《先天性耳聾》PPT課件

1、先天性耳聾先天性耳聾 我們是如何聽到聲音的 內(nèi)耳內(nèi)耳 我們是如何聽到聲音的 聲波 鼓膜 (三塊)聽小骨 耳蝸內(nèi)的聽 覺感受器 大腦中的聽 覺中樞 聽覺神經(jīng) 聽覺 外耳道 振動(dòng) 興奮 耳聾定義及分類 神經(jīng)性聾神經(jīng)性聾 先天性耳聾定義及分類 神經(jīng)性聾神經(jīng)性聾 n分類分類 n遺傳性聾遺傳性聾指由基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性聾。（主要為常染色 體隱性遺傳，占75% 以上） n非遺傳性聾非遺傳性聾（約占20%） 耳聾分級(jí)耳聾分級(jí) n輕度耳聾 26-40dB 低聲談話困難 n中度耳聾 41-55dB 近距離談話困難 n中重度耳聾 56-70dB 可聞大聲 n重度聾 71-90dB 可聞耳旁大聲 n極度

2、聾 91dB 聽不到耳旁大聲 分級(jí)分級(jí) 聽閾平均聽閾平均 值值 表表 現(xiàn)現(xiàn)推推 薦薦 0 25 dB或更或更 小小 沒(méi)有或有很輕的聽力問(wèn)沒(méi)有或有很輕的聽力問(wèn) 題，可聽耳語(yǔ)聲題，可聽耳語(yǔ)聲 1（輕度）（輕度）2640 dB 近距離聽一般談話無(wú)困近距離聽一般談話無(wú)困 難難 咨詢，可能需用助聽器咨詢，可能需用助聽器 2（中度）（中度） 4155 dB近距離聽話感到困難近距離聽話感到困難 通常推薦用助聽器通常推薦用助聽器 3（中重）（中重） 5670 dB近距離聽大聲語(yǔ)言困難近距離聽大聲語(yǔ)言困難 需用助聽器，如不可能應(yīng)教唇讀和需用助聽器，如不可能應(yīng)教唇讀和 手勢(shì)手勢(shì) 4(重度重度) 7191 dB 在

3、耳邊大聲呼喊方能在耳邊大聲呼喊方能 聽到聽到 需用助聽器，如不可能應(yīng)教唇需用助聽器，如不可能應(yīng)教唇 讀和手勢(shì)讀和手勢(shì) 5（極重度）（極重度） 包括聾包括聾 91dB或更或更 大大 聽不到耳邊大聲呼喊聽不到耳邊大聲呼喊 的聲音的聲音 助聽器可能有助于懂得話語(yǔ)，助聽器可能有助于懂得話語(yǔ)， 需外加康復(fù)措施如唇讀和手勢(shì)需外加康復(fù)措施如唇讀和手勢(shì) 表表1 1：我國(guó)現(xiàn)用的分級(jí)：我國(guó)現(xiàn)用的分級(jí) 表：表：WHOWHO聽力減退分級(jí)聽力減退分級(jí) 分級(jí)分級(jí)聽閾平均值聽閾平均值 表表 現(xiàn)現(xiàn)推推 薦薦 0 0 25 dB25 dB或更或更 小小 沒(méi)有或有很輕的聽力問(wèn)沒(méi)有或有很輕的聽力問(wèn) 題，可聽耳語(yǔ)聲題，可聽耳語(yǔ)聲 1

4、 1（輕度）（輕度） 262640 40 dBdB 可聽到和重復(fù)可聽到和重復(fù)1 m1 m處的處的 正常語(yǔ)聲正常語(yǔ)聲 咨詢，可能需用助聽器 2 2（中度）（中度）414160 dB60 dB 可聽到和重復(fù)可聽到和重復(fù)1 m1 m處提處提 高了的語(yǔ)聲高了的語(yǔ)聲 通常推薦用助聽器 3 3（重度）（重度） 616180 dB80 dB 當(dāng)叫喊時(shí)，可聽到某些當(dāng)叫喊時(shí)，可聽到某些 詞詞 需用助聽器，如不可能應(yīng)教唇讀和手勢(shì) 4 4（極重（極重 度）包括度）包括 聾聾 81dB81dB或更或更 大大 不能聽到和聽懂叫喊聲不能聽到和聽懂叫喊聲 助聽器可能有助于懂得話語(yǔ)，需外加康復(fù)措 施如唇讀和手勢(shì) 先天性耳聾原

