巨幼貧再障課件

1、巨幼貧再障教學(xué)目標(biāo)教學(xué)目標(biāo) 巨幼細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血的分類巨幼細(xì)胞性貧血、再生障礙性貧血的分類及實(shí)驗(yàn)室檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查 再生障礙性貧血的病因及發(fā)病機(jī)理、單純?cè)偕系K性貧血的病因及發(fā)病機(jī)理、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、骨髓病性貧血紅細(xì)胞再生障礙性貧血、骨髓病性貧血 維生素維生素B B1212和葉酸的代謝和葉酸的代謝 巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 DNA DNA合成障礙性貧血是指因葉酸、維合成障礙性貧血是指因葉酸、維生素生素B B1212或其他原因引起或其他原因引起DNADNA合成障礙所合成障礙所致的一類貧血。致的一類貧血。MCV

2、MCV、MCHMCH高于正常，高于正常，且骨髓中出現(xiàn)不同數(shù)量的巨幼紅細(xì)胞為此且骨髓中出現(xiàn)不同數(shù)量的巨幼紅細(xì)胞為此類貧血的共同特點(diǎn)。類貧血的共同特點(diǎn)。巨幼貧再障維生素維生素B B1212和葉酸的代謝和葉酸的代謝 1. 1. 維生素維生素B B1212 （氰鈷胺（氰鈷胺/ /鈷胺素）鈷胺素）1 1）來源）來源: : 食物食物( (動(dòng)物蛋白中含量較多動(dòng)物蛋白中含量較多) )、腸道細(xì)菌合成、腸道細(xì)菌合成 2 2）攝?。z取: : 部位為回腸末端，需唾液部位為回腸末端，需唾液R R蛋白、內(nèi)因子、蛋白、內(nèi)因子、 胰蛋白酶、胰蛋白酶、Ca2+、Mg2+參與參與 3 3）運(yùn)輸）運(yùn)輸: : 與轉(zhuǎn)鈷蛋白與轉(zhuǎn)鈷蛋白

3、結(jié)合輸送到肝臟結(jié)合輸送到肝臟 4 4）貯存）貯存: : 肝貯存量肝貯存量4-5mg4-5mg，人體每天需維生素，人體每天需維生素 B B1212 2-5ug2-5ug，故臨床上由維生素，故臨床上由維生素B B1212缺乏引起的缺乏引起的 巨幼貧少見巨幼貧少見 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼貧再障 人體不能合成，新鮮蔬菜中含量豐富，人體不能合成，新鮮蔬菜中含量豐富，但久煮易被破壞，人體每天需但久煮易被破壞，人體每天需200ug200ug，在，在十二指腸和空腸吸收十二指腸和空腸吸收( (故胃大切可引起巨幼故胃大切可引起巨幼貧貧) )，肝貯存量，肝貯存量5-20mg5-20mg，故不

4、吃新鮮蔬菜，故不吃新鮮蔬菜易發(fā)生巨幼貧易發(fā)生巨幼貧 2. 2. 葉酸葉酸 （由喋啶、對(duì)氨基苯甲酸、谷氨酸組成）（由喋啶、對(duì)氨基苯甲酸、谷氨酸組成）DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 維生素維生素B B1212和葉酸的代謝和葉酸的代謝 巨幼貧再障 維生素維生素B B1212、葉酸是、葉酸是DNADNA合成過程中的合成過程中的輔酶。二者缺乏可導(dǎo)致輔酶。二者缺乏可導(dǎo)致DNADNA合成障礙，合成障礙，但細(xì)胞漿合成但細(xì)胞漿合成RNARNA和和HbHb不受影響，故出不受影響，故出現(xiàn)現(xiàn)“幼核老漿幼核老漿”的幼紅細(xì)胞。此種細(xì)胞壽的幼紅細(xì)胞。此種細(xì)胞壽命短，常為無效造血命短，常為無效造血 DNADNA合成

5、障礙性貧血合成障礙性貧血 維生素維生素B B1212和葉酸的代謝和葉酸的代謝 3.3.維生素維生素B B1212、葉酸的作用葉酸的作用 巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 維生素維生素B B1212和葉酸的代謝和葉酸的代謝 3.3.維生素維生素B B1212、葉酸的作用葉酸的作用 脫氧尿苷酸脫氧尿苷酸（dUMPdUMP）脫氧胸苷酸脫氧胸苷酸（dTMPdTMP）脫氧胸苷三磷酸脫氧胸苷三磷酸（dTTPdTTP）脫氧尿苷脫氧尿苷DNA亞甲基四氫葉酸亞甲基四氫葉酸二氫葉酸二氫葉酸四氫葉酸四氫葉酸（TPHTPH）5-5-甲基四氫葉酸甲基四氫葉酸二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶食物葉酸食物葉酸

