急性腎小球腎炎診療規(guī)范

1、急性腎小球腎炎診療規(guī)范急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，agn），簡稱急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)的一組疾病。其特點為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓并可有一過性氮質血癥?？煞譃榧毙枣溓蚓腥竞竽I小球腎炎和非鏈球菌感染后腎小球腎炎?！静∫颉?盡管本病有多種病因，但絕大多數的病例屬a組溶血性鏈球菌急性感染后引起的免疫復合性腎小球腎炎。溶血性鏈球菌感染后，腎炎的發(fā)生率一般在020。1982 年全國105 所醫(yī)院兒科泌尿系統(tǒng)疾病住院病人調查，急性腎炎患兒抗“o”升高者占61.2。我國各地區(qū)均以上呼吸道感染或扁桃體炎最常見，占51，膿皮病或皮膚感染

2、次之占25.8。 除a組溶血性鏈球菌之外，其他細菌如綠色鏈球菌、肺炎球菌、金黃色葡萄球菌、傷寒桿菌、流感桿菌等，病毒如柯薩基病毒b4 型、echo 病毒9 型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、eb病毒、流感病毒等，還有瘧原蟲、肺炎支原體、白色念珠菌、絲蟲、鉤蟲、血吸蟲、弓形蟲、梅毒螺旋體、鉤端螺旋體等也可導致急性腎炎?！景l(fā)病機制】 目前認為急性腎炎主要與a組溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株感染有關，所有致腎炎菌株均有共同的致腎炎抗原性，包括菌壁上的m蛋白內鏈球菌素（endostretocin）和“腎炎菌株協(xié)同蛋白”（nephritis strain associated protei

3、n，nsap）。主要發(fā)病機制為抗原抗體免疫復合物引起腎小球毛細血管炎癥病變，包括循環(huán)免疫復合物和原位免疫復合物形成學說。此外，某些鏈球菌株可通過神經氨酸苷酶的作用或其產物如某些菌株產生的唾液酸酶，與機體的免疫球蛋白（1gg）結合，改變其免疫原性，產生自身抗體和免疫復合物而致病。另有人認為鏈球菌抗原與腎小球基膜糖蛋白間具有交叉抗原性，可使少數病例呈現(xiàn)抗腎抗體型腎炎。急性鏈球菌感染后腎炎的發(fā)病機制見圖14-1。 【病理】在疾病早期，腎臟病變典型，呈毛細血管內增生性腎小球腎炎改變。光鏡下腎小球表現(xiàn)為程度不等的彌漫性增生性炎癥及滲出性病變。腎小球增大、腫脹，內皮細胞和系膜細胞增生，炎性細胞浸潤。毛細血

4、管腔狹窄甚或閉鎖、塌陷。腎小球囊內可見紅細胞、球囊上皮細胞增生。部分患者中可見到新月體。腎小管病變較輕，呈上皮細胞變性，間質水腫及炎癥細胞浸潤。 電鏡檢查可見內皮細胞胞漿腫脹呈連拱狀改變，使內皮孔消失。電子致密物在上皮細胞下沉積，呈散在的圓頂狀駝峰樣分布。基膜有局部裂隙或中斷。 免疫熒光檢查在急性期可見彌漫一致性纖細或粗顆粒狀的igg、c3 和備解素沉積，主要分布于腎小球毛細血管袢和系膜區(qū)，也可見到igm和iga沉積。系膜區(qū)或腎小球囊腔內可見纖維蛋白原和纖維蛋白沉積。 【臨床表現(xiàn)】 急性腎炎臨床表現(xiàn)輕重懸殊，輕者全無臨床癥狀僅發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，重者可呈急進性過程，短期內出現(xiàn)腎功能不全。 1前驅感染

