漿細(xì)胞瘤PPT課件完整版

1、 Figure 3.6.Figure 3.6.圖示為漿細(xì)胞利用單體和二聚體的FLC分子構(gòu)建完整免疫球蛋白 (Serum Free Light Chain Analysis. AR Bradwell. 5th edition, 2008) 血清游離輕鏈（SFLC）檢測的臨床應(yīng)用 n單克隆丙種球蛋白病篩查 qSPE (血清蛋白電泳 ) + SFLC 提供了簡便和有效地篩查 q可以取代 SPE+UPE (尿蛋白電泳 ) qUPE 和 血清 IFE (免疫固定電泳)可以鑒定更多的疾病如淀粉樣變性和多發(fā)性 骨髓瘤各分型 n監(jiān)測 q輕鏈型骨髓瘤 可能代替24小時尿輕鏈定量 q多發(fā)性骨髓瘤的完整的免疫球蛋白

2、輕鏈逃離 q非分泌型或寡分泌型多發(fā)性骨髓瘤 n預(yù)后 qMGUS (意義未明單克隆丙種球蛋白病) qIMWG 指南: n冒煙型骨髓瘤進(jìn)展 n漿細(xì)胞瘤的進(jìn)展 n骨髓瘤療效 n淀粉樣變性的預(yù)后 nB-CLL 預(yù)后 n華氏蛋白巨球血癥預(yù)后 1. LYC (女/59) n乳腺癌 n顱骨病變，轉(zhuǎn)移, 組織活檢:漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞瘤 n骨髓，漿細(xì)胞骨髓瘤，Kappa值限制 nSPE, UPE:非單克隆抗體檢測 (NMD) nIgG, A, M: 免疫抑制作用 nSFK , SFL 討論 n問題: qUPE 和 SFLC不匹配? q輕鏈型骨髓瘤還是不分泌型骨髓瘤? n高SFK水平可能是由于聚合。這會導(dǎo)致高估SFK

3、水平。聚合反應(yīng)也會造成 UPE假陰性結(jié)果，因為聚合蛋白的電荷不同。 n從定義來看這是非分泌型多發(fā)性骨髓瘤，目前沒有基于SPE/UPE/IFX定義限 制，但這樣的患者更可能有輕鏈骨髓瘤。 1 2. CKY (男/58) n2005年6月 診斷為輕鏈的多發(fā)性骨髓瘤 骨髓涂片 -骨髓增生相對其年齡明顯活躍.異常漿細(xì)胞可見. n2006年1月 骨髓移植后，BM: 有殘留骨髓瘤 Collect Date : 29/06/05 02/07/05 03/07/06 30/07/06 14/08/06 - IgG 633 L - 767 L 776 L 1030 819 1725 mg/dl IgA 61 L

4、 - 133 111 136 70 - 386 mg/dl IgM 29 L - 68 86 156 55 - 307 mg/dl SPE Weak MD - NMD weak MD weak MD Serum IFX free L - - weak GK Total protein 66 - - 51.0 61.0 g/l % Paraprotein 3 - - 4.2 5.2 % Paraprotein 2 - - 2.1 3.2 g/l S. Free Kappa - - - - 21.90 H 3.30-19.40 mg/l S. Free Lambda - - - - 61.90 H

5、 5.71-26.30 mg/l S. K/L Ratio - - - - 0.35 0.26-1.65 UPE - MD - - - Urine IFX - FL - - - Urine protein - 0.47 - - - 寡克隆重建 n討論 q化療后骨髓重建，弱的單克隆或寡克隆的反應(yīng)并不罕見 q升高的 SFK 和SFL, SFLC比正常 q腎功能正常 n2006年11月 復(fù)發(fā) q骨髓中的漿細(xì)胞涂片 q但是SFLC輕度升高，UPE減弱 n骨穿活檢顯示增生明顯活躍，骨髓被異常漿細(xì)胞彌漫浸潤。許 多細(xì)胞核不成熟和顯示突出的核仁。紅細(xì)胞極少且能識別髓細(xì) 胞活性。巨核細(xì)胞不可見。骨小梁不明顯。

