兒內科疾病臨床診療思維-課件模板-070(共87)

1、兒內科疾病臨床診療思維 課件模板-70,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天 患兒，男，7歲6個月，于1996年8月2日入院。 一、接診時家長主訴 進行性四肢無力3天，不能行走1天。 二、病史詢問 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變、神經(jīng)肌肉接頭病變和肌肉病變均可導致進行性四肢無力。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變導致上運動神經(jīng)元癱，又叫痙攣性癱瘓（或硬癱）；周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變導致下運動神經(jīng)元癱，又叫遲緩性癱瘓（或軟癱），兒童急性起病的四肢無力以炎癥性周圍神經(jīng)病變?yōu)樽顬槌Ｒ?，因而進一步應詢問這幾方面病史,兒內科疾病臨床診療思維：病例85

2、進行性四肢無力3天，不能行走1天,一）進一步詢問內容及目的 1. 是否有前驅感染史，如感冒或腹瀉。前驅感染距四肢出現(xiàn)無力的時間，有無淋雨或受涼。如患兒有明顯的前驅感染史，則提示是感染后免疫變態(tài)反應性疾患如吉蘭巴雷綜合征等。 2. 四肢無力出現(xiàn)的順序，是自上往下發(fā)展還是自下往上發(fā)展，經(jīng)過多長時間達到高峰。感染后多發(fā)性周圍神經(jīng)炎多自下往上發(fā)展，而脊髓病變則可從上向下發(fā)展,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,3. 是否伴有主觀或客觀感覺癥狀，如肢端麻木，觸覺減退，肢端異常感覺等。感覺減退往往提示脊髓的病變，感覺異?；蜻^敏往往提示是外周神經(jīng)的病變。 4. 是否伴有括約肌

3、障礙，如尿頻，尿潴留，大便失禁等，尿便障礙往往提示是脊髓的病變。 5. 是否伴有延髓麻痹的癥狀，如飲水嗆咳，吞咽困難等，多見于重癥的吉蘭巴雷綜合征,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,6. 是否伴有呼吸肌的受累，如聲音的減低，呼吸增快甚至呼吸困難等，以吉蘭巴雷綜合征累及胸段脊神經(jīng)為最多見。 7. 是否伴有精神意識的改變，是否伴有抽搐，用于鑒別是否中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。8. 是否有晨輕暮重的區(qū)別，見于重癥肌無力。 9. 既往有無反復發(fā)作的肢體無力，有無家族史，見于周期性癱瘓,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,二）詢問結果（病史） 患兒

4、于入院前半月無明顯誘因出現(xiàn)流涕、咳嗽，同時伴有體溫發(fā)熱，體溫波動在37.538之間，自服感冒藥后約5天癥狀消失。入院前6天患兒在放學途中被大雨淋濕，4天前晨起后自覺雙下肢麻木無力，尚可行走，堅持走到學校上學，午后雙上下肢無力加重，由同學背回家，同時發(fā)現(xiàn)上肢亦出現(xiàn)無力，不能持重物,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,次日患兒不能行走，上肢不能舉過肩。入院前一天，患兒出現(xiàn)語音減低，喝水時嗆水，不能咽下饅頭等固體食物。患兒無明顯憋氣、發(fā)紺、不伴有發(fā)熱，無明顯尿潴留和大小便失禁，發(fā)病以來精神尚好，因肢體無力而略顯煩躁，不時抱怨熱，肢端發(fā)麻，無明顯晨輕暮重的區(qū)別，在當?shù)匦l(wèi)

5、生院予輸液治療，無明顯療效，于發(fā)病后四天轉來我院,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,既往體健，無發(fā)作性肢體麻木無力病史。無神經(jīng)系統(tǒng)疾病家族史。足月順產，生后無窒息，新生兒期健康，無病理性新生兒黃疸史，無腦炎病史。 詢問結果（病史）分析：患兒為急性起病，以進行性四肢無力為主要癥狀，病程中不伴有明顯發(fā)熱，因而由感染直接導致的疾患可能性不大；患兒在發(fā)病前2周有明確的上呼吸道前驅感染病史，故要考慮感染后免疫性疾患；患兒自發(fā)病后無意識障礙和驚厥發(fā)作，故中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患可能性不大；患兒有前驅感染史且合并有肢端的感覺異常，應注意脊髓病變的可能性；足月順產，生后無窒息，新生兒

6、期健康，既往體健，無反復發(fā)作性的肢體無力，故慢性神經(jīng)系統(tǒng)病變導致的肢體無力可能性小；患兒已出現(xiàn)飲水嗆咳和聲音減低，應注意延髓麻痹和呼吸肌麻痹,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,三、體格檢查 （一）初步體格檢查內容及目的 檢查各肢體的肌力和肌張力、淺反射、腱反射以及病理反射，是遠端重還是近端重以幫助鑒別是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的痙攣性癱瘓，還是周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變引起的遲緩性癱瘓。檢查肌容積大小，是否伴有肌肉萎縮，以除外慢性疾患。 檢查痛覺、觸覺和關節(jié)位置覺，膀胱有無尿潴留，肛門括約肌有無松弛，幫助除外脊髓病變,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，

