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文檔簡介
1、注射用胞磷膽堿鈉肌苷用于各種原因引起的【視神經(jīng)萎縮】,對(duì)此類疾患有特效。視神經(jīng)萎縮(opticatrophy)不是一個(gè)疾病的名稱,而是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和其軸突發(fā)生病變,致使視神經(jīng)全部變細(xì)的一種形成學(xué)改變,為病理學(xué)通用的名詞,一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。視神經(jīng)萎縮是視神經(jīng)病損的最終結(jié)果。表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維的變性和消失,傳導(dǎo)功能障礙,出現(xiàn)視野變化,視力減退并喪失。一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,針灸主要治療原發(fā)性和炎癥引起的繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。除上述癥狀外,眼底檢查尚可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細(xì)等?,F(xiàn)代西醫(yī)學(xué)對(duì)本病尚缺乏特效療法。【
2、診斷】僅根據(jù)眼度視盤灰白或蒼白是無法確診的,必須結(jié)合視功能檢查才能診斷。由于該病可有多種原因引起,必須盡可能同時(shí)作出病因診斷。首先應(yīng)排除顱內(nèi)占位性病變的可能性,輔以頭顱X線等檢查,一般可列入常規(guī),其他頭顱CT及MRI等亦選擇性應(yīng)用?!局委煷胧坎∫蛑委煘槭滓?,其次可給予中西醫(yī)綜合治療。一旦視神經(jīng)萎縮,要使之痊愈幾乎不可能,但是其殘余的神經(jīng)纖維恢復(fù)或維持其功能是完全可能的。因此應(yīng)使患者充滿信心及堅(jiān)持治療。由于各種藥物的應(yīng)用未能采取嚴(yán)格的雙盲試驗(yàn)(有時(shí)也不允許),因此很難說明何種藥物及方法一定有效。藥物中常用的包括神經(jīng)營養(yǎng)藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等,血管擴(kuò)張藥及活血化淤藥類如菸酸
3、、地巴唑、維生素E、維腦路通、復(fù)方丹參等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中藥補(bǔ)中益氣湯類及針刺治療早已證明有效,可繼續(xù)應(yīng)用發(fā)掘整理。尚應(yīng)提及的是,禁止吸煙及飲烈性酒,增強(qiáng)機(jī)體體質(zhì),做保健操、氣功等在某些病例均有一定效果?!静∫?qū)W】由多種原因均可引起,常見有缺血、炎癥、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等如下:1.顱內(nèi)高壓致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮2.顱內(nèi)炎癥,多見于結(jié)核性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎3.視網(wǎng)膜病變血管性,視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈或靜脈阻塞,視神經(jīng)本身的動(dòng)脈硬化,正常營養(yǎng)血管紊亂、出血(消化道及子宮等)炎癥青光眼后視網(wǎng)膜色素變性Refsum病黑蒙性家族性癡呆4.視神經(jīng)炎和視神經(jīng)病變
4、血管性,如缺血性視神經(jīng)病變脫髓鞘病維生素缺乏由于鉛或其他金屬類等中毒帶狀皰疹梅毒性5.壓迫性所致腫瘤,包括腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤、動(dòng)脈瘤(前交通動(dòng)脈瘤)骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、顱骨狹窄病等眶部腫瘤6.外傷7.代謝性疾病,如糖尿病、神經(jīng)節(jié)苷脂病等8.遺傳性疾病Leber病,小腦性共濟(jì)失調(diào),周圍神經(jīng)病變?nèi)鏑hareot-Marie-Tooth病9.營養(yǎng)性視神經(jīng)萎縮10.雜類在兒童其原因更復(fù)雜如下:1.染色體異常貓叫綜合征,染色體18長臂部分缺失2.脂性疾病Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神經(jīng))鞘氨醇中毒癥,NIEMANN-Pieck病,-脂蛋白血癥(Ba
