醫(yī)學(xué)院大學(xué)巴德吉亞利綜合征課件

1、汪忠鎬北京宣武醫(yī)院血管外科研究所 定義 巴德-吉亞利綜合征又稱布-加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由肝靜脈和（或）其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈綜合征為特點的一種肝后性門脈高壓征。 主要介紹內(nèi)容主要介紹內(nèi)容一、歷史回顧一、歷史回顧二、病因二、病因三、分型和分期三、分型和分期四、病理與病理生理四、病理與病理生理五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn)六、診斷六、診斷七、治療七、治療八、預(yù)后八、預(yù)后一、歷史回顧一、歷史回顧 定義的演變定義的演變 1845和1899年，英國內(nèi)科醫(yī)師George Budd和奧地利病理醫(yī)師Hans Chiari分別敘了由肝靜脈阻塞引起的

2、門脈高壓癥，因而由肝靜脈阻塞引起本病者被稱為布加綜合征 。 1906年，Yamagiwa報導(dǎo)6例肝靜脈阻塞病變，其中3例伴有肝后段下腔靜脈阻塞性病變。 1911 年，Pleasants報導(dǎo)的18例及其文獻(xiàn)復(fù)習(xí)的314例下腔靜脈阻塞中，分別有6例（33.3%）和62例（21.3%）屬于上述病變。 1947年，Thompson復(fù)習(xí)的95例中，有20%涉及肝后段下腔靜脈病變。 1963 年，Kimmra治療的6例均由肝后段下腔靜脈阻塞所引起 。在其文獻(xiàn)匯集的89例中，84%伴下腔靜脈疾病。 1989年，汪忠鎬報導(dǎo)的250例中伴下腔靜脈病變者239例，達(dá)96%。 本病定義進(jìn)一步擴大，凡是存在肝靜脈流出

3、道障礙的疾病均被包括在布加綜合征的范疇之內(nèi)（由心功能不全引起者除外）。 歐美報導(dǎo)的病例中，絕大部分由肝靜脈阻塞引起； 我國、日本、印度、韓國與南非所報導(dǎo)者則大部分由涉及肝靜脈開口以上段下腔靜脈阻塞性病變所致，且下腔靜脈隔膜或蹼性病變占大多數(shù)。也被稱為亞非型布加綜合征。 國內(nèi)歷史國內(nèi)歷史 1981年以前，我國僅有41例報導(dǎo)。至1988年在濟南召開的首屆國際布加綜合征研討會上，我國25所醫(yī)院報導(dǎo)了566例。汪忠鎬 87年報導(dǎo)數(shù)為50例，89年為100例，94年為430例，2004年已為兩千多例（如右圖） 。本病在我國并不罕見，且發(fā)現(xiàn)山東、河南和安徽北部為明顯的高發(fā)區(qū) 。l治療的發(fā)展歷史治療的發(fā)展歷

4、史1958年，Umeda首先以大網(wǎng)膜胸骨后固定治療因下腔靜脈阻塞引起的布加綜合征。1962年Erlik以門腔側(cè)側(cè)吻合治療由肝靜脈血栓形成所致的病變；同年，Kimura以經(jīng)心房破膜術(shù)治療下腔靜脈隔膜。1963年Ohara首先應(yīng)用了前徑腔房轉(zhuǎn)流術(shù)。1964年Yamamoto應(yīng)用奇腔靜脈轉(zhuǎn)流法。1968年，Akita以肝肺或脾肺固定術(shù)治療本病。 1974年，Equchi首先應(yīng)用了球囊擴張法。 1976年P(guān)utnam首先以肝移植治療布加綜合征。 1978年Victor采用后徑腔房轉(zhuǎn)流法。同年，Cameron應(yīng)用腸房轉(zhuǎn)流術(shù)。 1983年Senning創(chuàng)用經(jīng)下腔靜脈后冠部肝切除和肝房吻合術(shù)治療本病。 19

