內(nèi)科護(hù)理學(xué)第六章第五節(jié)血友病的護(hù)理文檔資料

1、 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)1 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)背景故事背景故事 1840年年2月，月，21歲的維多利亞女王和她的表哥歲的維多利亞女王和她的表哥(舅舅舅舅的兒子的兒子)阿爾伯特結(jié)婚，他們一共生下了阿爾伯特結(jié)婚，他們一共生下了9個(gè)孩子，四個(gè)孩子，四男五女，男五女，4個(gè)男孩子有個(gè)男孩子有3個(gè)患有遺傳病個(gè)患有遺傳病-血友病，女孩血友病，女孩子也是血友病基因的攜帶者。她的子也是血友病基因的攜帶者。她的3位王子都是兩歲位王子都是兩歲左右發(fā)病，這是一種稍有碰撞即出血不止的疾病。所左右發(fā)病，這是一種稍有碰撞即出血不止的疾病。所幸的是幸的是5位公主卻都美麗健康聰明，于是不少國(guó)家的位公主卻都美麗健康聰

2、明，于是不少國(guó)家的王子都前來(lái)求婚。然而當(dāng)她們先后嫁到了西班牙、俄王子都前來(lái)求婚。然而當(dāng)她們先后嫁到了西班牙、俄國(guó)和歐洲的其他王室后，她們所生下的小王子也都患國(guó)和歐洲的其他王室后，她們所生下的小王子也都患上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安上了血友病。這件事把歐洲許多王室都攪得惶恐不安，所以當(dāng)時(shí)把血友病稱為，所以當(dāng)時(shí)把血友病稱為皇室病皇室病。2 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)案例導(dǎo)入案例導(dǎo)入 患者，男性，患者，男性，12歲。因反復(fù)出血不止而就診。輕傷歲。因反復(fù)出血不止而就診。輕傷之后，皮膚黏膜出血，出現(xiàn)持續(xù)的滲血，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)日之后，皮膚黏膜出血，出現(xiàn)持續(xù)的滲血，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)日或數(shù)周，伴關(guān)節(jié)的腫脹

3、，壓痛，活動(dòng)障礙?；驍?shù)周，伴關(guān)節(jié)的腫脹，壓痛，活動(dòng)障礙。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板150 x109/l，pct縮短，縮短，aptt延長(zhǎng)，凝血酶原消耗不良，有家族史。延長(zhǎng)，凝血酶原消耗不良，有家族史。 問題：?jiǎn)栴}： （1）請(qǐng)寫出護(hù)理診斷。）請(qǐng)寫出護(hù)理診斷。 （2）應(yīng)采取哪些護(hù)理措施？）應(yīng)采取哪些護(hù)理措施？3 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)一、概述一、概述 （一）定義：（一）定義： 血友病是因血友病是因遺傳性凝血因子缺乏遺傳性凝血因子缺乏而引起的一組出血而引起的一組出血性疾病。性疾病。 共同特點(diǎn)：共同特點(diǎn)： 陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病 凝血活酶生成障礙、凝血時(shí)間延長(zhǎng)；凝血活酶

4、生成障礙、凝血時(shí)間延長(zhǎng)； 終生輕微創(chuàng)傷后出血傾向；終生輕微創(chuàng)傷后出血傾向； 血腫形成及關(guān)節(jié)出血。血腫形成及關(guān)節(jié)出血。4 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)（二）分類（二）分類 血友病血友病a：又稱遺傳：又稱遺傳f缺乏癥，性抗血友病球蛋白缺乏癥，性抗血友病球蛋白 缺乏癥（缺乏癥（最常見最常見），約占），約占85。 血友病血友病b：遺傳性：遺傳性fix缺乏癥缺乏癥 遺傳性遺傳性fxi缺乏癥：又稱缺乏癥：又稱rosenthal綜合征，極少綜合征，極少見。見。5 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué) （三）病因病機(jī)：（三）病因病機(jī)： 有家族病史的，屬于遺傳；有家族病史的，屬于遺傳； 無(wú)家族病史的，無(wú)家族病史的，約約13

