血液生理及常見疾病

1、一、體液一、體液 細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi) 各種生各種生 化反應(yīng)化反應(yīng) 進(jìn)行的進(jìn)行的 場所場所 內(nèi)環(huán)境：內(nèi)環(huán)境： 細(xì)胞直接細(xì)胞直接 生活的液生活的液 體環(huán)境、體環(huán)境、 具體環(huán)境具體環(huán)境 （以體重（以體重100100斤斤的成人為例）的成人為例） 二、內(nèi)環(huán)境及其穩(wěn)態(tài)二、內(nèi)環(huán)境及其穩(wěn)態(tài) 內(nèi)環(huán)境內(nèi)環(huán)境 即細(xì)胞外液，即細(xì)胞外液，它構(gòu)成了細(xì)胞生活的液體環(huán)境，它構(gòu)成了細(xì)胞生活的液體環(huán)境， 是相對于整個人體所賴以生存的外環(huán)境而言的。是相對于整個人體所賴以生存的外環(huán)境而言的。 內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài) 外環(huán)境變化很大，但內(nèi)環(huán)境的理化特性卻是相外環(huán)境變化很大，但內(nèi)環(huán)境的理化特性卻是相 對恒定的，只有微小變化。內(nèi)環(huán)境這種相對恒對恒

2、定的，只有微小變化。內(nèi)環(huán)境這種相對恒 定的狀態(tài)稱為內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)。定的狀態(tài)稱為內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)。 內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定是進(jìn)行正常功能活動的基礎(chǔ)。內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定是進(jìn)行正常功能活動的基礎(chǔ)。 血液對于維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)血液對于維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài) 有何作用？有何作用？ n運(yùn)輸運(yùn)輸營養(yǎng)營養(yǎng)物質(zhì)和物質(zhì)和代謝產(chǎn)物代謝產(chǎn)物 n穩(wěn)定血漿穩(wěn)定血漿pHpH 由緩沖對完成由緩沖對完成 n維持體溫恒定維持體溫恒定 水有較高的比熱，血液（含水量高）循環(huán)利于體水有較高的比熱，血液（含水量高）循環(huán)利于體 溫的恒定溫的恒定 血液血液blood系統(tǒng)構(gòu)成及其生理系統(tǒng)構(gòu)成及其生理 主要內(nèi)容主要內(nèi)容 血液的組成與功能血液的組成與功能 血液凝固和纖維蛋白溶解血

3、液凝固和纖維蛋白溶解 血量、血型和輸血血量、血型和輸血 血液的組成與功能血液的組成與功能 血漿與血清（定義）血漿與血清（定義） n血清：血清： 血凝塊收縮，析出的淡黃色澄明液血凝塊收縮，析出的淡黃色澄明液 體體 n血漿：血漿： 血液除去血細(xì)胞后的液體部分，淡血液除去血細(xì)胞后的液體部分，淡 黃色、透明、微混濁。黃色、透明、微混濁。 加體外抗凝劑（肝素、枸櫞酸鈉） 離心：上層血漿，下層血細(xì)胞 血液的組成血液的組成 n血細(xì)胞血細(xì)胞45 紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板 n血漿血漿55 水水 溶質(zhì)溶質(zhì) l氣體氣體 l電解質(zhì)電解質(zhì) l血漿蛋白血漿蛋白 l除血漿蛋白外的其它有機(jī)質(zhì)除血漿蛋白外的

4、其它有機(jī)質(zhì) 脂質(zhì)，糖類，代謝產(chǎn)物脂質(zhì)，糖類，代謝產(chǎn)物 （如尿素、肌酐）（如尿素、肌酐） 血漿蛋白血漿蛋白 定義：定義：血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱血漿中各種蛋白質(zhì)的總稱 分類分類：白蛋白、球蛋白白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原纖維蛋白原 功能功能： 形成膠體滲透壓形成膠體滲透壓 參與免疫參與免疫（免疫球蛋白、補(bǔ)體）（免疫球蛋白、補(bǔ)體） 運(yùn)輸運(yùn)輸 參與凝血和抗凝血參與凝血和抗凝血（纖維蛋白原、凝血因子）（纖維蛋白原、凝血因子） 緩沖緩沖（與鈉鹽組成緩沖對，穩(wěn)定血漿（與鈉鹽組成緩沖對，穩(wěn)定血漿pH ） 血漿的理化特性血漿的理化特性 Physicochemical properties of blood 密度：

5、密度：1.05-1.06 粘滯性：粘滯性： 測定血液或血漿與水相比的相對黏度測定血液或血漿與水相比的相對黏度 血液為水的血液為水的45倍倍 酸堿度：酸堿度：弱堿性，弱堿性，pH7.357.45 例如：例如：NaHCO3/H2CO3緩沖系緩沖系 滲透壓滲透壓 滲透壓滲透壓 n哺乳動物的等滲溶液：哺乳動物的等滲溶液：0.9%0.9%NaClNaCl溶液（又稱生理鹽溶液（又稱生理鹽 水）、水）、5%5%葡萄糖溶液葡萄糖溶液 細(xì)胞在等滲溶液細(xì)胞在等滲溶液 中：形態(tài)正常中：形態(tài)正常 細(xì)胞在低滲溶液細(xì)胞在低滲溶液 中：膨脹中：膨脹破裂破裂 細(xì)胞在高滲溶液細(xì)胞在高滲溶液 中：萎縮中：萎縮 血血 細(xì)細(xì) 胞胞

