痛性眼肌麻痹

1、痛性眼肌麻痹 痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征。 1954年Tolosa首先報道1例具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運動神經(jīng)（、）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內(nèi)動脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動脈外膜炎。 1961年Hunt又報道了6例相似的患者，均表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及、腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)各種檢查及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。 1996年Smith又報道5例，并稱之為Tolosa-Hunt綜合征。 Tolosa-Hunt綜合征的病因不明。主要包括：外傷、神經(jīng)梅毒、多發(fā)性硬化和其他脫髓鞘

2、病、腫瘤、顱底動脈瘤、急性或亞急件腦膜炎顱內(nèi)靜脈竇血栓形成、腦炎急性前角脊髓灰質(zhì)炎、白喉、糖尿病、延髓空洞癥、腦干血管意外、鉛中毒、肉毒中毒酒精性腦灰質(zhì)炎(Wernic腦炎)、顱骨骨髓炎繼發(fā)于椎管麻醉或腰椎穿刺等眶內(nèi)病變亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶后病變所致癥狀與之相似。 病變?yōu)楹＞d竇或眶上裂非特異性炎癥。病理特征為頸內(nèi)動脈虹吸段動脈周圍炎或海綿竇局限性硬膜炎。病變性質(zhì)為一種免疫反應(yīng)性疾病。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免疫學(xué)假說。但也有學(xué)者認為是位于海綿竇前部、眶上裂及眶尖的肉芽腫性血管炎。 Tolosa-Hunt綜合征的主要病變部位是海綿竇， 其解剖特征主要為：

3、竇內(nèi)神經(jīng)通過的上下順序是、 1、2。 頸內(nèi)動脈周圍的交感神經(jīng)在第對腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)。 1在眶上裂上部，與第對腦神經(jīng)相鄰，2位于海綿竇后下方，不通過竇的前壁；3不通過海綿竇。 兩側(cè)海綿竇由環(huán)竇相連，因而海綿竇癥狀可擴展或兩側(cè)交替出現(xiàn)。 動眼神經(jīng)或動眼神經(jīng)核完全性損害導(dǎo)致所支配的眼外肌(內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上臉肌)以及睫狀體縮肌麻痹，病人出現(xiàn)眼瞼下垂合并不能睜眼，眼球向下偏斜，瞳孔擴大對光反射消失，無調(diào)節(jié)能力。動眼神經(jīng)或動眼神經(jīng)核部分性損害按照神經(jīng)纖維或神經(jīng)元受累范圍不同，產(chǎn)生上述部分癥狀?；嚿窠?jīng)和滑車神經(jīng)核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向下和向內(nèi)的旋轉(zhuǎn)能力，使眼球輕度偏斜病人通過頭部向

4、前和健側(cè)傾斜調(diào)節(jié)損傷可造成復(fù)視。 展神經(jīng)損傷引起外直肌麻痹病人的眼球內(nèi)斜視除向健側(cè)凝視外幾乎在所有眼球運動范圍都出現(xiàn)復(fù)視。累及展神經(jīng)核的腦干病變病人有向外凝視麻痹，眼球居中，不能向患側(cè)注視對側(cè)動眼神經(jīng)完好者可表現(xiàn)為在進行眼調(diào)節(jié)會聚運動時，病人有運動內(nèi)直肌的能力。眶內(nèi)病變眶后病變及各類肌病常直接影響眼外肌的正常收縮，導(dǎo)致的眼肌麻痹。 本病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。 急性或亞急性起病。 早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部。疼痛的性質(zhì)多大為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛；一般出現(xiàn)于眼肌麻痹前，少數(shù)疼痛出現(xiàn)于眼肌麻

5、痹后； 可有惡心、嘔吐。 數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)。可表現(xiàn)為第、對腦神經(jīng)全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當(dāng)少見。 病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視力改變，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。 有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的感覺障礙和角膜反射消失。 尚有少數(shù)患者侵犯海綿竇段頸內(nèi)動脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)Horner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。 病程一般為16個月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。 本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個別患者

