醫(yī)學(xué)交流課件：枕頸部腫瘤的診斷策略

1、枕頸部腫瘤的診斷策略枕頸部腫瘤的診斷策略 概述：解剖學(xué)概述：解剖學(xué) p枕頸部枕頸部C Craniovertebral Junction (CVJ)：即枕即枕- -寰寰- -樞復(fù)合體。這一解剖區(qū)域包樞復(fù)合體。這一解剖區(qū)域包 括了枕骨、枕骨大孔、斜坡、寰椎、樞椎、寰枕關(guān)節(jié)、寰樞關(guān)節(jié)的相關(guān)結(jié)構(gòu)括了枕骨、枕骨大孔、斜坡、寰椎、樞椎、寰枕關(guān)節(jié)、寰樞關(guān)節(jié)的相關(guān)結(jié)構(gòu) 概述：解剖學(xué)概述：解剖學(xué) p枕頸部椎管內(nèi)是腦向脊髓移行的枕頸部椎管內(nèi)是腦向脊髓移行的 部位，椎管相對較為寬大部位，椎管相對較為寬大 p枕枕- -寰寰- -樞復(fù)合體的特殊解剖結(jié)構(gòu)樞復(fù)合體的特殊解剖結(jié)構(gòu) 決定了其除了承受頭部重量外還決定了其除了承受

2、頭部重量外還 具有俯仰、側(cè)曲和旋轉(zhuǎn)功能具有俯仰、側(cè)曲和旋轉(zhuǎn)功能 p毗鄰大血管及靜脈叢，血供豐富毗鄰大血管及靜脈叢，血供豐富 原發(fā)骨腫瘤發(fā)病率原發(fā)骨腫瘤發(fā)病率 v 原發(fā)良性骨腫瘤（原發(fā)良性骨腫瘤（55.7%)55.7%) v 原發(fā)中間性及惡性骨腫瘤原發(fā)中間性及惡性骨腫瘤(30.7%)(30.7%) v 瘤樣病損瘤樣病損(13.6%)(13.6%) 繼發(fā)性繼發(fā)性轉(zhuǎn)移性骨腫瘤轉(zhuǎn)移性骨腫瘤( (原發(fā)惡性骨腫瘤原發(fā)惡性骨腫瘤30-4030-40倍倍) ) 概述：流行病學(xué)概述：流行病學(xué) p脊柱原發(fā)性骨腫瘤的發(fā)病率低，約占所有骨腫瘤的脊柱原發(fā)性骨腫瘤的發(fā)病率低，約占所有骨腫瘤的2.8%-13%2.8%-13

3、%，所有，所有 脊柱腫瘤的脊柱腫瘤的20%20%，枕頸部所占比例極少，枕頸部所占比例極少 p高達高達75%75%的惡性腫瘤中晚期會發(fā)生脊柱轉(zhuǎn)移，頸、胸、腰椎分別占的惡性腫瘤中晚期會發(fā)生脊柱轉(zhuǎn)移，頸、胸、腰椎分別占 10%10%、70%70%、20%20%，上頸椎占比，上頸椎占比1%1% 1.Kelley SP, et al. Primary bone tumours of the spine: a 42-year survey from the Leeds Regional Bone Tumour Registry. Eur Spine J. 2007;16(3):405-9. 2.MICHA

4、EL P et al. Management of metastatic tumors of the spine: strategiesand operative indications.Management of metastatic tumors of the spine: strategiesand operative indications. Neurosurg Focus 11 (6): 2001. 概述：流行病學(xué)概述：流行病學(xué) 按照腫瘤來源：按照腫瘤來源： v 骨良性腫瘤：骨母細胞瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良、骨樣骨瘤、動脈瘤樣骨囊骨良性腫瘤：骨母細胞瘤、纖維結(jié)構(gòu)不良、骨樣骨瘤、動脈瘤樣骨囊

