蝶骨腦膜瘤的眼眶病變課件

1、蝶骨腦膜瘤的眼眶病變1 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變蝶骨腦膜瘤的眼眶病變 大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生 編輯整理 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變2 英文名稱英文名稱 fossa orbitalis affection from sphenoid bone meningioma 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變3 別名別名 蝶骨腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦脊膜瘤的眼眶病變；蝶骨 硬腦脊膜肉瘤的眼眶病變；蝶骨硬腦膜肉瘤的眼眶病變 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變4 類別類別 腫瘤科/頭部腫瘤/眼部腫瘤/眼眶腫瘤/眼眶繼發(fā)性腫瘤及轉(zhuǎn)移 性腫瘤 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變5 ICD號(hào)號(hào) C70.0 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變6 概述概述 腦膜瘤是顱內(nèi)常見(jiàn)的腫瘤，僅次

2、于膠質(zhì)瘤而占第二位，約占 全部腫瘤的1/4。腦膜瘤主要發(fā)生于蛛網(wǎng)膜的內(nèi)皮細(xì)胞，所以它 可以發(fā)生于除腦實(shí)質(zhì)以外顱內(nèi)的任何部位。大腦鐮旁、矢狀竇 旁及大腦凸面發(fā)生率高，其次為蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、鞍旁、溴溝、 小腦幕及小腦腦橋角等處。其中蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)和鞍旁腦膜瘤 可侵犯眼眶、視神經(jīng)和腦神經(jīng)引起一系列的眼眶病變。蝶骨區(qū) 是腫瘤的好發(fā)部位之一，由于解剖學(xué)的關(guān)系，也是侵犯眼眶最 常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變7 概述概述 蝶骨嵴腦膜瘤是起源于蝶骨大、小翼上的腦膜瘤。內(nèi)起自前 床突，外抵翼點(diǎn)。早年Cushing將蝶骨嵴腦膜瘤分為內(nèi)、中、外 三個(gè)部位。近年Watts建議將此傳統(tǒng)的定位分類方法簡(jiǎn)化為兩型，

3、 即內(nèi)側(cè)型和外側(cè)型。腫瘤多為球型，可以向周圍各個(gè)方向生長(zhǎng)。 蝶骨嵴腦膜瘤可向顳部、額部和額顳交界處生長(zhǎng)。內(nèi)側(cè)型腫瘤 可起源于前床突，向眼眶內(nèi)或眶上裂侵犯，也有少見(jiàn)的腫瘤向 前顱窩底生長(zhǎng)，從而引起相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜 瘤早期不出現(xiàn)癥狀。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變8 概述概述 蝶骨腦膜瘤按發(fā)生的部位可分為蝶骨大翼腫瘤、蝶骨嵴外側(cè) 腫瘤和蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腫瘤。發(fā)生在這些部位腦膜瘤，發(fā)展規(guī)律和 臨床表現(xiàn)均有明顯區(qū)別。 眼眶與前顱凹和中顱凹鄰近，其間僅有眶頂相隔，眼眶又通 過(guò)視神經(jīng)孔和眶上裂與中顱凹相溝通，故鄰近眼眶的顱內(nèi)一些 腫瘤可通過(guò)視神經(jīng)孔和眶上裂或直接破壞眶頂而侵犯眼眶。如 蝶骨嵴的腦膜瘤、額

4、葉的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、垂體窩的垂體 腫瘤、斜坡和蝶枕區(qū)的脊索瘤都可通過(guò)不同途徑侵襲眼眶，引 起不同的眼眶病變。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變9 流行病學(xué)流行病學(xué) 腦膜瘤好發(fā)年齡為2550歲，女性多于男性。腦膜瘤大多數(shù) 為良性，發(fā)展緩慢。兒童腦膜瘤侵襲性強(qiáng)，惡性腦膜瘤極為罕 見(jiàn)。蝶骨嵴腦膜瘤占顱內(nèi)腦膜瘤的第3位，約10.9%，男 女為 1 1.06。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變10 病因病因 目前尚不清楚。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變11 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 腫瘤多數(shù)為內(nèi)皮型和纖維型，腫瘤的生長(zhǎng)方式有兩種，一種 是膨脹性生長(zhǎng)，呈結(jié)節(jié)狀，有狹窄的蒂部，較大，手術(shù)相對(duì)較 容易；另一種匍匐樣生長(zhǎng)，呈地毯狀，并與顱底的硬腦

