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文檔簡介

1、川崎病診療指南【概述】川崎病 (Kawasaki disease，KD) 又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征，是一種急性、自限性的全身性血管炎，多見于嬰兒和年幼的兒童。病因及發(fā)病機理尚不明確。【診斷要點】發(fā)熱 5天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病1.四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮。2.多形性紅斑。各種皮疹均可見，以多形性紅斑多見，急性期可出現(xiàn)肛周脫皮。3.眼結合膜充血，非化膿性。結膜充血是指雙則球結膜非滲出性充血，不伴疼痛和畏光，無水腫或角膜潰瘍。4.唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌。5.頸部淋巴結腫大。頸淋巴結腫大多為單側無痛

2、性，不伴紅腫及波動感。【治療】1.阿司匹林：急性期劑量每日3050mg/kg ，分 34口服；熱退后 2872小時 (另有專家認為持續(xù)應用14天 )后改為小劑量，每日 35mg/kg ；療程 812周。如有冠脈異常，應持續(xù)服用小劑量阿司匹林。2.靜脈用丙種球蛋白(IVIG) ：劑量2g/kg 單次應用。IVIG2g/kg 單次應用加阿司匹林的標準用法使冠脈發(fā)生率由15 25下降至 2 4。一般主張起病1O天內應用，如就醫(yī)時發(fā)熱未退，冠脈病變或 ESR/CRP仍高，起病 1O天后仍可應用；過早 (起病 5天內 )使用 IVIG ，可能需再次應用。3.糖皮質激素：糖皮質激素一般不作為治療川崎病的首選藥物，常用于 IVIG 標準使用后無反應者，但應與阿司匹林或肝素等抗凝藥同時使用。4.抗凝治療： 聯(lián)合使用潘生丁每日35mg/kg ，分23次口服。有冠狀動脈病變或血小板水平增高患兒可應用低分子肝素鈣 50100IU/kg 皮下注射或靜脈滴注抗凝。同時在血小板明顯升高或有血栓形成時可應用前列地爾抗血小板聚集。5.并發(fā)有感染時給予抗感染治療。【病情觀察及隨訪要點】1.本病需要長期隨訪；2.治療療程中 (812 周 )需要密切注意血小板水平變化及冠狀動脈病變變化情況，及時調整治療方案；3.注意阿司匹林副作用觀察，如皮疹、消化道出

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