胃腸道間質(zhì)瘤影像診斷與鑒別診斷上

1、胃腸道間質(zhì)瘤影像診斷與鑒別診斷,概 述,胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤。由于光學(xué)顯微鏡下近乎相同的形態(tài)表現(xiàn)，GIST過去常被診斷為平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神經(jīng)鞘膜瘤等 近年來隨著免疫組化技術(shù)的發(fā)展和分子生物學(xué)研究的重大突破，人們對GIST的起源、基因表達(dá)及突變、免疫組織化學(xué)法(免疫組化)檢測、組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)有了較明確的認(rèn)識,概 述,當(dāng)前，GIST被定義為原發(fā)于消化道，表達(dá)c-kit蛋白(CD117)，富于梭形、上皮樣、偶或多形性細(xì)胞的間葉性腫瘤 胃腸道間葉源性腫瘤（gastrointestinal mesen

2、chymal tumor，GIMT）是指胃腸道所有非淋巴、非上皮的軟組織腫瘤。包括GIST、平滑肌腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤以及少見的纖維母/肌纖維母細(xì)胞、脈管、脂肪源性腫瘤等 GIST最常見，約占GIMT的70%左右,概 述,GIST是一類獨(dú)立的來源約胃腸道間葉組織的非定向分化的腫瘤。部分可伴有平滑肌或（和）神經(jīng)鞘細(xì)胞的不完全分行。也就是說GIST不包括由平滑肌起源的平滑肌類腫瘤和由神經(jīng)細(xì)胞或神經(jīng)鞘細(xì)胞起源的神經(jīng)源性腫瘤,病 理,GIST起源于原始間葉組織，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是胃腸道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞（interstitial cell of Cajal，ICC）或起源于幼稚細(xì)胞向ICC分化 發(fā)生于食管至肛門

3、的整個胃腸道，也可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜或后腹膜 中空胃腸道最常累及固有肌層，由于GIST多累及外部肌層，固具有外向性生長趨勢 腫瘤一部分通?？上蛘衬っ嫔L，半數(shù)病例可出現(xiàn)粘膜潰瘍 GIST小者幾毫米，大者超過30cm,病 理,腫塊多呈球形，也可呈分葉狀，一般境界清楚，可壓迫鄰近組織，無真正包膜 切開后腫瘤表面呈粉紅色、棕褐色或灰白色。較大病變出現(xiàn)局灶性出血、囊變或壞死，大量出血或壞死可形成空腔，有時與胃腸道相通 60%GIST有出血或囊變，出血、囊變是其特點(diǎn)之一 少數(shù)病變可出現(xiàn)節(jié)段性動脈瘤樣擴(kuò)張,病 理,男，70歲，黑便，空腸帶蒂GIST,病 理,空腸纖維照片，固有肌層的壁內(nèi)GIST,病 理,病

4、 理,根據(jù)生長方式分為3型 腔內(nèi)型，腫瘤位于粘膜下，主要向腔內(nèi)生長和形成腫塊，表面常有潰瘍形成，易出血 腔外型 腫瘤位于漿膜下，主要向腔外生長和發(fā)展，不突向胃腸腔，有時可有蒂掛于胃腸壁，少見 壁間型（腔內(nèi)腔外型），多發(fā)生于肌層，向漿膜下級粘膜下生長，形成中間有瘤組織相連的啞鈴狀腫物,病 理,超 微 結(jié) 構(gòu),該類腫瘤有豐富的線粒體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、胞漿指突狀突起 免疫組化CD117陽性率9597%。CD34陽性率7580%，多為彌漫性強(qiáng)表達(dá) 約50%的GIST發(fā)生c-kit基因突變,生 物 學(xué) 行 為,包括良性、交界性、惡性（良性、潛在惡性、惡性） 文獻(xiàn)較多良惡性參照標(biāo)準(zhǔn)，但事實(shí)上GIST良惡性的判

5、斷比較困難 最可靠的惡性征象是術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵潤?quán)徑鞴倩虺霈F(xiàn)腹腔及腹膜轉(zhuǎn)移，淋巴轉(zhuǎn)移較少見 胃GIST以良性和交界性多見，小腸以惡性多見,GIST中惡性1030% 潛在惡性709% 潛在惡性隨著時間的推移轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?沒有GIST是真正良性的，低度惡性和高度惡性更為確切,生 物 學(xué) 行 為,男性多于女性，好發(fā)年齡范圍55歲65歲 胃（6070%，最常見），小腸（2030%），結(jié)直腸（5%），食管（5%），胃腸道外腹腔內(nèi)網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后（34%） 發(fā)生于胃腸道外腹腔內(nèi)網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后又稱為胃腸道外間質(zhì)瘤（extragastroinestinal stromal tumor EGIST），此