5、膜廣泛 粘連，手術(shù)不易全切，根據(jù)其生長(zhǎng)特點(diǎn)而形成不同的臨床表現(xiàn)。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變12 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 與眼眶有關(guān)的腦膜瘤因發(fā)生部位不同，故臨床表現(xiàn)各異。發(fā) 生于蝶骨嵴內(nèi)側(cè)的腦膜瘤較少見(jiàn)，早期經(jīng)過(guò)眶上裂或沿視神經(jīng) 鞘蔓延至眼眶。由于腫瘤鄰近視神經(jīng)管和眶上裂，早期出現(xiàn)視 力減退、眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹和眼球突出，造成眶上裂綜合征。 Henderson統(tǒng)計(jì)發(fā)生不同部位的蝶骨腦膜瘤患者，有88%出現(xiàn)眼 球突出，47%出現(xiàn)不同程度的視力下降。腫瘤可致眶尖部骨質(zhì) 增生，加之腫瘤向前蔓延，阻塞視網(wǎng)膜中央靜脈，發(fā)生視神經(jīng) 睫狀靜脈，視網(wǎng)膜血液經(jīng)脈絡(luò)膜引流排出。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變13 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) F

6、rison等稱視神經(jīng)睫狀靜脈、視力下降和慢性視盤水腫性萎縮是 顱-眶腦膜瘤的三聯(lián)征。 1.蝶骨嵴內(nèi)1/3腦膜瘤 內(nèi)側(cè)型早期癥狀明顯，因腫瘤附著于病 側(cè)的前床突，在視神經(jīng)、視交叉、眶上裂及海綿竇附近，腫瘤 在發(fā)展過(guò)程中對(duì)以上結(jié)構(gòu)造成壓迫，引發(fā)一系列臨床癥狀。病 人早期可出現(xiàn)腦神經(jīng)受壓表現(xiàn)，患者出現(xiàn)頭痛，視野缺損，鼻 側(cè)偏盲，中心暗點(diǎn)擴(kuò)大，視力下降等。如腫瘤向眼眶內(nèi)或眶上 裂侵犯，眼靜脈回流受阻，繼后出現(xiàn)眶上裂綜合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就診，發(fā)現(xiàn)患者病側(cè)眼瞼結(jié)膜 腫脹，上瞼下垂，瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍或消失，眼球活動(dòng) 障礙，眼球突出。 蝶骨

7、腦膜瘤的眼眶病變14 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 有的患者出現(xiàn)福斯特-肯尼迪綜合征(Foster Kennedy syndrome)， 腫瘤壓迫同側(cè)視神經(jīng)引起萎縮，由于顱內(nèi)壓升高造成對(duì)側(cè)視盤 水腫。內(nèi)側(cè)型病人還可出現(xiàn)、及第1支腦神經(jīng)損害 癥狀。部分病人出現(xiàn)精神癥狀和嗅覺(jué)障礙多見(jiàn)于腫瘤向前顱窩 生長(zhǎng)者，但較少見(jiàn)。少數(shù)患者出現(xiàn)肢體偏癱等。 2.蝶骨嵴外1/3腦膜瘤 外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤癥狀出現(xiàn)較晚，腫 瘤發(fā)生在蝶骨大翼，引起眼眶后外側(cè)壁及顳部骨質(zhì)增生，眼眶 縮小，或腫瘤直接侵入眶內(nèi)致使眼球前突。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變15 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 2/3的患者出現(xiàn)病側(cè)顳骨隆起，伴眼瞼和球結(jié)膜腫脹。早期僅有 頭痛而缺乏