6、甲硫氨酸甲硫氨酸高半胱氨酸高半胱氨酸VitBVitB1212分解分解巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 維生素維生素B B1212和葉酸的檢驗(yàn)和葉酸的檢驗(yàn) 1. 1. 血清和紅細(xì)胞葉酸的測(cè)定血清和紅細(xì)胞葉酸的測(cè)定血清葉酸：血清葉酸： 6.8-36.3nmol/L6.8-36.3nmol/L紅細(xì)胞葉酸：紅細(xì)胞葉酸： 294.6-1423nmol/L294.6-1423nmol/L巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 維生素維生素B B1212和葉酸的檢驗(yàn)和葉酸的檢驗(yàn) 2. 2. 血清血清VitBVitB1212的測(cè)定的測(cè)定放射免疫法：放射免疫法： 148-660pm

7、ol/L148-660pmol/L降低見于巨幼細(xì)胞性貧血降低見于巨幼細(xì)胞性貧血增高見于白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、肝損傷等增高見于白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、肝損傷等巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 維生素維生素B B1212和葉酸的檢驗(yàn)和葉酸的檢驗(yàn) 3. 3. 血清血清VitBVitB1212吸收試驗(yàn)吸收試驗(yàn)參考值：參考值： 7%7%巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 7% 7%；惡性貧血；惡性貧血 5% 5%巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 維生素維生素B B1212和葉酸的檢驗(yàn)和葉酸的檢驗(yàn) 4. 4. 尿甲基丙二酸的測(cè)定尿甲基丙二酸的測(cè)定參考值：參考值： 0-3

8、.5mg/24h0-3.5mg/24h維生素維生素B B1212缺乏時(shí)尿中排泄量增加缺乏時(shí)尿中排泄量增加巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 巨 幼 細(xì) 胞 性 貧 血 （巨 幼 細(xì) 胞 性 貧 血 （ M e g a l o b l a s t i c M e g a l o b l a s t i c amemia, MegA amemia, MegA ）：是指由于葉酸、維生）：是指由于葉酸、維生素素B B1212缺乏或其它原因引起的缺乏或其它原因引起的DNADNA合成障礙合成障礙所致的一類貧血。所致的一類貧血。概概 念念 巨幼貧再障1. 1.

9、攝入不足攝入不足2. 2. 需要量增加而得不道補(bǔ)充：孕婦的需要量增加需要量增加而得不道補(bǔ)充：孕婦的需要量增加5-105-10倍倍( (孕孕婦期嘔吐的易發(fā)生巨幼貧婦期嘔吐的易發(fā)生巨幼貧) )。嬰幼兒葉酸的需要量為正常人的。嬰幼兒葉酸的需要量為正常人的4-104-10倍，故喂養(yǎng)不當(dāng)或偏食可導(dǎo)致巨幼貧倍，故喂養(yǎng)不當(dāng)或偏食可導(dǎo)致巨幼貧 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 病病 因因 5. 5. 丟失過多：細(xì)菌、寄生蟲奪??；血液透析丟失過多：細(xì)菌、寄生蟲奪??；血液透析3. 3. 吸收障礙：老年病人的慢性腹瀉，胃大切、胃癌吸收障礙：老年病人的慢性腹瀉，胃大切、胃癌 4. 4. 利用障礙：抗葉酸藥物如

10、甲基蝶呤的應(yīng)用和先天性酶缺陷利用障礙：抗葉酸藥物如甲基蝶呤的應(yīng)用和先天性酶缺陷 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 巨幼貧再障雙相貧血：在同一個(gè)體同期發(fā)生兩種貧血。如雙相貧血：在同一個(gè)體同期發(fā)生兩種貧血。如胃大切缺鐵、巨幼貧，孕婦缺鐵、巨幼貧等胃大切缺鐵、巨幼貧，孕婦缺鐵、巨幼貧等 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 病病 因因 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 葉酸和葉酸和1 1是是DD合成的重要輔酶，參合成的重要輔酶，參與嘌呤和嘧啶的合成及氨基酸的轉(zhuǎn)化，由于與嘌呤和嘧啶的合成及氨基酸的轉(zhuǎn)化，由于

