FUO巡診-內(nèi)臟利什曼病參考PPT

1、1,FUO”巡診,承飛 朱永健 指導(dǎo)老師：鄧國華 2011.9.1,2,病例,徐，男，42歲 入院日期：2011-8-18 腹脹6個(gè)月，發(fā)熱3周。 2011年2月患者開始自覺腹脹，與進(jìn)食及排便無關(guān)。遂就診于四川大學(xué)華西醫(yī)院，完善相關(guān)檢查,3,病例,查血常規(guī)： WBC 3.86*109/L，HGB 100g/L，PLT 153*109/L。 血清蛋白電泳：白蛋白29.65%(52.00-68.00)、1球蛋白 1.97%(2.00-6.00)、2球蛋白 3.20%(5.00-12.00)，球蛋白6.63%(9.00-16.00)，球蛋白 58.55%(10.00-20.00)。 IgG 68.7

2、g/L(8-15.5)，IgA 3460mg/L(836-2900)，IgM 6110mg/L(700-2200)。 血輕鏈KAP 62.2 g/L(6.98-13.0)，LAM 32.0 g/L(3.8-6.5)。尿輕鏈KAP1.31 g/L(0.02)，LAM 1.28 g/L(0.05,4,病例,骨髓涂片：骨髓造血細(xì)胞增生明顯活躍，有一些漿細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫組化染色示少量CD20(-)，CD138(+)的漿細(xì)胞散在或簇狀分布，約占有核細(xì)胞的5-8,5,病例,腹部BUS：肝大，實(shí)質(zhì)回聲稍增強(qiáng)，肝臟鈣化灶；脾大。 腹部CT：脾臟增大，門靜脈主干增粗（1.6cm），肝右葉鈣化灶。 此后未給予治療，

3、腹脹無好轉(zhuǎn),6,病例,2011年8月初至今 患者無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)39，伴畏寒、寒戰(zhàn)，熱峰多在每日20-21點(diǎn)間出現(xiàn)，體溫升高持續(xù)10-30分鐘后，可自行降至正常。伴有腹脹、乏力,7,病例,2011年8月10日就診我院門診完善相關(guān)檢查 血常規(guī)： WBC 1.86*109/L，HGB 81g/L，PLT 126*109/L，N% 55.9%，EOS% 0%。 肝腎功能：ALT 19U/L，TP 97g/L，Alb 26g/L，ADA 64.2U/L，PA 82mg/L。 ESR 121mm/h。BST(-)。 乙肝五項(xiàng)及丙肝抗體(,8,腹部CT提示肝大，巨脾，左腎受壓變扁,病例,9,

4、病例,病程中患者精神狀態(tài)尚可。食欲稍差，睡眠可。二便如常。近6個(gè)月體重下降6kg。 既往史、生育史、家族史無特殊,10,病例,個(gè)人史：生長(zhǎng)于四川。1995年起因工作需要先后到過四川、貴州、陜西，云南，重慶，湖南，云南，甘肅。2006年起患者從事開鑿隧道工作，住處養(yǎng)狗。無毒物及放射性物質(zhì)接觸史。偶吸煙，已戒10年。飲啤酒2瓶/天3-4年，已戒2年,11,病例,查體：雙股內(nèi)側(cè)近腹股溝區(qū)皮膚呈棕褐色，壓之不退色。 右鎖骨上、雙側(cè)腋下、雙側(cè)滑車上、雙側(cè)腹股溝區(qū)均可觸及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，綠豆至蠶豆大小不等，邊界清楚，質(zhì)韌，無壓痛，活動(dòng)度好。 腹部查體：劍突下及左側(cè)腹部膨隆。左側(cè)腹部觸之偏硬，輕壓痛。肝臟于

5、鎖骨中線上肋下約2cm，劍下約8cm，質(zhì)韌，輕壓痛。脾臟增大入盆腔，甲乙線17cm，甲丙線19cm，丁戊線3cm，質(zhì)地偏硬，輕壓痛，表面光滑無結(jié)節(jié)感。肝區(qū)輕度叩痛,12,13,總結(jié)一下,病例特點(diǎn)？ 入院診斷,14,病例特點(diǎn),青年男性，急性起病，慢性病程。 主要臨床表現(xiàn)為間斷發(fā)熱、腹脹。發(fā)熱時(shí)畏寒、寒戰(zhàn)明顯。近半年體重下降6kg。 個(gè)人史：因山間開鑿隧道工作需要，曾在多省居住，住處養(yǎng)狗。 查體：局部皮膚呈棕褐色，多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，肝脾大,15,病例特點(diǎn),輔助檢查： 血常規(guī)示貧血及白細(xì)胞降低。 白蛋白降低，球蛋白升高，漿細(xì)胞比例增高。 血沉增快，骨髓涂片中紅細(xì)胞呈緡錢狀排列。 腹部CT示肝臟增大