6、網(wǎng)狀纖維適度變粗。 2 討論 n骨髓及血清結(jié)果之間的差異(弱SPE或UPE帶，SFLC低水平,但 伴有明顯的免疫抑制) n一般情況下副蛋白水平反映腫瘤負(fù)荷. n該病人的腫瘤細(xì)胞是寡分泌 2 21/06/0716/08/0707/01/0826/03/0925/06/0930/09/0912/04/1023/11/10 S Free Kappa13,60022.727.721.522.812.011.217.0 S Free Lambda3.211.232.024.824.318.318.017.6 S K/L Ratio421.532.030.870.870.940.660.620.97 ur

7、ea6.76.73.57.56.75.67.66 creatinine219118113125145104110115 TreatmentVADPBSCT BM exam pleomorphic plasma cells predominate no pcytosis regenerating marrow mild pcytosis 問題 9:11 doi: 10.1186/1471-2369-9-112 07/03/201 1 05/09/2011 24/10/201 1 26/04/201 2 28/05/201 2 12/10/2012 12/11/201 2 S Free Kappa

8、26.134.353.5182.082.0190.0435.0 S Free Lambda 52.531.426.839.923.517.421.6 S K/L Ratio0.51.124.63.510.920.1 urea5.66.36.15.110.275.7 creatinine109111110111106117102 TreatmentthalLen/dx BM exam no plasma- cytosis PET + no plasma- cytosis 討論: 最初比例正常的血清游離鏈和血清游離 鏈升高 跟前面解釋相似； 持續(xù)升高的血清游離說明復(fù)發(fā) 血清和骨髓之間的差異 骨髓檢

9、查陰性 PET 骨骼中廣泛的溶骨性病變 3 4. 輕鏈逃離 (TWF) Collect Date : 26/10/07 26/10/07 06/12/07 26/12/07 15/01/08 - IgG - 4870 H 1580 853 880 819 - 1725 mg/dl IgA - 40 L 22 L 27 L 27 L 70 - 386 mg/dl IgM - 23 L 19 L 14 L 14 L 55 - 307 mg/dl B2M - 2.56 H - - - 1.42 ug/ml SPE - MD MD MD MD Serum IFX - GL - - - Total pr

10、otein - 100.0 68.0 61.0 68.0 g/l % Paraprotein - 27.5 18.8 9.9 8.3 % Paraprotein - 27.5 12.8 6.0 5.6 g/l UPE MD - - - - Urine IFX FL - - - - %Parapro.(Ur) 14.5 - - - - % 2007 IgG 型骨髓瘤 2008-2009 部分緩解 4 Collect Date : 05/02/09 26/03/09 26/03/09 26/05/09 26/05/09 - IgG - - 1190 - 944 819 - 1725 mg/dl I

11、gA - - 89 - 54 L 70 - 386 mg/dl IgM - - 97 - 59 55 - 307 mg/dl SPE - - WMD - NMD % Paraprotein - - WQ - - % UPE NMD NMD - MD - %Parapro.(Ur) - - - 44.1 - % S. Free Kappa - - 0.64 - 7.44 3.30-19.40 mg/L S. Free Lambda - - 127H - 523H 5.71-26.30 mg/L S. Free K/L Ratio - - 0.005 - 0.014 回顧性分析 5/2009: 臨

12、床惡化 4 Collect Date : 12/08/09 20/08/09 28/08/09 28/09/09 27/10/09 - IgG - - 646 L 521 L 394 L 819 - 1725 mg/dl IgA - - 24 L 18 L 10 L 70 - 386 mg/dl IgM - - 28 L 21 L 15 L 55 - 307 mg/dl SPE - - MD MD MD Total protein - - 79.0 68.0 64.0 g/l % Paraprotein - - 3.0 3.0 2.1 % Paraprotein - - 2.4 2.0 1.3

13、 g/l UPE MD - - - - %Parapro.(Ur) 88.2 - - - - % S. Free Kappa - - - 6.86 - 3.30-19.40 mg/L S. Free Lambda - - - 5790 - 5.71-26.30 mg/L S. K/L Ratio - - - 0.0012 - IgG 副蛋白水平穩(wěn)定 UPE&SFL 升高 4 Collect Date : 05/07/10 05/07/10 05/07/10 19/07/10 23/07/10 - IgG - 267 L - 445 L 448 L 819 - 1725 mg/dl IgA - 14 L - 35 L 37 L 70 - 386 mg/dl IgM - 8 L - 23 L 21 L 55 - 307 mg/dl S. Free Kappa - - 3000.00 H - - 5.71-26.30 mg/L S. K/L Ratio - -