6、遺留有某些神經(jīng)功能不全。 腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細胞計數(shù)增高，其他各項數(shù)值正常。 外周血白細胞、血沉、血漿球蛋白、C反應(yīng)蛋白可出現(xiàn)增高。 CT掃描：病變同側(cè)海綿竇擴大，密度增高?？珊喜⒖羯狭褦U大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在52.3-56.9HU。 MRI檢查：當(dāng)CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時，MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T1WI稍低或等信號，T2WI稍高或等信號，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號與腦組織信號強度相同，眶內(nèi)病變信號強度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強化，顯示病變更清晰，顯示率更高。 行DSA檢查，發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈海綿竇段管壁不規(guī)則狹窄。或頸內(nèi)

7、動脈末端到虹吸部狹窄。認為可能是炎癥侵犯海綿竇及顱神經(jīng)的同時也侵蝕血管壁。 眶靜脈造影可表現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；形成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。 2005年頭痛病患國際分類中指出THS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為： 1次或多次單側(cè)眼眶疼痛，疼痛為持續(xù)性，程度較劇烈，如不治療可持續(xù)數(shù)周； 第3、4和(或)第6顱神經(jīng)的一支或多支受累，MRI或活檢可有肉芽腫表現(xiàn)； 輕癱與疼痛同時或先后2周內(nèi)發(fā)作； 經(jīng)足量糖皮質(zhì)激素治療后疼痛與輕癱于72h內(nèi)可消失； 排除動脈瘤，腫瘤、血管炎、顱底腦膜炎等其他原因。 目前臨床認識到不能過分強調(diào)激素治療顯效的診斷價值，因為淋巴瘤、血管炎及其他炎癥性疾病也可出現(xiàn)激素治療好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)，會有

8、一定的誤診率。故MRI或CT發(fā)現(xiàn)異常病變者，且激素治療好轉(zhuǎn)者，需要經(jīng)活檢或隨訪至少2年(包括發(fā)病初期MRI陰性表現(xiàn)病例)以除外其他疾病。 糖尿病性眼肌麻痹：多以動眼神經(jīng)麻痹最常見，起病急，瞳孔不受累，疼痛程度較輕。同時根據(jù)患者的既往病史、血糖、餐后血糖、糖耐量試驗結(jié)果、影像學(xué)陰性，營養(yǎng)神經(jīng)，控制血糖治療后好轉(zhuǎn)等有助于鑒別。 顱內(nèi)原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤：如鼻咽癌、淋巴瘤，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位易于鑒別。淋巴瘤經(jīng)類固醇激素治療后可好轉(zhuǎn)，骨髓穿刺或淋巴結(jié)病檢可確診。 海綿竇前部或眶上裂動脈瘤：有瞳孔散大、腦膜刺激征陽性，DSA、頭顱CT血管成像(cTA)，頭顱MRA可證實。但由于急性出血后供血動脈痙攣或

9、血腫壓迫等原因，DSA對已破裂的動脈瘤陽性率低，單次DSA或CTA陰性，不能完全排除動脈瘤可能。應(yīng)密切隨訪。MRA的敏感性可能更佳。 結(jié)核性或化膿性腦膜炎：當(dāng)腦膜炎以累及顱底區(qū)域腦膜為主時，可引起類似THS的癥狀而易混淆，但腦膜炎病變累及范圍廣，增強MRI腦膜片狀累及、腦池變窄閉塞、腦膜刺激征陽性、腦脊液生化檢查的異?？少Y鑒別。頸內(nèi)動脈海綿竇瘺：臨床上有眶部腫脹。聞及血管雜音，眶上靜脈曲張明顯，對糖皮質(zhì)激素治療不敏感，DSA、MRA對海綿竇的顯示有一定的l臨床價值。 眼肌麻痹性偏頭痛：根據(jù)患者的既往病史、家族史、發(fā)病頻率、疼痛為搏動性，影像學(xué)陰性等有助于鑒別。眶部假瘤：可伴結(jié)膜、眼瞼充血及輕度突眼，可累及單個或多個眼肌，易復(fù)發(fā)，超聲、CT可顯示眶內(nèi)容物腫脹，主要累及肌肉而區(qū)別于THS的特定病變部位。其它：如全身性肉芽腫、結(jié)節(jié)病、梅毒、Wegner肉芽腫等需結(jié)合免疫指標(biāo)及影像學(xué)檢查有助于鑒別診斷。 主要應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，一般每日可給予潑尼松6080mg，癥狀消失后逐漸減量；或地塞米松10-15mg/d，靜脈點滴，癥狀消失后改潑尼松口服，Img(kg