格林巴利綜合癥介紹(ppt 20頁).ppt

1、格林巴利綜合癥（GBS,陳玉婷,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,2,一、導(dǎo)讀,本病是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,3,二、病因,病因與發(fā)病機(jī)制目前尚未完全闡明，一般認(rèn)為與發(fā)病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發(fā)性過敏反應(yīng)性免疫疾病，其主要病變是周圍神經(jīng)廣泛的炎癥性節(jié)段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預(yù)防接種史。四季均可發(fā)病，夏秋季為多,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,4,三、癥

2、狀,其臨床特點(diǎn)以感染性疾病后13周，突然出現(xiàn)劇烈以神經(jīng)根疼痛（以頸、肩、腰和下肢為多），急性進(jìn)行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現(xiàn)為以下幾種,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,5,1）運(yùn)動(dòng)障礙,四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在12周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,6,2）感覺障礙,一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以

3、及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺障礙,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,7,3）反射障礙,四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,8,4）植物神經(jīng)功能障礙,初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速和心電圖異常等,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,9,5）顱神經(jīng)癥狀,半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷

4、走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。診斷本病根據(jù)感染性疾病后突然出現(xiàn)對稱性是四肢遠(yuǎn)端感覺、運(yùn)動(dòng)及營養(yǎng)障礙和腱反射消失即可確診,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,10,四、各類型臨床癥狀特點(diǎn),格林巴利綜合癥是以人名命名的一組疾病,至少包含以下5種不同的類型： （1）急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP） （2）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病 （AMSAN） （3）急性運(yùn)動(dòng)性軸索型神經(jīng)病 （AMAN） （4）米勒- Fisher綜合征 （5

5、）急性全自主神經(jīng)不全性神經(jīng)病,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,11,五、病理,1.空腸彎曲菌感染發(fā)病之前高達(dá)26-41 的散發(fā)病例 2.病毒感染（尤其是巨細(xì)胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。 3.手術(shù)/創(chuàng)傷,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,12,六、臨床診斷,一、腦脊液檢查 二、治療前與四免疫球蛋白，可能會(huì)導(dǎo)致無菌性腦膜炎 三、神經(jīng)傳導(dǎo)的研究 四、糞便培養(yǎng)和血清學(xué)的角 彎曲桿菌 五、急性和恢復(fù)期血清的巨細(xì)胞病毒， EB病毒和 M. 作為最低肺炎 六、抗體神經(jīng)節(jié)苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂GM1 ， GD1a和GQ1b,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,13,七、治療,

6、1）血漿置換 1、減少時(shí)間上的機(jī)械通氣 ； 2、應(yīng)適用于早期 ； 3、1.5-2血漿量隔日。，2治療方法對于那些輕微的疾病， 4人中度或重度疾病 ； 4、早日完成血漿可隨后復(fù)發(fā)，這可能進(jìn)一步作出反應(yīng)血漿置換 ； 5、沒有證據(jù)表明，日常管理的四球蛋白后血漿提高成果,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,14,2）免疫球蛋白 1、四匯集丙種球蛋白（ 2 g / kg組分為劑量在2月5日）首次給出了2個(gè)星期的疾病是有效的血漿； 2、四抗體現(xiàn)在應(yīng)該治療的首選治療重癥金紫荊星章的頭2周后開始的神經(jīng)癥狀的理由相當(dāng)于效能，類似的成本，更大的方便和易于管理 ； 3、在有限的復(fù)發(fā) 10 。 大多數(shù)回應(yīng)重復(fù)課程,

7、2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,15,3）心理 深靜脈血栓的預(yù)防，良好的神經(jīng)和胸部理療，心理支持,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,16,4）呼吸,1、一些證據(jù)表明，早期氣管插管和通風(fēng)降低肺部并發(fā)癥 ； 2、客觀標(biāo)準(zhǔn)通風(fēng)包括用力肺活量“一毫升/千克，最大吸氣力量” 30厘米氫澳 不依賴ABGs 。 可能需要?dú)夤懿骞軙r(shí)用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于無法清除分泌物 ； 3、決定關(guān)于氣管切開術(shù)可最好留給以后血漿或四球蛋白完成，屆時(shí)病程可預(yù)測更容易。 大約1 / 3的病人不再需要插管后2周 ； 4、沒有數(shù)據(jù)來支持使用證。 無力咳嗽和要求相對較長ventilatin不贊成使用證,2021/

8、2/2,南通市第一人民醫(yī)院,17,5）心臟,1、癥狀性心動(dòng)過緩，完成心臟傳導(dǎo)阻滯和心臟驟停的跡象插入臨時(shí)起搏導(dǎo)線； 2、謹(jǐn)慎與血管擴(kuò)張劑和麻醉藥鑒于無法增加心輸出量在血管舒張反應(yīng),2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,18,6）藥物,1、可能涉及的領(lǐng)域和壓力可以部分緩解羊皮和頻繁的轉(zhuǎn)折點(diǎn) ； 2、襪子和升溫設(shè)備可能提供了一些救濟(jì) ； 3、非甾體抗炎藥可能有助于聯(lián)合疼痛通常是必要的，但阿片類藥物 ； 4、抗抑郁藥可作為輔助管理睡眠障礙，情緒paraesthetic痛苦和疾病的后果 ； 5、硬膜外阿片類藥物可能有助于控制疼痛反應(yīng)遲鈍，以常規(guī)方法,2021/2/2,南通市第一人民醫(yī)院,19,預(yù)防保健,1、75 的患者在2周內(nèi)達(dá)到最低點(diǎn)，92 的要3周內(nèi)和94 4個(gè)星期內(nèi) 2、結(jié)果總體上比較有利 3、最可靠的指標(biāo)顯著剩余殘疾一年： 4、年齡“ 60歲（