5、 90病例有鏈球菌的前驅感染，以呼吸道及皮膚感染為主。在前驅感染后經13 周無癥狀的間歇期而急性起病。咽炎為誘因者病前612 天（平均10 天）多有發(fā)熱、頸淋巴結大及咽部滲出。皮膚感染見于病前1428 天（平均20 天）。 2典型表現(xiàn) 急性期常有全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭痛、頭暈、咳嗽、氣急、惡心、嘔吐、腹痛及鼻出血等。 （1）水腫：70的病例有水腫，一般僅累及眼瞼及顏面部，重者23 天遍及全身，呈非凹陷性。 （2）血尿：5070患者有肉眼血尿，持續(xù)12 周即轉顯微鏡下血尿。 （3）蛋白尿：程度不等。有20可達腎病水平。蛋白尿患者病理上常呈嚴重系膜增生。 （4）高血壓：3080病例有血

6、壓增高。 （5）尿量減少：肉眼血尿嚴重者可伴有排尿困難。 3嚴重表現(xiàn) 少數患兒在疾病早期（2 周之內）可出現(xiàn)下列嚴重癥狀： （1）嚴重循環(huán)充血：常發(fā)生在起病1 周內，由于水、鈉潴留，血漿容量增加而出現(xiàn)循環(huán)充血。當腎炎患兒出現(xiàn)呼吸急促和肺部有濕啰音時，應警惕循環(huán)充血的可能性，嚴重者可出現(xiàn)呼吸困難、端坐呼吸、頸靜脈怒張、頻咳、吐粉紅色泡沫痰、兩肺滿布濕啰音、心臟擴大、甚至出現(xiàn)奔馬律、肝大而硬、水腫加劇。少數可突然發(fā)生，病情急劇惡化。 （2）高血壓腦?。河捎谀X血管痙攣，導致缺血、缺氧、血管滲透性增高而發(fā)生腦水腫。也有人認為是由腦血管擴張所致。常發(fā)生在疾病早期，血壓突然上升之后，血壓往往在150160

7、 mmhg/100110 mmhg以上。年長兒會主訴劇烈頭痛、嘔吐、復視或一過性失明，嚴重者突然出現(xiàn)驚厥、昏迷。 （3）急性腎功能不全：常發(fā)生于疾病初期，出現(xiàn)尿少、尿閉等癥狀，引起暫時性氮質血癥、電解質紊亂和代謝性酸中毒，一般持續(xù)35 日，不超過10 天。 4非典型表現(xiàn) （1）無癥狀性急性腎炎：為亞臨床病例，患兒僅有顯微鏡下血尿或僅有血c3 降低而無其他臨床表現(xiàn)。 （2）腎外癥狀性急性腎炎：有的患兒水腫、高血壓明顯，甚至有嚴重循環(huán)充血及高血壓腦病，此時尿改變輕微或尿常規(guī)檢查正常，但有鏈球菌前驅感染和血c3 水平明顯降低。 （3）以腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎：少數病兒以急性腎炎起病，但水腫和蛋白尿

8、突出，伴輕度高膽固醇血癥和低白蛋白血癥，臨床表現(xiàn)似腎病綜合征。 【實驗室檢查】 尿蛋白可在+之間，且與血尿的程度相平行，尿顯微鏡下檢查除多少不等的紅細胞外，可有透明、顆?；蚣t細胞管型，疾病早期可見較多的白細胞和上皮細胞，并非感染。外周血白細胞一般輕度升高或正常，血沉加快。前驅期為咽炎病例抗鏈球菌溶血素o（aso）往往增加，1014 天開始升高，35 周時達高峰，36 個月后恢復正常。另外咽炎后apsgn者抗雙磷酸吡啶核苷酸酶（adpnase）滴度升高。皮膚感染后apsgn者aso升高者不多，抗脫氧核糖核酸酶b（danase-b）和抗透明質酸酶（haase）滴度升高。8090的病人血清c3 下降