5、86年Franco采用過門房轉(zhuǎn)流術(shù)。l國內(nèi)的治療發(fā)展史1981年首先完成經(jīng)右房破膜和擴張術(shù)。1982年腔房轉(zhuǎn)流。1983年腸房轉(zhuǎn)流和腸腔房轉(zhuǎn)流以及球囊擴張術(shù)。1985年脾房轉(zhuǎn)流。1986年經(jīng)側(cè)徑的根治切除術(shù)。1989年以腸頸轉(zhuǎn)流成功搶救了危重病人。1991年開始用支架置放術(shù)、手指破膜加支架放置術(shù)和下腔靜脈支架加二期腸腔轉(zhuǎn)流術(shù)治療本病。2000年起，為重癥病人采用腸腔房胸骨后頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)取得出乎想象的好結(jié)果。二、二、 病因病因 1. 先天性因素2. 高凝和高粘狀態(tài)3. 毒素4. 腔內(nèi)非血栓性阻塞5. 外源性壓迫6. 血管壁病變7. 橫膈因素與腹部創(chuàng)傷8.其他和病因不明的先天性因素：先天性因素：

6、 主要指的是下腔靜脈隔膜，其可能原因包括下腔靜靜內(nèi)Eustachian瓣的發(fā)育異常下腔靜脈發(fā)育異常胚胎發(fā)育中如疊塊不整可引起連接異常靜脈導(dǎo)管閉鎖過程中經(jīng)左肝靜脈而使病變伸展至下腔靜脈，此過程類似于膽道、肛門和陰道閉鎖。 下腔靜脈隔膜上常有開孔，支持了發(fā)育過程中的篩狀瓣膜隔膜學(xué)說。此瓣膜位置常在第8-9胸椎之間。膜狀梗阻在我國、印度、日本、韓國、尼泊爾和南非多見。2. 高凝和高粘狀態(tài)高凝和高粘狀態(tài) 除先天性病例外，本病患者與高凝和高粘滯度狀態(tài)有明顯關(guān)系，包括： 口服避孕劑 血小板增多癥 妊娠、產(chǎn)后 骨髓增生性疾病 陣發(fā)生夜間血紅蛋白尿 抗凝血因子減少 異型的凝血酶原遺傳因子G20210A的突變

7、紅斑性狼瘡、骨髓移植、 白塞綜合征、非特異性血管炎 C蛋白、S蛋白和磷脂代謝異常、抗心磷脂抗體綜合征等。3. 毒素毒素內(nèi)源性疾病包括潰瘍性結(jié)腸炎、潰瘍病、局限性回結(jié)腸炎、盆腔膿腫、克隆病、傷寒、猩紅熱、丹毒等，均曾被認(rèn)為與本病有一定的關(guān)系。外源性者包括灌木茶和紫草茶，均含Pyrrolizidine生物鹼，飲用此類茶，可引起小肝靜脈閉塞，此癥在牙買加、印度和埃及均有報導(dǎo)。硫唑嘌呤、砷、6-硫鳥嘌呤也可引起肝靜脈血栓形成。4. 腔內(nèi)非血栓性阻塞腔內(nèi)非血栓性阻塞下腔靜脈內(nèi)皮細(xì)胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和轉(zhuǎn)移性鱗癌、肺癌、腎癌等。肝移植時腔靜脈吻合不當(dāng)或扭轉(zhuǎn)、靜脈插管時折斷于肝靜脈的導(dǎo)管、以至由真菌、

8、接合菌和穿入下腔靜脈的膽石致病者均有報導(dǎo)。 5. 外源性壓迫外源性壓迫肝內(nèi)病變包括阿米巴膿腫、肝癌、肝硬化、血吸蟲病、結(jié)核病、包囊蟲病、肉瘤病、梅毒樹膠腫和多囊肝等。腹膜后腫物、胰腺腫物及腫大的肝臟包括由布加綜合征本身引起的由肥大的尾狀葉以及胃癌、腎癌、腎上腺腫瘤的壓迫。6. 血管壁病變血管壁病變u風(fēng)濕及過敏性血管炎u全身性膠原性血管病u特發(fā)性壞死性肉芽性血管炎u肝扭轉(zhuǎn)u下腔靜脈機械、化療和放療性損傷7.橫膈因素與腹部創(chuàng)傷橫膈因素與腹部創(chuàng)傷橫膈抬高可致肝靜脈梗阻，如右膈的抬高壓迫了下腔靜脈。先天性膈疝可致下腔靜脈梗阻，誘發(fā)布加綜合征。有報道腹部創(chuàng)傷引起的下腔靜脈膜性梗阻，伴有全身高凝狀態(tài)，更易