6、型惡性者居多,生 物 學(xué) 行 為,臨 床 癥 狀,患者多以上腹部不適、消化道出血或腹痛就診，部分患者嘔血、腹腔出血、發(fā)熱或腹部觸及包塊 位于小腸的GIST可以出現(xiàn)腸梗阻、腸套疊、腸穿孔 一些病例無任何癥狀和體征，而于體檢時發(fā)現(xiàn) 多數(shù)與平滑肌類腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤的臨床癥狀沒有太大區(qū)別,影像學(xué)表現(xiàn)-X線,X線平片及胃腸道造影檢查對GIST診斷和評價(jià)價(jià)值極為有限食管病變在胸片上表現(xiàn)為中后縱膈腫塊 腹部平片可以顯示軟組織腫塊，也可以顯示胃泡變形或腸袢移位，腫瘤壞死時偶可見病變內(nèi)積氣,影像學(xué)表現(xiàn)-X線,影像學(xué)表現(xiàn)-X線,影像學(xué)表現(xiàn)-X線,鋇餐或灌腸檢查表現(xiàn)為粘膜下腫瘤的特點(diǎn)，并可提示其外生性生長。病變境

7、界清楚，邊緣光滑，表面偶可不規(guī)則，與起源于粘膜的腺癌不同，GIST一般無粘膜破壞，但是半數(shù)可見粘膜潰瘍 腫瘤壞死形成的空腔與胃腸道交通時可見鋇劑進(jìn)入其中 部分病變可完全位于腔外，此時鋇餐或灌腸檢查可以完全正常或僅可見局部外壓性改變,X線平片及胃腸道造影檢查對GIST診斷和評價(jià)價(jià)值極為有限,影像學(xué)表現(xiàn)-X線,影像學(xué)表現(xiàn)-X線,影像學(xué)表現(xiàn)-X線,影像學(xué)表現(xiàn)- M R I,T1WI上腫塊實(shí)質(zhì)部分多與肌肉信號相當(dāng)，呈低信號，T2WI多呈高信號 GIST的MRI表現(xiàn)多樣，壞死和出血的程度很大程度上影響其信號特點(diǎn) MRI的組織對比好，具有多平面成像功能，使其對病變的定位和定性更有效,男，70歲，直腸后GI

8、ST,影像學(xué)表現(xiàn)- M R I,影像學(xué)表現(xiàn)- M R I,影像學(xué)表現(xiàn)- M R I,影像學(xué)表現(xiàn)- M R I,T1WI上腫塊實(shí)質(zhì)部分多與肌肉信號相當(dāng)，呈低信號，T2WI多呈高信號 GIST的MRI表現(xiàn)多樣，壞死和出血的程度很大程度上影響其信號特點(diǎn) MRI的組織對比好，具有多平面成像功能，使其對病變的定位和定性更有效,影像學(xué)表現(xiàn)- M R I,影像學(xué)表現(xiàn),MRI的組織對比好，具有多平面成像功能，使其對病變的定位和定性更有效但隨著MSCT的普及，MRI優(yōu)勢不在明顯，應(yīng)用也不及MSCT廣泛 以下重點(diǎn)闡述胃腸道間質(zhì)瘤的MSCT表現(xiàn),影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,全部胃腫瘤的2%-3%，多數(shù)位于胃體，胃竇部少

9、見 小至1cm以下，大者超過25cm 起源于胃壁的不均勻性強(qiáng)化的外向型腫塊，小的病變可以均勻強(qiáng)化 多數(shù)病變主體位于胃外或可向胃外生長，可向肝胃韌帶、脾胃韌帶、小網(wǎng)膜囊、腹腔或腹膜后蔓延 許多病變位于胃外，CT有時難以確定其胃壁起源，腫瘤也可經(jīng)蒂與胃壁相連，仔細(xì)觀察局部胃壁增厚，有助于確定腫塊起源于胃壁,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,腔內(nèi)病變有時呈息肉狀 鈣化，少見，表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀或廣泛鈣化 半數(shù)可見粘膜潰瘍，較大病變可見出血、壞死，大量出血或壞死后可形成較大的腔或空洞，可與胃腔相通，其中可含液體、氣體甚至出現(xiàn)氣液平面,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)-胃GIST,影像學(xué)表現(xiàn)