7、不能行走1天,生長發(fā)育情況、意識狀態(tài)、定向力，初步判斷智力是否與年齡相符以除外中樞性病變。 注意有無缺氧表現(xiàn)，語音大小，呼吸肌有無麻痹。是否有矛盾呼吸，呼吸系統(tǒng)體征（呼吸頻率、節(jié)律，有無呼吸困難，肺部叩診是否存在過清音，肺內有無啰音）可以幫助了解是否有呼吸肌的受累。 （二）體格檢查結果 體溫 36.5，呼吸 28次分，脈搏 120次分，血壓12080mmHg,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,體重 26kg，營養(yǎng)發(fā)育中等，神志清楚，精神反應好。呼吸略促，語音減低，聲音略嘶啞，深呼吸時可見上腹部塌陷。面色、口唇紅潤，無口周發(fā)青，無發(fā)紺，咽部可見多量黏稠分泌物，反

8、射減弱氣管居中，無三凹征，胸廓對稱，雙側呼吸運動一致，雙肺叩診清音，呼吸音粗，可聞及痰鳴音，未聞及濕啰音。心音有力，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；四肢肌張力對稱性減低肌力減弱，雙下肢肌力級，雙上肢肌力級，雙肱二頭肌及雙膝腱放射以及跟腱放射減弱雙巴氏征陰性，雙手及足對痛覺和觸覺有輕度減退，關節(jié)位置覺正常引出,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,四、門診及外院檢查結果 胸部X線透視：雙肺紋理增多，雙側肋間肌和雙側膈肌動度約1個肋間；未見明確片狀影。 五、初步診斷 急性弛緩性麻痹原因待查：吉蘭巴雷綜合征合并真性延髓麻痹；呼吸肌麻痹度。 六、初步治療 1. 嚴密監(jiān)測病情進展

9、，24小時監(jiān)測血壓、呼吸、脈搏和血氧飽和度等重要生命體征及參數(shù),兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,2. 加強護理，由于患兒有延髓麻痹，吞咽困難，故禁食，給予鼻飼，防止誤吸，給予高熱量半流食，保證入量。保持氣道通暢，吸氧，隨時吸痰、定時拍背，促進呼吸道分泌物排出，減少肺部并發(fā)癥的出現(xiàn)，勤翻身和清洗，身下墊防壓瘡軟墊，以防止壓瘡出現(xiàn)。 3. 采用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，丙種球蛋白400mg（kg d），連用5天,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,4. 因患兒有明顯的呼吸道分泌物的增多和肺部呼吸粗，以及痰鳴音，臨床考慮合并呼吸道感

10、染可能性大，故應用抗生素治療，選用靜脈用藥二代頭孢類抗生素，頭孢孟多50mg（kg d）。 5. 對癥處理。 七、進一步實驗室檢查 （一）進一步檢查內容與目的 1. 血常規(guī)，血生化。 2. 血氣 進一步明確是否存在缺氧，及其嚴重程度,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,3. 肌電圖和誘發(fā)電位檢查。 （二）檢查結果 1. 血常規(guī) WBC 15.4109 L，N 0.83，L 0.16，RBC、Hb、PLT正常。 2. 血生化 K+ 3.73 mmolL，Na+ 138 mmolL，Cl 99mmolL，Ca2+ 2.44mmolL,兒內科疾病臨床診療思維：病例85

11、 進行性四肢無力3天，不能行走1天,3. 血氣 pH 7.36，PO2 68mmHg，PCO2 30mmHg，AB 5.6mmol。 4. 肌電圖提示神經(jīng)元性受損，輕收縮時限增寬，波幅增高，F(xiàn)波出現(xiàn)率減低，周圍神經(jīng)傳導速度輕度減慢，以運動神經(jīng)為明顯。體感誘發(fā)電位檢查示外周段傳導時間延長。 八、入院后情況 體溫低熱波動在37.337.8之間，口鼻腔分泌物增多，深吸氣時可見矛盾呼吸，咳嗽力量減弱，語音明顯減低，肺中痰鳴音較多，四肢肌力在入院后繼續(xù)下降,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,實驗室檢查結果分析：肌電圖和誘發(fā)電位結果符合周圍神經(jīng)受累，神經(jīng)根部和運動神經(jīng)受累