9、誘發(fā)本病。8.其他其他和病因不明的病因不明的文獻(xiàn)上報導(dǎo)有萎黃病（綠色貧血）、鐮刀細(xì)胞貧血、肝豆?fàn)詈俗冃?、失蛋白性腸病、類脂性腎炎、C蛋白的缺乏和混合性結(jié)締組織病等。Leiden V因子引起的布加綜合征，有人認(rèn)為與G26210A突變有關(guān)。布加綜合征病因復(fù)雜，在不少病例病因仍不明。三、分型和分期三、分型和分期分型 為治療的需要，便于選擇手術(shù)治療方式，在原來8型（圖1）的基礎(chǔ)按病變部位的不同將其歸納為三種類型： A型：隔膜為主的局限性狹窄或阻塞 B型：下腔靜脈彌漫性狹窄或阻塞 C型：肝靜脈阻塞圖1 布加綜合征早期的8型分類圖2 布加綜合征的改進(jìn)分類：A型為下腔靜脈局限性病變B型為下腔靜脈長段病變C型

10、為肝內(nèi)靜脈阻塞分期 Child分級的基礎(chǔ)上將本病分為四期。病情早晚不同明顯影響預(yù)后，、型無手術(shù)死亡，、型的手術(shù)死亡率分別為9%和21%。*生活質(zhì)量好較好差很差腹 水 無少量中等大量食道靜脈曲張無輕-中度中-重度重度/急性出血血清白蛋白(g/dl)3.53.43.02.92.52.4膽紅質(zhì)(mg/dl)1.21.32.42.52.93.0營養(yǎng)狀態(tài)好較好差很差手術(shù)危險性安全較安全危險高危表3 布加綜合征的分期* 出現(xiàn)肝昏迷與氮質(zhì)血癥和急性上消化道出血者均屬型四、病理與病理生理四、病理與病理生理lBCS的主要病理生理變化為肝靜脈回流障礙、壓力明顯升高，致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴張、淤血。 在肝靜脈回流

11、受阻而側(cè)枝代償不足的情況下，血漿滲入肝淋巴間隙，淋巴液通過肝包膜漏入腹腔，形成頑固性腹水。 由于肝臟充血，壓力增高，導(dǎo)致肝和脾腫大、食道和胃底靜脈曲張等門脈高壓的表現(xiàn)。 胃腸道淤血腫脹，遂引起腹脹、消化吸收不良、貧血和低蛋白血癥。 下腔靜脈阻塞引起雙下肢、會陰部腫脹和胸、腰、背部靜脈曲張，這種靜脈曲張既明顯且范圍廣泛。此外尚可致腎靜脈回流受阻，導(dǎo)致腎功能不全。由于血液淤滯在下半軀體，回心血量明顯減少，心臟縮小。病人常有心悸，輕微活動即可引起心慌、氣短等心功能不全癥狀。 病人的肝功能常相對較好，與其由充血腫脹而非肝實質(zhì)受損有關(guān)，因而如在早期恢復(fù)肝靜脈回流可使病變回逆。但若不予解決，日久后肝內(nèi)纖維

12、組織不斷增生，最終也可繼發(fā)至嚴(yán)重的肝硬變，少數(shù)尚可形成肝癌，后者尤以南非多見。 肝靜脈或肝靜脈上下腔靜脈(Suprahepatic IVC)阻塞引起布加綜合征，圖3顯示三根肝靜脈與下腔靜脈的匯流情況圖3 三根肝靜脈匯入下腔靜脈五、臨床表現(xiàn)五、臨床表現(xiàn) l起病特點起病特點：以男性多見，約為21。發(fā)病年齡則視病因而異，因先天性發(fā)育異常者，發(fā)病較早，以2040歲之間多見。發(fā)病的早晚與參加重體力勞動及其程度和時間長短有關(guān)。因后天原因致病者，則發(fā)病年齡較晚。 l癥狀體征癥狀體征單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主。合并下腔靜脈阻塞者，則另有下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，包括雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形