5、無(wú)無(wú)家族史，家族史，屬于基因突變。為典型的屬于基因突變。為典型的性染色體隱性遺傳，女性染色體隱性遺傳，女性傳遞，男性發(fā)病。性傳遞，男性發(fā)病。 患病男性患病男性(xby)與正常女性與正常女性(xbxb)婚配，子女中男性婚配，子女中男性(xby)均正常，女性均正常，女性(xbxb)為攜帶者；為攜帶者； 正常男性正常男性(xby)與攜帶者女性與攜帶者女性(xbxb)婚配，子女中男性婚配，子女中男性（xby或或xby，其中，其中xby型為患者）一半為患者，女性（型為患者）一半為患者，女性（xbxb或或xbxb，其中，其中xbxb型為攜帶者）一半為攜帶者；型為攜帶者）一半為攜帶者； 患者男性（患者男性（

6、xby）與攜帶者女性（）與攜帶者女性（xbxb）婚配，所生）婚配，所生男孩（男孩（xby或或xby，其中，其中xby型為血友病）一半有血友病型為血友?。┮话胗醒巡?，所生女孩（，所生女孩（xbxb或或xbxb，其中，其中xbxb型為血友病型為血友病,xbxb型為攜帶者）一半為血友病，一半為攜帶者。型為攜帶者）一半為血友病，一半為攜帶者。 6 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)二、護(hù)理評(píng)估二、護(hù)理評(píng)估 （一（一)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) （1）出血）出血 以血友病以血友病a最嚴(yán)重，血友病最嚴(yán)重，血友病b次之，遺次之，遺傳性傳性fxi缺乏癥出血最輕。表現(xiàn)為自幼發(fā)生，出血伴缺乏癥出血最輕。表現(xiàn)為自幼發(fā)生，出血伴隨終

7、身。肌肉和關(guān)節(jié)期內(nèi)反復(fù)出血最為突出，最常出隨終身。肌肉和關(guān)節(jié)期內(nèi)反復(fù)出血最為突出，最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)腔內(nèi)血液吸收血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)腔內(nèi)血液吸收不完全可形成慢性炎癥，滑膜增厚，纖維化，軟骨變不完全可形成慢性炎癥，滑膜增厚，纖維化，軟骨變性或壞死，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)強(qiáng)直、僵硬、畸形而致殘。皮性或壞死，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)強(qiáng)直、僵硬、畸形而致殘。皮膚紫癜罕見，顱內(nèi)出血是最常見的死亡原因。膚紫癜罕見，顱內(nèi)出血是最常見的死亡原因。 （2）血腫壓迫癥狀）血腫壓迫癥狀 7 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)8 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)二、護(hù)理評(píng)估二、護(hù)理評(píng)估 （二）輔助檢查（二）輔助檢查 1、

8、血常規(guī)：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板正常，出血、血常規(guī)：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板正常，出血時(shí)間、血塊回縮試驗(yàn)正常。時(shí)間、血塊回縮試驗(yàn)正常。 2、篩查試驗(yàn)：凝血時(shí)間（、篩查試驗(yàn)：凝血時(shí)間（ct）和活化部分凝血活）和活化部分凝血活酶時(shí)間酶時(shí)間(aptt)延長(zhǎng)延長(zhǎng),簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)異常。簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)異常。 3、凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)有助于三種血友、凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)有助于三種血友病的診斷和鑒別。病的診斷和鑒別。9 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)二、護(hù)理評(píng)估二、護(hù)理評(píng)估 （三）心理（三）心理-社會(huì)狀況社會(huì)狀況 評(píng)估患者對(duì)疾病的心理狀態(tài)，當(dāng)病情嚴(yán)重時(shí)，容易評(píng)估患者對(duì)疾病的心理狀態(tài)，當(dāng)病情嚴(yán)重

9、時(shí)，容易導(dǎo)致患者緊張焦慮的心理改變，對(duì)于顱內(nèi)出血，可導(dǎo)導(dǎo)致患者緊張焦慮的心理改變，對(duì)于顱內(nèi)出血，可導(dǎo)致患者死亡。需評(píng)估患者對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)情況，及患者致患者死亡。需評(píng)估患者對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)情況，及患者對(duì)疾病的心理反應(yīng)。對(duì)疾病的心理反應(yīng)。10 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)三、治療原則三、治療原則 1、補(bǔ)充凝血因子、補(bǔ)充凝血因子 是防治血友病最重要的治療。常用制劑有冷沉淀物是防治血友病最重要的治療。常用制劑有冷沉淀物，新鮮全血、血漿，冷凍血漿。，新鮮全血、血漿，冷凍血漿。 2、藥物治療、藥物治療 去氨加壓素是一種人工合成的抗利尿激素類物質(zhì)，去氨加壓素是一種人工合成的抗利尿激素類物質(zhì)，有抗利尿和動(dòng)員體內(nèi)貯存因