11、合成合成細(xì)胞停止于細(xì)胞停止于S S和和期，細(xì)期，細(xì)胞內(nèi)含量增高，但不能達(dá)到倍增程度，胞內(nèi)含量增高，但不能達(dá)到倍增程度，致細(xì)胞增大而不能迅速分裂。致細(xì)胞增大而不能迅速分裂。巨幼貧再障1. 1. 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血：攝入不足、需要量增營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血：攝入不足、需要量增 加、小腸吸收功能不良加、小腸吸收功能不良 2. 2. 惡性貧血：由于胃惡性貧血：由于胃內(nèi)因子缺乏內(nèi)因子缺乏引起的維生素引起的維生素B B1212 吸收障礙所導(dǎo)致的貧血吸收障礙所導(dǎo)致的貧血 3. 3. 其他：胃癌、胃炎、胃大切及服用某些藥物其他：胃癌、胃炎、胃大切及服用某些藥物 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 分分

12、類類 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 巨幼貧再障1. 1. 起病緩：慢性進(jìn)行性貧血起病緩：慢性進(jìn)行性貧血 2. 2. 輕度黃疸：皮膚色素沉著，面容為檸檬色輕度黃疸：皮膚色素沉著，面容為檸檬色 3. 3. 葉酸缺乏引起的巨幼貧可有舌炎、消化不良葉酸缺乏引起的巨幼貧可有舌炎、消化不良 4. 4. 維生素維生素B B1212缺乏引起的巨幼貧可有神經(jīng)系統(tǒng)缺乏引起的巨幼貧可有神經(jīng)系統(tǒng) 癥狀，常見周圍神經(jīng)炎，嚴(yán)重時(shí)可引起體位癥狀，常見周圍神經(jīng)炎，嚴(yán)重時(shí)可引起體位 感覺改變感覺改變 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 臨床特征臨床特征 巨幼貧再障1. 1. 血象血象 大細(xì)胞

13、正色素性貧血大細(xì)胞正色素性貧血(MCV100fl) (MCV100fl) RBCRBC減低較減低較HbHb減低明顯減低明顯 血片：血片：RBCRBC大小不等，可見巨大小不等，可見巨RBCRBC及嗜多色及嗜多色 性性RBCRBC、嗜堿點(diǎn)彩、嗜堿點(diǎn)彩RBCRBC、豪、豪- -周小體、卡周小體、卡- -波環(huán)波環(huán) DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 1. 1. 血象血象 巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn)

14、 1. 1. 血象血象 嗜堿點(diǎn)彩嗜堿點(diǎn)彩RBCRBC豪豪- -周小體周小體巨幼貧再障巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 嚴(yán)重貧血時(shí)，外周血可見少量幼稚嚴(yán)重貧血時(shí)，外周血可見少量幼稚RBCRBC 白細(xì)胞總數(shù)正?；驕p低，但白細(xì)胞總數(shù)正?；驕p低，但中性粒細(xì)胞分葉中性粒細(xì)胞分葉 過多過多(5(5葉以上超過葉以上超過5 5，4 4葉超過葉超過2525) )，偶偶 見巨桿狀、環(huán)形桿狀粒細(xì)胞見巨桿狀、環(huán)形桿狀粒細(xì)胞 血小板正?；驕p低血小板正?；驕p低 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 1. 1. 血象血象 巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 檢檢 驗(yàn)

15、驗(yàn) 1. 1. 血象血象 中性粒細(xì)胞分葉過多中性粒細(xì)胞分葉過多中性粒細(xì)胞核右移與大紅細(xì)胞同時(shí)存在中性粒細(xì)胞核右移與大紅細(xì)胞同時(shí)存在可作為可作為MegAMegA的篩選試驗(yàn)的篩選試驗(yàn)巨幼貧再障 有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒紅比例減低有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒紅比例減低 幼幼R(shí)BCRBC有巨幼變，以早幼紅以下易見。出現(xiàn)有巨幼變，以早幼紅以下易見。出現(xiàn)幼幼 核老漿核老漿現(xiàn)象現(xiàn)象( (具有大、紅、松的特征具有大、紅、松的特征) ) 粒系相對(duì)減低，可見巨晚幼、巨桿狀和中性粒粒系相對(duì)減低，可見巨晚幼、巨桿狀和中性粒 細(xì)胞分葉多細(xì)胞分葉多( (較紅系出現(xiàn)早較紅系出現(xiàn)早) ) DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血