13、成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴(yán)重者，雙小腿或靴區(qū)皮膚呈老樹皮樣改變。胸、腹壁及腰背部靜脈擴張、扭曲。腰背部靜脈曲張和臍下曲張靜脈血流向上，本病的特征之一。晚期病人由于腹水嚴(yán)重，蛋白不斷丟失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗狀態(tài)：骨瘦如柴，腹大如鼓，可稱為“蜘蛛人”的體態(tài)，病人常死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良、上消化道出血或肝腎功能衰竭。 六、診斷六、診斷l(xiāng)有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸、腹壁，特別是腰背部及雙下肢腫脹或靜脈曲張者，應(yīng)高度懷疑為本病。進(jìn)一步明確診斷可借助以來輔助檢查。診斷本病的最好方法仍為腔靜脈造影。經(jīng)股靜脈頸靜脈作單向或雙向插管造影，可清晰地顯示病變的部位、長度、類型、范圍以及測定病變兩端下腔靜脈的壓力差，對

14、治療具有指導(dǎo)意義。經(jīng)皮肝穿刺行肝靜脈造影，可顯示肝靜脈有無擴張狀況、阻塞。上述途徑也用于擴張和放置支架。腸系膜上動脈造影的靜脈期，可顯示門脈和腸系膜靜脈擴張狀況，對明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓很有幫助。脾門靜脈造影亦有助于了解門腔，尤其是脾靜脈狀況。B超或彩超是簡易、可靠且方便的無創(chuàng)性篩選手段，準(zhǔn)確率達(dá)90%以上。B超可在健康檢查時發(fā)現(xiàn)早期布加綜合征。CT和MRI亦是較為準(zhǔn)確的診斷方法，尤其是MRA檢查核磁血管造影可觀察門靜脈系統(tǒng)和下腔靜脈。l鑒別診斷鑒別診斷 右心衰竭、結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水為本病重點需鑒別的疾病。七、治療七、治療l主要分為保守治療與手術(shù)治療。微創(chuàng)治療主要分為保守治療與

15、手術(shù)治療。微創(chuàng)治療為治療局限性或早期病變的主流為治療局限性或早期病變的主流 保守治療對急性血栓形成病例及對某些病因所致者治療有效，包括溶栓、類固醇、針對病因的治療、中醫(yī)中藥和對癥治療（如保肝、利尿）。手術(shù)治療分為傳統(tǒng)的手術(shù)治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法。目前首選介入法或介入與手術(shù)聯(lián)合法。l手術(shù)方法大致分為6類：根治性矯治術(shù)；間接減壓術(shù)，包括腹膜腔-頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)和胸導(dǎo)管-頸內(nèi)靜脈重新吻合術(shù)；斷流術(shù)（包括經(jīng)食管鏡硬化劑治療食道靜脈曲張及出血）；各種促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)的手術(shù)，如脾肺固定術(shù)；直接減壓術(shù)，包括各型腸系膜上靜脈或/和下腔 靜脈與右心房或頸內(nèi)或無名靜脈之間的轉(zhuǎn)流術(shù)；肝移植術(shù)。l

16、 主要手術(shù)術(shù)式主要手術(shù)術(shù)式1. 經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)2. 經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈穿刺、擴張與支架術(shù)3. 頸靜脈肝內(nèi)門靜脈分流術(shù)（TIPSS）4經(jīng)右心房破膜術(shù)5經(jīng)右房經(jīng)股靜脈聯(lián)合破膜擴張和內(nèi)支架術(shù)6腔房轉(zhuǎn)流術(shù)7腸房轉(zhuǎn)流術(shù)8腸腔轉(zhuǎn)流術(shù)9腸腔房轉(zhuǎn)流術(shù)10腸頸轉(zhuǎn)流術(shù)11腸腔頸轉(zhuǎn)流術(shù)12直視下隔膜或其他病變切除術(shù)13肝移植l 適應(yīng)證：局限性即型病變，肝靜脈通暢者更好。局限性下腔靜脈狹窄，肝靜脈通暢者更好。下腔靜脈阻塞性病變，肝靜脈開口阻塞。選擇性的下腔靜脈中段以至長段狹窄。l 禁忌證：病變遠(yuǎn)側(cè)繼發(fā)新鮮血栓形成者忌立即行直接破膜擴張。長段下腔靜脈阻塞和涉及雙髂靜脈阻塞者。1.經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架經(jīng)皮經(jīng)下

