滲出性多形紅斑

1、滲出性多形紅斑滲出性多形紅斑 是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有 多形性多形性 ，常伴粘膜損害，其特征性皮損為虹膜樣，常伴粘膜損害，其特征性皮損為虹膜樣 紅斑。紅斑。 本病春秋季好發(fā)，易復(fù)發(fā)。本病春秋季好發(fā)，易復(fù)發(fā)。10-3010-30歲發(fā)病率最高。歲發(fā)病率最高。 病病 因因 本病可能是由于皮膚的小血管對某些致敏物質(zhì)的本病可能是由于皮膚的小血管對某些致敏物質(zhì)的 過敏反應(yīng)所引起的。過敏反應(yīng)所引起的。 慢性病灶感染慢性病灶感染 扁桃體炎扁桃體炎 副鼻竇炎副鼻竇炎 食物食物 某些魚蝦某些魚蝦 牡蠣牡蠣 藥物藥物 磺胺類磺胺類 卡馬西平卡馬西平 注射血

2、清注射血清 膠原病膠原病 紅斑狼瘡紅斑狼瘡 皮肌炎皮肌炎 惡性腫瘤惡性腫瘤 淋巴瘤淋巴瘤 物理因素物理因素 寒冷寒冷 發(fā)病特點發(fā)病特點 年齡年齡 青少年青少年 季節(jié)季節(jié) 春秋季節(jié)好發(fā)春秋季節(jié)好發(fā) 皮損皮損 紅斑，斑丘疹，丘疹，水皰，大皰，紫癜紅斑，斑丘疹，丘疹，水皰，大皰，紫癜 風(fēng)團等多形性改變。風(fēng)團等多形性改變。 分型分型 輕形輕形 紅斑紅斑丘疹型丘疹型 水皰水皰大皰型大皰型 重型重型 惡性大皰性多形性紅斑惡性大皰性多形性紅斑 發(fā)病特點 自覺癥狀：瘙癢，或灼熱、疼痛。自覺癥狀：瘙癢，或灼熱、疼痛。 病程：每次發(fā)作經(jīng)歷病程：每次發(fā)作經(jīng)歷2424周，可反復(fù)發(fā)作。重癥約周，可反復(fù)發(fā)作。重癥約363

3、6周，周， 若不及時搶救，死亡率若不及時搶救，死亡率5%15%5%15%。 實驗室檢查：紅細(xì)胞沉降率增速，抗實驗室檢查：紅細(xì)胞沉降率增速，抗“”增高，反應(yīng)增高，反應(yīng) 蛋白陽性，白細(xì)胞計數(shù)及嗜酸球細(xì)胞增加。在無泌尿系感蛋白陽性，白細(xì)胞計數(shù)及嗜酸球細(xì)胞增加。在無泌尿系感 染的情況下，尿檢查可見一過性蛋白尿。必要時做胸部染的情況下，尿檢查可見一過性蛋白尿。必要時做胸部X X 線檢查，了解肺部情況。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)做細(xì)菌線檢查，了解肺部情況。繼發(fā)感染的膿性分泌物應(yīng)做細(xì)菌 培養(yǎng)。培養(yǎng)。 滲出性多形性紅斑嚴(yán)重者稱為斯?jié)B出性多形性紅斑嚴(yán)重者稱為斯-瓊綜合征（瓊綜合征（ Stevens-Johnson綜

4、合征），是一種與免疫有綜合征），是一種與免疫有 關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚黏膜多樣化關(guān)的急性非化膿性炎癥，以皮膚黏膜多樣化 表現(xiàn)為其特征表現(xiàn)為其特征 本型可因搶救不及時而引起死亡。本型可因搶救不及時而引起死亡。 發(fā)病急驟，常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適發(fā)病急驟，常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適 癥狀。癥狀。 皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，其上有水皰、皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，其上有水皰、 大皰或血皰，尼氏征可陽性。皮損可融合成大片狀，分大皰或血皰，尼氏征可陽性。皮損可融合成大片狀，分 布廣泛。布廣泛。 口、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴(yán)重。口、鼻口、鼻、眼