16、 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 2. 2. 骨髓象骨髓象 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 2. 2. 骨髓象骨髓象 巨幼貧再障檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 2. 2. 骨髓象骨髓象 巨核細(xì)胞減少，可見巨型核和分葉過多的巨巨核細(xì)胞減少，可見巨型核和分葉過多的巨 核細(xì)胞，但產(chǎn)板巨減低，產(chǎn)板功能差核細(xì)胞，但產(chǎn)板巨減低，產(chǎn)板功能差 鐵染色細(xì)胞內(nèi)、外鐵均增加鐵染色細(xì)胞內(nèi)、外鐵均增加 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 巨幼貧再障1 1）血清維生素）血清維生素B B1212：74pmol/L 74pmol/L 2

17、2）血清葉酸：）血清葉酸： 6.8nmol/L 6.8nmol/L； 紅細(xì)胞葉酸紅細(xì)胞葉酸 ： 294.6nmol/L 294.6nmol/L3 3）診斷性治療：）診斷性治療：5-105-10天網(wǎng)織紅高峰天網(wǎng)織紅高峰 4 4）血清鐵、運(yùn)鐵蛋白飽和度和鐵蛋白均增高）血清鐵、運(yùn)鐵蛋白飽和度和鐵蛋白均增高 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 3. 3. 其他檢驗(yàn)其他檢驗(yàn) 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 巨幼貧再障1. 1. 病史：一般有慢性貧血癥狀，有消化道癥狀病史：一般有慢性貧血癥狀，有消化道癥狀2. 2. 體征體征( (黃疸、靜脈周圍炎黃疸、靜脈周圍炎) ) 3. 3. 實(shí)驗(yàn)室檢

18、查：大細(xì)胞性貧血，骨髓呈實(shí)驗(yàn)室檢查：大細(xì)胞性貧血，骨髓呈MegAMegA形態(tài)改變形態(tài)改變 4. 4. 治療性試驗(yàn)：葉酸治療性試驗(yàn)：葉酸5mg/5mg/片，片，3 3次次/ /日；維生日；維生 素素B B1212100ug100ug肌注，肌注，1 1次次/ /日，日，2-32-3天紅系巨天紅系巨 幼變消失，粒系巨幼變兩周以后消失幼變消失，粒系巨幼變兩周以后消失 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 診診 斷斷 巨幼貧再障 與紅白血病鑒別與紅白血病鑒別 1. 1. 原粒原粒+ +早幼粒及原紅增加早幼粒及原紅增加 2. 2. 幼紅細(xì)胞副性變幼紅細(xì)胞副性變( (核畸形

19、核畸形) ) 3. 3. 幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞PAS(+)PAS(+)，而巨幼貧，而巨幼貧(-) (-) DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 鑒別診斷鑒別診斷 巨幼貧再障DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 鑒別診斷鑒別診斷 與紅白血病鑒別與紅白血病鑒別 巨幼貧巨幼貧PASPAS染色染色巨幼貧再障治療原則治療原則 1. 1. 去除病因去除病因 2. 2. 補(bǔ)充補(bǔ)充B B1212、葉酸、葉酸 3. 3. 惡性貧血惡性貧血B B1212要終身治療要終身治療 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血 DNADNA合成障礙性貧血合成障礙性貧血 巨幼

20、貧再障 分分 類類 再障再障全血細(xì)胞性全血細(xì)胞性先天性先天性獲得性獲得性FanconiFanconi貧血貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血純紅細(xì)胞性純紅細(xì)胞性先天性先天性獲得性獲得性Diamond-Blakfan綜合癥綜合癥純紅再障純紅再障全血或純紅全血或純紅獲得性獲得性再障危象再障危象骨髓病骨髓病性貧血性貧血狹義狹義骨髓纖維化、骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓纖維化、骨髓轉(zhuǎn)移癌廣義廣義包括白血病等包括白血病等造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 巨幼貧再障 再生障礙性貧血（再生障礙性貧血（aplastic anemiaaplastic anemia， AAAA）簡稱再障，是一組由化學(xué)、物理、生物因素及簡稱再障，