6、血漿血漿 血細(xì)胞血細(xì)胞 白細(xì)胞白細(xì)胞 血小板血小板 紅細(xì)胞紅細(xì)胞 紅細(xì)胞形態(tài)紅細(xì)胞形態(tài) 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度 正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹圓盤狀、無正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹圓盤狀、無 核；大小基本均勻，直徑一般為核；大小基本均勻，直徑一般為78m（偶（偶 有有67及及89m）；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域 直徑的直徑的1/3。 紅細(xì)胞內(nèi)充滿著豐富的血紅蛋白（紅細(xì)胞內(nèi)充滿著豐富的血紅蛋白（Hb），血），血 紅蛋白約占細(xì)胞重量的紅蛋白約占細(xì)胞重量的32%（即平均紅細(xì)胞（即平均紅細(xì)胞 血紅蛋白濃度（血紅蛋白濃度（MCHC）為）為32%）。）。 紅細(xì)胞的可塑變

7、形性紅細(xì)胞的可塑變形性 紅細(xì)胞可擠過紅細(xì)胞可擠過 口徑比它小的口徑比它小的 毛細(xì)血管毛細(xì)血管 左圖：左圖： 紅細(xì)胞擠過脾竇紅細(xì)胞擠過脾竇 的內(nèi)皮細(xì)胞裂隙的內(nèi)皮細(xì)胞裂隙 紅細(xì)胞的生理功能：紅細(xì)胞的生理功能： 運(yùn)輸運(yùn)輸O2、 CO2 （主要）（主要） 緩沖酸堿緩沖酸堿 紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量 紅細(xì)胞的功能均由紅細(xì)胞的功能均由紅細(xì)胞中的血紅蛋白紅細(xì)胞中的血紅蛋白來實(shí)現(xiàn)的。來實(shí)現(xiàn)的。 貧血貧血： RBC數(shù)量或數(shù)量或Hb含量含量明顯明顯低于正常值的下限。低于正常值的下限。 正常值正常值 紅細(xì)胞紅細(xì)胞 RBC（個（個/L） 血紅蛋白血紅蛋白 Hb（g/L） 成年男性成年男性約約5

8、.01012120160 成年女性成年女性約約4.01012110150 新生兒、高原人新生兒、高原人6.0 1012 地中海貧血地中海貧血 地中海貧血在我地中海貧血在我 國以國以廣東廣東（婚（婚 檢）、檢）、廣西廣西、貴、貴 州、四川為多。州、四川為多。 病因：病因：常染色體常染色體 遺傳性缺陷遺傳性缺陷，引，引 起紅細(xì)胞易被溶起紅細(xì)胞易被溶 解、破壞的解、破壞的溶血溶血 性貧血性貧血。 治療：輸血治療：輸血 預(yù)后：差預(yù)后：差 臨床臨床 地地 中中 海海 貧貧 血血 的的 遺遺 傳傳 白細(xì)胞白細(xì)胞 數(shù)目數(shù)目 正常成人：正常成人：（410）109個個/L 功能功能 參與機(jī)體的參與機(jī)體的防御和免

9、疫防御和免疫反應(yīng)反應(yīng) 分類分類 粒細(xì)胞：嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、中性粒粒細(xì)胞：嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞、中性粒 細(xì)胞細(xì)胞 無粒細(xì)胞：單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞無粒細(xì)胞：單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞 粒細(xì)胞粒細(xì)胞 嗜酸性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞 嗜堿性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞 無粒細(xì)胞無粒細(xì)胞 單核細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞neutrophil 數(shù)量：數(shù)量： 最多（最多（50%70%） 功能功能 具有活躍的具有活躍的變形變形運(yùn)動和運(yùn)動和吞噬吞噬功能，能殺菌和吞噬功能，能殺菌和吞噬 消化異物。消化異物。是炎癥時的主要反應(yīng)細(xì)胞。當(dāng)急是炎癥時的主要反應(yīng)細(xì)胞。當(dāng)急 性感染時，白細(xì)胞總

10、數(shù)增多，尤其是中性性感染時，白細(xì)胞總數(shù)增多，尤其是中性 粒細(xì)胞增多。粒細(xì)胞增多。 血小板血小板 n數(shù)目數(shù)目 l10萬萬30萬個萬個/mm3（100109300109個個/L） n功能功能 l參與生理性止血參與生理性止血 l對血管壁的修復(fù)作用：對血管壁的修復(fù)作用：血小板能填補(bǔ)毛細(xì)血管內(nèi)皮血小板能填補(bǔ)毛細(xì)血管內(nèi)皮 細(xì)胞不斷脫落而留下的空隙，維護(hù)毛細(xì)血管壁的完整細(xì)胞不斷脫落而留下的空隙，維護(hù)毛細(xì)血管壁的完整 性，使紅細(xì)胞不能透出血管外。性，使紅細(xì)胞不能透出血管外。 血細(xì)胞的生成與破壞血細(xì)胞的生成與破壞 血細(xì)胞的壽命血細(xì)胞的壽命 紅細(xì)胞：紅細(xì)胞：120天天 粒細(xì)胞、血小板：粒細(xì)胞、血小板：10天天 淋

11、巴細(xì)胞：幾小時淋巴細(xì)胞：幾小時幾年幾年 造血器官造血器官 出生后，主要的造血器官：紅骨髓、脾、淋巴結(jié)出生后，主要的造血器官：紅骨髓、脾、淋巴結(jié) 各種血細(xì)胞的祖先是各種血細(xì)胞的祖先是多能造血干細(xì)胞多能造血干細(xì)胞，位于紅骨，位于紅骨 髓，在不同的微環(huán)境下，髓，在不同的微環(huán)境下，發(fā)育為各系血細(xì)胞發(fā)育為各系血細(xì)胞。 干細(xì)胞自我復(fù)制及造血過程示意圖干細(xì)胞自我復(fù)制及造血過程示意圖 自我復(fù)制自我復(fù)制 細(xì)胞膜上有特定的血細(xì)胞生成素受體，接受不同的細(xì)胞膜上有特定的血細(xì)胞生成素受體，接受不同的 血細(xì)胞生成素刺激后，定向發(fā)育為各系血細(xì)胞生成素刺激后，定向發(fā)育為各系 不同的微環(huán)境不同的微環(huán)境 骨髓、腸道淋巴結(jié)骨髓、腸

