血管炎腎損害的診斷和治療課件

1、血管炎腎損害的診斷和治療1血管炎腎損害的診斷與治療血管炎腎損害的診斷與治療血管炎腎損害的診斷和治療2主要內(nèi)容主要內(nèi)容 血管炎的定義、分類 anca相關(guān)小血管炎分類診斷標(biāo)準(zhǔn)流行病學(xué)特征臨床表現(xiàn)實驗室檢查治療原則血管炎腎損害的診斷和治療3血管炎的定義及分類血管炎的定義及分類以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組疾病大動脈炎（大動脈炎（ta）巨細(xì)胞動脈炎（巨細(xì)胞動脈炎（gca）結(jié)節(jié)性多動脈炎（結(jié)節(jié)性多動脈炎（pan）川崎?。ùㄆ椴。╧d）冷球蛋白血癥性血管炎（冷球蛋白血癥性血管炎（cv）iga血管炎（血管炎（igav）低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎（低補(bǔ)體

2、蕁麻疹性血管炎（huv）抗抗gbm病病肉芽腫性多血管炎（肉芽腫性多血管炎（gpa）顯微性多血管炎（顯微性多血管炎（mpa）嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（egpa）血管炎腎損害的診斷和治療42012 chapel hill 血管炎分類血管炎分類大血管炎（大血管炎（lvvlvv）大動脈炎（大動脈炎（tata）巨細(xì)胞動脈炎（巨細(xì)胞動脈炎（gcagca）中血管炎（中血管炎（mvvmvv）結(jié)節(jié)性多動脈炎（結(jié)節(jié)性多動脈炎（panpan）川崎?。ùㄆ椴。╧dkd）小血管炎（小血管炎（svvsvv）ancaanca相關(guān)性小血管炎（相關(guān)性小血管炎（aavaav）肉芽腫性多血管炎（肉芽腫

3、性多血管炎（gpagpa）顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多血管炎（mpampa）嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（egpaegpa）免疫復(fù)合物性小血管炎免疫復(fù)合物性小血管炎抗抗gbmgbm病病冷球蛋白血癥性血管炎（冷球蛋白血癥性血管炎（cvcv）igaiga血管炎（過敏性紫癜）（血管炎（過敏性紫癜）（igavigav）低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎（低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎（huvhuv）血管炎腎損害的診斷和治療52012 chapel hill 血管炎分類血管炎分類變化血管性血管炎（變化血管性血管炎（vvvvvv）白塞?。ò兹。╞dbd）cogancogan綜合征（綜合征（cscs）累

4、及單器官的血管炎（累及單器官的血管炎（sovsov）皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎皮膚動脈炎皮膚動脈炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎孤立性主動脈炎孤立性主動脈炎與系統(tǒng)疾病有關(guān)的血管炎與系統(tǒng)疾病有關(guān)的血管炎狼瘡性血管炎狼瘡性血管炎類風(fēng)濕性血管炎類風(fēng)濕性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎結(jié)節(jié)病性血管炎具有可能病因的血管炎具有可能病因的血管炎hcvhcv相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎hbvhbv相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎梅毒相關(guān)性主動脈炎梅毒相關(guān)性主動脈炎血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物

5、性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎腫瘤相關(guān)性血管炎血管炎腎損害的診斷和治療6血管炎腎損害的病理基礎(chǔ)血管炎腎損害的病理基礎(chǔ)大血管炎大血管炎腎動脈狹窄腎動脈狹窄腎臟缺血、萎縮腎臟缺血、萎縮腎血管性高血壓腎血管性高血壓中血管炎中血管炎腎動脈主要分支腎動脈主要分支葉間動脈葉間動脈小血管炎小血管炎腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死腎小球毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死新月體形成新月體形成血管炎腎損害的診斷和治療7血管炎腎損害的診斷和治療8血管炎腎損害的診斷和治療9ancaanca相關(guān)性小血管炎相關(guān)性小血管炎包括：包括： 肉芽腫性多血管炎（肉芽腫性多血管炎（gpagpa） 顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多血管炎（mpampa） 嗜酸粒

