大血管位置和連接異常

1、 大血管位置和連接異常 血管主要病變血管主要病變 先天性主動(dòng)脈縮窄 右位主動(dòng)脈弓 迷走鎖骨下動(dòng)脈 鏡面右位心 肺靜脈異位引流 腔靜脈畸形 先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄 aortic coarctationaortic coarctation 指主動(dòng)脈先天性局限性狹窄或閉塞 病理： 1）98%狹窄位于主動(dòng)脈峽部 2）動(dòng)脈中層變性和內(nèi)膜增厚或動(dòng)脈壁內(nèi) 縮呈嵴狀向腔內(nèi)突出 分型：?jiǎn)渭冃秃蛷?fù)雜型 先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄 血液動(dòng)力學(xué)變化： 主動(dòng)脈縮窄 主動(dòng)脈排血受阻縮窄以近血容量增加 縮窄以遠(yuǎn)缺血 動(dòng)脈內(nèi)壓增高、LV 肥厚 側(cè)支循環(huán)建立 先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄 1.縮窄前為高壓區(qū)

2、，縮窄后為低壓區(qū) 2.側(cè)枝循環(huán)形成，動(dòng)脈增粗，尤其是肋間動(dòng)脈 3.高血壓左室肥厚、擴(kuò)大 4.PDA的存在： 1）左向右分流 2）右向左分流-分界性紫紺 先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄 臨床： 一般無(wú)癥狀，僅因高血壓而被發(fā)現(xiàn)，有胸 部雜音；較重者：頭痛、耳鳴、鼻出血 上肢血壓高，下肢血壓低 先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄 影像學(xué)表現(xiàn)-X線平片 1）主動(dòng)脈升、弓部擴(kuò)張，2）左心（LV）增大 3）肋骨切跡：肋骨后段下緣凹陷（T4-8） 4）“3”字征：降主動(dòng)脈起始部擴(kuò)張，其下凹陷， 凹 陷下略擴(kuò)張 5）反“3”字征：吞鋇后前位-食道中上段左緣 局 限性壓跡 CT：峽部局限性狹窄（正常直徑約20-

3、25mm）， 狹窄前或狹窄后擴(kuò)張，部分狹窄嚴(yán)重者可見(jiàn)擴(kuò) 張的側(cè)枝血管，如擴(kuò)張的肋間動(dòng)脈和內(nèi)乳動(dòng)脈。 DSA 主動(dòng)脈縮窄主動(dòng)脈縮窄aortic coarctationaortic coarctation 先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄 診斷 USG首先，其次為X線、CT、MRI 最佳診斷方法為血管造影 鑒別診斷:主動(dòng)脈折疊畸形（主動(dòng)脈局部扭曲延 長(zhǎng)，但無(wú)狹窄，與輕度主動(dòng)脈狹窄鑒別） 重度主動(dòng)脈縮窄與主動(dòng)脈閉鎖鑒別，有無(wú)血流。 右位主動(dòng)脈弓右位主動(dòng)脈弓 right sided aortaright sided aorta 主動(dòng)脈弓位于右側(cè)（正常在左側(cè)，對(duì)食管產(chǎn)生前方與左側(cè)壓跡），先天 性變異 分

4、型 型：降主動(dòng)脈在右側(cè)，常伴其它心臟畸 形(右弓右降) 型：降主動(dòng)在左側(cè)（右弓左降） 右位主動(dòng)脈弓右位主動(dòng)脈弓 病理 型常合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右位心和內(nèi)臟反位 臨床：無(wú)特殊 右位主動(dòng)脈弓右位主動(dòng)脈弓 影像學(xué)表現(xiàn)-X線 正位平片：主動(dòng)脈球在右上縱隔 食管吞鋇：主動(dòng)脈弓壓跡在食管右、后方 CT：主動(dòng)脈弓位于食管右側(cè)，主動(dòng)脈弓跨越右主支氣管后，將主動(dòng)脈位于右側(cè)胸腔，常合并迷走左鎖骨下動(dòng) 脈、右位心、內(nèi)臟反位等。 C:UsersPENGPENGDesktop圖片3.png 雙主動(dòng)脈雙主動(dòng)脈 弓弓 迷走鎖骨下動(dòng)脈迷走鎖骨下動(dòng)脈 迷走右鎖骨下動(dòng)脈 作為單獨(dú)一分支起自降主動(dòng)脈上部（約T4 水平）自左經(jīng)食管

