室間隔缺損概述

1、室間隔缺損【概述】 室間隔缺損（venticular septal defect VSD）是指在室間隔上存在缺口，為最常見先天性心臟病之一，占所有先天性心臟病的20%，如包括其他疾病合并的VSD，將超過所有先天性心臟病的50%?！景l(fā)生原因及病理解剖】胚胎第4周末，原始心室開始分隔，原始室間孔的下方向腔內(nèi)形成突起室間嵴，并沿心室的前緣和后緣向上生長，形成肌部室間隔；室間嵴基底部加深，兩側(cè)不斷吸收，小梁部室間隔、肌部間隔向頭側(cè)發(fā)育會合圓錐間隔，向背側(cè)會合心內(nèi)膜墊。第七周末，三部分匯合形成室間隔膜部，關(guān)閉室間孔將左右心室分開。依據(jù)解剖學(xué)及組織胚胎學(xué)，室間隔缺損分類方法很多，有Anderson分類法，

2、Van Praagh分類法，以及我國朱曉東院士提出的分類方法。主要分為四種類1膜周型 是最常見的室間隔缺損類型，因為膜周部是室間隔最后封閉分隔的部位，所以容易出現(xiàn)缺口。缺損位于室上嵴的后下方，上緣鄰近主動脈瓣，向下延伸至圓錐乳頭肌，傳導(dǎo)束走行于其后下緣，右側(cè)鄰近三尖瓣隔瓣。2動脈干下型 位于右心室流出道漏斗部，肺動脈瓣的正下方，上緣與主動脈右冠瓣相連。缺損的上緣是肺動脈瓣環(huán)和主動脈瓣環(huán)，下緣是室上嵴。傳導(dǎo)束遠離室間隔缺損邊緣。3肌型 多位于室間隔的小梁部，可多發(fā)；也可位于肌性室間隔的任何部位。4混合型 存在上述兩種類型以上的缺損。如果間隔某部分發(fā)育不全往往造成較大室缺，如TOF伴圓錐發(fā)育不全，

3、大干下缺損；心內(nèi)膜墊缺損【病理生理】室間隔缺損的分流量取決于缺損的大小和肺血管阻力。初生嬰兒由于肺血管阻力較高，限制了左向右的分流量，癥狀較輕。數(shù)周后，肺血管阻力逐漸下降，分流量增加，雜音隨之明顯，出現(xiàn)充血性心力衰竭。長期大量的左向右分流，使肺小動脈中層增生，內(nèi)膜增厚，肺血管阻力進一步增加，形成肺動脈高壓。若不及時治療，肺小動脈病變將進行性加劇，形成不可逆性肺血管阻塞性病變，肺血管阻力甚至超過體循環(huán)的阻力，導(dǎo)致右向左分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺，此即艾森曼格綜合征。此時，右向左的分流已經(jīng)成為右室減壓的通道，不能進行缺損的修補?；颊咦罱K會死于嚴重缺氧和右心力衰竭。關(guān)于缺損大小分類要結(jié)合年齡、體重及患兒心臟

4、大小，不能簡單機械以實際測量值來分，同樣是10mm的室缺，對嬰幼兒和對成人的影響完全不一樣?！九R床表現(xiàn)】1癥狀 患者的癥狀取決于分流量的大小。小分流的室間隔缺損可能沒有任何癥狀，僅在查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。大分流的缺損，隨著出生后肺血管阻力的下降，患者很快會出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩和活動量受限，甚至充血性心力衰竭。當肺動脈壓力與主動脈壓力接近時，左向右分流量減少，患者的癥狀可能反而會減輕。病變進一步發(fā)展，出現(xiàn)右向左分流，患者逐漸出現(xiàn)發(fā)紺，甚至杵狀指，并表現(xiàn)為缺氧的癥狀。2體征：典型雜音為胸骨左緣第3、4肋間級以上粗糙的全收縮期雜音。心前區(qū)可以觸及收縮