6、細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（嗜酸粒細(xì)胞性肉芽腫性血管炎（egpaegpa）血管炎腎損害的診斷和治療1019901990年年acracr分類診斷標(biāo)準(zhǔn)分類診斷標(biāo)準(zhǔn)-wegeners granulomatosus-wegeners granulomatosus鼻或口腔炎，痛或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)、固定性浸潤或空洞尿沉渣示鏡下血尿（5 rbc/hp），或rbc管型活檢見動脈壁、動脈周圍或血管外部位有肉芽腫性炎癥有2項或以上陽性，即可診斷為wg血管炎腎損害的診斷和治療1119901990年年acracr分類診斷標(biāo)準(zhǔn)分類診斷標(biāo)準(zhǔn)-polyarteritis nodosa & micros

7、copic polyangiitis-polyarteritis nodosa & microscopic polyangiitis體重下降4kg網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓90mmhg血尿素氮或肌酐升高血清hbv標(biāo)記陽性動脈造影異?；顧z示中、小動脈炎癥10條中至少有3條可以考慮pan（包括mpa）血管炎腎損害的診斷和治療1219901990年年acracr分類診斷標(biāo)準(zhǔn)分類診斷標(biāo)準(zhǔn)-churg strauss syndromechurg strauss syndrome 哮喘史 血嗜酸性粒細(xì)胞增高10% 單神經(jīng)炎或多發(fā)性單神經(jīng)炎 游走性或一過性肺浸潤 副鼻竇炎

8、病理血管壁及周圍嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，甚至肉芽腫形成4/6陽性可診斷血管炎腎損害的診斷和治療13anca相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎 西方國家最常見的自身免疫性疾病英國：發(fā)病率僅次于raclin j am soc nephrol, 2008, 3:237-52血管炎腎損害的診斷和治療14anca 相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎我國缺乏人群發(fā)病率的研究我國缺乏人群發(fā)病率的研究90年代后期隨對疾病認(rèn)識的提高診斷人數(shù)逐年增加年代后期隨對疾病認(rèn)識的提高診斷人數(shù)逐年增加我科自我科自2011年至年至2014.7診斷診斷anca相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎25例例北大醫(yī)院北大醫(yī)院anca相關(guān)血管炎診斷人數(shù)逐年增加相關(guān)血管炎診

9、斷人數(shù)逐年增加血管炎腎損害的診斷和治療15我國我國ancaanca相關(guān)小血管炎的特點相關(guān)小血管炎的特點陳旻等陳旻等. 中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2005, 44:828-31年齡構(gòu)成年齡構(gòu)成北大醫(yī)院北大醫(yī)院426例例血管炎腎損害的診斷和治療16我國我國ancaanca相關(guān)小血管炎的特點相關(guān)小血管炎的特點chen m, et al. postgrad med j 2005;81:723-727chen et al. kidney int 2005;68:2225-2229陳旻等陳旻等. 中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2005, 44:828-31chen m, et al. ndt 2007;2

10、2(1):139-45 疾病構(gòu)成疾病構(gòu)成北大醫(yī)院北大醫(yī)院426例例anca構(gòu)成構(gòu)成北大醫(yī)院北大醫(yī)院426例例血管炎腎損害的診斷和治療17我國我國ancaanca相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)陳旻等陳旻等. 中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2005, 44:828-31血管炎腎損害的診斷和治療18我國我國ancaanca相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)陳旻等陳旻等. 中華內(nèi)科雜志中華內(nèi)科雜志, 2005, 44:828-31血管炎腎損害的診斷和治療19gpagpa與與mpampa的比較的比較millet a, et al. ann rheum dis, 2013,72:1273-7

