第8章氨基酸代謝

1、 第第8 8章章 氨基酸分解代謝氨基酸分解代謝 絕大多數(shù)的嬰兒都能用母乳喂養(yǎng)，對寶寶來說，絕大多數(shù)的嬰兒都能用母乳喂養(yǎng)，對寶寶來說，母乳無疑是最好的不可替代的營養(yǎng)品，但是，你可母乳無疑是最好的不可替代的營養(yǎng)品，但是，你可知道有些嬰兒是不宜用母乳喂養(yǎng)的嗎知道有些嬰兒是不宜用母乳喂養(yǎng)的嗎? ? 蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)，組成蛋白質(zhì)的基本蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)，組成蛋白質(zhì)的基本單位是氨基酸。膳食中的蛋白質(zhì)必須消化成氨基酸單位是氨基酸。膳食中的蛋白質(zhì)必須消化成氨基酸后才能被機體吸收利用，蛋白質(zhì)在體內(nèi)也需要首先后才能被機體吸收利用，蛋白質(zhì)在體內(nèi)也需要首先分解成氨基酸后再進一步代謝，由此可見蛋白質(zhì)分分解成氨

2、基酸后再進一步代謝，由此可見蛋白質(zhì)分解代謝的中心是氨基酸代謝。解代謝的中心是氨基酸代謝。 導言第 1 節(jié) （一）氮平衡（一）氮平衡(nitrogen balance)氮平衡是指人體每氮平衡是指人體每日攝入食物中的氮量與排泄物中氮量的比例關(guān)系。日攝入食物中的氮量與排泄物中氮量的比例關(guān)系。1.總氮平衡總氮平衡 攝入氮攝入氮 = 排出氮排出氮(正常成人正常成人)。2.正氮平衡正氮平衡 攝入氮攝入氮 排出氮排出氮(兒童、孕婦等兒童、孕婦等)。3.負氮平衡負氮平衡 攝入氮攝入氮 排出氮排出氮(饑餓、消耗性饑餓、消耗性 疾病患者疾病患者)。4.氮平衡意義氮平衡意義 可反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況?？煞从丑w內(nèi)蛋

3、白質(zhì)代謝的慨況。必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有物供給的氨基酸，共有8種：種：val、ile、leu、thr、met、lys、phe、trp。其余其余12種氨基酸種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值(nutrition value)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值外源性蛋白質(zhì)被人體利用外源性蛋白質(zhì)被人體利用的程度。的程度。 蛋白質(zhì)的互補作用蛋白質(zhì)的互補作用 若將營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，則必若將營養(yǎng)價值

4、較低的蛋白質(zhì)混合食用，則必需氨基酸可以互相補充從而提高營養(yǎng)價值。需氨基酸可以互相補充從而提高營養(yǎng)價值。 第第2 2節(jié)節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝氧化供能氧化供能氨基酸代謝庫氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸) -酮酸酮酸 酮酮 體體糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素其他含氮化合物其他含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 co2(general metabolism of amino acids)氧化脫氨基氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基 y方

5、式方式y(tǒng) 脫氨基作用脫氨基作用 是指氨基酸脫去氨基生成相是指氨基酸脫去氨基生成相 應應- -酮酸的過程。酮酸的過程。氨基酸的脫氨基作用是氨基氨基酸的脫氨基作用是氨基酸分解代謝的主要方式酸分解代謝的主要方式.r-ch-cooh nh2氨基酸氧化酶-2hr-c-cooh nhh2onh3r-c-cooho氨基酸 亞氨基 -酮酸(一一) 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 氧化脫氨基作用是指在氧化脫氨基作用是指在l-氨基酸氧化酶的催化氨基酸氧化酶的催化下氨基酸在氧化的同時脫去氨基的過程。下氨基酸在氧化的同時脫去氨基的過程。 2. 其輔酶為其輔酶為 nad+ 或或nadp+。1. l-谷氨酸脫氫酶廣泛谷氨酸

