神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

1、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征（paraneoplastic neurological syndrome, pns）是指一些惡性腫瘤非直接侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和（或）肌肉組織損傷的一組綜合征，也稱之為腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)。它既不包括腫瘤的直接壓迫、浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移等引起的組織破壞所致的癥狀，也不包括在腫瘤治療過(guò)程中如手術(shù)、化療、放療以及其他治療引起的癥狀。由于腫瘤引起的營(yíng)養(yǎng)、代謝障礙和應(yīng)用免疫抑制劑治療引起的各種感染之后發(fā)生的癥狀也不屬于副腫瘤綜合征。腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗原（onconeural antigens).某些腫瘤與神經(jīng)、肌肉組織存在共同抗原決定簇，腫瘤細(xì)胞作為抗原啟動(dòng)機(jī)體產(chǎn)生高度特異性抗體，引起更強(qiáng)烈、更廣

2、泛的免疫應(yīng)答反應(yīng)。證據(jù)：pns患者血清和腦脊液中發(fā)現(xiàn)一些與神經(jīng)組織相關(guān)的抗體，如：抗hu、抗ri、抗yo、抗cv2、抗tr、抗vgcc、抗amphiphysin抗體等中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 腦脊髓炎 邊緣葉性腦炎 腦干炎 亞急性小腦變性 斜視性陣攣肌陣攣 僵人綜合征 副腫瘤視覺(jué)障礙綜合征 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合征 周圍神經(jīng)系統(tǒng) 亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病 急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 伴有m蛋白的慢性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 亞急性自主神經(jīng)病 副腫瘤性周圍神經(jīng)血管炎神經(jīng)肌肉接頭和肌肉 lambert-eaton肌無(wú)力綜合征 神經(jīng)肌強(qiáng)直 皮肌炎 急性壞死性肌病 惡病質(zhì)肌病典型的綜合征（classical syndromes):經(jīng)常與惡性腫

3、瘤伴發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。特征性抗體（well characterised onconeural antibodies)有以下特點(diǎn): 1.常規(guī)免疫組化中有固定的模式，經(jīng)免疫印跡確認(rèn)其重組蛋白的特異性。 2.有足夠的相關(guān)報(bào)道證實(shí)其與腫瘤相關(guān)。 3.與特定的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征有較好的相關(guān)。 4.在多個(gè)不同研究中證實(shí)其價(jià)值。 5.在非腫瘤患者中陽(yáng)性率較低。腦脊髓炎邊緣葉性腦炎亞急性小腦變性斜視性陣攣肌陣攣亞急性感覺(jué)神經(jīng)病慢性假性腸梗阻lambert-eaton肌無(wú)力綜合征皮肌炎肯定的pns： 1.典型的綜合征，并且在診斷綜合征5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。 2.非典型的綜合征，治療腫瘤后該神經(jīng)系統(tǒng)綜合征緩解或明顯好轉(zhuǎn)（對(duì)腫瘤的治療中無(wú)免疫抑制治療），且該綜合征并非自發(fā)緩解。 3.非典型綜合征，伴腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體（特征性的或非特征性的），診斷該綜合征5年內(nèi)發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。 4.神經(jīng)系統(tǒng)綜合征（典型或非典型），伴特征性腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤。可能的pns 1.典型的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，不伴腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤，但有較高的患腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。 2.神經(jīng)系統(tǒng)綜合征（典型或不典型的），伴部分特征性腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，不伴惡性腫瘤。 3.非典型綜合征，無(wú)腫瘤相關(guān)神經(jīng)抗體，診斷該綜合征