10、子有抗利尿和動(dòng)員體內(nèi)貯存因子釋放的作用，適合輕釋放的作用，適合輕型血友病型血友病a患者。達(dá)那唑?qū)p中型血友病患者。達(dá)那唑?qū)p中型血友病a患者效果患者效果較好。較好。 3、其他、其他 止血治療包括局部壓迫、放置冰袋，局部使用明膠止血治療包括局部壓迫、放置冰袋，局部使用明膠海綿填敷或凝血酶。可用夾板、模具、輪椅等，讓患海綿填敷或凝血酶?？捎脢A板、模具、輪椅等，讓患者初學(xué)的肌肉和關(guān)節(jié)處于休息位。者初學(xué)的肌肉和關(guān)節(jié)處于休息位。11 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)四、護(hù)理診斷四、護(hù)理診斷 1、組織完整性受損、組織完整性受損 與凝血因子缺乏有關(guān)與凝血因子缺乏有關(guān) 2、疼痛：肌肉、關(guān)節(jié)痛、疼痛：肌肉、關(guān)節(jié)痛 與

11、深部組織或關(guān)節(jié)腔積血與深部組織或關(guān)節(jié)腔積血有關(guān)有關(guān) 3、有失用綜合征的危險(xiǎn)、有失用綜合征的危險(xiǎn) 與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)關(guān) 4、焦慮、焦慮 與終身性出血，擔(dān)心勞動(dòng)力喪失有關(guān)與終身性出血，擔(dān)心勞動(dòng)力喪失有關(guān) 5、潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血 6、知識(shí)缺乏、知識(shí)缺乏 缺乏疾病預(yù)防相關(guān)知識(shí)缺乏疾病預(yù)防相關(guān)知識(shí)12 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)五、護(hù)理目標(biāo)五、護(hù)理目標(biāo) 1、保持組織的完整性。、保持組織的完整性。 2、無(wú)失用綜合征的出血。、無(wú)失用綜合征的出血。 3、疼痛緩解。、疼痛緩解。 4、對(duì)疾病的發(fā)生發(fā)展了解，并能做到有效預(yù)防。、對(duì)疾病的發(fā)生發(fā)展了解，并能做到有效預(yù)

12、防。13 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)六、護(hù)理措施六、護(hù)理措施 （一）一般護(hù)理（一）一般護(hù)理 1、休息與活動(dòng)、休息與活動(dòng) 有出血癥狀時(shí)應(yīng)臥床休息，患肢制動(dòng)。在關(guān)節(jié)腔出有出血癥狀時(shí)應(yīng)臥床休息，患肢制動(dòng)。在關(guān)節(jié)腔出血控制后，可幫助患者進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng)。血控制后，可幫助患者進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)活動(dòng)。 2、飲食、給與高熱量、高蛋白、高維生素易消化、飲食、給與高熱量、高蛋白、高維生素易消化飲食，宜少食多餐，避免暴飲暴食。飲食，宜少食多餐，避免暴飲暴食。14 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)六、護(hù)理措施六、護(hù)理措施 （二）病情觀察（二）病情觀察 注意觀察患者出血部位，嚴(yán)重程度，評(píng)估出血量。注意觀察患者出血部位，嚴(yán)重程

13、度，評(píng)估出血量。監(jiān)測(cè)患者血壓，脈搏，并作好記錄。觀察患者有無(wú)嘔監(jiān)測(cè)患者血壓，脈搏，并作好記錄。觀察患者有無(wú)嘔血、咯血等內(nèi)臟出血的征象，注意有無(wú)顱內(nèi)出血，如血、咯血等內(nèi)臟出血的征象，注意有無(wú)顱內(nèi)出血，如頭痛，嘔吐，瞳孔不對(duì)稱等。觀察關(guān)節(jié)活動(dòng)情況。頭痛，嘔吐，瞳孔不對(duì)稱等。觀察關(guān)節(jié)活動(dòng)情況。15 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)六、護(hù)理措施六、護(hù)理措施 （三）對(duì)癥護(hù)理（三）對(duì)癥護(hù)理 預(yù)防和控制出血：避免從事易受傷的工作或活動(dòng)；預(yù)防和控制出血：避免從事易受傷的工作或活動(dòng)；盡量避免手術(shù)，必須手術(shù)者，需先補(bǔ)充凝血因子，不盡量避免手術(shù)，必須手術(shù)者，需先補(bǔ)充凝血因子，不可服用抑制血小板功能或血小板減少的藥物；避免