6、脫氫酶廣泛存在于肝、腦、腎等組織中。存在于肝、腦、腎等組織中。l-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸亞谷氨酸亞谷氨酸nh3h2o2chcoohnhchnhccoohccoohoccoohccooh+nad(p)+nad(p)h+h+ch2coohch2ch2coohch2ch2coohch2(二二)轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1. 定義定義 轉(zhuǎn)氨基作用（轉(zhuǎn)氨基作用（transaminationtransamination）是指一種）是指一種-氨基酸與氨基酸與另一種另一種-酮酸在轉(zhuǎn)氨酶（酮酸在轉(zhuǎn)氨酶（transaminasetransaminase）或氨基轉(zhuǎn)移酶）或氨基轉(zhuǎn)移酶

7、（aminotransferaseaminotransferase）的催化下，生成相應的）的催化下，生成相應的-酮酸和另一酮酸和另一-氨基酸的過程。氨基酸的過程。coohcoohnh2ccoohr1hnh2+ccoohr2ocr1o+chr2轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 alt 在各種轉(zhuǎn)氨酶中，以催化有在各種轉(zhuǎn)氨酶中，以催化有l(wèi)-l-谷氨酸（或其相應的谷氨酸（或其相應的- -酮戊酮戊二酸）參加反應的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。例如，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)二酸）參加反應的轉(zhuǎn)氨酶最為重要。例如，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（移酶（alanine trans

8、aminasealanine transaminase，altalt）和天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶）和天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartate transaminaseaspartate transaminase，astast）。）。ast 正常人各組織正常人各組織alt及及ast活性活性 (單位單位/克濕組織克濕組織) 測定血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷測定血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和判斷預后的主要指標之一和判斷預后的主要指標之一。組織組織(got)(gpt) 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000胰腺胰腺脾脾肺肺血清血

9、清280002000140001200100007002016altast組織組織(got)(gpt) altast(三三)聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用1.轉(zhuǎn)氨基與氧化脫氨基的聯(lián)合轉(zhuǎn)氨基與氧化脫氨基的聯(lián)合 定義定義 由兩種或兩種以上酶的聯(lián)合催化作用使氨基酸的由兩種或兩種以上酶的聯(lián)合催化作用使氨基酸的-氨氨基脫下并產(chǎn)生游離氨的過程稱為聯(lián)合脫氨基作用。基脫下并產(chǎn)生游離氨的過程稱為聯(lián)合脫氨基作用。氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 h2o+nad+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 nh3+nadh+h+l-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式。常聯(lián)合脫氨基作用是體

10、內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式。常見的聯(lián)合脫氨基作用有兩種。見的聯(lián)合脫氨基作用有兩種。 在肌肉組織中，由于在肌肉組織中，由于l-谷氨酸脫氫酶活性低，氨基酸是谷氨酸脫氫酶活性低，氨基酸是通過另一種聯(lián)合脫氨基方式脫去氨基。由于反應過程中有通過另一種聯(lián)合脫氨基方式脫去氨基。由于反應過程中有嘌吟核苷酸參與循環(huán)式的反應，故稱其為嘌呤核苷酸循環(huán)。嘌吟核苷酸參與循環(huán)式的反應，故稱其為嘌呤核苷酸循環(huán)。1.氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源, 胺胺類的分解也可以產(chǎn)生氨。類的分解也可以產(chǎn)生氨。2. 腸道吸收的氨腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)生的氨。氨基酸在腸道細菌作用下產(chǎn)

11、生的氨。尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。尿素經(jīng)腸道細菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。3.腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺。 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + nh3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 氨對人體是有毒的物質(zhì)，各組織產(chǎn)生的氨必氨對人體是有毒的物質(zhì)，各組織產(chǎn)生的氨必須以無毒的形式經(jīng)血液運輸?shù)礁闻K合成尿素，或須以無毒的形式經(jīng)血液運輸?shù)礁闻K合成尿素，或者運輸?shù)侥I臟以銨鹽的形式隨尿排出。者運輸?shù)侥I臟以銨鹽的形式隨尿排出。氨在血液中主要以谷氨酰胺和丙氨酸兩種形式轉(zhuǎn)運。氨在血液中主要以谷氨酰胺和丙氨酸兩種形式轉(zhuǎn)運。 （三）氨的主要去路（三）氨的主要去路在肝內(nèi)合成尿素，這