12、道淋巴結(jié) 胸腺胸腺 血小板的生成血小板的生成 生成血小板的巨核細(xì)胞是生成血小板的巨核細(xì)胞是從從骨髓中的骨髓中的造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞 分化發(fā)展來的。分化發(fā)展來的。 造血干細(xì)胞首先分化生成巨核系祖細(xì)胞。造血干細(xì)胞首先分化生成巨核系祖細(xì)胞。 當(dāng)巨核系祖細(xì)胞向前分化成為具有當(dāng)巨核系祖細(xì)胞向前分化成為具有832倍體的巨倍體的巨 核細(xì)胞時，胞質(zhì)開始分化，線粒體和內(nèi)膜系統(tǒng)也核細(xì)胞時，胞質(zhì)開始分化，線粒體和內(nèi)膜系統(tǒng)也 逐漸完備。最后有一種膜質(zhì)把巨核細(xì)胞的胞質(zhì)分逐漸完備。最后有一種膜質(zhì)把巨核細(xì)胞的胞質(zhì)分 隔成許多小區(qū)，當(dāng)每個小區(qū)被完全隔開時即成為隔成許多小區(qū)，當(dāng)每個小區(qū)被完全隔開時即成為 血小板。血小板。 成熟

13、的巨核細(xì)胞向骨髓靜脈竇的竇壁靠攏，一個成熟的巨核細(xì)胞向骨髓靜脈竇的竇壁靠攏，一個 個血小板通過竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細(xì)胞上脫個血小板通過竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細(xì)胞上脫 落，進(jìn)入靜脈竇內(nèi)的血流。落，進(jìn)入靜脈竇內(nèi)的血流。 血液的基本功能血液的基本功能 1.維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài) 2.運(yùn)輸運(yùn)輸 3.調(diào)節(jié)體溫調(diào)節(jié)體溫 4.免疫和防御（血漿球蛋白和白細(xì)胞免疫和防御（血漿球蛋白和白細(xì)胞 ） 血液凝固和纖維蛋白溶解血液凝固和纖維蛋白溶解 P216.P216.一、血液凝固一、血液凝固 l血液凝固血液凝固 血液從血液從流動的液體流動的液體狀態(tài)變成狀態(tài)變成不能流不能流 動的膠凍動的膠凍凝塊的過程稱為血液凝固

14、凝塊的過程稱為血液凝固。 l凝血因子凝血因子 血液和組織中直接參與凝血的物質(zhì)統(tǒng)稱血液和組織中直接參與凝血的物質(zhì)統(tǒng)稱 為凝血因子。為凝血因子。 血液凝固過程血液凝固過程 第一步：第一步： 形成形成“凝血酶原激活物凝血酶原激活物” 第二步：第二步：凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 第三步：第三步： 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白纖維蛋白 血細(xì)胞血細(xì)胞 Ca2+ Ca2+ （溶解狀態(tài)）（溶解狀態(tài)）（不溶解狀態(tài)）（不溶解狀態(tài)） 血痂血痂 血液凝固過程（圖）血液凝固過程（圖） 抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng) 盡管血液中含有多種凝血因子，但盡管血液中含有多種凝血因子，但血液不會血液不會 在血管中凝固，原因在于抗凝系統(tǒng)在血

15、管中凝固，原因在于抗凝系統(tǒng)。 體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)：體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)：抗凝血酶抗凝血酶、肝素、肝素 抗凝系統(tǒng)的作用抗凝系統(tǒng)的作用 正常時，防止血管內(nèi)血液凝固，使血液保持流體正常時，防止血管內(nèi)血液凝固，使血液保持流體 狀態(tài)狀態(tài) 血管損傷凝血時，使凝血局限在損傷局部血管損傷凝血時，使凝血局限在損傷局部 二、纖維蛋白溶解纖維蛋白溶解 在生理止血過程中，小血管內(nèi)的血凝塊?？稍谏碇寡^程中，小血管內(nèi)的血凝塊?？?成為血栓，填塞了這一段血管。出血停止、成為血栓，填塞了這一段血管。出血停止、 血管創(chuàng)傷愈合后，構(gòu)成血栓的血纖維又逐漸血管創(chuàng)傷愈合后，構(gòu)成血栓的血纖維又逐漸 溶解，先形成一些穿過血栓的通道，

16、最后可溶解，先形成一些穿過血栓的通道，最后可 以達(dá)到基本通暢。血纖維溶解的過程稱為纖以達(dá)到基本通暢。血纖維溶解的過程稱為纖 維蛋白溶解。維蛋白溶解。 纖維蛋白溶解（簡稱纖溶）的定義：纖維蛋白溶解（簡稱纖溶）的定義：血液凝血液凝 固過程中形成的固過程中形成的纖維蛋白纖維蛋白被血漿中的纖溶系被血漿中的纖溶系 統(tǒng)統(tǒng)分解液化分解液化的過程。的過程。 纖溶的基本過程纖溶的基本過程 纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 纖維蛋白纖維蛋白 纖維蛋白原纖維蛋白原 （凝固）（凝固） （可凝固）（可凝固） （不再凝固）（不再凝固） 纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白降解產(chǎn)物 第一步：第一步：纖溶酶原

