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1、十三、頸動脈體瘤(Carotid body tumor , CBT(一)疾病特點:1、頸動脈體瘤起源于頸動脈體,發(fā)生于人體最大的副神經(jīng)節(jié),是一種少見的化學感受器腫瘤。好發(fā)于高原地區(qū)中年以上女性,多為良性,單發(fā)多見,6%-10%為惡性且轉移。10%50%有明顯的家族性,高海拔較低海拔多發(fā),女性多 見。2、頸動脈體瘤通常表現(xiàn)為緩慢生長的上頸部腫物,多位于下頜角下方。多 數(shù)無任何癥狀,少數(shù)伴局部不適,暈厥、耳鳴、視力模糊、聲音嘶啞、血壓下降 等。3、腫物直徑2-12cm,平均5cm,位于胸鎖乳突肌前緣,質地中等偏軟、界 清、無明顯壓痛、可左右活動而不能上下活動(此為頸動脈體瘤最典型的體征, 稱之為F

2、ontaine征),少數(shù)可聞及因豐富的血管所致的雜音。 活檢有害無益,穿 刺難以診斷,且易造成難以控制的大出血,故多數(shù)不主張穿刺。4、腫物壓迫迷走神經(jīng),觸壓時可引起反射性咳嗽;少數(shù)舌下神經(jīng)受壓出現(xiàn) 患側舌肌萎縮及運動障礙。5、 有學者提出診斷頸動脈體瘤的三主征:(1)頸前三角區(qū)腫物,長期緩慢 生長的腫物,部位恒定于下頜角下方。(2)頸動脈向淺層移位,頸動脈體位于頸 動脈分歧部的后內(nèi)側,腫物增大到一定體積,將頸動脈向淺層擠壓而發(fā)生移位。(3)頸內(nèi)與頸外動脈分離,頸動脈體瘤可跨過分歧部向淺層生長,將頸內(nèi)與頸 外動脈推向兩側。&腫瘤雖然可合成和儲存兒茶酚胺,但僅1 %的副神經(jīng)節(jié)瘤臨床上表現(xiàn)為有功能性

3、,這是因為大多數(shù)副節(jié)瘤產(chǎn)生的兒茶酚胺太少, 故臨床上大多數(shù)患者無 癥狀。功能性腫瘤分泌兒茶酚胺類物質,產(chǎn)生波動性高血壓、面部潮紅、阻塞性 睡眠呼吸暫停和心悸等癥狀。7、由于缺乏典型的臨床表現(xiàn),容易造成誤診,臨床上需與神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng) 纖維瘤、轉移瘤、鰓裂囊腫、淋巴結結核相鑒別。(二)分型:Shamblin等(1971)按外科手術和病理關系將頸動脈體瘤分為 3型:I型局限型:為腫瘤位于頸總動脈分歧的外鞘內(nèi), 有較完整的包膜,未包繞 動脈,可安全剝離;U型包裹型:為腫瘤圍繞頸總、頸內(nèi)及頸外動脈生長,粘連多,但不累及血管壁的中層和內(nèi)膜,可外膜下剝離,術中有時需臨時的頸動脈腔內(nèi)轉流;川型巨塊型:為腫瘤包

4、繞動脈嚴重,可使頸內(nèi)和頸外動脈向外移位或受壓, 甚至壓迫氣管和食管引起呼吸和吞咽困難。 難以完全切除,常需頸動脈切除和血 管移植。(三)病歷書寫要點:1、病史:需重點描述患者發(fā)現(xiàn)腫塊時間,部位,發(fā)生發(fā)展過程,有無伴隨 局部不適,頭暈、暈厥、耳鳴、視力模糊、聲音嘶啞、血壓下降等。另外,需詢 冋有無家族史,是否居住于咼海拔地區(qū)。2、??撇轶w要點:重點檢查腫塊部位、大小、邊界、有無壓痛、活動性、 有無搏動,及頸內(nèi)外動脈相對位置,并與健側對比。檢查患者伸舌、舌部感覺、 聳肩、頭部運動、聲帶運動、發(fā)音等有無異常,以判斷神經(jīng)受累情況。3、輔助檢查:列出入院前的檢查結果。4、診斷規(guī)范:O在診斷后面用括號寫出