12、為主；目前合并呼吸肌麻痹度和低氧血癥，代償性呼吸性酸中毒。 進一步檢查：腰椎穿刺，腦脊液常規(guī)和生化，腦脊液寡克隆抗體，24小時IgG合成率。 九、下一步檢查內容與目的 1. 腰椎穿刺腦脊液檢查，明確是否符合吉蘭巴雷綜合征，有無蛋白細胞分離，腦脊液中是否出現(xiàn)在吉蘭巴雷綜合征患者常出現(xiàn)的寡克隆抗體，以及24小時IgG合成率是否增加,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,2. 血生化電解質、肝腎功能、血糖、血氣分析等 了解是否存在電解質紊亂，酸堿失衡和肝腎功能情況，尤其注意有無低鉀血癥以除外低血鉀性周期性癱瘓。 3. 病原學檢查 可檢測各種呼吸道、腸道病毒和空腸彎曲菌抗

13、體以尋找可能的致病源。 十、進一步檢查結果 1. 腦脊液常規(guī) 細胞 8mm3 ，生化：蛋白1.2gL，糖 3.12mmolL，氯化物 121mmolL腦脊液寡克隆抗體陽性，24小時IgG指數(shù)：0.9（正常0.7,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,2. 血電解質正常。 3. 各種病毒抗體檢查均為陰性，血和腦脊液空腸彎曲菌抗體陽性。 十一、診斷 急性吉蘭巴雷綜合征合并真性延髓麻痹，呼吸肌麻痹度。 十二、治療與預后 入院后經(jīng)過上述免疫治療、支持療法、以及對癥治療，患兒在入院1周以后病情趨于穩(wěn)定，四肢肌力緩慢恢復，聲音增大，呼吸動度增加，咳嗽有減輕，住院3周后轉入康復

14、病房進行康復訓練，促進肢體功能恢復，病后3個月恢復獨立行走能力，但有明顯的足下垂行走時需高抬腿,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,十三、關于急性吉蘭-巴雷綜合征 急性吉蘭巴雷綜合征是小兒最常見的急性弛緩性麻痹，在中國北方夏季高發(fā)。本病發(fā)病前往往有感冒或腹瀉等前驅感染史，患兒常有受涼或淋浴作為誘因，大約在前驅感染后約12周左右出現(xiàn)進行性四肢的無力，自下向上發(fā)展，重者合并延髓麻痹和呼吸肌麻痹。 吉蘭巴雷綜合征可合并自主神經(jīng)功能障礙，患兒有怕熱，出汗多，口鼻腔分泌物增多重者出現(xiàn)血壓忽高忽低和心率增快甚至心律失常,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，

15、不能行走1天,嚴重者合并呼吸肌的麻痹和延髓麻痹而導致吞咽困難和語音減低或聲音嘶啞甚至失音。對有呼吸肌麻痹的患兒要進行胸透了解肋間肌和膈肌的動度，判斷嚴重程度。 診斷要點： 1. 急性起病的，上行性、對稱性、弛緩性四肢麻痹。 2. 腱反射減弱或消失。 3. 可伴有四肢遠端的主觀和（或）客觀感覺障礙，但較運動障礙為輕,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,4. 可伴有腦神經(jīng)麻痹，以，和為最多見。 5. 重者呼吸肌麻痹。 6. 腦脊液蛋白細胞分離。 中國北方兒童吉蘭巴雷綜合征在夏季有一高峰季節(jié)，患兒在病前常常有腹瀉，腹痛等消化道的癥狀，病情進展迅速，數(shù)天甚至數(shù)小時即發(fā)展

16、至高峰，經(jīng)研究表明患兒發(fā)病與空腸彎曲菌的感染有高度的相關性，患兒的血和腦脊液空腸彎曲菌抗體往往呈陽性反應大便可分離或培養(yǎng)出空腸彎曲菌,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,治療原則： 1. 正確評價呼吸肌麻痹和呼吸功能，及時氣管插管或切開，必要時使用人工呼吸器。 2. 使用心電和血壓監(jiān)測，注意心率和血壓的變化，應用普萘洛爾和小劑量鎮(zhèn)靜藥（如苯巴比妥或水合氯醛）治療。 3. 免疫調節(jié)劑治療。 （1）對急性期的吉蘭巴雷綜合征患兒可采取大劑量免疫球蛋白或血漿置換治療,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,大劑量免疫球蛋白的治療有兩種方法，一種為400mg（kg d），連用5天，或采用1g（kg d），連用2天。 （2）血漿置換：兒童應用較少。 4. 腎上腺皮質激素治療 可選用甲潑尼龍或潑尼松治療，甲潑尼龍按20mg（kg d），連用5天后，改為潑尼松治療。 5. 在急性期要針對癱瘓的患兒進行精心的護理，及時吸氧吸痰，保持呼吸道的通暢,兒內科疾病臨床診療思維：病例85 進行性四肢無力3天，不能行走1天,對呼吸道分泌物過多和合并肺部感染者實行定時的拍背吸痰，每46小時一次，合并感染者及時使用抗生素靜脈用藥治療，勤翻身，防止壓瘡出現(xiàn)，嚴格消毒隔離，防