17、激活纖溶酶原激活 第二步：第二步：纖維蛋白（與纖維蛋白原）的降解纖維蛋白（與纖維蛋白原）的降解 （第二步）（第二步） （第一步）（第一步） 纖溶抑制物纖溶抑制物 血管內(nèi)出現(xiàn)血栓時，血管內(nèi)出現(xiàn)血栓時，纖溶纖溶作用主要局限于血作用主要局限于血 栓發(fā)生處，而栓發(fā)生處，而不擴(kuò)展到周圍血液，原因在不擴(kuò)展到周圍血液，原因在 于纖溶抑制物于纖溶抑制物。 纖溶抑制物的作用：纖溶抑制物的作用： 抑制纖溶酶原激活抑制纖溶酶原激活 抑制纖溶酶的作用抑制纖溶酶的作用（此為止血芳酸、（此為止血芳酸、6-6-氨基氨基 己酸等止血藥的作用機(jī)制）己酸等止血藥的作用機(jī)制） 血凝與纖溶之間的動態(tài)平衡血凝與纖溶之間的動態(tài)平衡 l血

18、液中存在著凝血和抗凝血兩個對立、統(tǒng)一血液中存在著凝血和抗凝血兩個對立、統(tǒng)一 的機(jī)制；的機(jī)制； l血液中存在著纖溶和抗纖溶兩個對立、統(tǒng)一血液中存在著纖溶和抗纖溶兩個對立、統(tǒng)一 的機(jī)制。的機(jī)制。 n血凝與纖溶二者之間保持動態(tài)平衡，共血凝與纖溶二者之間保持動態(tài)平衡，共 同維持血液的流動性。同維持血液的流動性。 血量、血型和輸血血量、血型和輸血 血量血量blood volume 血量血量blood volume 人體內(nèi)血漿和血細(xì)胞的總和人體內(nèi)血漿和血細(xì)胞的總和 占體重的占體重的78%（包括循環(huán)血量和儲存血量包括循環(huán)血量和儲存血量） 循環(huán)血量和儲存血量循環(huán)血量和儲存血量 失血失血 失血失血10%：機(jī)體調(diào)

19、節(jié)機(jī)制可進(jìn)行代償：機(jī)體調(diào)節(jié)機(jī)制可進(jìn)行代償恢復(fù)恢復(fù) 失血失血20%：代償不能維持動脈血壓，可導(dǎo)致功：代償不能維持動脈血壓，可導(dǎo)致功 能障礙能障礙臨床癥狀臨床癥狀 失血失血30%：出現(xiàn)生命危險：出現(xiàn)生命危險 血型血型 定義定義 血細(xì)胞血細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）膜膜 上上特異性特異性抗原的類型抗原的類型 主要根據(jù)紅細(xì)胞分型主要根據(jù)紅細(xì)胞分型 類型類型 ABO血型血型 Rh血型血型 其它血型其它血型 均是根據(jù)紅細(xì)胞分型均是根據(jù)紅細(xì)胞分型 ABOABO血型血型 以以紅細(xì)胞膜上的凝集原（又稱抗原）紅細(xì)胞膜上的凝集原（又稱抗原）定型定型。 凝集凝集原原: :指指紅細(xì)胞紅細(xì)胞膜

20、上的膜上的抗原抗原物質(zhì)。物質(zhì)。 凝集凝集素素: :指指血漿血漿中能與凝集原結(jié)合的特異中能與凝集原結(jié)合的特異抗體抗體。 血型血型 凝聚原凝聚原（抗原）（抗原） 凝聚素凝聚素（抗體）（抗體） A型型 A 抗抗B B型型 B 抗抗A AB型型 A、B 無無 O型型 無無 抗抗A、抗抗B ABOABO血型（圖）血型（圖） 血漿血漿 血血 型型 測測 定定 輸血輸血 原則：輸同型血！原則：輸同型血！ （緊急且無同型血且少量輸血緊急且無同型血且少量輸血時，以供血者紅細(xì)胞不時，以供血者紅細(xì)胞不 被受血者血清所凝集為原則）被受血者血清所凝集為原則） 交叉配血試驗(yàn)：主測與次測都不凝集交叉配血試驗(yàn)：主測與次測都不

21、凝集 主測主測次測次測 受者受者血清血清紅細(xì)胞紅細(xì)胞 供者供者紅細(xì)胞紅細(xì)胞血清血清 RhRh血型血型（應(yīng)用：（應(yīng)用：Rh- 者者輸血、妊娠）輸血、妊娠） 發(fā)現(xiàn)：發(fā)現(xiàn)：恒河猴（恒河猴（Rhesus monkeyRhesus monkey） 抗原與分型抗原與分型 D D、E E、C C、c c、e 5e 5種。種。 RhRh陽性：有陽性：有D D抗原抗原。RhRh陰性：無陰性：無D D抗原抗原。 特點(diǎn)：特點(diǎn)： RhRh陰性比例：中國陰性比例：中國1%1%，白種人，白種人15%15%。我國少數(shù)民族。我國少數(shù)民族 比漢族的比漢族的RhRh陰性高。陰性高。 血漿中不存在血漿中不存在“天然天然”抗體（即抗

