神經(jīng)科疾病定性的“Midnights”原則

1、-作者xxxx-日期xxxx神經(jīng)科疾病定性的“Midnights”原則【精品文檔】神經(jīng)科疾病定性的“Midnights”原則 神經(jīng)科疾病定性的“Midnights”原則 “Midnight”這個(gè)單詞在神經(jīng)科大有用處，根據(jù)神經(jīng)科疾病九大病因?qū)⑵溥M(jìn)行對應(yīng)和拆分，再多加一個(gè)“s”，即可得出神經(jīng)科疾病九大病因的匯總，這在臨床的定性診斷分析中非常方便易行，特此介紹如下：“Midnights”原則：M-metablism，代謝性I-inflammation，炎癥D-degeneration，變性N-neoplasm，腫瘤I-infection，感染G-gland，腺體，內(nèi)分泌H-hereditary，遺傳

2、T-toxication，中毒/trauma，外傷S-stroke，卒中記住“Midnights”原則，可以針對臨床實(shí)際病例輕松進(jìn)行病因大類的排除鑒別診斷，完成對疾病的“收縮圈”過程，既可保證定性分析順利成章，又能避免在病因推導(dǎo)上的遺漏?？梢哉f定性的“收縮圈”是指導(dǎo)思想，而“Midnights”則是貫徹該指導(dǎo)思想的載體。我們可以隨便挑一個(gè)病例實(shí)戰(zhàn)一下。請大家參閱2011年1月份北京市神經(jīng)科CPC臨床神經(jīng)病理討論會(huì)的病例1:患者男性，17歲。主訴:行走困難、言語不清進(jìn)行性加重2年4個(gè)月?；颊?007年8月被家人發(fā)現(xiàn)走路姿勢異常,表現(xiàn)為左上肢屈曲,左下肢拖曳;并出現(xiàn)言語緩慢,注意力不集中,學(xué)習(xí)成績

3、下降。癥狀進(jìn)行性加重,逐漸四肢僵硬,活動(dòng)不靈活,行走不穩(wěn),言語表達(dá)困難,吞咽因難和飲水嗆咳。先后就診于多家醫(yī)院。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院2008年3月13日頭顱MRI報(bào)告：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)豆?fàn)詈?、丘腦,雙側(cè)側(cè)腦室旁可見對稱性的斑片狀長T1、長T2異常信號(hào)影,邊界欠清晰。2009年2月19日腹部B超報(bào)告:肝臟輕度彌漫性改變。2009年10月16日EEG:未見正常背景活動(dòng),彌漫性慢波；雙側(cè)半球彌漫性棘慢波,雙側(cè)額部明顯。2009年10月16日:血銅藍(lán)蛋白0.27g/L。外院予保肝排銅緩解肌張力，改善腦代謝等治療，病情仍進(jìn)行性加重?，F(xiàn)不能言語，臥床，生活不能自理。于2009年12月23日收入我院。既往史：體健。否認(rèn)家族

4、遺傳病史及相似病史。查體:T36,P70次/分,R18次/分,Bp90/65mmHg 消瘦,營養(yǎng)差,臥床。查體不合作。全身淺表淋巴結(jié)無腫大。左側(cè)角膜潰瘍、左結(jié)膜充血。角膜未見K-F 環(huán)。心律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。雙肺呼吸音清。腹軟,無壓痛、反跳痛,肝脾未觸及。脊柱、四肢無畸形。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:輕度嗜睡,表情呆滯,言語不能,認(rèn)知功能下降。雙側(cè)瞳孔左:右=2.5:3mm,左側(cè)光反應(yīng)遲鈍。左側(cè)鼻唇溝略淺，張口、伸舌不合作。頸部扭轉(zhuǎn)痙攣。左側(cè)肢體肌力0-I級；右上肢肌力級,右下肢I(xiàn)I 級。四肢肌張力增高(左側(cè)更顯著),腱反射亢進(jìn),左側(cè)肱二頭肌、三頭肌、撓骨膜反射高于右側(cè)。雙側(cè)踝陣孿(+)。雙側(cè)病理

