境界清楚 呈柔軟分葉狀腫瘤 數(shù)目單一或數(shù)個(gè) 大小不等 常伴發(fā)海綿狀血管瘤 28 一般病程可分為增生期 穩(wěn)定期 消退期 增生期表現(xiàn)為蚊咬狀或針尖樣紅點(diǎn) 也可出生就為片狀 多數(shù)以后或數(shù)月內(nèi)向周?chē)鷶U(kuò)展 一般半歲或1歲半進(jìn)入穩(wěn)定期 生長(zhǎng)停滯 當(dāng)病灶中開(kāi)始出現(xiàn)灰白點(diǎn) 并逐漸擴(kuò)大或融合 即進(jìn)入消退期 自然消退是此類(lèi)血管瘤的重要特征 29 組織病理 嬰幼兒期 皮損處內(nèi)皮細(xì)胞增生和增大聚集成實(shí)體性索團(tuán) 僅見(jiàn)少數(shù)小的毛細(xì)血管腔成熟期 損害為毛細(xì)血管腔增大有些官腔顯著擴(kuò)張內(nèi)皮細(xì)胞變平 30 診斷 根據(jù)出生后數(shù)周開(kāi)始出現(xiàn) 數(shù)月內(nèi)增長(zhǎng)迅速 1 2歲后逐漸退化 皮損表現(xiàn)為好發(fā)于面部的暗紅或鮮紅色草莓狀軟腫物等特點(diǎn)可作出診斷 如診斷不清 可取組織進(jìn)行常規(guī)染色和特殊染色 如堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子 血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子等 31 治療 一般治療 觀察隨訪 大部分可自愈 藥物治療 內(nèi)服藥物 局部藥物激素治療的原理可能是 通過(guò)控制血管瘤毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖 并形成幼稚的新生血管的血管生成過(guò)程 達(dá)到對(duì)增生期血管瘤的治療作用 激素治療 口服強(qiáng)的松靜脈局部注射 硬化劑 尿素 平陽(yáng)霉素注射目前對(duì)難治性 多發(fā)性及多發(fā)性危重的嬰幼兒血管瘤 口服激素是有效加速其自然消退的首選方法 32 手術(shù)切除局限的 能直接切除的小病灶 完全可以在增生期即進(jìn)行外科切除不僅能達(dá)到根治目的 而且對(duì)后期外觀影響也較小美容激光治療 33 34 治療最新進(jìn)展 2008年法國(guó)醫(yī)師在新英格蘭醫(yī)學(xué)上首次介紹普萘洛爾 心得安 治療血管瘤 開(kāi)始用于2例出生不久的嬰兒心臟病患者 發(fā)現(xiàn)血管瘤顏色變淺 范圍縮小 此后又用于9例面部血管瘤患者 發(fā)現(xiàn)用藥24小時(shí)后均出現(xiàn)血管瘤顏色變淺而且無(wú)副作用 僅個(gè)別出現(xiàn)血壓偏低 這一報(bào)道迅速引起各國(guó)學(xué)者的關(guān)注 35 第三節(jié)海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤 cavemoushemangioma 是出生時(shí)即出現(xiàn)的低血流量的血管畸形 又稱(chēng)為靜脈畸形 大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀 故名 36 病因 發(fā)病機(jī)制 遺傳因素血管組織發(fā)育異?；蚧蝺?nèi)分泌因素的改變常規(guī)放療 病毒感染 外傷 手術(shù) 出血均可誘發(fā)海綿狀血管瘤 37 臨床表現(xiàn) 疾病特點(diǎn) 出生時(shí)或生后不久發(fā)生 男女無(wú)差別 好發(fā)于頭 面 頸部 四肢 軀干次之 除常見(jiàn)于皮膚及皮下組織外 偶見(jiàn)于黏膜下 也可發(fā)生在肌肉 骨骼或內(nèi)臟器官內(nèi) 38 皮損特點(diǎn) 皮損形態(tài) 單個(gè)或多發(fā)的大而不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或分葉狀皮膚損害 淺表性損害 顏色鮮紅或深紅 表面不規(guī)則 深在性損害 顏色呈紫色 界限不清 表面光滑 柔軟而有彈性 可壓縮 狀似海綿 體位試驗(yàn)陽(yáng)性 39 組織病理 