新腎小球病概述新

1、腎小球病概述及腎小球腎炎 腎小球病定義：一組有相似的臨床表現(xiàn)， 但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預 后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的 疾病。 原發(fā)性腎小球病最多見原發(fā)性腎小球病最多見 是引起慢腎衰最主要原因是引起慢腎衰最主要原因 原發(fā)性原發(fā)性繼發(fā)性繼發(fā)性遺傳性遺傳性 病因病因不明不明全身性疾病全身性疾病遺傳變異基因遺傳變異基因 舉例舉例SLE SLE 、糖尿病、糖尿病 AlportAlport綜合征綜合征 原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型 急性腎小球腎炎 ( acute glomerulonephritis，AGN ) 急進性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomeru

2、lonephritis , RPGN) 慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis, CGN) 無癥狀性血尿和/或蛋白尿(隱匿型腎小球腎 炎) ( latent glomerulonephritis) 腎病綜合征 ( nephrotic syndrome, NS) 原發(fā)性腎小球疾病的病理分型 輕微性腎小球病變 局灶性節(jié)段性病變 彌漫性腎小球腎炎 膜性腎病 增生性腎炎 1.系膜增生性 2.毛細血管內(nèi)增生性 3.系膜毛細血管性 4.新月體和壞死性 硬化性腎小球腎炎 未分類的腎小球腎炎 Fig 1. Normal cortex, Hematoxylin and eosin

3、 ( H 血壓130/80mmHg(尿蛋白1g/d) 低鹽飲食3g/d 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎-治療 降壓藥物選擇： 選藥原則：能延緩腎功能惡化、具有 腎保護作用：ACEI、ARB（作用機 制）、 利尿藥、鈣離子拮抗劑、-受體阻滯 劑、-受體阻滯劑 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎-治療 糖皮制激素和細胞度類藥物 避免加重腎臟損害的因素 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎-預后 預后差。 最終發(fā)展至慢性腎衰竭。 進展速度決定于腎臟的病理類型及保護的 情況。 無癥狀性血尿或（和）蛋白尿無癥狀性血尿或（和）蛋白尿 有前驅感染史，潛伏期短有前驅感染史，潛伏期短 病理特點：病理改變較輕病理特點：病理改變較

4、輕 臨床特點：單純性血尿臨床特點：單純性血尿/ /無癥狀性蛋無癥狀性蛋 白尿白尿 鑒別診斷：鑒別診斷： 無癥狀性血尿或（和）蛋白尿 無需特殊治療。無需特殊治療。 但應采取措施：但應采取措施： 1.1.定期檢查定期檢查3-63-6月一次。月一次。 2.2.保護腎功能、避免腎損傷。保護腎功能、避免腎損傷。 3.3.血尿、蛋白尿同感染有關者，避免感染。血尿、蛋白尿同感染有關者，避免感染。ACEIACEI 應用應用 轉歸：轉歸： IgAIgA腎病腎病 IgA NephropathyIgA Nephropathy 概念：概念：是指腎小球系膜區(qū)以是指腎小球系膜區(qū)以IgA或或 IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病

5、。沉積為主的原發(fā)性腎小球病。 亞洲發(fā)病率高亞洲發(fā)病率高40%-50%40%-50% 與前驅感染有關與前驅感染有關: :呼吸道或腸道呼吸道或腸道 免疫反應介導免疫反應介導 IgAIgA腎病腎病 病理改變病理改變： 多種多樣，幾乎涉及到所有增多種多樣，幾乎涉及到所有增 生性腎小球腎炎的的病理類型。生性腎小球腎炎的的病理類型。 主要是系膜增生性腎小球腎炎。主要是系膜增生性腎小球腎炎。 免疫熒光：腎小球系膜區(qū)免疫熒光：腎小球系膜區(qū)IgAIgA沉積沉積 以單純性血尿、反復發(fā)作性血尿為臨床特點以單純性血尿、反復發(fā)作性血尿為臨床特點 分型治療，分型治療，20-25%20-25%進入尿毒癥進入尿毒癥 IgAI