17、腔靜脈成形與支架術(shù)術(shù)l 手術(shù)步驟： 按Seldinger方法在腹股溝韌帶下方股動脈搏動內(nèi)側(cè)皮膚上戳一小口，以針穿刺股靜脈成功后，插入導(dǎo)絲，退出穿刺針，經(jīng)導(dǎo)絲插入帶閥鞘管，從側(cè)管注入稀釋肝素液（10u/ml）。 從閥內(nèi)插入豬尾式導(dǎo)管進(jìn)行下腔靜脈造影和測壓。 如發(fā)現(xiàn)為完全性阻塞，對其實現(xiàn)穿破，可用塑料制成的硬質(zhì)導(dǎo)管或Bronkenbrough房間隔穿刺針（此針太銳利，能穿破任何軟組織，需謹(jǐn)慎使用）或以質(zhì)硬而頭端園鈍的下腔靜脈破膜器或激光光導(dǎo)纖維進(jìn)行穿破。經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)4. 如為狹窄性病變，則可直接施行擴張。將球囊導(dǎo)管（囊徑2030mm）的球囊段置于病變部，以2

18、0ml塑料注射器抽吸約15ml稀釋造影劑，以壓力控制器在4個大氣壓下，球囊緩緩充起，兩端先被擴大，腰部為狹窄最明顯部。維持?jǐn)U張約半分鐘，然后吸出囊內(nèi)液體，反復(fù)數(shù)次。5. 待造影證實擴張效果穩(wěn)定，測量下腔靜脈壓力明顯下降和復(fù)查造影后，可撤出導(dǎo)管，局部加壓10分鐘后完成操作。6. 擴張欠理想者以支架加強，采用內(nèi)徑30mm、2.5cm3cm的聯(lián)體“Z”型支架及導(dǎo)送器為首選，到位后將支架送入其頭端保持推動器不動，將外鞘徐徐退出，支架便被固定在病變的部位。經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)圖4 支架治療下腔靜脈隔膜：左側(cè)示下腔靜脈隔膜，右側(cè)示置支架后支架張開，隔膜消失放支架前后的情況

19、經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)支架壓迫右肝靜脈經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)支支架架在在錐錐體體右右前前方方被被壓壓迫迫經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)l 操作中可能發(fā)生的危險、錯誤及其預(yù)防操作中可能發(fā)生的危險、錯誤及其預(yù)防造影劑過敏：事前應(yīng)做過敏試驗，陽性者改用非碘離子型造影劑，如優(yōu)維顯、歐乃派克等。一旦支架逸出管鞘后便難以改變其位置，因而釋放支架前的定位至關(guān)重要。對于很局限而牢固的狹窄性病變，雖經(jīng)良好的擴張，置支架后仍可發(fā)生回縮，使支架不是滑向前就是退向后，追加支架后情況可依舊。故應(yīng)選聯(lián)體支架，并使交界處恰恰被置于病變所在，以

20、免支架移位。釋放支架動作要緩而穩(wěn)，支架彈入右心房導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥。經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)穿破心包時可致急性心包填塞，病人立即大汗淋漓、呼吸困難和休克，應(yīng)立即將病人轉(zhuǎn)送至手術(shù)室，打開心包，修復(fù)下腔靜脈損傷，同時治愈原發(fā)病變。無此可能時，應(yīng)立即行心包穿刺減壓。肺栓塞：隔膜下的靜脈血總是處于淤滯狀態(tài)，因而容易形成血栓。在決定施行擴張術(shù)時必須明確病變遠(yuǎn)側(cè)并無新鮮血栓，否則擴張療效越好越易發(fā)生致命性肺栓塞。強力擴張可能撕裂腔靜脈，嚴(yán)重時導(dǎo)致病人死亡。心功能不全：成功的擴張導(dǎo)致來自下半軀體的大量淤滯血液回流，心臟前負(fù)荷驟增，病人突然感到心慌氣短，以至發(fā)生急性心衰。強心、利尿、半