12、是最主要的去路。在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。去路去路1.1.生成部位生成部位 (1)在肝內(nèi)合成無毒的尿素然后由腎排出。在肝內(nèi)合成無毒的尿素然后由腎排出。肝肝是合成尿素是合成尿素的主要器官。腎及腦等其他組織也能合成尿素，但合成量的主要器官。腎及腦等其他組織也能合成尿素，但合成量甚微。甚微。 (2)尿素生成的過程由尿素生成的過程由krebs和和henseleit 于于1932年提出，年提出，稱為稱為鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle) 。(1) 氨基甲酰磷酸的生成氨基甲酰磷酸的

13、生成 co2 + nh3 + h2o + 2atp氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（n-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，mg2+）coh2no po32-+ 2adp + pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反應在線粒體中進行。反應在線粒體中進行。氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, cps-)催化的反應為不可逆反催化的反應為不可逆反應。應。n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(aga)為其激活劑，反應消為其激活劑，反應消耗耗2分子分子atp。(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶h3po4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸由鳥氨

14、酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶由鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithine carbamoyl transferase,oct)催化，催化，oct常與常與cps-構(gòu)成復合體，構(gòu)成復合體，為不可逆反應。為不可逆反應。反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。反應在線粒體中進行，瓜氨酸生成后進入胞液。nhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨氨酸酸(ch2)3nh2(ch2)3chcoohnh2nh2(ch2)3chcoohnh2鳥鳥氨氨酸酸nh2coopo32-nh2coopo32-(3)精氨酸的合成精氨酸的合成 反應在胞液中進行。反應在胞液中進行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。是限速酶。 此

15、反應消耗此反應消耗1分子分子atp，2個高能鍵能量。個高能鍵能量。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶atpamp+ppimg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸nh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2coohcoohchh2nch2coohnhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨氨酸酸(ch2)3此反應在胞液中進行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。此反應在胞液中進行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸coohchchhooc+nh(ch2)3chcoohnh2nh2cn

16、hnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2coohnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2cooh(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸精氨酸精氨酸c(ch2)3coohnh2chnhnh2nh精氨酸酶精氨酸酶cnh2nh2o+(ch2)3coohnh2chnh2h2o圖圖8-4 尿素生成的中間步驟尿素生成的中間步驟鳥鳥氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2adp+pico2 + nh3 + h2o氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2atpcps-i(n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸)pi鳥氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰

17、乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸atpamp + ppi鳥氨酸鳥氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液液精氨酸代精氨酸代琥珀酸合琥珀酸合成酶成酶h2o 1.血氨濃度升高稱血氨濃度升高稱高氨血癥高氨血癥，此時可引起腦此時可引起腦功能障礙，稱功能障礙，稱氨中毒氨中毒。常見于肝功能嚴重損傷、常見于肝功能嚴重損傷、尿素合成酶系的遺傳缺陷。尿素合成酶系的遺傳缺陷。2.氨中毒的可能機制氨中毒的可能機制tca循環(huán)循環(huán) 腦供能不足腦供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺nh3 腦內(nèi)腦內(nèi) - -酮戊二酸酮戊二酸nh

18、3nadh+h+atpnad+nadh+h+nad+atpadpadp(一一) 合合成非必需氨基酸成非必需氨基酸(三三) 轉(zhuǎn)變成糖及脂肪。轉(zhuǎn)變成糖及脂肪。(二二) 氧化功能氧化功能甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、天冬

19、氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、

20、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸生糖及生酮氨基酸生糖及生酮氨基酸琥珀酰琥珀酰coa 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰coa丙酮酸丙酮酸pep磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰coa丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸異亮氨