5、后方向右上方斜行，并 壓迫食管后壁 臨床：壓迫食管可引起吞咽困難 迷走右鎖骨下動(dòng)脈迷走右鎖骨下動(dòng)脈 影像學(xué)表現(xiàn)-X線 食管吞鋇：食管后壁螺旋狀壓跡 CTA、血管造影最具有診斷價(jià)值 迷走左鎖骨下動(dòng)脈迷走左鎖骨下動(dòng)脈 右弓右降(型）伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈 如前述，少數(shù)伴其它畸形 食管吞鋇：主動(dòng)脈弓壓跡在食管右、后方 血管造影確診 鏡面右位心鏡面右位心 又名全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位 “主動(dòng)脈球-心尖-胃泡”軸線在右側(cè) “上腔靜脈-右心房-肝臟”軸線在左側(cè) 鏡面右位心鏡面右位心 臨 床 無(wú)特殊，多為檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn) 影像學(xué)表現(xiàn)-X線 胸腹腔內(nèi)臟完全反位 肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 正常時(shí)，肺靜脈回流入LA 肺靜脈匯流入

6、RA或腔靜脈及其主要分支，即為。 肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 分型 1)完全性：四條肺靜脈匯合成一條引流，合并ASD 據(jù)引流部位不同分為 心上型：引入上腔靜脈或無(wú)名靜脈 心內(nèi)型：引入RA或冠狀靜脈竇 心下型：引入下腔靜脈、門(mén)靜脈或肝靜脈 混合型：引入多個(gè)部位 心上型心上型 心上型-無(wú)名靜脈心上型-上腔靜脈 心內(nèi)型心內(nèi)型 心內(nèi)型-右心房 心 下 型 下 腔 靜 脈 心 下 型 門(mén) 靜 脈 混 合 型 無(wú) 名 靜 脈 右 心 房 肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 2）部分性： 肺靜脈的一支或幾支引入RA或腔靜脈分支 常合并ASD 肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 病理： 肺靜脈異位引流 腔靜脈RA RV

7、肺動(dòng)脈肺靜脈 （房間交通） LALV主動(dòng)脈 部分部分 型型 肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 臨 床 心悸、肝大、腹水、心力衰竭，紫紺，ASD雜音 肺靜脈異位引流肺靜脈異位引流 影像學(xué)表現(xiàn)-X線（差異較大） 肺靜脈通過(guò)左上腔靜脈引流者使上縱膈影突出，與下方心影呈 “雪人”形或“8”字形 RA、RV增大 肺血增多 鐮刀征（心下型） 最具有診斷價(jià)值的是：血管造影 腔靜脈畸形腔靜脈畸形 指上、下腔靜脈起源、位置、數(shù)目及引流異常 約占先心病的9.4%，常合并其它心臟畸形 分為三種情況 上腔靜脈畸形 下腔靜脈畸形 聯(lián)合畸形 腔靜脈畸形腔靜脈畸形 上腔靜脈畸形： 位置畸形：常見(jiàn)，為左上腔靜脈引流入冠狀 竇，然

8、后入右心房。 引流異常：多是左上腔靜脈連接到左心房， 常同時(shí)有右上腔靜脈，右上腔靜脈直接連接到 左心房是很少見(jiàn)的。 左上腔靜脈 右心房冠狀靜脈竇 腔靜脈畸形腔靜脈畸形 下腔靜脈畸形： 下腔靜脈左心房（下腔靜脈畸形中常見(jiàn)） 下腔靜脈缺如：下肢靜脈奇靜脈上腔靜脈 雙下腔靜脈匯合奇靜脈、半奇靜脈上腔靜脈 聯(lián)合畸形：?jiǎn)为?dú)腔靜脈連接到左心房少見(jiàn)，常伴其它心臟畸形，如ASD、VSD等 腔靜脈畸形腔靜脈畸形 臨 床 引入右心房可無(wú)癥狀 引入左心房早期紫紺 腔靜脈畸形腔靜脈畸形 影像學(xué)表現(xiàn)-X線 心底部寬闊，左上縱隔增寬，上縱隔呈“V”形 血管造影、CTV有助于診斷 雙上腔靜雙上腔靜 脈脈 請(qǐng)指正 血管主要病變血管主要病變 先天性主動(dòng)脈縮窄 右位主動(dòng)脈弓 迷走鎖骨下動(dòng)脈 鏡面右位心 肺靜脈異位引流 腔靜脈畸形 先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄 aortic coarctationaortic coarctation 指主動(dòng)脈先天性局限性狹窄或閉塞 病理： 1）98%狹窄位于主動(dòng)脈峽部 2）動(dòng)脈中層變性和內(nèi)膜增厚或動(dòng)脈壁內(nèi) 縮呈嵴狀向腔內(nèi)突出 分型：?jiǎn)渭冃秃蛷?fù)雜型 先天性主動(dòng)脈縮窄先天性主動(dòng)脈縮窄 血液動(dòng)力學(xué)變化： 主動(dòng)脈縮窄 主動(dòng)脈排血受阻縮窄以近血容量增加 縮窄以遠(yuǎn)缺血 動(dòng)脈內(nèi)壓增高、LV 肥厚 側(cè)支循環(huán)建立 迷走鎖骨下動(dòng)脈迷走鎖骨下動(dòng)脈 迷走右鎖骨下動(dòng)脈 作為單獨(dú)一分支起自