22、體（即一個人若未經(jīng)輸一個人若未經(jīng)輸 血、妊娠等，其血清中無抗血、妊娠等，其血清中無抗RhRh抗體抗體） 當(dāng)當(dāng)RhRh+ +的紅細(xì)胞進(jìn)入的紅細(xì)胞進(jìn)入RhRh- -的人體內(nèi)的人體內(nèi)時，時，RhRh- -的人會產(chǎn)的人會產(chǎn) 生抗生抗RhRh抗體抗體。 RhRh- -者再次輸入同一供血者（多數(shù)人為者再次輸入同一供血者（多數(shù)人為RhRh+ + ）血液）血液 RhRh- -孕婦再次懷有孕婦再次懷有RhRh+ +胎兒（多數(shù)胎兒為胎兒（多數(shù)胎兒為RhRh+ + ） 第一次輸?shù)谝淮屋擱h+血（第一胎）血（第一胎） Rh- -者者 Rh- - 者產(chǎn)生抗者產(chǎn)生抗Rh抗體抗體 輸入的輸入的Rh+紅細(xì)胞凝集；紅細(xì)胞凝集；

23、Rh+胎兒紅細(xì)胞凝集、溶血胎兒紅細(xì)胞凝集、溶血 第二次輸?shù)诙屋擱h+血（第二胎仍為血（第二胎仍為Rh+胎兒時）胎兒時） 臨床：新生兒溶血、影響生育臨床：新生兒溶血、影響生育 RhRh+ +對對RhRh- - 是顯性是顯性 血液系統(tǒng)常見疾病血液系統(tǒng)常見疾病 血液系統(tǒng)疾病的定義、共同表現(xiàn)血液系統(tǒng)疾病的定義、共同表現(xiàn) 血液系統(tǒng)疾?。貉合到y(tǒng)疾?。?指原發(fā)性（如白血?。┗蛑饕奂把汉驮煅鞴俚闹冈l(fā)性（如白血?。┗蛑饕奂把汉驮煅鞴俚?疾病（如缺鐵性貧血）。疾?。ㄈ缛辫F性貧血）。 血液病的病種較多，主要包括：血液病的病種較多，主要包括： 紅細(xì)胞系疾?。ㄈ绲谝还?jié)紅細(xì)胞系疾病（如第一節(jié) 貧血）貧血

24、） 白細(xì)胞系疾病（如第三節(jié)白細(xì)胞系疾?。ㄈ绲谌?jié) 粒細(xì)胞癥）粒細(xì)胞癥） 血小板系疾?。ㄈ绲诙?jié)血小板系疾病（如第二節(jié) 出血性疾?。┏鲅约膊。?血液病的主要共同表現(xiàn)：血液病的主要共同表現(xiàn)： 骨髓、脾、淋巴結(jié)等造血器官的病理損害骨髓、脾、淋巴結(jié)等造血器官的病理損害 周圍血細(xì)胞成分質(zhì)和量的改變周圍血細(xì)胞成分質(zhì)和量的改變 出、凝血機(jī)制的障礙出、凝血機(jī)制的障礙 第一節(jié)第一節(jié) 貧血貧血 紅細(xì)胞的功能由紅細(xì)胞的功能由紅細(xì)胞中的血紅蛋白紅細(xì)胞中的血紅蛋白來實(shí)現(xiàn)來實(shí)現(xiàn) 正常值正常值 紅細(xì)胞紅細(xì)胞 RBC（個（個/L） 血紅蛋白血紅蛋白 Hb（g/L） 成年男性成年男性約約5.01012120160 成年女性成

25、年女性約約4.01012110150 新生兒、高原人新生兒、高原人6.0 1012 貧血的定義、類型貧血的定義、類型 貧血：指循環(huán)血液中血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)量貧血：指循環(huán)血液中血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)量 或紅細(xì)胞比容或紅細(xì)胞比容明顯明顯低于正常值的下限。低于正常值的下限。以以Hb含量含量 降低最為重要降低最為重要。是癥狀，不是病名是癥狀，不是病名 診斷時要注意年齡、性別、地區(qū)。其中診斷時要注意年齡、性別、地區(qū)。其中平原平原地區(qū)地區(qū) 診斷標(biāo)準(zhǔn)一般為：診斷標(biāo)準(zhǔn)一般為： 成年男性：成年男性：Hb120g/L 或或RBC4.51012/L 或或 HCT0.42 成年女性：成年女性：Hb110g/L 或

26、或RBC4.01012/L 或或 HCT0.37 常見的貧血類型：常見的貧血類型：缺鐵性貧血（最常見）缺鐵性貧血（最常見）、巨幼、巨幼 紅細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血紅細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血 各型貧血的一般表現(xiàn)各型貧血的一般表現(xiàn) 倦怠乏力，頭暈耳鳴，動則眼花氣短、心悸，倦怠乏力，頭暈耳鳴，動則眼花氣短、心悸， 甚至胸悶、水腫及昏厥，易感染。甚至胸悶、水腫及昏厥，易感染。 面色萎黃或蒼白，唇甲色淡，皮膚干燥、角面色萎黃或蒼白，唇甲色淡，皮膚干燥、角 化、皺縮、沒有光澤，毛發(fā)干枯、脫落?；?、皺縮、沒有光澤，毛發(fā)干枯、脫落。 l兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下。兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下。 癥狀的輕重常

27、與貧血的嚴(yán)重程度成正相關(guān)。癥狀的輕重常與貧血的嚴(yán)重程度成正相關(guān)。 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 鐵為血紅蛋白、肌紅蛋白的主要組成成 分，也是某些酶的組成成分。當(dāng)機(jī)體對鐵的 需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗盡，繼 之紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏，最終引起缺鐵性貧血。 主要內(nèi)容主要內(nèi)容 一、一、病因和發(fā)病機(jī)制（預(yù)防）病因和發(fā)病機(jī)制（預(yù)防） 二、二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 三、三、輔助檢查（診斷要點(diǎn)）輔助檢查（診斷要點(diǎn)） 四、四、治療要點(diǎn)治療要點(diǎn) 五、病例分析五、病例分析 一、病因和發(fā)病機(jī)制（預(yù)防）一、病因和發(fā)病機(jī)制（預(yù)防） 鐵的丟失過多：鐵的丟失過多： 如月經(jīng)過多、胃及十二指腸潰瘍、痔瘡等長期反復(fù)如月經(jīng)過多、胃及十二指腸潰瘍