5、、生殖器等部位及粘膜受累嚴(yán)重?？?、鼻 粘膜出現(xiàn)水皰糜爛，眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰粘膜出現(xiàn)水皰糜爛，眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰 瘍，重者可致全眼球炎及失明。瘍，重者可致全眼球炎及失明。 還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎 損害等，出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染，損害等，出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染， 甚至出現(xiàn)敗血癥。甚至出現(xiàn)敗血癥。 斯-瓊綜合征特點 典型皮損典型皮損 典型皮損典型皮損 典型皮損典型皮損 典型皮損典型皮損 典型皮損典型皮損 典型皮損典型皮損 鑒別診斷鑒別診斷 1.1.皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚

6、黏膜淋巴結(jié)綜合征 此病與多形性紅斑在此病與多形性紅斑在 病因上無法區(qū)別病因上無法區(qū)別 臨床表現(xiàn)也有許多相似處臨床表現(xiàn)也有許多相似處 本病本病 很少見到皰疹，無潰瘍、結(jié)痂。指很少見到皰疹，無潰瘍、結(jié)痂。指( (趾趾) )端紅腫、端紅腫、 恢復(fù)期見大片脫皮為其特征，冠狀動脈可發(fā)生擴恢復(fù)期見大片脫皮為其特征，冠狀動脈可發(fā)生擴 張、動脈瘤。張、動脈瘤。 2.2.紅斑性天皰瘡紅斑性天皰瘡 也稱也稱Senear-UsherSenear-Usher綜合征。全綜合征。全 身均見水皰，以胸背部多見，尚見紅斑身均見水皰，以胸背部多見，尚見紅斑 鱗屑、滲鱗屑、滲 出、油性痂皮，類似脂溢性皮炎，尚有類似盤形出、油性痂

7、皮，類似脂溢性皮炎，尚有類似盤形 紅斑狼瘡樣皮疹紅斑狼瘡樣皮疹 黏膜很少侵及。黏膜很少侵及。 鑒別診斷鑒別診斷 3凍瘡：多見冬季，發(fā)于皮膚暴露部位，手足背凍瘡：多見冬季，發(fā)于皮膚暴露部位，手足背 、面頰、耳廓等，不發(fā)于粘膜，有瘙癢，遇熱尤、面頰、耳廓等，不發(fā)于粘膜，有瘙癢，遇熱尤 甚，皮色暗紅或青紫水腫性斑塊，可破潰。甚，皮色暗紅或青紫水腫性斑塊，可破潰。 4.皰疹樣皮炎：群集水皰，環(huán)狀排列；劇烈瘙癢皰疹樣皮炎：群集水皰，環(huán)狀排列；劇烈瘙癢 ，黏膜不被累及；多發(fā)于四肢、軀干；患者對碘，黏膜不被累及；多發(fā)于四肢、軀干；患者對碘 過敏，碘化鉀斑貼試驗（過敏，碘化鉀斑貼試驗（+）。）。 治療治療 尋

8、找病因：停用可疑藥物尋找病因：停用可疑藥物 予抗組織胺制劑，鈣劑，維生素予抗組織胺制劑，鈣劑，維生素C C及硫代硫酸鈉及硫代硫酸鈉 嚴(yán)重病例可給皮質(zhì)類固醇激素，抗生素嚴(yán)重病例可給皮質(zhì)類固醇激素，抗生素 對全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴(yán)重者，通過靜脈對全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴(yán)重者，通過靜脈 補充營養(yǎng)和液體也可輸血漿等支持療法補充營養(yǎng)和液體也可輸血漿等支持療法 治療治療 外用療法外用療法 紅斑，丘疹紅斑，丘疹 爐甘石洗劑爐甘石洗劑 糜爛，滲出糜爛，滲出 濕敷濕敷 局部破潰局部破潰 抗生素軟膏抗生素軟膏 口腔黏膜損傷口腔黏膜損傷 防止真菌感染防止真菌感染 眼部損傷眼部損傷 眼部護(hù)理，防止失明眼部護(hù)理，