21、酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸co2co2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系系t c a 循環(huán)循環(huán)第第3 3節(jié)節(jié) 個個氨氨別別基酸的代謝基酸的代謝(individual metabolism of amino acids)氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶氨基酸氨基酸胺類胺類rch2nh2+ co2磷酸吡哆醛磷

22、酸吡哆醛ccoohnh2hr(一一)-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid, gaba) l-谷氨酸谷氨酸gabaco2l- l- 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 gaba是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。抑制作用。c o o h( c h2)2c h n h2c o o hc o o h( c h2)2c h2n h2l - 谷 氨 酸 脫 氫 酶c o2(二二)組胺組胺 (histamine)l-l-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶co2 組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，

23、還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。l-l-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶co2hcc-ch2chcooh nh2nchhn組氨酸脫羧酶co2hcc-ch2ch2nh2 nchhn組氨酸組胺(三三)5-羥色胺羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-ht)色氨酸色氨酸5-羥色氨酸羥色氨酸5-ht色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶co2 5-ht在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。周組織有收縮血管的作用。nhch2-ch-cooh色 氨 酸 羥 化 酶n

24、hch2-ch-coohhonh2nh2nhch2ch2nh2ho5-羥 色 氨 酸 脫 羧 酶co25-羥 色 胺(四四)多胺多胺(polyamines) 鳥氨酸鳥氨酸腐胺腐胺 s-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 (sam )脫羧基脫羧基sam 鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶co2sam脫羧酶脫羧酶co2精脒精脒 (spermidine)5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺精胺 (spermine) 多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的多胺是調(diào)節(jié)細胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其

25、限速酶速酶鳥氨酸脫羧酶鳥氨酸脫羧酶活性較強?；钚暂^強。丙丙胺胺轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移移酶酶牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。牛磺酸是結(jié)合膽汁酸的組成成分。 l-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸?；撬崤；撬?磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶co2(五五)?；撬崤；撬?taurine)ch2shch-nh2cooh3och2so3hch-nh2cooh磺酸丙氨酸脫羧酶co2ch2so3hch2nh2l半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含只含有一個碳原子有一個碳原子的基團，稱為的基團，稱為一碳單位一碳單位(one carbon unit)。 甲基甲基 (methyl

26、)-ch3甲烯基甲烯基 (methylene)-ch2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-ch=甲酰基甲?；?(formyl)-cho亞胺甲基亞胺甲基 (formimino)-ch=nh5,6,7,8-四氫葉酸四氫葉酸(fh4)cncncohh2n-cch2nch-ch2-nh-hnh-c-nh-ch-ch2-ch2-coohocooh10987635 一碳單位通常是結(jié)合在一碳單位通常是結(jié)合在fh4分子的分子的n5、n10位上。位上。n5ch=nhfh4n5ch3fh4n5、n10ch2fh4n5、n10=chfh4n10chofh4一碳單位主要來源于氨基酸代謝。一碳單位主要來源于氨基酸代謝

27、。絲氨酸絲氨酸 n5, n10ch2fh4甘氨酸甘氨酸 n5, n10ch2fh4組氨酸組氨酸 n5ch=nhfh4色氨酸色氨酸 n10chofh4(三三)一碳單位的互相轉(zhuǎn)變一碳單位的互相轉(zhuǎn)變n10chofh4n5, n10=chfh4n5, n10ch2fh4n5ch3fh4n5ch=nhfh4h+h2onadph+h+nadp+nadh+h+nad+nh3(六六)一碳單位的功能一碳單位的功能1.作為合成嘌呤和嘧啶作為合成嘌呤和嘧啶的原料。的原料。2. 把氨基酸代謝和核酸把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。代謝聯(lián)系起來。 含硫氨基酸含硫氨基酸胱氨酸胱氨酸蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸ch2shch