5、征(+)。感覺、共濟(jì)檢查不合作。入院后輔助檢查:血常規(guī):WBC12.6×109/L,N73.4%。余項(xiàng)正常。尿常規(guī)和便常規(guī)正常。血生化:ALT 167u/L，AST 58u/L,總膽紅質(zhì)、直接膽紅質(zhì),腎功能,肌酸激酶,血脂,鉀、鈉、氯均正常。血乳酸 0.9mmol/L(0.7-2.lmmol/L)。血自身抗體(ACA,ANA,DS-DNA,ACL,Sm,SSA,SSB )及 ANCA(-)。血丙型肝炎Ab、戊型肝炎Ab、甲型肝炎抗體IgM 均為陰性。HIV-Ab及梅毒Ab均陰性。CRP 0.23mg/dl（正常<0.8）。血沉 8mm/h。腹部B超:肝膽胰脾雙腎未見異常

6、。2009年12月30日頭顱MRI:右側(cè)基底節(jié)囊實(shí)性異常信號(hào)影,大小約8.8×5.5× 5cm,外形呈不規(guī)則淺分葉狀,周圍可見輕度水腫。腫塊實(shí)性部分T2WI及T1WI均為稍低信號(hào),病灶內(nèi)可見多發(fā)大小不等囊變?？紤]右側(cè)基底節(jié)囊實(shí)性占位病變并出血。左側(cè)基底節(jié)區(qū)及腦干多發(fā)T2WI高信號(hào)影伴腦干萎縮。MRS上右側(cè)目標(biāo)區(qū)域?yàn)椴≡顚?shí)性部分,顯示乳酸峰升高,NAA峰明顯降低,Cho峰升高,NAA/Cr<1。增強(qiáng)MRI:右側(cè)基底節(jié)囊實(shí)性出血性占位的實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化。2010年1月6日患者突然出現(xiàn)意識(shí)不清,雙眼向右凝視,雙側(cè)瞳孔4mm,光反應(yīng)消失，呼吸急促,牙關(guān)緊閉,雙上

7、肢屈曲,雙下肢伸直。立即予抗癲痛藥物治療,抽搐停止,而后患者處于昏睡狀態(tài),并有發(fā)作性抽搐。2010年1月8日全麻下行右額顳開顱,右側(cè)基底節(jié)區(qū)占位性病變切除術(shù)。 （圖片省略）采用“Midnights”原則分析如下：M（代謝性）-患者病史中未提供有明顯代謝方面異常，可以排除I（炎癥）-患者病程2年余，進(jìn)行性加重發(fā)展，不符合炎癥的頓挫或“探底回升”特點(diǎn)，可以排除D（變性）-患者病程2年余，進(jìn)行性加重發(fā)展，病程上支持，但影像學(xué)的動(dòng)態(tài)變化（右側(cè)基底節(jié)出現(xiàn)巨大占位），不支持N（腫瘤）-患者病程2年余，進(jìn)行性加重發(fā)展，病程上需要考慮低度惡性或良性腫瘤的可能，參照頭顱MRI表現(xiàn)支持腫瘤性病變I（感染）-患者2

8、年余病程，慢性加重，無發(fā)熱等全身癥狀，不符合一般感染性疾病“來勢兇猛”的特點(diǎn)，唯有寄生蟲感染可能會(huì)形成一個(gè)慢性肉芽腫性占位病變，但此病人的影像學(xué)表現(xiàn)不支持寄生蟲感染，故不予考慮G（內(nèi)分泌）-內(nèi)分泌病變一般引起系統(tǒng)性病變，不會(huì)引起實(shí)質(zhì)占位病變，本例病人有局灶性占位病變，可以排除H（遺傳）-患者有明確腦內(nèi)實(shí)質(zhì)性病灶，讀片不符合遺傳性占位性病變（如神經(jīng)纖維瘤等）的特點(diǎn)，可除外T（中毒或外傷）-本病人病史完全不支持，大膽舍棄 S（卒中）-病程完全不支持，舍棄經(jīng)過以上“Midnights”原則的排除分析，患者只留下了“N”，在大類上可以定為腫瘤性疾病，而且是低度惡性腫瘤！此時(shí)再根據(jù)一些具體的信息進(jìn)行具體定性診斷，值得注意的幾條信息如下： 1.青少年起病；2.病變位于基底節(jié)近中線區(qū)；3.病灶兼有占位性、囊變、出血、強(qiáng)化、從不明顯膨脹到“奪人眼球”等多重