28、、痔瘡等長期反復(fù) 出血，丟失大量鐵，而每日鐵的攝入量又不足以補(bǔ)出血，丟失大量鐵，而每日鐵的攝入量又不足以補(bǔ) 償。償。 鐵的吸收障礙：鐵的吸收障礙： 慢性胃炎、慢性腹瀉、胃酸缺乏，胃腸功能紊亂等慢性胃炎、慢性腹瀉、胃酸缺乏，胃腸功能紊亂等 均可影響鐵的吸收而致缺乏。均可影響鐵的吸收而致缺乏。 鐵的攝入相對不足：鐵的攝入相對不足： 兒童在生長發(fā)育期，婦女在妊娠或哺乳期對鐵的需兒童在生長發(fā)育期，婦女在妊娠或哺乳期對鐵的需 要量增加，以及飲食結(jié)構(gòu)不合理，均可造成鐵的缺要量增加，以及飲食結(jié)構(gòu)不合理，均可造成鐵的缺 乏。乏。 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 缺鐵性貧血發(fā)生較為緩慢，早期多無癥狀或癥狀很缺鐵性貧血

29、發(fā)生較為緩慢，早期多無癥狀或癥狀很 輕，輕，病情發(fā)展到一定程度病情發(fā)展到一定程度才出現(xiàn)貧血的一般才出現(xiàn)貧血的一般 表現(xiàn)及缺鐵引起的特殊表現(xiàn)表現(xiàn)及缺鐵引起的特殊表現(xiàn)。 缺鐵的特殊表現(xiàn)：缺鐵的特殊表現(xiàn)： 精神行為異常：精神行為異常：煩躁、易怒、興奮、注意力不集中，少煩躁、易怒、興奮、注意力不集中，少 數(shù)有異食癖（喜歡吃生米、泥土、粉筆、紙片）數(shù)有異食癖（喜歡吃生米、泥土、粉筆、紙片） 口腔：口腔：口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、嚴(yán)重者吞口角炎、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮、嚴(yán)重者吞 咽困難咽困難 指（趾）甲：指（趾）甲：缺乏光澤、條紋隆起、脆薄易裂，嚴(yán)重者缺乏光澤、條紋隆起、脆薄易裂，嚴(yán)重者 變平、

30、甚至凹下呈勺狀（稱變平、甚至凹下呈勺狀（稱“匙狀甲匙狀甲”） 三、輔助檢查（診斷要點(diǎn)）三、輔助檢查（診斷要點(diǎn)） （一）血常規(guī)檢查：呈（一）血常規(guī)檢查：呈小細(xì)胞低色素性貧血小細(xì)胞低色素性貧血。 平均紅細(xì)胞體積（平均紅細(xì)胞體積（MCV）降低（）降低（80fl） 平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）降低（）降低（27pg） 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）降低（）降低（32%） l血涂片見：紅細(xì)胞大小不等，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。血涂片見：紅細(xì)胞大小不等，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。 （二）骨髓象檢查：（二）骨髓象檢查：增生活躍，以紅系增生為主增生活躍，以紅系增生為主 （三）鐵

31、代謝檢測：（三）鐵代謝檢測： 血清鐵（血清鐵（SI）降低（）降低（8.95mol/L） 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（15） 血清鐵蛋白（血清鐵蛋白（SF）降低（）降低（64.44mol/L） （四）紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝檢查：（四）紅細(xì)胞內(nèi)卟啉代謝檢查： 游離原卟啉增多（游離原卟啉增多（0.9mol/L） 紅細(xì)胞的形態(tài)紅細(xì)胞的形態(tài) 紅細(xì)胞在發(fā)育過程中，紅細(xì)胞在發(fā)育過程中， 體積：大體積：大小小 細(xì)胞核：大細(xì)胞核：大小小消失消失 血紅蛋白：無血紅蛋白：無有有增多。增多。 正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹盤狀、無核；大正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹盤狀、無核；大 小基本均勻，直徑一般為小基本均勻，

32、直徑一般為78m（偶有（偶有67及及 89m）；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域直徑的直徑的1/3。 大小異常的紅細(xì)胞：大小異常的紅細(xì)胞： 小紅細(xì)胞：小紅細(xì)胞：直徑直徑6m，中，中央央淡染區(qū)擴(kuò)大。淡染區(qū)擴(kuò)大。 紅細(xì)胞體積增大：紅細(xì)胞體積增大：10m直徑直徑15m，稱巨幼紅細(xì)胞。，稱巨幼紅細(xì)胞。 紅細(xì)胞大小不均：紅細(xì)胞大小不均：直徑相差直徑相差1倍以上，反映骨髓紅細(xì)胞倍以上，反映骨髓紅細(xì)胞 系增生明顯旺盛。系增生明顯旺盛。 鐵的儲存與運(yùn)輸鐵的儲存與運(yùn)輸 機(jī)體貯存的鐵主要來自破壞了的紅細(xì)胞機(jī)體貯存的鐵主要來自破壞了的紅細(xì)胞。衰老的。衰老的 紅細(xì)胞被巨噬細(xì)胞吞噬后，血紅蛋白被消化而釋紅細(xì)胞