9、防止失明 預(yù)防與調(diào)護(hù)預(yù)防與調(diào)護(hù) 尋找并去除致病原因。尋找并去除致病原因。 寒冷型，宜注意保暖，避免冷水、冷風(fēng)等刺激。寒冷型，宜注意保暖，避免冷水、冷風(fēng)等刺激。 忌食魚蝦、蟹、蒜、韭等發(fā)物。忌食魚蝦、蟹、蒜、韭等發(fā)物。 重癥者，若皮膚大皰破潰、糜爛，應(yīng)加強護(hù)理重癥者，若皮膚大皰破潰、糜爛，應(yīng)加強護(hù)理 注意用品消毒、更換，防止。感染。注意用品消毒、更換，防止。感染。 病例分享 患兒基本情況患兒基本情況 患兒，男，患兒，男，10歲，因歲，因“發(fā)熱咳嗽發(fā)熱咳嗽7天，皮疹天，皮疹3天天”于于2013-3- 10入院?；純喝朐?。患兒7天（天（3號）前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫號）前無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體

10、溫 在在38.0左右，在家附近小診所予以靜脈輸液（具體不詳左右，在家附近小診所予以靜脈輸液（具體不詳 ）2天，患兒咳嗽減輕，未再發(fā)熱，天，患兒咳嗽減輕，未再發(fā)熱，4天前（天前（6號）晚上患號）晚上患 兒吃過兒吃過“龍蝦龍蝦”后，夜間患兒復(fù)又出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在后，夜間患兒復(fù)又出現(xiàn)發(fā)熱，體溫在38.5 左右，家人自行予以口服左右，家人自行予以口服“安乃近、維安乃近、維C銀翹片、牛黃銀翹片、牛黃 解毒片、阿莫西林解毒片、阿莫西林38.5 左右、化痰止咳藥左右、化痰止咳藥”口服口服1次，次， 晨起（晨起（7號）發(fā)現(xiàn)患兒顏面及手足心可見點狀紅色皮疹，號）發(fā)現(xiàn)患兒顏面及手足心可見點狀紅色皮疹， 皮疹中心無水

11、泡及滲出。皮疹中心無水泡及滲出。8號患兒皮疹突然增多，皮疹變號患兒皮疹突然增多，皮疹變 大且中心出現(xiàn)水泡，伴滲出及潰破，以顏面及口周明顯，大且中心出現(xiàn)水泡，伴滲出及潰破，以顏面及口周明顯， 反復(fù)發(fā)熱反復(fù)發(fā)熱39在以上，伴有畏寒及寒戰(zhàn)?？紤]診斷在以上，伴有畏寒及寒戰(zhàn)?？紤]診斷“滲出滲出 性多形紅斑性多形紅斑”，收住我科，病程中患兒無嗜睡，無暈厥及，收住我科，病程中患兒無嗜睡，無暈厥及 頭痛，神經(jīng)系統(tǒng)無異常。頭痛，神經(jīng)系統(tǒng)無異常。 體格檢查體格檢查 入院查體：體溫入院查體：體溫38.5，脈搏，脈搏114次次/min.呼吸呼吸20次次/min,神神 志清，精神差，頸軟，無抵抗，顏面及口周皰疹潰爛明顯

