肥厚型心肌病

1、肥厚型心肌病hcm,定義：并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左心室室壁增厚 無(wú)負(fù)荷存在時(shí)的左室壁厚增加 肥厚型心肌病是一種遺傳性疾病，以心室非對(duì)稱(chēng)性肥厚為解剖特點(diǎn)，是青少年運(yùn)動(dòng)猝死的主要原因。 梗阻性和非梗阻性,病因,常染色體顯性遺傳 60%青年人、成人：心臟肌小節(jié)突變 男性發(fā)病率略高,病理改變,心室肥厚，主要為室間隔肥厚 部分肥厚部位不典型：可以是左室靠近心尖部 組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成,癥狀,勞力型呼吸困難和乏力 1/3可有勞力性胸痛 最常見(jiàn)心律失常：房顫 部分有暈厥：運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，與室速有關(guān) 重癥：惡性心律失常、心衰、猝死,體征,心臟輕度增大，聞及第四心音 流出道梗阻患

2、者可于胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙噴射性收縮期雜音 心尖部?？陕?tīng)到收縮期雜音,輔助檢查,胸部x線 ecg 心超 心臟磁共振 心導(dǎo)管、冠脈造影 心內(nèi)膜心肌活檢,心電圖,qrs波左心室高電壓、倒置t波、異常q波 st壓低、倒置t波多在、avl、v4-v6 少數(shù)有深而不寬的病理性q波，見(jiàn)于、 avl或、avf和胸導(dǎo) 可伴室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和各類(lèi)心律失常,心超,室間隔厚度大于15mm 室間隔與后壁厚度之比大于1.3,38mm,磁共振,診斷標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)病史和體格檢查 超聲：室間隔厚度大于15mm 或與后壁厚度之比大于1.3 cmr 陽(yáng)性家族史 基因,2014esc指南,成人： 任意成像手段顯示并非完全因心臟負(fù)荷異

3、常引起的左室心肌某節(jié)段或者多個(gè)節(jié)段室壁厚度大于15mm,鑒別診斷,左心室負(fù)荷增加引起的心室肥厚： 高心病、主動(dòng)脈瓣狹窄、先心病、運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚 異常物質(zhì)沉積引起的心室肥厚： 淀粉樣變、糖原貯積癥、嗜鉻細(xì)胞瘤、某些遺傳代謝性疾病等,治療,藥物 非藥物 猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、icd預(yù)防,藥物治療,減輕左心室流出道梗阻 阻劑、非二氫吡啶類(lèi)ccb 心衰 acei、arb、阻劑、利尿劑、地高辛 房顫（20%） 胺碘酮、 阻劑、抗凝,受體阻滯劑,受體阻滯劑是治療肥厚梗阻型心肌?。╤ocm）的一線藥物，初始用藥有效率達(dá)60%80%。使用受體阻滯劑通常從小劑量開(kāi)始，根據(jù)心率、lvot壓差逐漸調(diào)整劑量至最大耐受劑量，以

4、能最大限度改善臨床癥狀而又不引起心率過(guò)慢、血壓過(guò)低為原則。,鈣拮抗劑,鈣拮抗劑是受體阻滯劑的替代用藥，代表藥物維拉帕米，常用異搏定240480 mg/日，頓服或分次口服，可使癥狀長(zhǎng)期緩解。近年來(lái)還常用硫氮酮3060 mg，每日3次口服，有良好的效果。但對(duì)于嚴(yán)重流出道梗阻的患者使用鈣拮抗劑需要慎重。,抗心律失常藥,抗心律失常藥主要用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，常用胺碘酮治療，不僅能減少惡性心律失常，還可以緩解癥狀，使心絞痛發(fā)作減少。開(kāi)始從200 mg次，每日34次口服，5 7天后心率減慢后，改為每日100200 mg維持。 對(duì)于不能耐受受體阻滯劑或者維拉帕米的患者，丙吡胺是有效的選擇之一。在hcm合并房顫時(shí)，丙吡胺可與受體阻滯劑合用。使用此藥物時(shí)注意監(jiān)測(cè)qt間期。丙吡胺具有較強(qiáng)的負(fù)性肌力作用，合并心力衰竭時(shí)慎用。hcm患者伴前列腺肥大者不用或慎用。,安體舒通、辛伐他汀等藥物能夠逆轉(zhuǎn)hcm的心肌纖維化和心肌肥厚，改善心臟功能，有可能成為治療hcm的有效藥物。,非藥物,手術(shù) 室間隔切除術(shù) 酒精室間隔消融術(shù) 經(jīng)冠狀動(dòng)脈間隔支注入無(wú)水酒精造成該供血區(qū)心室間隔壞死 起搏,猝死風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、icd預(yù)防,高危因素： 曾發(fā)生過(guò)心跳驟停、一級(jí)親屬中有1個(gè)或多個(gè)hcm猝死發(fā)生、左心室大于30mm、holter發(fā)現(xiàn)反復(fù)非持續(xù)室速、運(yùn)動(dòng)時(shí)低血壓、暈厥 hcmrisk-方