9、，至第8周94的病例恢復正常。明顯少尿時血尿素氮和肌酐可升高。腎小管功能正常。持續(xù)少尿、無尿者，血肌酐升高，內生肌酐清除率降低，尿濃縮功能也受損。 【診斷及鑒別診斷】 往往有前期鏈球菌感染史，急性起病，具備血尿、蛋白尿和管型尿、水腫及高血壓等特點，急性期血清aso滴度升高，c3 濃度降低，均可臨床診斷急性腎炎。作出apsgn 等診斷多不困難，腎穿刺活體組織檢查只在考慮有急進性腎炎或臨床、化驗不典型或病情遷延者才進行以確定診斷。急性腎炎必須注意和以下疾病鑒別。 1其他病原體感染的腎小球腎炎 多種病原體可引起急性腎炎，可從原發(fā)感染灶及各自臨床特點相區(qū)別。 2iga腎病 以血尿為主要癥狀，表現(xiàn)為反復

10、發(fā)作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后2448 小時出現(xiàn)血尿，多無水腫、高血壓、血清c3 正常。確診靠腎活體組織檢查免疫病理診斷。 3慢性腎炎急性發(fā)作 既往腎炎史不詳，無明顯前期感染，除有腎炎癥狀外，常有貧血，腎功能異常，低比重尿或固定低比重尿，尿改變以蛋白增多為主。 4原發(fā)性腎病綜合征 具有腎病綜合征表現(xiàn)的急性腎炎需與原發(fā)性腎病綜合征鑒別。若患兒呈急性起病，有明確的鏈球菌感染的證據，血清c3 降低，腎活體組織檢查病理為毛細血管內增生性腎炎者有助于急性腎炎的診斷。 5其他 還應與急進性腎炎或其他系統(tǒng)性疾病引起的腎炎如紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎等相鑒別。 【治療】 本病無特異治療。 1休息 急性期需臥床

11、23 周，直到肉眼血尿消失，水腫減退，血壓正常，即可下床作輕微活動。血沉正?？缮蠈W，但應避免重體力活動。尿沉渣細胞絕對計數正常后方可恢復體力活動。 2飲食 對有水腫、高血壓者應限食鹽及水。食鹽以60mg/（kgd）為宜。水分一般以不顯性失水加尿量計算。有氮質血癥者應限蛋白，可給優(yōu)質動物蛋白0.5 g/（kgd）。 3抗感染 有感染灶時用青霉素1014 天。 4對癥治療 （1）利尿：經控制水、鹽入量仍水腫、少尿者可用氫氯噻嗪12 mg/（kgd），分23 次口服。無效時需用呋噻米，口服劑量25 mg/（kgd），注射劑量12 mg/（kg次），每日12次，靜脈注射劑量過大時可有一過性耳聾。 （2

12、）降血壓：凡經休息，控制水、鹽攝入、利尿而血壓仍高者均應給予降壓藥。硝苯地平：系鈣通道阻滯劑。開始劑量為0.25 mg/（kgd），最大劑量1 mg/（kgd），分3 次口服。在成人此藥有增加心肌梗死發(fā)生率和死亡率的危險，一般不單獨使用?？ㄍ衅绽合笛芫o張素轉換酶抑制劑。初始劑量為0.30.5 mg/（kgd），最大劑量56 mg/（kgd），分3 次口服，與硝苯地平交替使用降壓效果更佳。 5嚴重循環(huán)充血的治療 （1）矯正水、鈉潴留，恢復正常血容量，可使用呋噻米注射。 （2）表現(xiàn)有肺水腫者除一般對癥治療外可加用硝普鈉，520 mg加入5葡萄糖液100 ml 中，以1g/（kgmin）速度靜滴，用藥時嚴密監(jiān)測血壓，隨時調節(jié)藥液滴速，每分鐘不宜超過8 g/kg，以防發(fā)生低血壓。滴注時針筒、輸液管等須用黑紙覆蓋，以免藥物遇光分解。 （3）對難治病例可采用腹膜透析或血液濾過治療。 6高血壓腦病的治療 原則為選用降血壓效力強而迅速的藥物。首選硝普鈉，