12、志清，精神差，頸軟，無抵抗，顏面及口周皰疹潰爛明顯 ，口腔可見黃色膿性滲出物，雙眼瞼及結(jié)膜充血，眼周可，口腔可見黃色膿性滲出物，雙眼瞼及結(jié)膜充血，眼周可 見較多黃白色分泌物，睜眼困難，口周、上顎、牙周黏膜見較多黃白色分泌物，睜眼困難，口周、上顎、牙周黏膜 見較多潰瘍，部分灰白色苔膜，患兒張口困難，未能檢查見較多潰瘍，部分灰白色苔膜，患兒張口困難，未能檢查 咽部，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心率咽部，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心率114次次/分分 ，律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛，無反，律齊，未聞及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛，無反 跳痛及肌緊張，未及包塊，肝脾肋下未及，

13、四肢活動正常跳痛及肌緊張，未及包塊，肝脾肋下未及，四肢活動正常 ，肢端溫，手足底可見散在紅色丘疹，水泡疹較明顯，肛，肢端溫，手足底可見散在紅色丘疹，水泡疹較明顯，肛 周會陰部無明顯皮疹及潰破，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。周會陰部無明顯皮疹及潰破，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。 21 G2P2,足月，剖宮產(chǎn)，無窒息及產(chǎn)傷 無濕疹史，無過敏史 患兒爸爸有對“龍蝦”過敏史 既往體健，現(xiàn)上小學(xué)四年級 既往史及家族史既往史及家族史 入院時實驗室檢查入院時實驗室檢查 2013-3-11血常規(guī)血常規(guī)WBC6.50109/L L% 38.5% N60.8% E0.2% 2013-3-11肝腎功能心肌酶譜及肝腎功能心肌酶

14、譜及無異常無異常 2013-3-11CRP55.6mg/L 2013-3-11血沉血沉116mm/hr 2013-3-13支原體抗體及支原體抗體及TORCH檢檢 測測 均陰性均陰性 u內(nèi)科治療：予抗感染甲強龍減輕炎癥滲出，地氯雷他定口內(nèi)科治療：予抗感染甲強龍減輕炎癥滲出，地氯雷他定口 服抗過敏，保護(hù)胃腸粘膜，靜脈營養(yǎng)等支持治療。服抗過敏，保護(hù)胃腸粘膜，靜脈營養(yǎng)等支持治療。 u外用治療：外用治療： 眼部護(hù)理眼部護(hù)理托百士眼藥水（白天）及紅霉素眼藥膏（晚托百士眼藥水（白天）及紅霉素眼藥膏（晚 間）加間）加 強眼部護(hù)理強眼部護(hù)理 口腔護(hù)理口腔護(hù)理康復(fù)新液漱口劑口服，制霉菌素魚肝油制劑康復(fù)新液漱口劑口

15、服，制霉菌素魚肝油制劑 涂口腔涂口腔,口腔粘膜出血時敷用云南白藥止血口腔粘膜出血時敷用云南白藥止血 皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理止癢脫敏膜外用止癢；皮疹潰破時涂用百多止癢脫敏膜外用止癢；皮疹潰破時涂用百多 邦預(yù)防感染。邦預(yù)防感染。 治療治療 治療治療 治療第治療第3天，患兒體溫正常，未再有新出皮天，患兒體溫正常，未再有新出皮 疹，癥狀稍好轉(zhuǎn)。疹，癥狀稍好轉(zhuǎn)。 第第15天復(fù)查血常規(guī)天復(fù)查血常規(guī)WBC6.52X109/L ,N60.3 ,L36.21，E0.6 ，HB114g/L,PLT246X10 9/L ,CRP16mg/l,ESR10hh/hr 繼續(xù)鞏固治療繼續(xù)鞏固治療5天，患兒病愈出院。天，患兒病愈出院。 滲出性多形紅斑滲出性多形紅斑 是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有是一種病因復(fù)雜的急性炎癥性皮膚病。皮疹具有 多形性多形性 ，常伴粘膜損害，其特征性皮損為虹膜樣，常伴粘膜損害，其特征性皮損為虹膜樣 紅斑。紅斑。 本病春秋季好發(fā)，易復(fù)發(fā)。本病春秋季好發(fā)，