33、被巨噬細(xì)胞吞噬后，血紅蛋白被消化而釋 出血紅素中的出血紅素中的Fe2+，氧化成，氧化成Fe3+后后與鐵蛋白結(jié)合，與鐵蛋白結(jié)合， 儲存儲存于巨噬細(xì)胞內(nèi)。于巨噬細(xì)胞內(nèi)。 血漿中有血漿中有運(yùn)運(yùn)/轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白（transferrin），穿梭于巨），穿梭于巨 噬細(xì)胞與紅母細(xì)胞之間以噬細(xì)胞與紅母細(xì)胞之間以運(yùn)送鐵運(yùn)送鐵。 儲存的鐵被動用時，儲存的鐵被動用時，F(xiàn)e3+先變成先變成Fe2+，再脫離鐵，再脫離鐵 蛋白，而后與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合。運(yùn)鐵蛋白運(yùn)送蛋白，而后與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合。運(yùn)鐵蛋白運(yùn)送Fe2+ 到紅母細(xì)胞后，又返回做第二次運(yùn)輸。到紅母細(xì)胞后，又返回做第二次運(yùn)輸。 Fe2+與與紅母細(xì)胞中的紅母細(xì)胞中的原卟啉結(jié)

34、合形成原卟啉結(jié)合形成血紅素，再血紅素，再 與珠蛋白結(jié)合形成與珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白血紅蛋白。 四、治療要點(diǎn)四、治療要點(diǎn) 病因（原發(fā)?。┲委煵∫颍ㄔl(fā)?。┲委?如消化性潰瘍、痔瘡、鉤蟲病、胃腸道腫如消化性潰瘍、痔瘡、鉤蟲病、胃腸道腫 瘤、子宮肌瘤瘤、子宮肌瘤 補(bǔ)充鐵劑補(bǔ)充鐵劑 首選口服：首選口服： 硫酸亞鐵：最常用，吸收率高，價廉，不良反應(yīng)硫酸亞鐵：最常用，吸收率高，價廉，不良反應(yīng) 少。少。 必要時肌內(nèi)注射：必要時肌內(nèi)注射： 右旋糖酐鐵、山梨醇鐵等。但此種用法不良反應(yīng)右旋糖酐鐵、山梨醇鐵等。但此種用法不良反應(yīng) 多且嚴(yán)重，僅限于少數(shù)嚴(yán)重貧血又不能口服者、多且嚴(yán)重，僅限于少數(shù)嚴(yán)重貧血又不能口服者、

35、或急需補(bǔ)鐵者。或急需補(bǔ)鐵者。 第二節(jié)第二節(jié) 出血性疾病出血性疾病 發(fā)病環(huán)節(jié)：發(fā)病環(huán)節(jié)： 血管因素血管因素 血小板因素血小板因素（如（如特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜） 凝血因子異常凝血因子異常 纖維蛋白溶解過度纖維蛋白溶解過度 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜 一、一、病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 二、二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 三、三、輔助檢查輔助檢查 四、四、診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) 五、五、治療治療 六、病例分析：六、病例分析：P224. 一、病因和發(fā)病機(jī)制一、病因和發(fā)病機(jī)制 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜與自身免疫與自身免疫有關(guān)，其發(fā)病因素有關(guān)，其發(fā)病因素 可

36、能有：可能有： 1.感染：感染：細(xì)菌或病毒感染。細(xì)菌或病毒感染。 2.免疫：免疫：感染不能直接導(dǎo)致特發(fā)性血小板減少性紫癜，但感染引起的感染不能直接導(dǎo)致特發(fā)性血小板減少性紫癜，但感染引起的 自身免疫自身免疫（產(chǎn)生抗血小板抗體產(chǎn)生抗血小板抗體PAIg）參與特發(fā)性血小板減少性紫癜）參與特發(fā)性血小板減少性紫癜 的發(fā)病。的發(fā)病。 3.脾和肝的作用：脾和肝的作用：脾是脾是PAIg產(chǎn)生的部位，血小板與產(chǎn)生的部位，血小板與PAIg或免疫復(fù)合或免疫復(fù)合 物結(jié)合后，增加了其在脾的滯留時間，也就增加了被吞噬和清除的機(jī)物結(jié)合后，增加了其在脾的滯留時間，也就增加了被吞噬和清除的機(jī) 會（衰老的血小板是在脾臟中被吞噬的）；

37、肝也有類似的作用。會（衰老的血小板是在脾臟中被吞噬的）；肝也有類似的作用。 4.遺傳遺傳 5.雌激素雌激素 二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) l主要是皮膚、黏膜出血主要是皮膚、黏膜出血（如皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血、牙齦（如皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血、牙齦 出血）出血） 急性型：急性型：多發(fā)于兒童，起病急驟，發(fā)病前多發(fā)于兒童，起病急驟，發(fā)病前12周多有上周多有上 呼吸道病毒感染史。呼吸道病毒感染史。 其它常見表現(xiàn)：其它常見表現(xiàn)：損傷或注射部位滲血不止或瘀斑；損傷或注射部位滲血不止或瘀斑； 血小板血小板20109/L時，有內(nèi)臟出血（如嘔血、黑便、時，有內(nèi)臟出血（如嘔血、黑便、 咯血、血尿、陰道出血，顱內(nèi)出血是本

38、病致死的主要咯血、血尿、陰道出血，顱內(nèi)出血是本病致死的主要 原因）原因） 慢性型：慢性型：多發(fā)于多發(fā)于40歲以下的女性，起病一般無前驅(qū)癥狀，歲以下的女性，起病一般無前驅(qū)癥狀， 故很難確定發(fā)病時間。故很難確定發(fā)病時間。 其它常見表現(xiàn)：其它常見表現(xiàn)：陰道出血（月經(jīng)過多）陰道出血（月經(jīng)過多） 三、輔助檢查三、輔助檢查 1.血象：血象：血小板計數(shù)減少（急性型與慢性型程度不一）；失血小板計數(shù)減少（急性型與慢性型程度不一）；失 血多則貧血；白細(xì)胞計數(shù)多正常，嗜酸粒細(xì)胞增多。血多則貧血；白細(xì)胞計數(shù)多正常，嗜酸粒細(xì)胞增多。 2.骨髓象：骨髓象：骨髓巨核細(xì)胞骨髓巨核細(xì)胞量增多或正常，但形成血小板的巨量增多或正常

