CT診斷肺淋巴管平滑肌瘤病1例

1、CT診斷肺淋巴管平滑肌瘤病1例【關鍵詞】 肺淋巴管平滑肌瘤; 計算機體層攝影 肺淋巴管平滑肌瘤?。≒Pulmonary Lymphangiomyomatosis，LAM）是一種罕見的進行性發(fā)展的彌漫性肺間質疾病，絕大多數發(fā)生于育齡期婦女，其病因至今未明，可能與雌激素水平異常有關。本病的CT特別是HRCT表現具有特征性改變，為提高對本病的認識，現報告1例經病理證實的PLAM，并對其影像診斷和鑒別診斷作一討論。 病例資料 患者，女，42歲，因反復咳嗽、咳痰3年，氣促1年，加重1天入院。體格檢查示右肺語顫減弱，呼吸音明顯降低。實驗室檢查無明顯異常。血氣分析：PaO2、PaCO2均降低。外院肺功能檢查

2、提示：重度阻塞性通氣功能障礙。胸部X線表現（圖1)：雙肺紋理增多、粗亂，可見散在小斑片狀及小囊狀模糊影呈彌漫性分布，右側氣胸。HRCT表現（圖2）：雙肺彌漫性分布類圓形薄壁囊狀陰影，囊壁較光滑，囊腔大小不等，多數在2mm10mm之間，囊內無液平，肺內脈管影位于小囊的邊界，縱隔結構清楚，未見腫大淋巴結。支氣管肺組織活檢病理報告：鏡下部分肺泡囊性變，部分肺泡壁平滑肌組織增生，間質伴淋巴細胞浸潤。免疫組化結果：SMA、HMB45、PR均為陽性。結合臨床病史及影像學表現，病變形態(tài)符合肺彌漫性淋巴管肌瘤病（PLAM）。 討 論 1.病因及發(fā)病機制 PLAM是一種因肺間質支氣管、血管、淋巴管周圍未成熟平滑

3、肌細胞異常增生導致其管腔狹窄或阻塞而形成一系列病理損害。引起平滑肌細胞增生的原因不明，但從臨床病例絕大多數發(fā)生于育齡期婦女推測其與雌激素有關，部分患者肺組織平滑肌有異常高的雌激素受體水平。 2.病理改變 大體病理標本上呈兩肺彌漫的大小不等的含氣小囊，直徑從幾mm到1cm不等，少數可達5cm,囊腔之間肺組織相對正常。鏡下見淋巴管、小血管、小氣道的管壁及其周圍類平滑肌細胞彌漫性異常增生，形成結節(jié)或腫塊，引起局部管腔結構的狹窄或阻塞，從而引起一系列病理改變：（1）細支氣管壁及其周圍的類平滑肌細胞彌漫性增生，使氣道局限性狹窄而致空氣潴留，肺過度膨脹，容積增加，遠端肺泡擴大融合呈囊腔，胸膜下囊腔破裂可引

4、起自發(fā)性氣胸;（2）淋巴管或胸導管阻塞可引起淋巴回流障礙，造成淋巴管擴張，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸、腹水;（3）肺小靜脈阻塞可引起遠端管腔內淤血擴張，甚至破裂出血，導致肺水腫、肺出血及含鐵血黃素沉積。本例病理可見部分肺泡囊性變，肺泡壁平滑肌組織增生，間質伴淋巴細胞浸潤。 3.臨床表現 以進行性呼吸困難為主要癥狀。臨床常見癥狀為活動后呼吸困難、咳嗽、胸痛、咯血、反復發(fā)作的自發(fā)性氣胸及乳糜胸等。肺功能檢查通常表現為阻塞性通氣功能障礙及彌散功能障礙，少數表現為限制型或混合性通氣障礙。本例表現為進行性加重的呼吸困難，反復咳嗽、咳痰及自發(fā)性氣胸。本病預后不良，常于發(fā)病后10年左右死于呼吸衰竭。 4.X線

5、表現 病變早期胸片可無明顯異常表現，晚期出現兩肺彌漫分布的網狀影、粟粒狀影、網狀結節(jié)影或囊狀影及肺氣腫改變，常伴有胸腔積液及胸膜肥厚，但這些表現均缺乏特異性。本例胸片表現為兩肺彌漫性間質性網狀陰影改變，右側氣胸。 5.CT表現 常規(guī)CT表現為兩肺密度減低，體積增大，呈肺氣腫樣改變，無特異性。而高分辨率CT（HRCT)對本病的早期診斷及病情發(fā)展的監(jiān)測有重要意義。其特征性改變?yōu)閮煞螐V泛彌漫性分布的薄壁小囊狀病變，兩側對稱，無上中下肺野的區(qū)別，也無中央性與周圍性的分布差異。囊腔直徑為2mm60mm，大多數直徑小于10mm，囊腔的大小與疾病程度有關。囊壁厚度多小于2mm，其邊緣可見血管束影。大多數囊狀

6、影之間為正常肺密度影，無明顯肺間質纖維化或結節(jié)影。另可見肺內斑點狀略高密度影、小葉間隔增厚、氣胸、胸腔積液、胸膜肥厚及縱隔淋巴結腫大。本例HRCT表現為雙肺彌漫性分布類圓形薄壁囊狀陰影，囊壁較光滑，囊腔大小不等，多數在2mm10mm之間，囊內無液平，肺內脈管影位于小囊的邊界，縱隔結構清楚，未見腫大淋巴結。 6.鑒別診斷 6.1結節(jié)性硬化癥（TSC)：是一種累及多器官的常染色體顯性遺傳性疾病，臨床上以癲癇、智力障礙和面血管纖維瘤三聯征為特點，如伴發(fā)肺部病變，其影像學表現及病理與PLAM有類似之處。但結節(jié)性硬化癥主要累及血管平滑肌而極少侵犯淋巴管和淋巴結，故乳糜胸罕見；同時，TSC發(fā)病無性別差異，

7、常見于兒童，可資鑒別。 6.2組織細胞增生癥X 與PLAM相似，在HRCT上呈囊狀影，但其形態(tài)大小不規(guī)則，囊壁厚薄不均，常見多發(fā)結節(jié)、空洞結節(jié)伴存，而且在分布上以中上肺為主，肺底和肋膈角區(qū)相對正常，另外無乳糜胸水。這些表現均有助于鑒別。 6.3小葉中心型肺氣腫 在HRCT上呈多發(fā)小圓形低密度區(qū)，呈分葉狀，部分融合，囊壁有或無。分布不均，囊狀低密度區(qū)中央可見小葉中央動脈，無小葉間隔增厚。而PLAM囊狀影有明確均勻薄壁，分布均勻，血管影位于囊狀影邊緣。此外，結合年齡、性別、病史等因素可資鑒別。 6.4支氣管擴張 支擴囊狀影常沿支氣管樹分布，肺外圍少見。一般囊腔比PLAM大，壁常厚，內可伴有液平。臨床除咯血外，常有咳嗽，咳多量臭味膿痰，并由于分泌物阻塞常