8、定位體征。一部分病人可以表現(xiàn)為顳葉癲癇發(fā)作， 如腫瘤侵犯顳骨可出現(xiàn)顴顳部骨質(zhì)隆起。 3.蝶骨嵴中1/3腦膜瘤 根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的方向不同而有不同癥狀 和體征，可兼有內(nèi)1/3或外1/3腦膜瘤的一些臨床表現(xiàn)。 上述病人腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)，均會(huì)引起對(duì)側(cè)肢體肌力減退和顱 內(nèi)壓增高。部分病人出現(xiàn)中樞性面癱、輕偏癱或癲癇發(fā)作。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變16 并發(fā)癥并發(fā)癥 面癱、癲癇等。可能出現(xiàn)一些開(kāi)顱手術(shù)后的 1.軀體運(yùn)動(dòng)功能障礙，牽拉過(guò)度或血管痙攣影響運(yùn)動(dòng)中樞所 致。 2.運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，額葉下部過(guò)度牽拉所致。 3.腦神經(jīng)功能損傷，出血偏盲、失明、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、三叉 神經(jīng)第1支功能障礙等。 4.腦梗死，頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中

9、動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈或側(cè)裂血管 損傷、痙攣所致。 5.丘腦下部損害，術(shù)中直接損傷或缺血所致。 一旦發(fā)生上述并發(fā)癥，應(yīng)積極給予改善微循環(huán)藥物、促神經(jīng) 代謝藥物、能量合劑、脫水藥物以及高壓氧艙和對(duì)癥治療等治 療措施。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變17 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變18 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 3.混合型 瘤組織中可見(jiàn)圓形或橢圓形的內(nèi)皮細(xì)胞，也有呈梭 形的酷似纖維細(xì)胞的瘤細(xì)胞。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變19 其他輔助檢查其他輔助檢查 1. X線檢查 早期由于病變范圍較小，X線可能無(wú)重要發(fā)現(xiàn)。晚 期可顯示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，邊界不清楚。 2.超聲波探查 病變侵及眼眶后超聲才可能

10、發(fā)現(xiàn)病變。B超顯示 眼眶外側(cè)扁平低回聲占位病變(有軟組織腫塊)或發(fā)現(xiàn)眶外側(cè)脂 肪受壓變窄；A超顯示病變呈不規(guī)則低反射。超聲波檢查對(duì)診 斷視神經(jīng)鞘腦膜瘤幫助較大，但繼發(fā)性蝶骨腦膜瘤未侵犯蝶骨 眶面或瘤體扁平時(shí)可無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。當(dāng)瘤體增大壓迫眶脂肪時(shí)， 可見(jiàn)回聲少且聲衰減多的異?；芈晠^(qū)。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變20 其他輔助檢查其他輔助檢查 3.CT掃描 可見(jiàn)到以蝶骨嵴為中心的球形生長(zhǎng)的腫瘤，邊界清 楚，經(jīng)對(duì)比增強(qiáng)后腫瘤影明顯增強(qiáng)，如腫瘤壓迫側(cè)裂靜脈，腦 水腫較顯著。蝶骨嵴腦膜瘤CT掃描常有重要發(fā)現(xiàn)： 眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，彌漫隆起或不規(guī)則增生， 邊界不清楚，偶可見(jiàn)局部骨破壞；眼眶側(cè)或顱內(nèi)有軟組織

11、塊 影，腫物常呈扁平形或不規(guī)則形，晚期腫瘤可能體積較大(圖2， 3)；其他征象包括： 腦膜瘤尾征。 4.MRI MRI對(duì)診斷本病是有意義的。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變21 其他輔助檢查其他輔助檢查 MRI可以顯示腫瘤與蝶骨翼和眼眶的關(guān)系，骨質(zhì)破壞情況等。 尤其是對(duì)內(nèi)側(cè)型的蝶骨嵴腦膜瘤，MRI還可以提供腫瘤與頸內(nèi) 動(dòng)脈的關(guān)系，有時(shí)腫瘤將頸內(nèi)動(dòng)脈包裹在內(nèi)，或腫瘤附著在海 綿竇上，這些情況對(duì)手術(shù)切除腫瘤均有重要的參考價(jià)值。增強(qiáng) 后的MRI圖像更清晰。 蝶骨嵴腦膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信號(hào)或中信號(hào)，增強(qiáng)明顯。 和CT相比，MRI對(duì)于體積較小的腫瘤顯示較好。顱內(nèi)惡性腦膜 瘤可侵及眶內(nèi)、顱內(nèi)，呈多發(fā)腫瘤