5、因先天性耳聾原因 致聾的主要原因有以下幾個(gè)方面： n遺傳因素 n感染性因素 n醫(yī)源性因素 n孕婦健康因素 1、遺傳因素 由于遺傳方式比較復(fù)雜，遺傳性聾的表由于遺傳方式比較復(fù)雜，遺傳性聾的表 現(xiàn)方式也多種多樣，父母聽力正常，子女現(xiàn)方式也多種多樣，父母聽力正常，子女 也可出現(xiàn)耳聾，在近親婚配者的后代中，也可出現(xiàn)耳聾，在近親婚配者的后代中， 隱性遺傳的遺傳性聾的比例較高，這一點(diǎn)隱性遺傳的遺傳性聾的比例較高，這一點(diǎn) 應(yīng)引起充分注意。應(yīng)引起充分注意。 2.感染性因素感染性因素 母親在懷孕期間， 感染某些病原微生 物，如風(fēng)疹病毒、 巨細(xì)胞病毒、流感 桿菌、梅毒螺旋體 等均可導(dǎo)致胎兒聽 覺器官的發(fā)育異常，

6、其中侵襲力最強(qiáng)的 是風(fēng)疹病毒。 孕婦使用了某些藥物或接 受了某些醫(yī)學(xué)檢查可引起 胎兒的聽覺器官的損傷。 大家最熟悉的耳毒性藥物， 如鏈霉素、慶大霉素、卡 那霉素、水楊酸制劑、奎 寧、抗腫瘤藥物等進(jìn)入了 胎兒體內(nèi)，都可能導(dǎo)致耳 聾。此外放射線和同位素 可致胎兒發(fā)育障礙。 n在妊娠期間如果孕婦罹患有糖尿病、高血 壓、貧血以及有重大精神創(chuàng)傷、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng) 不良等也可能造成胎兒聽力障礙。 此外，分娩期胎兒缺氧、產(chǎn)傷、早產(chǎn)及低 體重、高膽紅素血癥等都可引致兒童耳聾 先天性耳聾的治療方法 先天性神經(jīng)性耳聾的治療方法 藥物藥物 助聽器助聽器 藥物治療 v擴(kuò)張內(nèi)耳血管的藥物 v降低血液粘稠度（低分子右旋糖酐）和溶

7、解小血 栓的藥物 v營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物（維生素A、維生素B1、維生素B12、 能量制劑ATP、輔酶A等） v抗細(xì)菌、抗病毒及類固醇激素類藥物 助聽器助聽器 佩戴指標(biāo)： v語(yǔ)頻平均聽力損失3580dB者均可使用；聽力損失60dB左 右效果最好。 v單側(cè)耳聾一般不需配用助聽器。雙側(cè)耳聾者，若兩耳損失 程度大體相同，可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在左、 右耳。 v若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過(guò)50dB者，宜給 聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過(guò)50dB，則應(yīng)給聽力 較好耳配戴。 v還應(yīng)考慮聽力損害的特點(diǎn)；例如助聽器應(yīng)該現(xiàn)用于言語(yǔ)識(shí) 別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導(dǎo)間距較大或動(dòng)態(tài)聽力范 圍較寬

8、之耳。 助聽器助聽器 v是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音是一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音 裝置。它主要由微型傳音器、放裝置。它主要由微型傳音器、放 大器、耳機(jī)、耳模和電源等組成。大器、耳機(jī)、耳模和電源等組成。 v助聽器種類很多，就供個(gè)體應(yīng)用助聽器種類很多，就供個(gè)體應(yīng)用 者講，就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與者講，就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式與 耳級(jí)式（眼鏡式、耳背式和耳內(nèi)耳級(jí)式（眼鏡式、耳背式和耳內(nèi) 式）、單耳與雙耳交聯(lián)等式）、單耳與雙耳交聯(lián)等 助聽器助聽器 v傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽器均可用。傳導(dǎo)性聾者氣導(dǎo)、骨導(dǎo)助聽器均可用。 v外耳道狹窄或長(zhǎng)期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽器。外耳道狹窄或長(zhǎng)期有炎癥者宜用骨導(dǎo)助聽器。 v感音

