重新認(rèn)識心律失常性心肌病

,重新認(rèn)識心律失常性心肌病 (Tachycardia-Induced Cardiomyopathy, TIC),Campus 1,Campus 2,Campus 3,病 例 介 紹,診 斷？,男，63歲，既往體健，體檢發(fā)現(xiàn)房顫3年，勞累性呼吸困難2年，加重1個(gè)月伴夜間陣發(fā)性呼吸困難無其他結(jié)構(gòu)性心臟病證據(jù)，RFCA控制AF后癥狀消失，心臟縮小，心功能正常,ECG: 快心室率房顫 ，,UCG: 心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)低,定義與類型機(jī)制與表現(xiàn)診斷與鑒別治療與策略心律失常類型與心電圖特點(diǎn),心律失常性心肌病,心律失常性心肌病,定義與類型,ESC - 2006年,擴(kuò)張型心肌病 （非家族性）的一種類型,心動過速性心肌病,心律失常性心肌病,定義與類型,AHA - 2008年,獲得性心肌病的一種類型,原發(fā)性心肌病,心律失常性心肌病,定義與類型,無器質(zhì)性心臟病+快速性心律失常+心臟擴(kuò)大+心功能不良 -單純性心動過速性心肌病（Pure Tachycardiomyopathy） 無基礎(chǔ)心臟病, 快速心律失常是心肌損害的唯一因素 有或無器質(zhì)性心臟病+快速性心律失常+心臟擴(kuò)大+心功能不良 -不純性心動過速性心肌?。↖mpure Tachycardiomyopathy） 基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導(dǎo)致心肌損害,由于心臟改變?nèi)Q于心室率，而且過快和過慢心室率均可導(dǎo)致故建議采用“心律失常性心肌病”的名稱,心律失常性心肌病,機(jī)制與表現(xiàn),持續(xù)性心室率加快心肌能量耗竭+能量利用障礙心肌組織血流量下降+心肌收縮儲備能力下降LV舒張末期容積增加心臟擴(kuò)大+心臟泵血功能下降,持續(xù)性心室率加快心肌能量耗竭RAS系統(tǒng)激活心臟交感神經(jīng)反應(yīng)能力下降心肌結(jié)構(gòu)和細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌收縮儲備功能下降心臟擴(kuò)大與心泵血功能下降,心律失常性心肌病,診斷與鑒別,缺乏特異指標(biāo)確診，需要進(jìn)行排除性診斷單純性TIC易診斷，不純性TIC較困難結(jié)合病史+心律失常時(shí)心室率+臨床特征+治療反應(yīng)過程根據(jù)心律失常發(fā)生和持續(xù)時(shí)間+心臟改變順序+基礎(chǔ)心臟病伴隨情況確診依據(jù)：心室率控制和消除后心臟功能和形態(tài)顯著改善或恢復(fù),心律失常心臟擴(kuò)大心功能不全心律失常去除后心臟部分或完全恢復(fù)(可逆性),單純性心律失常性心肌病診斷（無其他器質(zhì)性心臟病證據(jù)）,癥狀和運(yùn)動耐量改善，LVEF增加，左室收縮末和舒張末容積減小,心律失常性心肌病,治療與策略,藥物治療控制心室率（藥物副作用，有效性，耐受性） 導(dǎo)管消融治療根治心律失常（成功率95%；房顫70%） 部分心律失常消融失敗患者，可選擇房室結(jié)阻斷+心臟起博器植入,房性快速型心律失常-房顫/房撲-房速/室上速室性快速型心律失常 -室早 -室速 -束支折返性室速其他 -緩慢型心律失常 -持續(xù)性快速心房/心室起搏,心律失常類型與心電圖,心律失常性心肌病,快速心律失常每天發(fā)作超過總時(shí)間的10 15 ，可導(dǎo)致心肌病,心律失常性心肌病,陣發(fā)性房顫良性心律失常？,心律失常性心肌病,房性心律失常良性心律失常？,房速 / 房撲 / 房顫心排量減少(25%)心房血流淤滯加重心房內(nèi)壓力進(jìn)一步升高心房更加擴(kuò)大心肌收縮力減弱心臟功能進(jìn)一步惡化心衰加重（心動過速性心肌病）,持續(xù)性、心室率控制不良的房性心律失常：TIC的重要原因,房撲 / 