5、期震顫。隨著肺動脈壓力增高，伴隨肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音亢進。重度肺動脈高壓者可以出現(xiàn)肺動脈瓣反流和三尖瓣反流的雜音?！据o助檢查有上述臨床表現(xiàn)，疑為室隔缺損的患者，需進行下列檢查。1心電圖 心電軸左偏，常常表現(xiàn)為左心室肥厚。出現(xiàn)肺動脈高壓后可以出現(xiàn)雙心室肥厚，晚期嚴重肺動脈高壓時表現(xiàn)為右心室肥厚。2胸部X線平片 肺血增多，肺動脈段突出，左心室增大。嚴重肺動脈高壓者以右心室增大為主，此時的肺血減少，尤以雙肺外帶明顯，雙側(cè)肺動脈呈殘根樣改變。3超聲心動圖 此項檢查可以明確診斷。二維彩色多普勒超聲可以顯示缺損的大小和部位，并可以明確分流的方向。同時，超聲心動圖可以估計肺動脈的壓力，明確缺損與周圍組織的

6、解剖關(guān)系。4右心導(dǎo)管檢查 當患者出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓，為了明確是否存在手術(shù)修補缺損的指征時，需要做右心導(dǎo)管檢查。此檢查可以明確分流的方向以及分流量的大小，測定肺動脈壓力，并計算肺血管阻力，并根據(jù)肺動脈對血管擴張劑的反應(yīng)，如吸氧試驗、來判斷是否具有手術(shù)適應(yīng)癥?！驹\斷】有明顯的呼吸急促、大汗、喂養(yǎng)困難、反復(fù)上呼吸道感染、活動量受限，甚至充血性心力衰竭的病史，以及典型的心臟雜音，心前區(qū)觸及明顯的收縮期震顫，即可作出初步診斷，確診須經(jīng)過超聲心動圖檢查?！局委煛渴中g(shù)為室間隔缺損的根治方式。1、限制性小室間隔缺損的患兒，l歲以內(nèi)室間隔缺損自發(fā)閉合的可能性較大，可以觀察至1歲，根據(jù)室間隔缺損大小變化情況是否

7、進一步觀察。2、對于分流量大的室間隔缺損，患兒出現(xiàn)呼吸急促、反復(fù)上呼吸道感染、生長發(fā)育遲緩時需要盡早手術(shù)治療，手術(shù)可以提前至半歲以內(nèi)甚至3個月內(nèi)。因為這類缺損自愈可能性很小，而且反復(fù)肺炎不容易治愈、花費大，對小孩生長發(fā)育影響大。3、對于干下型室間隔缺損，需要盡早手術(shù)治療，因為這類缺損自愈可能性很小，而且容易導(dǎo)致特別嚴重的并發(fā)癥-主動脈瓣脫垂甚至返流，一旦發(fā)生主動脈瓣返流，手術(shù)成形主動脈瓣難度遠遠要大于室缺修補，筆者臨床工作中經(jīng)常碰到有些小孩干下型室間隔缺損因耽誤治療導(dǎo)致主動脈瓣脫垂返流的病例，家長們都后悔莫及。手術(shù)方式：1、傳統(tǒng)外科修補仍為室缺手術(shù)的經(jīng)典有效方法，一般小嬰兒、分流量大的室間隔缺損以及干下型室間隔缺損需要外科體外循環(huán)修補，可以選擇右側(cè)腋下小切口手術(shù)，筆者所在中心對于年齡大于6月患兒幾乎常規(guī)采用右腋下切口，手術(shù)效果良好。2、內(nèi)科介入封堵室間隔缺損，隨著介入技術(shù)發(fā)展，介入封堵室間隔缺損逐漸應(yīng)用，治療創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但受到體重、外周血管直徑、導(dǎo)管走行途徑、有放射等因素影響，需要嚴格評估。3、外科經(jīng)胸介入封堵室間隔缺損。近年來，結(jié)合內(nèi)外科治療的優(yōu)勢，興起了外科經(jīng)胸介入治療的新方法，不受外周血管直徑及路徑長短的影響，擴展了介入治療適用范圍，隨著經(jīng)外科封堵技術(shù)的開展和介入器材不斷更新，越來越多的醫(yī)師和患者接受了這種創(chuàng)傷小、恢復(fù)快且療