5、頸動脈體瘤分型?;颊咝g前就已存在的神經(jīng)損傷也應有相應診斷。(四)術前準備:1、術前常規(guī)檢查,包括血尿便常規(guī)、生化、電解質、乙肝2、抗-HIV,HCV,TPHA 凝血分析、ECG胸片正側位。2、必要時可進行血兒茶酚胺檢查,以判斷腫瘤是否為功能性。3、常規(guī)請耳鼻喉科會診,評價聲帶有無偏移。4、檢查項目 頸部B超:頸總動脈及其分叉處明顯增粗,有團塊狀弱回聲,圍繞頸動脈, 腫物內(nèi)有豐富血流。 CTA或MRA可詳細了解腫瘤與周圍血管的關系,可見瘤體導致頸內(nèi)動脈 和頸外動脈弧行分離與頸總動脈形成“高腳杯樣”改變。 DSA :為金標準??商崾绢i內(nèi)、外動脈起始呈杯樣增寬,密度增高,滋養(yǎng) 血管來自頸外動脈。頸外

6、動脈由于腫瘤壓迫不規(guī)則變細, 管壁不光滑,頸動脈分 叉處血管呈“抱球狀”特征改變,頸動脈分叉角度增大,瘤體內(nèi)豐富的的匍行血管,呈網(wǎng)狀斑片或扭曲成堆,顯示“菊花狀”,頸外動脈前內(nèi)或后外側移位,頸 內(nèi)動脈后外側移位。5、術前缺血鍛煉:Matas法(即患側頸動脈壓迫法)是術前腦缺血耐受功能 鍛煉的有效手段,方法是每次自 5min開始,逐漸增至每次2030min.直至在 壓迫頸動脈全過程中患者無頭暈、眼發(fā)黑等腦缺血癥狀。(五)治療方式及適應癥:治療原則:頸動脈體瘤有 5鳩上的惡變率,且日益增大的流體包繞周圍血 管及神經(jīng),使手術難度加大。頸動脈體瘤的治療原則是早期行外科手術完整切除 瘤體。(1) 手術治

7、療:麻醉選擇:氣管插管全麻。手術應根據(jù)腫瘤大小及累及頸動脈的程度及腦側支循環(huán)建立情況選擇不同 術式: 頸動脈體瘤剝離術:是最理想的手術方式,適于Shambli n I型或腫瘤不大,血供不豐富的病例; 頸外動脈連同腫瘤切除術:適于 Shamblin I、U型,血供較豐富的病例; 腫瘤切除、血管重建術:適于 Shamblin U、川型或腫瘤較大(直徑5cm以上),血供豐富的病例移植血管首選大隱靜脈;腫瘤切除、頸總動脈結扎術:前提是腦側支循環(huán)代償良好,患側頸內(nèi)動脈 逆向壓力大于33Kpa(70mmHg)(2) 放療:適用于殘余病灶和防止術后復發(fā)有一定療效。而不能單獨用于 頸動脈體瘤的治療。術前放療會增加手術難度。也有學者認為放射治療對頸動脈 體瘤的局部控制率已達到95%,可作為治療頸動脈體瘤的有效手段。(3) 化療:目前認為對本病無效。(六) 術后處理及注意事項:1、 腦損傷是主要的并發(fā)癥,術后I級護理,持續(xù)心電監(jiān)護48-72小時。密 切監(jiān)測血壓,控制血壓在收縮壓120-160mmH之間,切忌血壓過高導致高灌注綜 合征,甚至腦出血等嚴重并發(fā)癥,避免血壓過低導致腦灌注不足; 密切觀察患者 神志、意識,瞳孔變化,有無頭痛,惡心,嘔吐等。出現(xiàn)時應積極處理或請神經(jīng) 內(nèi)科會診或行頭顱CT檢查。2、顱神經(jīng)損傷亦較常見,主要發(fā)生于舌下神經(jīng)及迷走神經(jīng),亦可引起面神經(jīng)下頜緣支和交感神經(jīng)的損傷,其發(fā)

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