28、nh2coohchchnhcoohch2chnh2cooh2chnh2coohsschchnhcoohchchnhcoohsssch3ch2chnh2coohch2schchchnhcoohch1. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶ppi+pi蛋氨酸蛋氨酸atps腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(sam)+s-ch3ch2ch2coohchnh2ch2ohpppooh腺嘌呤腺嘌呤ch3+ch2chnh2ohooh腺嘌呤腺嘌呤coohch2sch2sam為體內(nèi)甲基的直接供體為體內(nèi)甲基的直接供體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶rch3腺苷腺苷sams腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸

29、同型半胱氨酸rhh+ch2chnh2ohooh腺嘌呤腺嘌呤coohch2sch2ch3+ch2chnh2ohooh腺嘌呤腺嘌呤coohch2sch2shch2ch2coohchnh22. 甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)蛋氨酸蛋氨酸s-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸s-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸fh4n5ch3fh4n5ch3fh4 轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶(vitb12)h2o腺苷腺苷rhatpppi+pirh-ch31. 半胱氨酸與胱氨酸的互變半胱氨酸與胱氨酸的互變- -2h+ +2hch2shchnh2coohch2chnh2coohch2chn

30、h2coohss2半胱氨酸半胱氨酸胱氨酸胱氨酸2. 硫酸根的代謝硫酸根的代謝ch2hooopo3h2腺嘌呤腺嘌呤oposo3- -ooh含硫氨基酸分解可含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。是主要來源。 paps為活性硫酸，為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體。是體內(nèi)硫酸基的供體。papsso42-+ atpamp - so3- -(腺苷腺苷-5 -磷酸硫酸磷酸硫酸)3 -po3h2-amp-so3- -(3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，paps) 芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸案例案例8-2 患兒，女性，患兒，女性，

31、4歲，就診時其母親敘述：患兒出生時未見異常，歲，就診時其母親敘述：患兒出生時未見異常，8個月坐個月坐不穩(wěn)，比同齡孩子發(fā)育遲緩。隨著年齡長大，智力發(fā)育明顯低于同齡人，生不穩(wěn)，比同齡孩子發(fā)育遲緩。隨著年齡長大，智力發(fā)育明顯低于同齡人，生長遲緩、毛發(fā)淺淡，身上有特殊的發(fā)霉樣的臭味。帶到醫(yī)院檢查，尿液三氯長遲緩、毛發(fā)淺淡，身上有特殊的發(fā)霉樣的臭味。帶到醫(yī)院檢查，尿液三氯化鐵試驗呈現(xiàn)綠色反應，二硝基苯肼試驗呈黃色沉淀。化鐵試驗呈現(xiàn)綠色反應，二硝基苯肼試驗呈黃色沉淀。問題：問題：1該患兒初步診斷為什么??？該患兒初步診斷為什么病？ 2該病的防治原則有哪些？該病的防治原則有哪些？ 當當苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥

32、化酶先天性缺陷時，苯丙氨酸不能正常地先天性缺陷時，苯丙氨酸不能正常地轉(zhuǎn)變成酪氨酸，體內(nèi)的苯丙氨酸蓄積，并可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)變成酪氨酸，體內(nèi)的苯丙氨酸蓄積，并可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，后者進一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時，生成苯丙酮酸，后者進一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時，尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯丙酮酸尿癥苯丙酮酸尿癥(phenyl ketonuria, pku)。 苯丙氨酸苯丙氨酸 + o2酪氨酸酪氨酸 + h2o苯丙氨酸羥化酶苯丙氨酸羥化酶2 h+ 苯丙氨酸在結(jié)構(gòu)上與酪氨酸相似，在體內(nèi)苯丙苯丙氨酸在結(jié)構(gòu)上與酪氨酸相似，在體內(nèi)苯丙氨酸可經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化羥化生成酪氨酸，酪氨酸可經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化羥化生成酪氨酸，酪氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖彼?。酪氨酸可進一步進行代氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖彼?。酪氨酸可進一步進行代謝。謝。 2.轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏剞D(zhuǎn)變?yōu)楹谏?melanin)ohcoohchnh2ch2