胸外科先天性食管閉鎖及食管氣管瘺臨床診療指南

1、胸外科先天性食管閉鎖及食管氣管痿臨床診療指南【概述】食管與氣管從胚胎早期原腸發(fā)育而來，自胚胎第3周開 始，前呼吸管或氣管從后消化器官或食管分化。在胚胎第4 5周，原腸兩側(cè)出現(xiàn)側(cè)方生長的悄，從隆突水平向頭側(cè)生長 形成氣管，逐漸向內(nèi)折，在中線相遇并使氣管與食管分開。 內(nèi)折不完全或不聯(lián)合就造成兩管交通或先天性食管氣管痿。 痿管常見的部位是在隆突水平之上，即在內(nèi)折開始的水平。 食管氣管痿產(chǎn)生的原因不很清楚，有人認(rèn)為于食管分化階 段，若孕婦患某種疾病或胚胎受到某些有害因素的影響，可 引起這種畸形的產(chǎn)生。患有食管氣管痿的病兒，約50%的病 例合并有其他先天性畸形，包括脊柱、肛門、心臟、腎臟及 肢體的畸形，

2、其原因尚不能確切解釋。先天性食管閉鎖及食 管氣管痿的發(fā)生率約在1：40001： 2000o食管閉鎖的病理解剖分類方法甚多，公認(rèn)的分類法如 下：I型：單純食管閉鎖，而無食管氣管痿存在，上、下兩 盲端之間的距離一般較遠(yuǎn)，發(fā)生率占4%8%,多見于男嬰。 II型：食管閉鎖的上段與氣管后壁的中部下方交通形成痿 管，下端食管則成為盲端發(fā)生率約為0.5%1%O III型：食管 閉鎖的上段終止成盲端，下段食管于氣管分叉或在其上方0 5lcm赴，經(jīng)氣管后壁通入氣管。上段食管盲端擴(kuò)大，管壁 肥厚具有豐富的血液供應(yīng)，而下段食管往往發(fā)育不全，管壁 極薄口徑較細(xì)，血供亦差，尤以接近氣管處更為明顯。痿一 般見于氣管分叉處

3、。這類畸形最多見，約占85%90%。IV型: 食管閉鎖，食管近、遠(yuǎn)端分別與氣管相通，發(fā)生率約為1%。V型：單純食管氣管痿，不合并食管閉鎖，發(fā)生率約為2% 5%o此型食管管腔和管壁均正常，食管與氣管間有一相通的 痿管，常被描述為H形。實(shí)際是痿管一端位于氣管的上方， 向下斜行，與食管相通，不呈水平狀，為N形?！九R床表現(xiàn)】1. 食管閉鎖的臨床表現(xiàn)是唾液過多，喂食后可立即發(fā) 生嘔吐、嗆咳并有發(fā)纟廿。2. 有遠(yuǎn)端痿管的嬰兒，氣體可經(jīng)痿管進(jìn)入胃及消化道, 使腹部膨脹增大。3. 因唾液流入呼吸道及胃液反流經(jīng)痿管進(jìn)入呼吸道， 加之膈上升壓迫肺臟，出現(xiàn)明顯呼吸困難。【診斷要點(diǎn)】1. 癥狀和體征若能在嬰兒出生后喂食前即確診，可避 免新生兒肺炎發(fā)生。羊水過多的母親尤其是早產(chǎn)兒，要考慮 食管閉鎖的可能性。2. 可經(jīng)鼻腔或口腔插入F810號不透X線的導(dǎo)管，以 判斷導(dǎo)管能否進(jìn)入胃內(nèi)。若食管閉鎖，在插入812cm時， 即可感到阻力，繼續(xù)下插可使導(dǎo)管在盲端打折，固定后投照 X線片可以證實(shí)?！局委煼桨讣霸瓌t】診斷確定后應(yīng)手術(shù)治療，目的是防