12、(圖4)。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變22 其他輔助檢查其他輔助檢查 5.腦血管造影 可以了解腫瘤著色及其供血情況?，F(xiàn)在已不用做 定位診斷，但它可以提供腫瘤的供血?jiǎng)用}，腫瘤與主要血管的 毗鄰關(guān)系。內(nèi)側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤的供血?jiǎng)用}主要來(lái)自眼動(dòng)脈分 支，如腫瘤向前顱窩發(fā)展可見(jiàn)篩前動(dòng)脈供血，同時(shí)可見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng) 脈虹吸彎張開(kāi)，有時(shí)頸內(nèi)動(dòng)脈受腫瘤直接侵犯，表現(xiàn)為管壁不 規(guī)則。外側(cè)型蝶骨嵴腦膜瘤的血液供應(yīng)主要來(lái)自頸外動(dòng)脈分支， 如腦膜中動(dòng)脈，出現(xiàn)典型的放射狀腫瘤血管，腫瘤染色在靜脈 期比動(dòng)脈期更明顯。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變23 其他輔助檢查其他輔助檢查 因腫瘤壓迫，側(cè)位像可見(jiàn)大腦中動(dòng)脈一般被抬高。在腦血管造 影同時(shí)，見(jiàn)

13、到頸外動(dòng)脈供血者，可同時(shí)行血管栓塞，使手術(shù)出 血減少。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變24 診斷診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合CT及MRI，一般可明確做出臨床診斷。 典型臨床癥狀可提供診斷線索，X線檢查可發(fā)現(xiàn)蝶骨嵴和蝶骨 大、小翼增生，有時(shí)還可發(fā)現(xiàn)眶上裂擴(kuò)大或蟲(chóng)蝕樣骨破壞，病 變部位出現(xiàn)沙礫樣鈣化。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變25 鑒別診斷鑒別診斷 和蝶骨嵴腦膜瘤容易混淆的是骨纖維異常增生癥，后者是一 種先天性骨發(fā)育異常，發(fā)病年齡較小，CT顯示廣泛骨增生如額 骨、蝶骨、眶骨、篩骨、上頜骨等，主要鑒別點(diǎn)是增強(qiáng)CT或 MRI后眶內(nèi)和顱內(nèi)無(wú)軟組織腫塊。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變26 治療治療 顱眶溝通性腦膜瘤一般都是比較嚴(yán)重

14、的病例，眼科醫(yī)生可以 協(xié)助神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行顱內(nèi)眶內(nèi)腦膜瘤切除術(shù)，如能完全切除 可以根治此腫瘤。但因瘤組織與周圍結(jié)構(gòu)有粘連，或骨質(zhì)有廣 泛破壞，一般只能作部分切除，有的患者術(shù)后可復(fù)發(fā)(圖5)。全 切蝶骨嵴腦膜瘤又不損害病人的神經(jīng)功能并非易事。內(nèi)側(cè)型腦 膜瘤由于可能侵犯海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈而尤為困難。無(wú)論是內(nèi)側(cè) 型或外側(cè)型，目前多采用以翼點(diǎn)為中心的額顳入路。對(duì)于直徑 大于2.0cm的腫瘤，不要企圖完整切除腫瘤，以免損傷重要的血 管和神經(jīng)組織。 蝶骨腦膜瘤的眼眶病變27 治療治療 在分離腫瘤與大腦中動(dòng)脈的粘連時(shí)應(yīng)特別小心，對(duì)于大腦中動(dòng) 脈的任何分支都應(yīng)小心將其自腫瘤壁上分離下來(lái)，如分離確實(shí) 困難，可將與動(dòng)脈粘連的部分瘤壁留下來(lái)，盡量不要損傷大腦 中動(dòng)脈及其分支，以免術(shù)后造成嚴(yán)重的后果。 內(nèi)側(cè)型腫瘤的深處是頸內(nèi)動(dòng)脈和視神經(jīng)。多數(shù)情況是腫瘤呈 球形生長(zhǎng)，將頸內(nèi)動(dòng)脈向內(nèi)推移，少數(shù)情況是頸內(nèi)動(dòng)脈被腫瘤 包裹。前者，腫瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈和視神經(jīng)之間有一層蛛網(wǎng)膜相隔。 手術(shù)顯微鏡下，包膜內(nèi)切除腫瘤，使術(shù)野空間擴(kuò)大，再將瘤壁 向一方牽拉，可以找到頸內(nèi)動(dòng)脈和視神經(jīng)，小心分離，多