5、腫腫 v 骨惡性腫瘤：脊索瘤、軟骨肉瘤、漿細胞骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤骨惡性腫瘤：脊索瘤、軟骨肉瘤、漿細胞骨髓瘤、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤 v 鼻咽部腫瘤直接侵犯寰樞椎鼻咽部腫瘤直接侵犯寰樞椎 v 神經(jīng)源性腫瘤：脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)源性腫瘤：脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤 v 瘤樣病變：朗格罕氏組織細胞增生癥、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、腸瘤樣病變：朗格罕氏組織細胞增生癥、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫、腸 源性囊腫源性囊腫 常見病理類型常見病理類型 常見病理類型常見病理類型 按照腫瘤來源：按照腫瘤來源：常見病理類型常見病理類型 less than 1% of spinal metastases 75% of

6、intradural extramedullary tumors 13% of intradural extramedullary tumors 腫塊腫塊 疼痛疼痛 功能功能 障礙障礙 病理性病理性 骨折骨折 全身全身 癥狀癥狀 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 癥狀出現(xiàn)相對較晚，當(dāng)出現(xiàn)下列表現(xiàn)，要考慮枕頸部腫瘤可能：癥狀出現(xiàn)相對較晚，當(dāng)出現(xiàn)下列表現(xiàn)，要考慮枕頸部腫瘤可能： p疼痛：頸部鈍痛、枕部放射痛、活動時疼痛疼痛：頸部鈍痛、枕部放射痛、活動時疼痛 p頭頸歪斜：為寰樞椎不穩(wěn)、疼痛刺激所致頭頸歪斜：為寰樞椎不穩(wěn)、疼痛刺激所致 p脊髓癥狀：感覺異常、肢體無力、大小便功能障礙脊髓癥狀：感覺異常、肢體無力、大小便

7、功能障礙 p顱神經(jīng)癥狀：吞咽困難、伸舌無力、面癱、聽力障礙、構(gòu)音障礙顱神經(jīng)癥狀：吞咽困難、伸舌無力、面癱、聽力障礙、構(gòu)音障礙 p小腦及腦干癥狀：共濟失調(diào)、眼震、辨距困難、呼吸暫停小腦及腦干癥狀：共濟失調(diào)、眼震、辨距困難、呼吸暫停 p椎動脈受壓癥狀：暈厥、眩暈、短暫性失明椎動脈受壓癥狀：暈厥、眩暈、短暫性失明 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 血鈣高：溶骨性骨腫瘤血鈣高：溶骨性骨腫瘤 堿性磷酸酶升高：成骨活動堿性磷酸酶升高：成骨活動 尿尿Bence-Jones蛋白陽性：骨髓瘤蛋白陽性：骨髓瘤 AFP、PSA等腫瘤標(biāo)志物：轉(zhuǎn)移癌等腫瘤標(biāo)志物：轉(zhuǎn)移癌 血象異常：血液系統(tǒng)來源腫瘤血象異常：血液系統(tǒng)來源腫瘤 臨床生化指

8、標(biāo)臨床生化指標(biāo) 影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 X線 1 2 CT 3 MRI 4 PET-CT ECT 5 影像學(xué)檢查方法影像學(xué)檢查方法 部分腫瘤的臨床特點部分腫瘤的臨床特點 腫瘤類型腫瘤類型高發(fā)年齡高發(fā)年齡好發(fā)部位好發(fā)部位骨破骨破 壞壞 鈣化鈣化MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn) 脊膜瘤中位發(fā)病年 齡63歲 髓外硬膜下少見多見T1WI、T2WI與脊髓信號相似，均勻強化，少數(shù) 病人存在脊膜尾征 神經(jīng)鞘瘤40-70歲為 高峰 硬膜下70% 硬膜外15% 椎管內(nèi)外15% 少見少見T1WI等信號或低信號，T2WI高信號，均勻強化 脊索瘤40-70高發(fā)椎體，向后方 累及椎管內(nèi)， 向前累及周圍 軟組織 多見多見T1WI等信號

