《中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）》要點匯總

1、本word文檔 可編輯 可修改157.中國惡性胸膜間皮瘤臨床診療指南（2021版）要點間皮瘤是一種來源于胸膜或其他部位間皮細胞的罕見腫瘤，其中來源于胸膜的約占81，其他部位包括腹膜、心包和睪丸鞘膜等。惡性胸膜間皮瘤（MPM）初診時多為晚期，治療困難，療效欠佳，患者中位總生存時間約為1年，5年生存率約為10，治愈病例罕見。MPM的主要發(fā)病人群為暴露于石棉的老年男性（確診中位年齡為72歲），暴露人群常于暴露于石棉的2040年后發(fā)病。一、發(fā)病率和病因（一）發(fā)病率2020年全球惡性間皮瘤新發(fā)病例數(shù)為30870例，占全球新發(fā)惡性腫瘤的0.2，死亡病例數(shù)為26278例，占全球惡性腫瘤死亡病例數(shù)的0.3。（

2、二）發(fā)病誘因1.石棉：非職業(yè)性石棉暴露也是MPM發(fā)病的危險因素。2.電離輻射：3.毛沸石：4.基因突變：二、診斷（一）診斷的基本原則1.臨床特征：MPM常見癥狀包括氣短、胸痛、咳嗽、失眠、乏力、食欲不振、體重減輕等。MPM的臨床癥狀常較其他腫瘤更為嚴重，MPM病灶局限時患者即出現(xiàn)較明顯的氣短、胸痛。2.檢查：篩查發(fā)現(xiàn)胸膜增厚者，推薦胸部增強CT檢查以及病理或細胞學檢查以明確診斷，也可監(jiān)測可溶性間皮素相關肽水平，可溶性間皮素相關肽水平可能與MPM有關。3.鑒別診斷：MPM主要需要與良性胸膜病變和其他惡性腫瘤胸膜轉移（如肺癌、肉瘤和其他實體腫瘤等）進行鑒別。（二）病理診斷（三）影像診斷不常規(guī)推薦采

3、用低劑量螺旋CT篩查MPM。MPM的正確分期需要影像學檢查和有創(chuàng)操作性探查相結合，分為無創(chuàng)性（非侵入性）檢查和有創(chuàng)性（侵入性）檢查，無創(chuàng)性檢查包括CT、磁共振成像（MRI）、超聲、正電子發(fā)射計算機斷層掃描（PET-CT）或PET-MRI等；有創(chuàng)性檢查包括氣管鏡、胸腔鏡、縱隔鏡和腹腔鏡等。推薦首先采用胸腹部增強CT進行臨床分期，胸部MRI對于評估胸壁、脊柱、膈肌或血管病變有更高的靈敏度，尤其對于有碘造影劑禁忌證的患者可選擇胸部MRI。PET-CT主要用于手術患者的分期評估，和單純采用CT相比，PET-CT對期（分別為77和100，0.01）和期（分別為75和100，0.01）MPM分期的特異度更

4、高。三、治療當高度懷疑MPM診斷時，應盡快由具有MPM診治經(jīng)驗的多學科團隊進行評估，以盡早對MPM進行有效干預。主要的干預手段包括手術治療、放療和全身化療?？墒褂萌?lián)療法即化療、手術、半胸放療。有研究顯示，接受完整三聯(lián)治療的患者，中位生存時間為2029個月。（一）外科治療外科手術在MPM中的作用存在爭議，但對于A期的MPM患者存在手術切除的可能性，可經(jīng)多學科團隊討論后進行手術治療評估。（二）內科治療1.化療（1）一線化療：化療可用于B期以及不可切除的A期患者。MPM的一線治療方案首選培美曲塞順鉑或培美曲塞順鉑貝伐珠單抗。（2）二線化療：對于一線治療未使用培美曲塞的患者，推薦二線治療使用。一線使

5、用含培美曲塞的患者，治療失敗后，仍可再次使用培美曲塞，尤其是對于年輕、PS評分良好、一線治療后無進展生存時間長的患者。2.免疫治療（1）一線免疫治療：（2）二線及后線免疫治療：免疫治療在MPM的探索首先在二線治療中進行。3.靶向治療基因組學研究表明，MPM患者腫瘤組織中未檢測到明確的驅動基因突變，而抑癌基因的失活占主導地位，其中包括CDKN2A/2B、BAP1、NF2、LAST2等基因的失活。因糾正失活的抑癌基因遠靶向腫瘤驅動基因困難，此前，MPM的靶向治療研究多以失敗告終。針對這些異常基因下游或相關基因的靶向治療的相關研究正在進行中。4.其他治療溶瘤病毒是一種新型的抗腫瘤治療策略，尤其對于M

6、PM，由于胸腔注射的可操作性，使溶瘤病毒治療MPM展現(xiàn)出了應用前景。綜上，內科治療MPM的原則及推薦方案見表。（三）放療及其他物理治療1.放療：盡管傳統(tǒng)上認為MPM對放療抵抗，但有研究顯示，放療可以產(chǎn)生積極的治療效果。放療一般不建議單獨使用，可作為多學科綜合治療策略的一部分。放療可為緩解胸部疼痛、減輕支氣管或食道阻塞以及與MPM相關的其他癥狀（如腦或骨骼轉移）的姑息療法。最適宜的放療時機應由多學科團隊討論決定。2.其他物理治療：腫瘤電場治療通過一個便攜式非侵入性設備來進行局部治療，通過貼在胸部的一次性傳感器，產(chǎn)生一種低強度（13V/cm）、中頻率（100300kHz）、2個方向間的交變電場。（

7、四）不同分期及病理類型MPM綜合治療原則1.美國癌癥聯(lián)合委員會第八版MPM分期見表，不同分期及病理類型MPM綜合治療原則見圖。（1）原發(fā)腫瘤（T）：（2）區(qū)域淋巴結（N）：（3）遠處轉移（M）：2.可手術切除MPM的綜合治療原則（1）對于可手術切除的A期非肉瘤樣MPM患者，由富有經(jīng)驗的胸外科醫(yī)師選擇P/D或EPP，旨在切除肉眼可見病灶，可使用術中輔助化療與術中放療。（2）P/D術后建議行輔助化療及半胸IMRT，EPP術后建議行輔助化療及半胸放療。（3）術后輔助化療及放療的時機應由MDT團隊討論決定。3.不可手術切除MPM的綜合治療原則（1）對于初始不可手術切除的A期非肉瘤樣MPM患者，可嘗試行新輔助化療后進行手術治療，術后序貫放療。（2）對于B、期或病理類型為肉瘤樣MPM以及不適宜手術的MPM患者，視患者一般情況，行全身化療或支持治療。4.MPM常用的全身治療方案MPM一線全身治療