6、gA腎病腎病 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 1.1.包括原發(fā)性腎小球病的各種臨床表現(xiàn)包括原發(fā)性腎小球病的各種臨床表現(xiàn) 2.2.幾乎所有患者均有血尿。幾乎所有患者均有血尿。 4.4.單純性血尿、反復發(fā)作性血尿為特點。單純性血尿、反復發(fā)作性血尿為特點。 5.5.表現(xiàn)腎病綜合征者國內(nèi)報道有表現(xiàn)腎病綜合征者國內(nèi)報道有10%10%20%20%。 6.106.10年和年和2020年發(fā)展為腎衰者年發(fā)展為腎衰者10%-20%10%-20%和和20%-40%20%-40% 7.IgA7.IgA腎病是終末期腎病的重要病因之一。腎病是終末期腎病的重要病因之一。 病理病理 彌漫性系膜細胞增生，基質(zhì)增寬彌漫性系膜細胞增生，基質(zhì)

7、增寬 IgA或或IgA為主的為主的IC沉積沉積 IgAIgA腎病腎病 診斷診斷 （1 1）單純血尿（小球源性）或伴蛋白尿）單純血尿（小球源性）或伴蛋白尿 （2 2）腎活檢）腎活檢 （3 3）排除）排除 薄基底膜腎病薄基底膜腎病家族史家族史+ +腎活檢腎活檢 AGN AGN 腎活檢腎活檢 紫癜腎炎紫癜腎炎 紫癜紫癜+ +關節(jié)關節(jié)+ +腹痛、便腹痛、便 血血 狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎 血清免疫學血清免疫學+ +腎活檢腎活檢 IgAIgA腎病腎病 治療治療 單純血尿單純血尿 避免感冒，摘除扁桃腺避免感冒，摘除扁桃腺 （90%90%自愈）自愈） 大量蛋白尿大量蛋白尿按按“腎綜腎綜”處理（激素處理（激素+C

8、TX+CTX） 急進性腎炎急進性腎炎MPMP沖擊沖擊+CTX+CTX沖擊沖擊+ +血漿置換血漿置換 慢性腎炎慢性腎炎 ACEI+ARBACEI+ARB IgAIgA腎病腎病 膜性腎病 發(fā)病機制 l免疫反應： l體液免疫：形成免疫復合物(IC)(IC) 循環(huán)抗原抗體 CICCIC 自身抗原抗體原位ICIC在腎小球沉積 臨床表現(xiàn)和實驗室檢查 多見于兒童，男性多于女性 于前驅感染后1-31-3周起病 尿異常：尿異常：100%100%腎小球源性血尿，輕、中度蛋白腎小球源性血尿，輕、中度蛋白 尿，尿， 少數(shù)可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。少數(shù)可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。 水腫：水腫：晨起眼瞼水腫，可

9、伴有下肢輕度水腫，嚴重可晨起眼瞼水腫，可伴有下肢輕度水腫，嚴重可 波及全身波及全身 高血壓：高血壓：一過性輕、中度高血壓一過性輕、中度高血壓 急進性腎小球腎炎 rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN 定義： 以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化, 多早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床 特征。 病理類型為新月體腎小球炎。 Rapid Progressive GNRapid Progressive GN 急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎 診斷診斷 急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征 急劇腎功能惡化急劇腎功能惡化 腎活檢病理：腎活檢病理：新月體新月體 血清免疫學檢查血清免疫學檢查 病理病理 多種多樣：MSPGN（IgA+ N-IgA）、MPGN、 FSGS 交叉存在、相互轉化 共同特點：不同程度小球硬化、小管萎縮、 間質(zhì)纖維化 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎-治療治療 治療：治療： 高血壓和蛋白尿是加速腎小球硬化