真皮下部或皮下組織見(jiàn)大而不規(guī)則的腔隙 腔內(nèi)充以紅細(xì)胞及纖維物質(zhì) 腔壁為單層較薄的內(nèi)皮細(xì)胞 40 診斷 根據(jù)出生時(shí)即出現(xiàn)病情隨年齡而增長(zhǎng) 無(wú)自覺(jué)癥狀好發(fā)于顏面 頸及頭部 隆起或稍隆起皮膚表面 呈藍(lán)色或紫紅色壓之可縮小 去壓后恢復(fù)原狀等特點(diǎn)結(jié)合組織病理 41 鑒別診斷 草莓狀血管瘤 strawberrynevus 根據(jù)出生后數(shù)周開(kāi)始出現(xiàn) 數(shù)月內(nèi)增長(zhǎng)迅速 1 2歲后逐漸退化 皮損表現(xiàn)為好發(fā)于面部的暗紅或鮮紅色草莓狀軟腫物等特點(diǎn)可鑒別 42 治療 一般治療 壓迫療法 彈力繃帶彈力套 大面積血管瘤 血管畸形 43 藥物治療 硬化劑 中 小型主要是血管內(nèi)治療 主要使病灶血管封閉和體積的萎縮手術(shù)治療 局限性美容激光治療 44 45 46 四 蔓狀血管瘤 指由小動(dòng)脈和小靜脈相互吻合 成為迂回彎曲 有搏動(dòng)性的一種海綿狀血管瘤 性質(zhì) 是高血流量先天性動(dòng)脈畸形 特點(diǎn) 是在海綿狀血管瘤等較穩(wěn)定的血管畸形基礎(chǔ)上合并了動(dòng)靜脈瘺的存在 47 特征 皮溫高 捫及震顫 局部可聽(tīng)到連續(xù)吹風(fēng)樣雜音 局部區(qū)域可見(jiàn)念珠狀或索狀彎曲迂回的粗大而帶搏動(dòng)的血管 分為靜止期 擴(kuò)張期 破壞期 失代償期 48 五 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 指種種原因引起的皮膚或者粘膜表面微細(xì)動(dòng)脈 靜脈和毛細(xì)血管呈絲狀 星狀或網(wǎng)狀持續(xù)性擴(kuò)張 肉眼可見(jiàn) 49 病因 發(fā)病機(jī)制 所有類(lèi)型的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥都和血管活性物質(zhì)的釋放有關(guān) 誘因有慢性光損傷 乙醇 缺氧 雌激素和皮質(zhì)類(lèi)固醇激素 外用或系統(tǒng)性應(yīng)用 化學(xué)物質(zhì) 各種細(xì)菌和病毒的感染 多重物理因素 最終導(dǎo)致毛細(xì)血管和小靜脈的新生 損傷和來(lái)自于手術(shù)切除 整容術(shù)或鼻成形術(shù)后的壓力也能促進(jìn)新血管的形成而導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張 有些家系表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳 50 臨床表現(xiàn) 常發(fā)生于面部 呈線狀和樹(shù)枝狀毛細(xì)血管擴(kuò)張皮膚可見(jiàn)粗細(xì)不等的擴(kuò)張血管壓之不褪色單發(fā)或多發(fā)呈持續(xù)過(guò)程大多不能自行消退 51 來(lái)源于小動(dòng)脈的毛細(xì)血管擴(kuò)張直徑較小 鮮紅色 一般不突出于皮膚表面 來(lái)源于小靜脈的毛細(xì)血管擴(kuò)張較粗大 藍(lán)色 常突出于皮表 來(lái)源于毛細(xì)血管袢的毛細(xì)血管擴(kuò)張起初較細(xì)小 紅色 但逐漸變大 呈現(xiàn)紫色或藍(lán)色 因?yàn)殡S著靜水壓的升高靜脈回流增多 52 臨床可分為兩型 原發(fā)性 繼發(fā)性 1 先天性毛細(xì)血管擴(kuò)張性大理石皮膚多見(jiàn)于女性 多基因遺傳性疾病 出生時(shí)頭頸部可見(jiàn)靜脈曲張 大理石樣皮膚 淺表潰瘍 蜘蛛毛細(xì)血管擴(kuò)張為特征 以后可發(fā)展至全身 多數(shù)可伴智力發(fā)育異常 53 2 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥多見(jiàn)于青春期后 在軀干上部 特別是手背出現(xiàn)紫紅色或鮮紅色 集簇細(xì)小擴(kuò)張的毛細(xì)血管叢 皮膚也可呈蜘蛛狀 線狀或分枝狀 可累及內(nèi)臟粘膜 引起內(nèi)臟出血 5