39、，但形成血小板的巨 核細(xì)胞減少，急性型尤為顯著。核細(xì)胞減少，急性型尤為顯著。 3.其它：其它：出血時間延長，血塊回縮不良，血小板壽命明顯縮出血時間延長，血塊回縮不良，血小板壽命明顯縮 短，血小板相關(guān)免疫球蛋白增高。短，血小板相關(guān)免疫球蛋白增高。 P215.P215.血小板的生成血小板的生成 生成血小板的巨核細(xì)胞是生成血小板的巨核細(xì)胞是從從骨髓中的骨髓中的造血干細(xì)胞分化發(fā)展造血干細(xì)胞分化發(fā)展 來的。來的。 造血干細(xì)胞首先分化生成巨核系祖細(xì)胞。造血干細(xì)胞首先分化生成巨核系祖細(xì)胞。 當(dāng)巨核系祖細(xì)胞向前分化成為具有當(dāng)巨核系祖細(xì)胞向前分化成為具有832倍體的巨核細(xì)胞倍體的巨核細(xì)胞 時，胞質(zhì)開始分化，線粒

40、體和內(nèi)膜系統(tǒng)也逐漸完備。最后時，胞質(zhì)開始分化，線粒體和內(nèi)膜系統(tǒng)也逐漸完備。最后 有一種膜質(zhì)把巨核細(xì)胞的胞質(zhì)分隔成許多小區(qū)，當(dāng)每個小有一種膜質(zhì)把巨核細(xì)胞的胞質(zhì)分隔成許多小區(qū)，當(dāng)每個小 區(qū)被完全隔開時即成為血小板。區(qū)被完全隔開時即成為血小板。 成熟的巨核細(xì)胞向骨髓靜脈竇的竇壁靠攏，一個個血小板成熟的巨核細(xì)胞向骨髓靜脈竇的竇壁靠攏，一個個血小板 通過竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細(xì)胞上脫落，進(jìn)入靜脈竇內(nèi)通過竇壁內(nèi)皮間的空隙從巨核細(xì)胞上脫落，進(jìn)入靜脈竇內(nèi) 的血流。的血流。 干細(xì)胞自我復(fù)制及造血過程示意圖干細(xì)胞自我復(fù)制及造血過程示意圖 自我復(fù)制自我復(fù)制 細(xì)胞膜上有特定的血細(xì)胞生成素受體，接受不同的細(xì)胞膜上有特定

41、的血細(xì)胞生成素受體，接受不同的 血細(xì)胞生成素刺激后，定向發(fā)育為各系血細(xì)胞生成素刺激后，定向發(fā)育為各系 不同的微環(huán)境不同的微環(huán)境 骨髓、腸道淋巴結(jié)骨髓、腸道淋巴結(jié) 胸腺胸腺 四、診斷要點(diǎn)四、診斷要點(diǎn) l廣泛出血（皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血）廣泛出血（皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血） l無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大 l多次檢查血小板計數(shù)多次檢查血小板計數(shù)30mg/d。 4.免疫抑制劑免疫抑制劑：經(jīng)以上治療療效差或無效的難治型，可與經(jīng)以上治療療效差或無效的難治型，可與 糖皮質(zhì)激素合用，如長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。糖皮質(zhì)激素合用，如長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。 5.輸血和輸血小板：輸血和

42、輸血小板：適用于危重出血者、脾切除術(shù)前術(shù)適用于危重出血者、脾切除術(shù)前術(shù) 后及嚴(yán)重并發(fā)癥者。后及嚴(yán)重并發(fā)癥者。 紅細(xì)胞形態(tài)紅細(xì)胞形態(tài) 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度 正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹圓盤狀、無正常成熟紅細(xì)胞為淡紅色、雙凹圓盤狀、無 核；大小基本均勻，直徑一般為核；大小基本均勻，直徑一般為78m（偶（偶 有有67及及89m）；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域；有中央淡染區(qū)，該區(qū)域 直徑的直徑的1/3。 紅細(xì)胞內(nèi)充滿著豐富的血紅蛋白（紅細(xì)胞內(nèi)充滿著豐富的血紅蛋白（Hb），血），血 紅蛋白約占細(xì)胞重量的紅蛋白約占細(xì)胞重量的32%（即平均紅細(xì)胞（即平均紅細(xì)胞 血紅蛋白濃度（血紅蛋白濃度（MCHC）為）為32%）。）。 紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量紅細(xì)胞數(shù)量、血紅蛋白含量 紅細(xì)胞的功能均由紅細(xì)胞的功能均由紅細(xì)胞中的血紅蛋白紅細(xì)胞中的血紅蛋白來實(shí)現(xiàn)的。來實(shí)現(xiàn)的。 貧血貧血： RBC數(shù)量或數(shù)量或Hb含量含量明顯明顯低于正常值的下限。低于正常值的下限。 正常值正常值 紅細(xì)胞紅細(xì)胞 RBC（個（個/L） 血紅蛋白血紅蛋白 Hb（g/L） 成年男性成年男性約約5.01012120160 成年女性成年女性約約4.01012110150 新生兒、高原人新生兒、高原人6.0 1012 血凝