9、或低信號，T2WI高信號，不均勻強 化 軟骨肉瘤中位發(fā)病年 齡為45歲 椎體，累及附 件及周圍軟組 織 多見多見T1WI呈中低信號，T2WI軟骨成分呈高信號，鈣 化部分呈低信號，不均勻強化 枕頸部結(jié)核：枕頸部結(jié)核非常少 v 感染部位多位于前柱感染部位多位于前柱 v 累及病灶常為多個節(jié)段累及病灶常為多個節(jié)段 v 可伴有椎間隙受累可伴有椎間隙受累 v 常形成椎旁咽后膿腫，常形成椎旁咽后膿腫，MRIMRI增強后表現(xiàn)為特異的膿腫邊增強后表現(xiàn)為特異的膿腫邊 緣強化緣強化 v 通常認為后間隙感染先于枕頸部感染，因此疾病早期通常認為后間隙感染先于枕頸部感染，因此疾病早期 影像學(xué)多表現(xiàn)為明顯的咽后間隙及枕頸部

10、韌帶感染伴影像學(xué)多表現(xiàn)為明顯的咽后間隙及枕頸部韌帶感染伴 寰樞椎半脫位而沒有明顯的骨破壞寰樞椎半脫位而沒有明顯的骨破壞 鑒別診斷鑒別診斷 鑒別診斷鑒別診斷 枕頸部類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致的椎管內(nèi)占位： v 具有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史具有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎病史 v 常伴有不同程度和類型的寰樞椎脫位常伴有不同程度和類型的寰樞椎脫位 v 椎管內(nèi)占位在椎管內(nèi)占位在MRIMRI表現(xiàn)可分為：血管翳型、表現(xiàn)可分為：血管翳型、 炎性假瘤型及混合型炎性假瘤型及混合型 鑒別診斷：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 血管翳型 炎性假瘤型 混合型 病理檢查病理檢查 病理學(xué)檢查是確診骨腫瘤的病理學(xué)檢查是確診骨腫瘤的 金標(biāo)準(zhǔn)！金標(biāo)

11、準(zhǔn)！ 取材：取材： u穿刺活檢穿刺活檢 u切開活檢切開活檢 檢查：檢查： 冰凍病理冰凍病理 常規(guī)病理常規(guī)病理 枕頸部腫瘤病理活檢要點枕頸部腫瘤病理活檢要點 枕頸部腫瘤活檢自身就是枕頸部腫瘤活檢自身就是高風(fēng)險高風(fēng)險手術(shù)手術(shù) 穿刺途徑：穿刺途徑： u經(jīng)口咽經(jīng)口咽 u經(jīng)頸部經(jīng)頸部 注意點：注意點： 口腔清潔護理口腔清潔護理 必須有影像監(jiān)視必須有影像監(jiān)視 術(shù)后要留院觀察術(shù)后要留院觀察 兒童需插管麻醉兒童需插管麻醉 Case 1 p男，63歲 p枕頸部疼痛、活動受限、吞咽困難2月 p體征：頸椎曲度變直，活動受限，C1-2棘突、左側(cè)棘突旁壓痛， 四肢肌力正常，病理征陰性 頸椎正側(cè)位片 CT- sagitt

12、al CT- axial MR-T2 MR-T1 MR-STIR MR-axial PET/CT 經(jīng)口咽穿刺活檢經(jīng)口咽穿刺活檢 術(shù)前病理學(xué)診斷 C-臂機引導(dǎo)下經(jīng)口穿刺活檢 術(shù)前病理學(xué)診斷術(shù)前病理學(xué)診斷 CT引導(dǎo)下經(jīng)頜下穿刺活檢 枕頸部神經(jīng)源性枕頸部神經(jīng)源性腫瘤腫瘤- -活檢不是必須的活檢不是必須的 Case.2Case.2 女，56歲 頸部酸痛3月，加重伴四肢活動障礙2月 左側(cè)上下肢肌力3級，右側(cè)上下肢肌力4級 術(shù)前術(shù)前X X線片線片 術(shù)前術(shù)前MRIMRI 術(shù)前術(shù)前MRIMRI 術(shù)前術(shù)前CTCT 術(shù)前術(shù)前3D3D 術(shù)中術(shù)中 術(shù)中術(shù)中 術(shù)后術(shù)后X X線片線片 穿刺病理模糊穿刺病理模糊 術(shù)前穿刺活