5、ssen-kornzwig綜合征)3.粘多糖病Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病4.礦物代謝缺陷及其代謝Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纖維變性,全身性神經(jīng)節(jié)甙脂癥、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病5.遺傳性視網(wǎng)膜色素變性Ushers綜合征、Kesrns-Sayer綜合征、Alstrom綜合征6.灰質(zhì)病Battens病、嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良癥,Hallervorden-Spatz病7.小腦性共濟(jì)失調(diào)Behr視神經(jīng)萎縮,Marie共濟(jì)失調(diào),遺傳性運(yùn)動(dòng)或感覺性多神經(jīng)病變,Charcot-Marie-Tooth病,橄欖體-橋腦小腦變性8.原發(fā)性白質(zhì)病變異常性
6、腦白質(zhì)變性,Krabbers病,海綿質(zhì)白質(zhì)變性(Canaran),啫蘇丹白質(zhì)變性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne綜合征9.脫髓鞘疾病腎上腺白質(zhì)變性,多發(fā)性硬化10.家族性視神經(jīng)萎縮Leber病,嬰兒型視神經(jīng)萎縮(隱性、顯性)11.顱內(nèi)壓增高假腦瘤,顱內(nèi)出血,顱骨狹窄癥,導(dǎo)水管阻塞腦積水【臨床表現(xiàn)】主要表現(xiàn)視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。正常視盤色調(diào)是有多種因素決定的。正常情況下,視盤顳側(cè)顏色大多數(shù)較其鼻側(cè)為淡,而顳側(cè)色淡的程度又與生理杯的大小有關(guān)。嬰兒視盤色常淡,或是檢查時(shí)壓迫眼球引起視盤缺血所致。因此不能僅憑視盤的結(jié)構(gòu)和顏色是否正常診斷視神經(jīng)萎縮,必須觀察視網(wǎng)膜血
7、管和視盤周圍神經(jīng)纖維層有無改變,特別是視野色覺等檢查,綜合分析,才能明確視盤顏色蒼白的程度。視盤周圍神經(jīng)纖維層病損時(shí)可出現(xiàn)裂隙狀或楔形缺損,前者變成較黑色,為視網(wǎng)膜色素層暴露;后者呈較紅色,為脈絡(luò)膜暴露。如果損害發(fā)生于視盤上下緣區(qū),則更易識(shí)別,因該區(qū)神經(jīng)纖維層特別增厚,如果病損遠(yuǎn)離視盤區(qū),由于這些區(qū)域神經(jīng)纖維導(dǎo)變薄,則不易發(fā)現(xiàn)。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經(jīng)纖維層有病變,乃神經(jīng)纖維層在該區(qū)變薄所致。雖然常用眼底鏡檢查即可發(fā)現(xiàn),但用無赤光檢眼鏡和眼底照像較易檢查。視盤小血管通常為910根,如果視神經(jīng)萎縮,這些小血管數(shù)目將減少。同時(shí)尚可見視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)和狹窄、閉塞,但該現(xiàn)象不是所有視神經(jīng)萎縮皆有
8、,一般球后視神經(jīng)萎縮無影響,如果視神經(jīng)萎縮伴有視網(wǎng)膜血管改變,則必須直接影響視網(wǎng)膜血管,才能發(fā)生視網(wǎng)膜血管的改變。常用的視神經(jīng)萎縮分原發(fā)性和繼發(fā)性二種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;后者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。視野檢查應(yīng)注意適用小的紅色視標(biāo),可見中心暗點(diǎn),鼻側(cè)缺損、顳側(cè)島狀視野、向心性視野縮小至管狀視野雙顳側(cè)偏盲等。色覺障礙多為后天獲得性,紅綠色障礙多見,色相排列檢查法優(yōu)于一般檢查法。眼底熒光血管造影早期意義不大,晚期可見視盤熒光減弱和后期強(qiáng)熒光。視覺電生理檢測包括視網(wǎng)膜電圖(ERG)、眼電圖(EOG)和視誘發(fā)電位(VEP)等對(duì)診斷病情及預(yù)后等均有一定的輔助意義。手術(shù)治療視神經(jīng)