21、坐位、以橡皮帶暫時阻止雙下肢靜脈回流和應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑為緊急之舉。穿刺部股動脈假性動脈瘤或動靜瘺的預(yù)防在于撤管后確切而有效地對穿刺點施壓，一旦發(fā)生，?？稍诔曁筋^的觀察和壓迫下通過瘺口的血流停止或在此時注射凝血酶將其治愈。經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)l術(shù)后處理穿刺部加壓包扎，臥床休息24小時。術(shù)后靜脈輸液500ml。給予強心、利尿劑。觀察肝脾腫大、腹水、腹圍和胸腹壁淺靜脈曲張以及雙下肢腫脹消退情況?？寡“瀵煼?月。定期以B超或復(fù)查造影。經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù) 除入徑（右第10、11肋間，透視下明確在膈下）與病變部位不同、所用裝置較小外，余者與經(jīng)皮經(jīng)下腔靜脈成形與支架經(jīng)皮

22、經(jīng)下腔靜脈成形與支架術(shù)術(shù)相似。術(shù)畢用腹帶加壓包扎腹部。觀察有否出血的發(fā)生。2.經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈穿刺、擴張與支架術(shù)經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈穿刺、擴張與支架術(shù)3.頸靜脈肝內(nèi)門靜脈分流術(shù)頸靜脈肝內(nèi)門靜脈分流術(shù)（TIPSS） 頸靜脈入路行肝內(nèi)門體分流，在一定程度上能有效地降低門脈壓力，緩解門脈高壓，但是TIPSS術(shù)后再阻塞率較高，明顯限制了該技術(shù)的發(fā)展。 對于重癥的不適于手術(shù)治療的布加綜合征病人，仍不失為一種較好的搶救性治療手段。 待病情穩(wěn)定后再采用有效術(shù)式。 本病多數(shù)病人的肝靜脈以上下腔靜脈已阻塞或肝靜脈已阻塞而使此法無用武之地。4.經(jīng)右心房破膜術(shù)經(jīng)右心房破膜術(shù)（1）手術(shù)適應(yīng)證：）手術(shù)適應(yīng)證：單純性隔膜型下腔靜

23、脈阻塞，肝靜脈通暢或僅開口部阻塞。局限性高位下腔靜脈重度狹窄，肝靜脈通暢或僅開口部阻塞。球囊導(dǎo)管擴張術(shù)失敗者。目前指征以后者為多。（2）手術(shù)禁忌證：）手術(shù)禁忌證：隔膜下新鮮血栓形成。長度3Ccm以上的阻塞。肝靜脈阻塞為相對禁忌證，由于部份病例肝靜脈開口也為膜狀阻塞，可在經(jīng)右房手指破膜的同時將肝靜脈開口的隔膜加以穿破和擴張，以達(dá)到根治目的。（3）術(shù)前準(zhǔn)備：）術(shù)前準(zhǔn)備：經(jīng)下腔靜脈造影，最好是上下腔靜脈聯(lián)合造影以明確病變的范圍。在造影中肝靜脈觀察不清者，B超或超聲心動檢查可了解肝靜脈擴張情況。經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈造影，則了解肝靜脈病變狀況更為清晰。遠(yuǎn)達(dá)相了解心胸比例，超聲心動了解心臟功能。肝、腎、肺功

24、能及常規(guī)血、尿檢查和凝血機制。足量備血（全血，不應(yīng)是血球）。4.經(jīng)右心房破膜術(shù)經(jīng)右心房破膜術(shù)（4）手術(shù)步驟：）手術(shù)步驟：經(jīng)右前胸第4肋間切口，如為女性，則皮膚切口應(yīng)沿右乳下緣。也可經(jīng)胸骨正中切口。自腋中線至胸骨右緣的第4肋間切開皮膚、皮下、肋間肌群，切斷第4肋軟骨。置胸腔牽開器。推開右肺，顯露右心。在膈神經(jīng)前方縱切和向兩側(cè)牽開心包，以利右房顯露。下腔靜脈繞以套帶。以大小恰當(dāng)?shù)膫?cè)壁鉗鉗夾右房壁約3cm長，以小尖刀切開右房壁，兩側(cè)各置牽引線一根。然后以4-0聚丙烯線將右房切口作一荷包縫合，兩個線頭穿過一段細(xì)膠管，以供控制右房切口，避免出血。 在術(shù)者右手示指逐漸伸入右房的同時，逐漸松開側(cè)壁鉗和緩緩收