21、是一組由化學(xué)、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干細(xì)胞功能障礙及造血微不明原因所致的骨髓干細(xì)胞功能障礙及造血微環(huán)境損傷，造血紅骨髓被脂肪組織代替，從而環(huán)境損傷，造血紅骨髓被脂肪組織代替，從而造成血液全血細(xì)胞減少的一類貧血造成血液全血細(xì)胞減少的一類貧血 。造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 概概 念念 巨幼貧再障造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 病病 因因 我國發(fā)病率為我國發(fā)病率為0.76/100.76/10萬，一般分為先萬，一般分為先天性（天性（FanconiFanconi貧血）和獲得性兩大類?；钾氀┖瞳@得性兩大類?；颊咭郧鄩?/p>

22、年居多，男性多于女性者以青壯年居多，男性多于女性巨幼貧再障病病 因因 1 1）原發(fā)性再障：）原發(fā)性再障：1/31/3再障為原發(fā)性，無明確再障為原發(fā)性，無明確 的病因，部分與免疫功能異常有關(guān)的病因，部分與免疫功能異常有關(guān) 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 獲得性再障獲得性再障巨幼貧再障2 2）繼發(fā)性再障）繼發(fā)性再障 (1) (1) 化學(xué)因素化學(xué)因素(2) (2) 物理因素物理因素(3) (3) 感染因素感染因素: : 肝炎病毒、肝炎病毒、EBEB病毒等病毒等(4) (4) 其他因素：內(nèi)分泌異常、妊娠并發(fā)再障等其他因素：內(nèi)分泌異常、妊娠并發(fā)再障等 與劑量有關(guān)：抗癌

23、藥、苯及衍生物與劑量有關(guān)：抗癌藥、苯及衍生物 與劑量無關(guān)與劑量無關(guān)( (干細(xì)胞缺陷或受損干細(xì)胞缺陷或受損) )：氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛：氯霉素、解熱鎮(zhèn)痛 藥、抗甲狀腺藥、磺胺藥藥、抗甲狀腺藥、磺胺藥 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 病病 因因 獲得性再障獲得性再障巨幼貧再障1) 1) 造血干細(xì)胞異常（種子學(xué)說造血干細(xì)胞異常（種子學(xué)說) )：各種因素影響：各種因素影響 造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞 2) 2) 造血微環(huán)境缺陷（土壤學(xué)說）：各種因素破造血微環(huán)境缺陷（土壤學(xué)說）：各種因素破 壞造血微環(huán)境壞造血微環(huán)境 3) 3) 免疫機(jī)制異常（病蟲害學(xué)說）：各種因素影免疫機(jī)制異常

24、（病蟲害學(xué)說）：各種因素影 響響TCTC免疫功能免疫功能 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 巨幼貧再障 以以全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少引起的進(jìn)行性貧血、出引起的進(jìn)行性貧血、出血，血，反復(fù)發(fā)熱和感染為主要特點(diǎn)反復(fù)發(fā)熱和感染為主要特點(diǎn)，出血和，出血和感染為死亡的主要原因。一般無肝、脾、感染為死亡的主要原因。一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大，一般抗貧血治療無效淋巴結(jié)腫大，一般抗貧血治療無效 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 臨床特征臨床特征 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 1. 1. 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)巨幼貧再障1) 1) 急性型：起病急、病情重、進(jìn)展快、病

25、程短，急性型：起病急、病情重、進(jìn)展快、病程短， 大多死于顱內(nèi)出血和嚴(yán)重感染大多死于顱內(nèi)出血和嚴(yán)重感染 2) 2) 慢性型：起病緩、病情輕，臨床上以貧血為慢性型：起病緩、病情輕，臨床上以貧血為 主，出血和感染均較輕，病程可達(dá)主，出血和感染均較輕，病程可達(dá)10-2010-20年，年， 部分可臨床治愈部分可臨床治愈 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 臨床特征臨床特征 2. 2. 分分 型型巨幼貧再障造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅減低，為正細(xì)胞性貧血全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅減低，為正細(xì)胞性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 1. 1