9、性聾伴有重振者需采用具備自動(dòng)增益控制的感音性聾伴有重振者需采用具備自動(dòng)增益控制的 助聽器。助聽器。 v合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳 內(nèi)式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。內(nèi)式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。 耳蝸植入器耳蝸植入器 耳蝸耳蝸植入器植入器 又稱電子耳蝸又稱電子耳蝸 或人工耳蝸?；蛉斯ざ仭?v常用于心理精神正常、身體常用于心理精神正常、身體 健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語(yǔ)后健康的中青年雙側(cè)極度學(xué)語(yǔ)后 聾者。聾者。 v必須是應(yīng)用高功率助聽器無(wú)必須是應(yīng)用高功率助聽器無(wú) 效，耳內(nèi)無(wú)活動(dòng)性病變，影像效，耳內(nèi)無(wú)活動(dòng)性病變，影像

10、學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳學(xué)檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳 蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電 刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。刺激卻可誘發(fā)出腦干反應(yīng)者。 耳蝸植入器耳蝸植入器 電子耳蝸是基于感音性聾者的耳電子耳蝸是基于感音性聾者的耳 蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細(xì)胞大部分 仍存活的事實(shí)，將連接到體外的仍存活的事實(shí)，將連接到體外的 聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插 入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸 外面骨壁上，用以直接刺激神經(jīng)外面骨壁上，用以直接刺激神經(jīng) 末梢，將模擬的聽覺信息傳向中末梢，將模擬的聽覺信息傳向中 樞，以期使

11、全聾者重新感知聲響。樞，以期使全聾者重新感知聲響。 配合以言語(yǔ)訓(xùn)練，可恢復(fù)部分言配合以言語(yǔ)訓(xùn)練，可恢復(fù)部分言 語(yǔ)功能。語(yǔ)功能。 聽覺言語(yǔ)訓(xùn)練聽覺言語(yǔ)訓(xùn)練 v聽覺訓(xùn)練是借助助聽器利用聾人的殘余聽力，通過(guò)聽覺訓(xùn)練是借助助聽器利用聾人的殘余聽力，通過(guò) 長(zhǎng)期有計(jì)劃的聲響刺激，逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，提長(zhǎng)期有計(jì)劃的聲響刺激，逐步培養(yǎng)其聆聽習(xí)慣，提 高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識(shí)別、記憶等高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識(shí)別、記憶等 方面之能力。方面之能力。 v言語(yǔ)訓(xùn)練是依據(jù)聽覺、視覺和觸覺等互補(bǔ)功能，借言語(yǔ)訓(xùn)練是依據(jù)聽覺、視覺和觸覺等互補(bǔ)功能，借 助適當(dāng)?shù)膬x器（音頻指示器、言語(yǔ)儀等），以科學(xué)助適當(dāng)?shù)膬x器（音頻指示器、言語(yǔ)儀等），以科學(xué) 的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進(jìn)而理解并積累詞的教學(xué)法訓(xùn)練聾兒發(fā)聲、讀唇、進(jìn)而理解并積累詞 匯，掌握語(yǔ)法規(guī)則，靈活準(zhǔn)確表達(dá)思想感情。發(fā)生匯，掌握語(yǔ)法規(guī)則，靈活準(zhǔn)確表達(dá)思想感情。發(fā)生 訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運(yùn)動(dòng)、噪音運(yùn)用，以及音訓(xùn)練包括呼吸方法、唇舌運(yùn)動(dòng)、噪音運(yùn)用，以及音 素、音調(diào)、語(yǔ)調(diào)等項(xiàng)目的訓(xùn)練。素、音調(diào)、語(yǔ)調(diào)等項(xiàng)目的訓(xùn)練。 護(hù)理護(hù)理 預(yù)防護(hù)理 v廣泛宣傳杜絕近親結(jié)婚，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn) 傷，早期發(fā)現(xiàn)嬰幼兒耳聾，盡早治療或盡早做聽覺言語(yǔ)訓(xùn)