肝豆狀核變性脾切

1、肝豆狀核變性脾切除肝豆狀核變性v肝豆狀核變性（hepatolenticulardegeneration，HLD）又稱威爾遜氏病，是一種常染色體隱性遺傳病。1921年 由Wilson首先報道和描述，是由銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床表現v進行性加重的椎體外系癥狀：震顫、肌張力增高、發(fā)音不清、吞咽困難、流埏v肝硬化v精神癥狀：自制力減退、情緒不穩(wěn)、易激動抑郁、狂躁、幻覺 v腎功能損害v角膜色素K-F環(huán)。角膜K-F環(huán)腦部基底節(jié)病變主要診斷條件v角膜K-F色素環(huán)。 v 血清銅藍蛋白(CP)200mgL或血清 銅氧化酶0.2活力單位 v肝銅含量 250ugg(干重) v24h尿

2、銅排泄量100ug。 病人預后v癥狀前期或具有較輕臨床表現患者v經過正規(guī)、系統(tǒng)的驅銅療程和輔助治療v絕大多數病人病情緩解，能達到正常人相仿的生活質量和壽命治療v一一 低銅飲食低銅飲食v每日食物中含銅量不應1mgv 不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅量高的食物v不可使用銅質炊具 v使用純凈水二、中醫(yī)治療v在30多年的研究期間，肝豆湯(片)共治療HLD患者近3000例v臨床和實驗研究均表明 ，該方具有顯著的利尿及膽汁排銅作用 三、西醫(yī)治療 減少銅攝入 促進銅排泄: 主要是使用銅螯合劑，可螯合體內的銅，使之成為可溶性物質而隨尿排出，從而促進尿銅的排泄。常用藥物有青霉胺、曲恩汀等。減少銅吸收: 服

3、用青霉胺 如有肌張力高等錐體外系癥狀,可加服左旋多巴、安坦等對癥治療。 脾切除手術指癥v部分患者有進行性脾臟腫大脾功能亢進，貧血、白細胞或(及)血小板減少等v導致驅銅治療無法進行，需行脾切除手術。術前準備v注意改善全身情況v保護肝功能，糾正凝血功能不全v進行必要的化驗檢查v術前胃腸減壓v導尿v備血、作好輸血準備v給予足量的抗生素麻醉選擇v氣管插管全麻+靜脈復合麻醉。v體位 平臥位v切口 左上腹正中旁切口或經腹直肌切口L 型切口特殊用物v沙氏鉗、大S拉鉤、胸腔分離鉗、22cm大彎鉗、米氏鉗、長電刀頭。v鹽水墊v超過70的熱生理鹽水v腹腔引流管v吸引器手術步驟v 常規(guī)消毒鋪巾進腹進入腹腔脾探查腹腔

4、、分離脾胃韌帶打開小網膜囊、游離脾動脈結扎脾動脈游離并切斷脾結腸、脾腎韌帶搬脾脾臟顏色不同分離脾蒂沙氏鉗鉗夾脾蒂處理脾蒂脾切除后的處理v徹底檢查有無出血、徹底止血v放置脾窩橡皮引流管v逐層關腹術后并發(fā)癥v腹部并發(fā)癥：v出血：術后遲發(fā)性腹內出血常發(fā)生在脾功能亢進和肝功能不佳的病人。v膈下感染或膿腫：多繼發(fā)于膈下積血的病人。v術后急性胰腺炎：雖較少見，但病情很嚴重，常由于術中損傷引起。對于有劇烈上腹或左上腹疼痛的病人，應及時測定胰淀粉酶，以明確診斷，及時處理。肺部并發(fā)癥v肺不張和肺炎：v 尤其是老年人更易發(fā)生。如有左側胸腔反應性積液，應疑有膈下感染，但亦可為肺部并發(fā)癥所致，應及時行胸腔穿刺抽液，進一步診治。 其他并發(fā)癥v脾靜脈炎v術后黃疸和肝昏迷：多發(fā)生在肝硬變的病人，一般預后較差，應提高警惕，及時防治。術中注意事項 v1.避免大出血：v撕裂脾附近的韌帶出血v脾膈韌帶和膈面粘連滲血 v撕裂脾門大出血v脾動脈扎斷大出血 2.避免附近臟器損傷 v2.避免附近臟器損傷：v 最易損傷的是胃大彎部、胰尾、結腸脾曲等v 發(fā)生的原因是顯露不佳，出血較多時盲目鉗夾所致。除了術中仔細操作、檢查外，在脾切除后還要仔