房顫心房血流淤滯加重心房血栓形成血栓脫落栓塞事件增加（16)致殘致死,死亡率增加,Holter心電圖：全程房顫，平均心室率，123bpm；全天總心率177120次,胡*，男，64歲，早博史3年，發(fā)現(xiàn)房顫持續(xù)1年近2月出現(xiàn)活動后心悸、氣短、胸悶、乏力伴心臟擴(kuò)大,心律失常性心肌病,-持續(xù)性心房顫動伴快速和不規(guī)則心室率,-預(yù)防心房顫動導(dǎo)致心肌病的關(guān)鍵策略,心律失常性心肌病,及時(shí)有效去除相關(guān)病因及誘發(fā)因素及時(shí)有效治療房顫的觸發(fā)性電活動及時(shí)有效治療陣發(fā)性房顫重視持續(xù)性房顫的復(fù)律嘗試重視持續(xù)性房顫的心室率控制推廣和規(guī)范房顫的介入性治療,有效控制房顫對射血分?jǐn)?shù)的影響,心律失常性心肌病,-持續(xù)性心房顫動伴快速和不規(guī)則心室率,-預(yù)防心房顫動導(dǎo)致心肌病的關(guān)鍵策略,心律失常性心肌病,及時(shí)有效治療房顫的觸發(fā)性電活動,楊*， 男， 45歲，PAC3年，PAF2年,SR,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAF 8.5 s,王*，男，53歲，陣發(fā)性房顫20年診斷為家族性房顫,及時(shí)有效治療房顫觸發(fā)電活動和陣發(fā)性房顫,頻發(fā)房早,96bpm,房顫,記錄日期：2007年12月6日,記錄日期：2005年9月2日,-典型病例介紹,心內(nèi)標(biāo)測：RSPV觸發(fā)性房顫,IIIIIV1RSPVpRSPV9RSPV8RSPV7RSPV6RSPV5 RSPV4 RSPV3RSPV2RSPVdABLdABLpCSpCS4CS3CS2CSd,A,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,及時(shí)有效治療房顫觸發(fā)電活動和陣發(fā)性房顫,-典型病例介紹,A A A,A A A A,PVP,肺靜脈電隔離后癥狀消失，隨訪心電圖和Holter心電圖無房顫發(fā)作,動態(tài)心電圖（08年3月14日）,心電圖（08年8月6日）,及時(shí)有效治療房顫觸發(fā)電活動和陣發(fā)性房顫,-典型病例介紹,-心房撲動伴快速心室率,心律失常性心肌病,王*，男， 46歲，心悸氣短伴暈厥病史3年，近一周不能平臥彩超示心臟擴(kuò)大（LV 58mm），EF35%，無其他心臟病證據(jù),心電圖示房撲伴快速心室率（1:13:1房室傳導(dǎo)）,105bpm,240ms/250bpmbpm,-心房撲動伴快速心室率,心律失常性心肌病,EP標(biāo)測：右房順時(shí)鐘折返房撲伴2:1房室傳導(dǎo)峽部消融：房撲終止，隨訪3月后，心臟恢復(fù),260ms 260ms,RF on.,體外直流電復(fù)律-房撲轉(zhuǎn)律的最有效方法抗心律失常藥物控制心室率困難，加大劑量影響心功能 轉(zhuǎn)律用Ic類和III類藥物，但易加快心室率導(dǎo)管射頻消融術(shù)預(yù)防房撲復(fù)發(fā)、達(dá)到根治效果的最有效方法,關(guān)鍵折返部位,消融關(guān)鍵折返部位,-持續(xù)性心房撲動伴快心室率,心律失常性心肌病,預(yù)防房撲導(dǎo)致心肌病的策略,-旁道相關(guān)的心動過速（AVRT / PJRT）,心律失常性心肌病,女，29歲，間歇性心悸，胸悶氣短，體力受限6年，加重伴不能平臥2周,心律失常心電圖,-旁道相關(guān)的心動過速,心律失常性心肌病,ECG: 無休止性房性心律失常UCG：左室內(nèi)徑58mm LVEF35% 二尖瓣、三尖瓣返流,心律失常性心肌病,EP：右側(cè)隱匿旁道引起的AVRT / RFCA成功阻斷旁道和終止心動過速術(shù)后癥狀迅速緩解，2個(gè)月后EF值56%，6個(gè)月后EF值64%6個(gè)月后心臟平片和超聲示心臟大小正常,-旁道相關(guān)的心動過速（AVRT / PJRT）,心律失常性心肌病,-旁道相關(guān)的心動過速（AVRT / PJRT）,女，45歲，心動過速病史4年，胸悶氣短，體力明顯受限3月，UCG:LV55mm,心電圖：持續(xù)性長R-P心動過速（逆行P波）,心律失常性心肌病,EP+RFCA：右后間隔慢旁道參與的AVRT,慢性心衰合并心律失常,-頻發(fā)室性早搏,早搏引發(fā)的心肌?。‥ctopy-induced Cardiomyopathy),早搏引發(fā)的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy),心律失常性心肌病,- 頻發(fā)室性早搏,病史長（5年）、早搏多（5000次）、年齡大（60yrs）早搏消除后心臟形態(tài)和心功能完全恢復(fù),心律失常性心肌病,- 頻發(fā)室性早搏導(dǎo)管消融,宋*，女，19歲，頻發(fā)室早3年，心悸氣短及體力下降1月，EP標(biāo)測左流出道起源,心律失常性心肌病,結(jié) 語,-心肌病的發(fā)生高度依賴于心室率，心率越快心律失常性心肌病出現(xiàn)越早-