9、萎縮視神經(jīng)萎縮是一種視神經(jīng)纖維在各種病因影響下發(fā)生變性和傳導(dǎo)功能障礙而致視力減退或喪失的一種嚴(yán)重眼病。病因十分復(fù)雜,治療十分困難。視神經(jīng)萎縮的臨床表現(xiàn)為:視乳頭顏色變淡或蒼白,視力不同程度、不同速度的下降,視野向心性縮小、缺損、偏盲,甚至視神經(jīng)功能完全喪失。視神經(jīng)萎縮的病因很多,一般常見的病因有視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜的變性、炎癥及萎縮均可引起視神經(jīng)萎縮,如視網(wǎng)膜色素變性、高度近視等;視神經(jīng)的脫髓鞘疾?。喝缍喟l(fā)性硬化癥、視神經(jīng)脊髓炎等;炎癥:如視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎、腦膜炎、敗血癥等;缺血性疾?。喝缫暰W(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、顱內(nèi)動(dòng)脈供血不足或阻塞、動(dòng)脈硬化、高血壓、紅瘢狼瘡、大量出血、低壓性青光眼等;長期的視
10、乳頭水腫;中毒及營養(yǎng)不良:如鉛、砷、苯、甲醇、乙醇、煙草、CO、二氧化硫、奎寧、有機(jī)磷、乙胺丁醇等,營養(yǎng)不良如B族維生素缺乏造成的惡性貧血等;壓迫:如顱內(nèi)、眶內(nèi)腫瘤壓迫,先天性顱縫早期閉合,視神經(jīng)管骨折碎片壓迫等;遺傳性疾病,最多見為lede氏先天性視神經(jīng)萎縮;腫瘤:視神經(jīng)原發(fā)性腫瘤及視神經(jīng)轉(zhuǎn)移瘤;梅毒;外傷、視神經(jīng)直接的挫傷;各類青光眼。視神經(jīng)萎縮病因復(fù)雜治療困難,過去人們應(yīng)用“針灸”、“中藥”、及“高氧壓”等辦法治療,但效果不明顯,也不持久。特別是遺傳性視神經(jīng)萎縮,根本治療方法是基因治療。近年來遺傳病的治療取得了相當(dāng)程度的進(jìn)展,但這些研究仍存在很多問題需要解決,所以仍處在臨床觀察階段,沒有
11、廣泛應(yīng)用臨床。視神經(jīng)萎縮是由多種疾病引起的視神經(jīng)纖維退變、神經(jīng)膠質(zhì)增生、視神經(jīng)內(nèi)毛細(xì)血管閉塞所致?;诖瞬±硖攸c(diǎn)我院從1995年開始采用國內(nèi)外領(lǐng)先手術(shù)辦法,即血管分流術(shù)、網(wǎng)膜血管再植術(shù)治療視神經(jīng)萎縮,可使供應(yīng)視神經(jīng)及視網(wǎng)膜的眼動(dòng)脈、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈和睫狀后短動(dòng)脈的血流量增加,改善了視神經(jīng)及視網(wǎng)膜的缺血狀態(tài),豐富了視神經(jīng)及視網(wǎng)膜的營養(yǎng),使病人的視力得到了進(jìn)一步的提高和視野的擴(kuò)大。注射用胞磷膽堿鈉肌苷治療外傷性視神經(jīng)萎縮的臨床觀察目的: 評(píng)價(jià)注射胞磷膽堿鈉肌苷注射液針劑治療視神經(jīng)萎縮效果及安全性。方法: 選擇視神經(jīng)萎縮30例45眼用注射胞磷膽堿鈉肌苷300 mg 隔日一次或1次/ d 球后注射。結(jié)果
12、: 顯效占53. 33% , 有效占33. 33% , 無效占13. 33% ,總有效率占86. 66% 。無并發(fā)癥產(chǎn)生。結(jié)論: 注射胞磷膽堿鈉肌苷注射液治療視神經(jīng)萎縮安全有效。一般資料本組男 18 例, 女 12 例, 年齡 967 歲, 病程最長2 個(gè)月10a ,其中青光眼性10 例18只眼, 炎癥性2例2 只眼,色素變性2 例4只眼, 缺血性4 例7只眼, 外傷性3例3 只眼, 弱視1 例 2 只眼, 視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈栓塞 8 例 9 只眼。1. 2治療方法住院9 例 , 門診21 例。注射胞磷膽堿鈉肌苷300mg隔日或 1 次/d球后注射, 咨詢患者主訴并注意觀察有無并發(fā)癥, 每23 d 查一次視力、眼底。10 次無效停止使用, 有效25次為一療程。起效時(shí)間最短1 次注射, 最長16次。輔以擴(kuò)血管,神經(jīng)營
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