13、檢，甚至切開病理無法給出診斷 p多方會診，MDT討論，盡可能求證出接近真相 的診斷 p關(guān)鍵時刻，當(dāng)機立斷，給與患者符合當(dāng)時病情 發(fā)展趨勢的診療意見 p神經(jīng)功能，脊柱穩(wěn)定性和獲取更多病灶組織是 充分的手術(shù)指證 Case 3 男，59歲 枕頸部疼痛、活動受 限4月 體征：頸椎曲度變直， 活動受限，C1-2棘突、 右側(cè)棘突旁壓痛，四 肢肌力正常，病理征 陰性。 CT- sagittal CT-CT- axialaxial CT-CT- coronalcoronal MR- contrast 術(shù)前穿刺病理報告術(shù)前穿刺病理報告 CT引導(dǎo)下穿刺活檢，病理考慮富于巨細胞病變，骨巨細胞瘤或軟 骨母細胞瘤可能，

14、因組織量少，無法進一步明確 前后聯(lián)合入路手術(shù)切除 術(shù)后隨訪 術(shù)后病理 Denosumab治療 1周期（1月） 3周期（6月） 1周期（1月） 3周期（6月） Denosumab治療 Case 4. 女，7歲 枕頸部疼痛、活動受 限、頭頸歪斜1月 體征：頸椎曲度變直， 活動受限，C1-2棘突、 右側(cè)棘突旁壓痛，四 肢肌力正常，病理征 陰性。 CT- axial CT-coronal MR- sagittal MR-STIR MR-axial 穿刺活檢：CT引導(dǎo)下穿刺 朗格漢斯組織細胞增生癥 隨訪：隨訪：MRMR 頸部制動，未行放化療：隨訪52月 隨訪隨訪 頸部制動，未行放化療：隨訪52月 Cas

15、e 5 患者羅患者羅X X，男，男，4040歲歲 因因“雙下肢無力，雙手指尖麻木雙下肢無力，雙手指尖麻木2020余天余天” ” 入院入院 首次入院后經(jīng)相關(guān)檢查診斷為首次入院后經(jīng)相關(guān)檢查診斷為“樞椎腫瘤樞椎腫瘤” 體格檢查：步態(tài)欠穩(wěn)，雙手指尖觸覺，溫痛覺明體格檢查：步態(tài)欠穩(wěn)，雙手指尖觸覺，溫痛覺明 顯減退，雙下肢肌力顯減退，雙下肢肌力4 4級，右足拇趾背伸跖屈肌力級，右足拇趾背伸跖屈肌力 3 3級，雙側(cè)級，雙側(cè)HoffmannHoffmann征陽性。征陽性。 術(shù)前頸椎正側(cè)位片-1： 術(shù)前頸椎正側(cè)位片-2： 術(shù)前頸椎動力位片： 頸椎CT-1： 術(shù)前頸椎CT-2： 術(shù)前頸椎MRI： 前路術(shù)中照片：

16、后路術(shù)中照片： 術(shù)后頸椎正側(cè)位片： 術(shù)后病理提示：漿細胞骨髓瘤 結(jié)局 術(shù)后病理：漿細胞骨髓瘤術(shù)后病理：漿細胞骨髓瘤 后續(xù)進行放療、化療后續(xù)進行放療、化療 治療過程中逐漸神經(jīng)功能加重，發(fā)展成治療過程中逐漸神經(jīng)功能加重，發(fā)展成POEMSPOEMS綜合綜合 征征 3 3年后呼吸肌癱瘓，失隨訪年后呼吸肌癱瘓，失隨訪 術(shù)前病理真的很重要！ p所有的骨腫瘤外科分期均可套用所有的骨腫瘤外科分期均可套用 p但現(xiàn)有脊柱腫瘤外科分期但現(xiàn)有脊柱腫瘤外科分期/分型（分型（Tomitta分期，分期， WBB分期）并不能很好應(yīng)用于枕頸部腫瘤分期）并不能很好應(yīng)用于枕頸部腫瘤 p外科切除原則遵循外科切除原則遵循GTM分期系統(tǒng)（分期