25、緊荷包線，直至手指完全伸入右房，撤除側(cè)壁鉗。此過程應(yīng)做到完全無出血。4.經(jīng)右心房破膜術(shù)經(jīng)右心房破膜術(shù)術(shù)者示指繼續(xù)向下腔靜脈方向（而不是心底或三尖瓣）伸入，示指向下腔靜脈伸入約34cm處，常可觸及狹窄或阻塞處，多為隔膜或纖維性阻塞。隔膜常光滑而富有彈性，故常需反復(fù)數(shù)次穿破動作才能將其穿破，繼之以手指盡力加以擴張。進(jìn)而指尖可觸及肝靜脈開口，有狹窄時將其擴張，有隔膜時將其穿破和擴張。在術(shù)者示指完全退出時，荷包縫線恰好完全收緊，側(cè)壁鉗立即加以鉗夾。將荷包線的兩頭自橡皮管內(nèi)撤出，收緊荷包線后作結(jié)，撤去側(cè)壁鉗。將荷包所在部再鉗夾并用粗線結(jié)扎一次，以事加固。撤去下腔靜脈套帶后，部份縫合心包。徹底止血，置胸腔

26、引流管和縫合逐層胸壁切口。4.經(jīng)右心房破膜術(shù)經(jīng)右心房破膜術(shù)（5）操作中可能發(fā)生的意外及其預(yù)防操作中可能發(fā)生的意外及其預(yù)防：鉗夾心包壁過于靠近與右心耳交界處可能影響竇房結(jié)而致心律不齊；鉗夾靠前時可涉及右冠脈分枝，可致心肌缺血以致梗塞；過于靠上時易影響上腔靜脈的回流，而致休克和心臟驟停。在“小心臟”病例，發(fā)生這些問題的機會增多，因而必須試鉗夾數(shù)分鐘，證明確無問題時方可施行進(jìn)一步操作。手指伸入右房時，如荷包縫線區(qū)過小，可致心房撕裂，導(dǎo)致難以控制的大出血，或不鉗夾心房壁而直接作兩個荷包縫合，外荷包提高了手術(shù)的安全性。當(dāng)手指伸入右房時，切勿誤穿右房壁或三尖瓣。越成功的破膜和擴張，前負(fù)荷增高越明顯，故術(shù)中

27、必須控制輸液量，并及時給予強心、利尿藥物。心房壁薄，切忌損傷而致大出血。4.經(jīng)右心房破膜術(shù)經(jīng)右心房破膜術(shù)（6）術(shù)后處理術(shù)后處理：嚴(yán)密監(jiān)測生命體征、中心靜脈壓、下腔靜脈壓、血氣、血球比積和胸腔引流。嚴(yán)密觀察每小時尿量，在30ml以下時應(yīng)分析是否血容量不足或是腎功能不全。術(shù)后需輸液期間，每日靜脈給予西地蘭0.4mg，以后改為口服地高辛0.125mg每日1次，酌情持續(xù)13月，待心功能得到代償時方可停藥。術(shù)后每日給予低分子右旋糖酐500ml，或速必凝肌注每日1次約35日，以后改為抗血小板療法約3至6月。攝胸片觀察心肺狀況，胸腔引流管一般在術(shù)后48小時左右拔除，當(dāng)引流量多時則要延長置管時間，拔管后常有胸

28、腔積液，應(yīng)作胸腔穿刺。如有較多心包積液時應(yīng)在超聲引導(dǎo)下施行心包穿刺。如術(shù)后半-1月腹水仍不消退，并證實下腔靜脈確通暢而肝靜脈不通或繼發(fā)性肝硬化嚴(yán)重者，應(yīng)考慮加作腸腔側(cè)側(cè)吻合或人工血管“C”形轉(zhuǎn)流術(shù)。4.經(jīng)右心房破膜術(shù)經(jīng)右心房破膜術(shù)5.經(jīng)右房經(jīng)股靜脈聯(lián)合破膜擴張和內(nèi)支經(jīng)右房經(jīng)股靜脈聯(lián)合破膜擴張和內(nèi)支架術(shù)架術(shù) 當(dāng)經(jīng)股靜脈破膜不成或有危險時考慮采用此聯(lián)合操作法，在實現(xiàn)有效穿破和擴張后，可在伸入心房的指尖定位下，置放支架。6.腔房轉(zhuǎn)流術(shù)腔房轉(zhuǎn)流術(shù) （1）手術(shù)適應(yīng)證：肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈有明顯擴大的較大側(cè)枝進(jìn)入下腔靜脈者。破膜術(shù)失敗者。（2）手術(shù)禁忌證：下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄

29、或炎癥。病人肝、腎功能不佳或周身狀況差不能耐受此術(shù)。肝靜脈完全阻塞。伴嚴(yán)重的繼發(fā)性肝硬變者。圖7 腔房轉(zhuǎn)流示意（左）和后徑轉(zhuǎn)流術(shù)中照片（右）腔房轉(zhuǎn)流術(shù)腔房轉(zhuǎn)流術(shù) 通過腸系膜上靜脈與右心房間的人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)可使處于高壓狀態(tài)的門靜脈系統(tǒng)直接得到減壓，其機制在于： 右房與門脈間的壓力差，前者在0.98kPa（10cm水柱）以下而后者常在3.92kPa（40cm水柱）左右。 腹腔本身的正壓與胸腔的負(fù)壓。 吸氣時胸腔負(fù)壓的增加有助于腹腔靜脈血的回流。7.7.腸房轉(zhuǎn)流術(shù)腸房轉(zhuǎn)流術(shù)手術(shù)適應(yīng)證 下腔靜脈阻塞伴肝靜脈阻塞而一般情況尚能耐受手術(shù)者。手術(shù)禁忌證 腸系膜上靜脈阻塞者（可改用其它術(shù)式）； 全身情況差不能

30、耐受手術(shù)者； 伴嚴(yán)重肝硬變者。 7.7.腸房轉(zhuǎn)流術(shù)腸房轉(zhuǎn)流術(shù)圖8 腸房轉(zhuǎn)流示意（左）和術(shù)中照片，見血流運行后肝表面立即皺縮（右）7.7.腸房轉(zhuǎn)流術(shù)腸房轉(zhuǎn)流術(shù) 對于肝靜脈阻塞的布加綜合征，以1314mm內(nèi)徑的PTFE帶環(huán)人工血管施行腸腔轉(zhuǎn)流術(shù)，?？色@得良好的效果。圖9示C形轉(zhuǎn)流術(shù)后21年。圖9 腸腔轉(zhuǎn)流后造影所見：人工血管形成自然的C字形轉(zhuǎn)折，管腔通暢，血流逆肝8.8.腸腔腸腔轉(zhuǎn)流術(shù)轉(zhuǎn)流術(shù)9.腸腔房轉(zhuǎn)流術(shù)腸腔房轉(zhuǎn)流術(shù)當(dāng)病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴(yán)重而病情和解剖條件許可時，可先將腸-腔靜脈的后壁施行側(cè)側(cè)吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合。在腸房或腔房轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)上，在人工血管與下

31、腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)。該術(shù)明顯增加了解剖和操作，也加大了回流。圖10 腸腔房轉(zhuǎn)流術(shù)中照片：Atrium為右心房，IVC為下腔靜脈，SMV為腸系膜上靜脈9.9.腸腔房轉(zhuǎn)流術(shù)腸腔房轉(zhuǎn)流術(shù)當(dāng)病人下腔靜脈完全阻塞，既有頑固性腹水，又有胸水，病人常不能平臥以至端坐呼吸，病情危重，難以承受手術(shù)打擊，而又必須施以緊急手術(shù)時適用。只分離腸系膜上靜脈和一側(cè)頸內(nèi)靜脈，在其間經(jīng)胸骨后徑施轉(zhuǎn)流緩解門脈高壓；即在腹部人工血管經(jīng)肝前結(jié)腸后與腸系膜上靜脈作端側(cè)吻合；在頸部與頸內(nèi)靜脈施端側(cè)吻合 僅需二個較小切口，不必開胸，對普外醫(yī)師也可應(yīng)用。此術(shù)遠(yuǎn)期療效竟優(yōu)于腸房轉(zhuǎn)流，術(shù)后存活病例的五年通腸率可達(dá)88.5%。 10.10.腸頸轉(zhuǎn)流術(shù)腸頸轉(zhuǎn)流術(shù)圖11 腸頸轉(zhuǎn)流