26、. 血血 象象巨幼貧再障1) 1) 急性型：六少一多急性型：六少一多(RBC(RBC、網(wǎng)織紅、網(wǎng)織紅、WBCWBC、中性粒、中性粒 細(xì)胞、單核、細(xì)胞、單核、PLTPLT減少，減少，LCLC增加增加) ) Hb30g/L Hb30g/L（或進(jìn)展快）（或進(jìn)展快） WBC1 WBC110109 9/L /L 中性粒絕對(duì)值中性粒絕對(duì)值0.50.510109 9/L /L PLT20 PLT2010109 9/L /L 網(wǎng)織紅網(wǎng)織紅11( (絕對(duì)值絕對(duì)值151510109 9/L ) /L ) 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 1. 1. 血血 象象巨幼貧再

27、障2) 2) 慢性型：也為全血細(xì)胞減少，全血細(xì)胞慢性型：也為全血細(xì)胞減少，全血細(xì)胞 低于正常但好于急性型，網(wǎng)織低于正常但好于急性型，網(wǎng)織 紅細(xì)胞可正?；蚱?，但絕對(duì)紅細(xì)胞可正?；蚱?，但絕對(duì) 值減低值減低 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 1. 1. 血血 象象巨幼貧再障造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 1. 1. 血血 象象巨幼貧再障再生障礙性貧血再生障礙性貧血 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 1. 1. 血血 象象網(wǎng)織紅細(xì)胞減少網(wǎng)織紅細(xì)胞減少巨幼貧再障再生障礙性貧血再生障礙性貧血

28、有核細(xì)胞增生減低或重度減低有核細(xì)胞增生減低或重度減低 粒、紅和巨核細(xì)胞系均減低粒、紅和巨核細(xì)胞系均減低 非造血細(xì)胞包括：漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、組織嗜堿非造血細(xì)胞包括：漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞細(xì)胞( (肥大細(xì)胞肥大細(xì)胞) )、組織嗜酸細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、內(nèi)、組織嗜酸細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞、纖維細(xì)胞等皮細(xì)胞、成骨細(xì)胞、破骨細(xì)胞、纖維細(xì)胞等 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 1) 1) 急性型急性型2. 2. 骨髓象骨髓象 淋巴細(xì)胞（淋巴細(xì)胞（ 65%65%）和非造血細(xì)胞增加。）和非造血細(xì)胞增加。巨幼貧再障2 2）慢性型：分為典型性和非典型性再障）慢性型：分為典型

29、性和非典型性再障( (增生性再障增生性再障) )， 典型性再障類似急性再障，但程度較輕。典型性再障類似急性再障，但程度較輕。 骨髓有核細(xì)胞增生正常骨髓有核細(xì)胞增生正常 粒紅系均可見，但以晚期為主粒紅系均可見，但以晚期為主 巨核細(xì)胞減低或無巨核細(xì)胞減低或無( (4 4個(gè)個(gè)/ /片片) ) 非造血細(xì)胞增加非造血細(xì)胞增加 造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 2. 2. 骨髓象骨髓象非典型性再障的特點(diǎn)非典型性再障的特點(diǎn): :巨幼貧再障造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 2. 2. 骨髓象骨髓象骨髓增生低下骨髓增生低

30、下巨幼貧再障造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 2. 2. 骨髓象骨髓象非造血細(xì)胞非造血細(xì)胞巨幼貧再障造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 2. 2. 骨髓象骨髓象非造血細(xì)胞非造血細(xì)胞巨幼貧再障造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 2. 2. 骨髓象骨髓象骨骨髓髓活活檢檢巨幼貧再障4. 4. 組化組化造血功能障礙性貧血造血功能障礙性貧血 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 檢檢 驗(yàn)驗(yàn) 3. 3. 造血祖細(xì)胞培養(yǎng)造血祖細(xì)胞培養(yǎng)CFUCFUGMGM產(chǎn)率產(chǎn)率，CFUCFUEE或?yàn)榛驗(yàn)镺 ONAPNAP，PASPAS巨幼貧再障1. 1. 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少 2. 2. 伴有相應(yīng)臨床表現(xiàn)，一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大伴有相應(yīng)臨床表現(xiàn)，一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大 3. 3. 骨髓至少一個(gè)部位增生減低骨髓至少一個(gè)部位增生減低( (如增生活躍，須如增生活躍，須 有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多有巨核細(xì)胞減少，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多) ) 4. 4. 能排除其它可引起全血細(xì)胞減少的疾病，如能排除其它可引起全血細(xì)胞減少的疾病，如 PNHPNH、MDSMDS中的難治性貧血、骨纖、急性