11、9血管炎腎損害的診斷和治療20anca相關(guān)血管炎腎損害臨床表現(xiàn) 血尿、蛋白尿或腎病綜合征 腎功能損害可緩慢發(fā)生可表現(xiàn)為急性腎衰竭或急進(jìn)性腎衰竭血管炎腎損害的診斷和治療21臨床應(yīng)懷疑臨床應(yīng)懷疑ancaanca相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎 中老年，有全身炎癥反應(yīng)中老年，有全身炎癥反應(yīng)發(fā)熱、乏力、體重下降發(fā)熱、乏力、體重下降 多系統(tǒng)受累多系統(tǒng)受累肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng) 與腎損害不平行的貧血與腎損害不平行的貧血 中老年患者中老年患者 表現(xiàn)為急性腎衰竭而無明表現(xiàn)為急性腎衰竭而無明顯原因或急進(jìn)性腎衰竭顯原因或急進(jìn)性腎衰竭 與腎損害不平行的貧血與腎損

12、害不平行的貧血 腎臟體積正?；蛟龃竽I臟體積正?；蛟龃蟠_診手段活檢標(biāo)本有小血管炎表現(xiàn)活檢標(biāo)本有小血管炎表現(xiàn)panca/抗抗mpo或或canca/抗抗pr3陽性陽性本人體會本人體會血管炎腎損害的診斷和治療22小血管炎腎損害病理檢查小血管炎腎損害病理檢查 免疫病理和電鏡微量或陰性（pauci-immune） 光鏡腎小球：袢壞死或新月體形成，多新舊不等腎小動脈壞死少見腎間質(zhì)-小管：炎癥細(xì)胞浸潤，偶見肉芽腫血管炎腎損害的診斷和治療23腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系腎臟病理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系血管炎腎損害的診斷和治療24實驗室檢查實驗室檢查 一般指標(biāo)esr快，crp（+）hb低，wbc和plt高c3正?；蜉p度降低

13、特異性指標(biāo)-anca 診斷，指導(dǎo)治療，判斷復(fù)發(fā)血管炎腎損害的診斷和治療25治療治療 誘導(dǎo)緩解治療：3-12月皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺 維持治療：1-2年ctxctx在在ancaanca相關(guān)血管炎治療史上具有里程碑的意義相關(guān)血管炎治療史上具有里程碑的意義血管炎腎損害的診斷和治療26誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解 強(qiáng)的松劑量：1mg/kgd10-15mg/d 維持 0.5-1 年 環(huán)磷酰胺（ctx）口服：2-3mg/kg d 靜點：0.5-1.0g/m 上述劑量直到病情緩解血管炎腎損害的診斷和治療27甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法methylprednisolone pulse therapymethylpr

14、ednisolone pulse therapy肺出血 小動脈/或腎小球袢壞死新月體性腎小球腎炎mp 7-15mg/kgd (0.5-0.8/d) x 3, 1-3個療程指征指征方案方案注意：高血壓、高血糖、嚴(yán)重感染和水鈉潴留注意：高血壓、高血糖、嚴(yán)重感染和水鈉潴留血管炎腎損害的診斷和治療28血漿置換療法血漿置換療法 需要透析或血肌酐快速升高者 抗gbm抗體陽性者 肺出血血管炎腎損害的診斷和治療29維持治療維持治療 硫唑嘌呤（aza）1.52.0 mg/kg/d 糖皮質(zhì)激素小劑量: prednisone 10 mg/d停用血管炎腎損害的診斷和治療30其它細(xì)胞毒藥物其它細(xì)胞毒藥物 霉酚酸酯 (mmf)多用于維持治療1.5-2.0g 半年, 0.75-1.0g 1年 來氟米特（ leflunomide ）維持治療 20-30mg/d, 時間？ 血管炎腎損害的診斷和治療31終末期腎病的治療終末期腎病的治療 腎臟替代治療血液透析腹膜透析腎移植控制活動病變后可移植anca滴度不影響移植腎存活如同時存在腎外活動，仍需要應(yīng)用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑！如同時存在腎外活動，仍需要應(yīng)用皮質(zhì)激素和免疫抑制劑！血管炎腎損害的診斷和治療32總總 結(jié)結(jié)ancaanca相關(guān)血管炎包括：相關(guān)血管炎包括： 肉芽腫性