6、、巨脾、門靜脈主干增寬,16,入院診斷,發(fā)熱，肝脾大，多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大原因待查,17,下一步考慮,發(fā)熱，肝脾大，多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大 感染：黑熱病，慢性瘧疾，傷寒，布病，結(jié)核，EBV感染。 血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾约膊。ㄕ嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、慢性粒細(xì)胞性白血病及骨髓纖維化），巨球蛋白血癥，淋巴瘤。 免疫?。繜o相關(guān)表現(xiàn)，暫不考慮,18,支持點(diǎn)與不支持點(diǎn),重度脾腫大：慢性粒細(xì)胞性白血病，骨髓纖維化，黑熱病，慢性瘧疾。 發(fā)熱的特點(diǎn)，脾大的特點(diǎn)，重要的鑒別點(diǎn)（病史，查體與輔助檢查,19,后續(xù)檢查,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)受累 肝大，脾大，多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大 復(fù)查骨髓活檢，行淋巴結(jié)活檢，必要時(shí)行肝臟

7、活檢。 問題：深部淋巴結(jié)（縱隔，腹膜后LN）未見明顯異常,20,追問病史,2009年患者在甘肅山區(qū)從事隧道開鑿工作，淋雨后出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫達(dá)39，伴畏寒、寒戰(zhàn)。體溫升高持續(xù)10-30分鐘后，可自行降至正常，出汗較多，有盜汗。此后每日均有發(fā)熱，常在晚上8-9點(diǎn)鐘出現(xiàn)，性質(zhì)同前，口服退熱藥物體溫可降至正常。就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查體發(fā)現(xiàn)脾大，行血液檢查（具體不詳），考慮為“黑熱病”，給予葡萄糖酸銻鈉輸液治療6天后，體溫降至正常。 2010年8月患者無明顯誘因再次出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.7，伴畏寒、寒戰(zhàn)，熱退時(shí)出汗較多，自覺癥狀較前次稍輕，再次就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予葡萄糖酸銻治療6天后好轉(zhuǎn)。 自訴身邊同事

8、有類似“黑熱病”診治經(jīng)歷。工作場(chǎng)所位于山谷，有溪流和小樹林，無長(zhǎng)時(shí)間逗留史,21,入院后,患者仍每日發(fā)熱，Tmax 38-39，伴畏寒，無明顯寒戰(zhàn)，多于凌晨出現(xiàn)，發(fā)熱持續(xù)約30min，可自行降至正常，已留取血培養(yǎng)。 完善相關(guān)檢查 常規(guī)檢查：血常規(guī) WBC 1.17109/L， NEUT# 0.74109/L(2-7.5)，MONO% 10.5(3-8)，EOS% 0.0(0.5-5)，HGB 82g/L(120-160)，PLT 121109/L。尿常規(guī) PRO 0.3g/L 。24小時(shí)尿蛋白定量：0.94g/24h。便常規(guī)+OB (-)。 肝腎功能：TP 93g/L，Alb 25g/L(35

9、-51)，ADA 65.6U/L(4-24)。凝血功能：PT 14.1s(10.4-12.6)，APTT 41.6s(22.7-31.8,22,入院后,免疫球蛋白+補(bǔ)體+血輕鏈： IgG 56.9g/L(7-17)，IgA 1.58g/L，IgM 2.52g/L(0.6-2.5)，輕鏈KAP 4270mg/dl(598-1329)，輕鏈LAM 2300mg/dl(298-665)。 感染方面：hsCRP 61.61mg/L(0-3)。RPR、HIV-Ab (-)。厚血涂片：未見寄生蟲。發(fā)熱時(shí)抽取血培養(yǎng)未回報(bào),23,入院后,影像學(xué) 腹部超聲：肝大（肝劍下4.9cm，肋下2.6cm），肝內(nèi)鈣化灶，

10、門靜脈增寬（1.7cm），脾大（肋下20cm,24,入院后,2011-8-23 局麻下行左頸部淋巴結(jié)活檢，取出淋巴結(jié)2枚，送病理及淋巴結(jié)培養(yǎng)（NNN培養(yǎng)基）。 2011-8-24 骨髓穿刺，骨髓涂片及骨髓培養(yǎng),25,結(jié)果回報(bào),骨髓涂片檢查：骨髓增生活躍，粒系各階段比例大致正常。紅細(xì)胞緡錢狀排列，漿細(xì)胞比例增高，成熟漿細(xì)胞比例7%，巨噬細(xì)胞胞漿內(nèi)可見數(shù)量不等的利什曼原蟲，并可見少量散在的利什曼原蟲。 淋巴結(jié)病原學(xué)： 淋巴結(jié)活檢,26,內(nèi)臟利什曼病visceral leishmaniasiskala-azar,診斷明確,27,查房意見,既往治療方案：葡萄糖酸銻鈉制劑為6ml/支，100mg/ml。用藥總劑量90-130mg/kg，分6天使用。按50kg體重計(jì)算，最大劑量為1g/d。