廣泛性發(fā)育障礙課件

1、廣泛性發(fā)育障礙,1,廣泛性發(fā)育障礙,廣泛性發(fā)育障礙,2,廣泛性發(fā)育障礙（Pervasive developmental disorder）,廣泛性發(fā)育障礙指社會人際交往和溝通模式的質(zhì)的異常，個體在各種場合的多種功能活動，如社會技能、認知和/或交流能力等均具有廣泛性發(fā)育遲緩和扭曲的早發(fā)性發(fā)育障礙，但程度上有所不 同，多數(shù)起病于嬰幼兒，少數(shù)例外，均在五歲以內(nèi)就有明顯異常。,廣泛性發(fā)育障礙,3,廣泛性發(fā)育障礙包括：,嬰兒孤獨癥 Aspergers綜合癥 Retts綜合癥 嬰兒癡呆,廣泛性發(fā)育障礙,4,嬰兒孤獨癥（Infantile autism）,一、 簡介 Kanner的早發(fā)性嬰兒孤獨癥 Rutt

2、er的嬰兒孤獨癥,廣泛性發(fā)育障礙,5,Rutter嬰兒孤獨癥的基本特點,缺乏社會化的興趣和反應(yīng)； 言語損害（從缺乏言語到獨特的語言方式）； 怪異的行為，從刻板行為和局限的游戲方式到較復(fù)雜的儀式行為和強迫行為； 早發(fā)性，起病年齡在30個月之前。,廣泛性發(fā)育障礙,6,流行病學(xué),患病率：約每萬名兒童2-13人 男孩明顯多于女孩，男：女約為2-5.7:1 年齡：5-7歲為最高患病率組 我國尚無流行病學(xué)調(diào)查資料,廣泛性發(fā)育障礙,7,病因,遺傳因素（同病率、高發(fā)家系的研究，染色體異常） 神經(jīng)生物學(xué)因素（神經(jīng)解剖及影像學(xué)研究，神經(jīng)生化，神經(jīng)生理學(xué)，圍產(chǎn)期并發(fā)癥問題） 社會心理因素：,廣泛性發(fā)育障礙,8,臨床

3、表現(xiàn),孤獨癥的基本臨床特征為：Kanner三聯(lián)癥 社會交往障礙 言語發(fā)育障礙 興趣范圍狹窄及刻板、僵硬的行為方式,廣泛性發(fā)育障礙,9,社會交往障礙,kanner認為，社會缺陷是孤獨癥的核心，有的嬰兒期就不與人目光接觸，無面部表情，拒絕抱起，父母離開時無依戀表現(xiàn)，受到傷害，不尋求母親的安撫，親人呼其名，亦不理會。,廣泛性發(fā)育障礙,10,言語發(fā)育障礙,沉默不語或較少使用語言 言語運用能力損害 刻扳重復(fù)模仿言語 言語音調(diào)、節(jié)奏的障礙 自我中心語言 非語言性交流損害,廣泛性發(fā)育障礙,11,興趣范圍狹窄及刻板例僵硬的行為方式,對環(huán)境傾向于要求固定不變或不正常反應(yīng) 不尋常的興趣和非同一般的游戲方式 刻板重

4、復(fù)的行為和特殊的動作姿勢,廣泛性發(fā)育障礙,12,智力和認知缺陷,3/4有智力落后，IQ: 40-60%不到50， 20-30%達70以上。 社會適應(yīng)量表評定,廣泛性發(fā)育障礙,13,診斷,診斷標準 起病于3歲以前，病前無明顯正常發(fā)育期。 癥狀標準：嚴重的社交障礙，不同程度的社交用語和/或語言發(fā)育障礙，重復(fù)刻板單調(diào)的動作或行為,廣泛性發(fā)育障礙,14,孤獨癥癥狀檢查評定量表,孤獨癥行為評定量表（antism behuvior checklist,ABC）57項，是與否回答，“是”按1、2、3、4評分，篩查界限分53，診斷為67分以上，陽性符合率85% 兒童期孤獨癥評定量表（childhood aut

5、ism rating scale, CARS）15項，總分30分可診斷孤獨癥,廣泛性發(fā)育障礙,15,鑒別診斷,Retts綜合癥 嬰兒癡呆 精神發(fā)育遲滯 抽動穢語綜合證 兒童精神分裂癥 選擇性沉默,廣泛性發(fā)育障礙,16,病程和預(yù)后,孤獨癥是慢性病程，預(yù)后大多較差。預(yù)后的好壞與疾病的嚴重程度，早年言語發(fā)育狀況，智商高低，病因及訓(xùn)練教育狀況等有關(guān)。,廣泛性發(fā)育障礙,17,治療,教育性治療 行為治療 藥物治療,廣泛性發(fā)育障礙,18,Aspergers綜合癥,全部興趣和活動具有孤獨癥的典型特點，同樣以相互社會交往的實質(zhì)性損害和限制性、刻板性、重復(fù)性為特點的一種障礙，在語言或認知方面沒有全面遲滯。,廣泛性

6、發(fā)育障礙,19,流行病學(xué),Gillbery（1989）瑞典流行病學(xué)報告2.6-3，至少3-5倍于嚴格定義的孤獨癥兒童。 Wing和Gould(1979)報告0.6%兒童為Aspergers綜合癥合并輕度MR。,廣泛性發(fā)育障礙,20,臨床表現(xiàn)與診斷,Aspergers綜合癥與孤獨癥一樣有社會損害，但其表現(xiàn)為不回避、不退縮，甚至喜歡與人交往，但顯得笨拙、愚蠢，不能建立自然、輕松融洽的關(guān)系。他們存在言語上的問題，但表面上可能顯得喜歡談話，談話顯得夸張、笨拙，停留于單調(diào)的話題。非言語交流也存在缺陷。,廣泛性發(fā)育障礙,21,治療和預(yù)后,行為治療 藥物治療,廣泛性發(fā)育障礙,22,Retts綜合癥,本癥是一

7、種迄今為止只見于女童的漸進性腦病，以運動技能及智力進行性衰退為其臨床特征。,廣泛性發(fā)育障礙,23,病因,遺傳因素 神經(jīng)解剖 神經(jīng)生理 影像學(xué)方面,廣泛性發(fā)育障礙,24,臨床表現(xiàn),手部刻板扭動 語言能力受損 智力嚴重障礙 社交性微笑 軀體和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 孤獨樣表現(xiàn),廣泛性發(fā)育障礙,25,臨床發(fā)作形式,618月早期發(fā)育停滯狀態(tài) 12歲迅速發(fā)育倒退狀態(tài) 34歲假性停滯狀態(tài) 晚期運動衰退狀態(tài) , 學(xué)齡或青春早期,廣泛性發(fā)育障礙,26,治療,支持療法 康復(fù)訓(xùn)練,廣泛性發(fā)育障礙,27,嬰兒癡呆（demetia infantiles）,嬰兒癡呆又名瓦解性精神病，是一種發(fā)生在幼兒以智力和行為迅速倒退為特點的兒童精神障礙。 強調(diào)患兒是在幾個領(lǐng)城多種技能的廣泛衰退，包括認識功能、社會化過程及人際交流等方面。,廣泛性發(fā)育障礙,28,臨床表現(xiàn),語言能力迅速倒