14、或可服用抑制血小板功能或血小板減少的藥物；避免或減少不必要的穿刺，穿刺完畢按壓五分鐘以上；鼻粘減少不必要的穿刺，穿刺完畢按壓五分鐘以上；鼻粘膜出血可局部冷敷或用油紗條做后鼻孔填塞術(shù)，壓迫膜出血可局部冷敷或用油紗條做后鼻孔填塞術(shù)，壓迫出血部位，促進(jìn)止血，術(shù)后保持鼻腔粘膜濕潤(rùn)，定時(shí)出血部位，促進(jìn)止血，術(shù)后保持鼻腔粘膜濕潤(rùn)，定時(shí)用無(wú)菌液體石蠟油滴入；關(guān)節(jié)腔或深組織出血，應(yīng)立用無(wú)菌液體石蠟油滴入；關(guān)節(jié)腔或深組織出血，應(yīng)立即停止活動(dòng)，抬高患肢，固定制動(dòng)，出血控制后可進(jìn)即停止活動(dòng)，抬高患肢，固定制動(dòng)，出血控制后可進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。行主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)。16 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)六、護(hù)理措施六、護(hù)理措施

15、 （四）藥物護(hù)理（四）藥物護(hù)理 輸注所含因子輸注所含因子較新鮮血漿高較新鮮血漿高510倍。須冷凍干燥倍。須冷凍干燥存于存于20c下，室溫下放下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失小時(shí)活性即喪失50，故應(yīng)于故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。輸注凝血因子時(shí)注意觀察有小時(shí)之內(nèi)輸完。輸注凝血因子時(shí)注意觀察有無(wú)輸血反應(yīng)。無(wú)輸血反應(yīng)。 （五）心理護(hù)理（五）心理護(hù)理 患者因疾病易出現(xiàn)焦慮不安的心理變化，病情嚴(yán)重患者因疾病易出現(xiàn)焦慮不安的心理變化，病情嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)悲觀失望的心理，此時(shí)需主動(dòng)跟患者進(jìn)行者甚至出現(xiàn)悲觀失望的心理，此時(shí)需主動(dòng)跟患者進(jìn)行交流，安慰患者，并耐心講解疾病的發(fā)生發(fā)展過程。交流，安慰患者，并耐心講解疾病的發(fā)生發(fā)展

16、過程。17 出版社 醫(yī)學(xué)分社內(nèi)科護(hù)理學(xué)六、護(hù)理措施六、護(hù)理措施 （六）健康教育（六）健康教育 1、疾病知識(shí)指導(dǎo)、疾病知識(shí)指導(dǎo) 指導(dǎo)患者及家屬了解血友病發(fā)生的病指導(dǎo)患者及家屬了解血友病發(fā)生的病因、遺傳特點(diǎn)、主要表現(xiàn)治療方法與預(yù)后。教給患者及家因、遺傳特點(diǎn)、主要表現(xiàn)治療方法與預(yù)后。教給患者及家屬的急救處理方法，有出血時(shí)及時(shí)就醫(yī)。病人外出遠(yuǎn)行時(shí)屬的急救處理方法，有出血時(shí)及時(shí)就醫(yī)。病人外出遠(yuǎn)行時(shí)，最好攜帶填寫明確血友病的病歷卡，以備萬(wàn)一意外可及，最好攜帶填寫明確血友病的病歷卡，以備萬(wàn)一意外可及時(shí)處理。結(jié)婚前后去血友病遺傳咨詢門診進(jìn)行咨詢，血友時(shí)處理。結(jié)婚前后去血友病遺傳咨詢門診進(jìn)行咨詢，血友病患者及其傳遞者最好不要婚配，以減少本病的傳遞。攜病患者及其傳遞者最好不要婚配，以減少本病的傳遞。攜帶者妊娠早期通過檢查，可了解胎兒是否患