先天性白內(nèi)障

1、先天性白內(nèi)障出生后第1年發(fā)生的晶狀體部分或全部渾濁，稱先天性白內(nèi)障由于在嬰兒出生時(shí)已有引起晶狀體渾濁的因素，但還未出現(xiàn)白內(nèi)障；而晶狀體的渾濁是在1歲內(nèi)發(fā)生，故又稱嬰幼兒白內(nèi)障定義定義先天性白內(nèi)障有許多種類型，可有完全性和不完全性白內(nèi)障，又可分為核性、皮質(zhì)性及膜性白內(nèi)障由于渾濁的部位、形態(tài)和程度各異，因此視力障礙不同類型類型膜性白內(nèi)障 臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜，有多少不等的帶色彩的斑點(diǎn)，表面不規(guī)則，有時(shí)在膜的表面可看到睫狀突和血管。亦有纖維組織伸到膜的表面，故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴(yán)重（一）前囊性和后囊性白內(nèi)障（一）前囊性和后囊性白內(nèi)障1.前極白內(nèi)障(anteri

2、or polar cataracts) 特點(diǎn)是在晶狀體前囊膜中央的局限性渾濁，渾濁范圍不等，有0.1mm的小白點(diǎn)渾濁在瞳孔區(qū)。呈一白色的錐狀隆起。雙側(cè)患病，靜止不發(fā)展，視力無明顯影響，可不治療2.后極性白內(nèi)障(posterior polar cataracts) 特點(diǎn)為晶狀體后囊膜中央?yún)^(qū)的局限性渾濁，邊緣不齊，形態(tài)不一，呈盤狀、核狀或花瓣?duì)?。常伴有永存玻璃體動(dòng)脈。少數(shù)病變?yōu)檫M(jìn)行性，多數(shù)靜止。很少有嚴(yán)重的視力減退。在青少年時(shí)期，后極部的渾濁想皮質(zhì)區(qū)發(fā)展，形成放射狀渾濁，對(duì)視力有一定影響（二）極性白內(nèi)障（二）極性白內(nèi)障right eyeright eyeleft eyeleft eyethe pa

3、tient in these photographs had anterior polar cataracts anterior polar cataracts that were more prominent in the left eye than the right. only the left cataract was visually significant.較常見，占1/4。胚胎核和胎兒核均受累，呈致密的白色渾濁，范圍4-5mm，完全遮擋瞳孔區(qū)視力障礙明顯。多為雙眼患病。多為常顯遺傳（三）核性白內(nèi)障（三）核性白內(nèi)障(nuclear (nuclear cataract)catarac

4、t)congenital nuclear lamellar cataractcongenital nuclear lamellar cataractan outer lamella of the nucleus of the lens is opacified. with apposition migration to the center of the lens很常見，占40%。因渾濁位于核周圍的層間，故又稱板層白內(nèi)障(lamellar cataract)。表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核渾濁，這些渾濁由許多細(xì)小白點(diǎn)組成，皮質(zhì)和胚胎核透明。在渾濁區(qū)的外周，有“v”形渾濁騎跨在渾濁帶前后，稱“騎子(r

5、ider)”。通常靜止不發(fā)展，雙側(cè)性。由于核中央透明，視力影響不十分嚴(yán)重。（四）繞核性白內(nèi)障（四）繞核性白內(nèi)障(perinuclear (perinuclear cataract)cataract)lamellar cataractlamellar cataractthis lens shows an opacified zone in the outer nucleus with the typical riders, curvilinear opacities in the outer parts and outside of the opacified zone.比較多見，多在青春期后不

6、久發(fā)現(xiàn)。渾濁呈短棒狀、啞鈴狀、圓形或橢圓形不等，排列在周邊部皮質(zhì)深層，呈整齊的放射狀如花冠，故得名。此型又常合并點(diǎn)狀白內(nèi)障，但晶狀體中心部是透明的，所以臨床不散瞳檢查常被忽略多為雙側(cè)性。有遺傳傾向。多不進(jìn)展，不影響視力時(shí)無需治療（五）冠狀白內(nèi)障（五）冠狀白內(nèi)障(coronary (coronary cataract )cataract )slitlamp and retroillumination view of bilateral coronary cataract demonstrating club-shaped and focal dots opacities distributed

7、radially in the deep cortex.coronary cataract coronary cataract 晶狀體皮質(zhì)或核有白色、藍(lán)綠色或淡褐色點(diǎn)狀渾濁，發(fā)生在出生后或青少年時(shí)期。靜止不發(fā)展，一般視力無影響（六）點(diǎn)狀白內(nèi)障（六）點(diǎn)狀白內(nèi)障(punctate (punctate cataract)cataract)congenital blue dot cataractcongenital blue dot cataractsigns:signs:discrete punctuate bluish opacities throughout the cortexclassifi

8、ed as coronary cataract if the opacities occur in a ring configuration near the lens equator較少見在晶狀體的中央?yún)^(qū)有圓形或長方形的灰色或白色渾濁，向外放射到囊膜，形如一簇向前生長的珊瑚，中央的核亦渾濁對(duì)視力有一定影響。一般靜止不發(fā)展，多有家族史（七）珊瑚狀白內(nèi)障（七）珊瑚狀白內(nèi)障(coralliform (coralliform cataract )cataract )coralliform cataract coralliform cataract central radial lenticular

9、opacities with a resemblance tosea coral are apparent.表現(xiàn)為沿著胎兒核的“y”縫出現(xiàn)異常的鈣質(zhì)沉著，呈3個(gè)放射狀白線，故又稱三叉狀白內(nèi)障。由線狀結(jié)節(jié)狀或分支樣的渾濁點(diǎn)構(gòu)成y縫的白內(nèi)障，綠白色或藍(lán)色，邊緣不整齊一般局限性，不發(fā)展。對(duì)視力影響不大，一般不需治療（八）縫狀白內(nèi)障（八）縫狀白內(nèi)障(sutural (sutural cataract)cataract)anterior sutural cataract in a slit-lamp and retroillumination viewanterior sutural cataract

10、in a slit-lamp and retroillumination viewsymptoms: symptoms: vision is usually not affected, except in males with significant opacificationsigns: signs: the opacity follows the shape of anterior or posterior y suture and not progressive為晶狀體全部或近于全部渾濁，也可以是在出生后逐漸發(fā)展，在1歲內(nèi)全部渾濁。臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶狀體呈白色渾濁，有時(shí)囊膜增厚、鈣化或皮

11、質(zhì)濃縮甚至脫位視力障礙明顯，多為雙側(cè)性（九）完全性白內(nèi)障（九）完全性白內(nèi)障指證 小兒白內(nèi)障的渾濁范圍及密度干擾了正常的視覺發(fā)育，就應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療手術(shù)治療手術(shù)治療因白內(nèi)障的類型不同，選擇手術(shù)的時(shí)間亦不同新生兒出生后視覺發(fā)育迅速：1個(gè)半月初步建立雙眼共軛運(yùn)動(dòng)，2個(gè)月出現(xiàn)瞬目反射及注視反射，3個(gè)月追隨目標(biāo)物，6個(gè)月建立集合反射，1歲時(shí)融合反射已充分發(fā)育。因此完全性和位于視軸上的致密白內(nèi)障如不及時(shí)手術(shù)，會(huì)造成弱視斜視及眼震手術(shù)時(shí)間手術(shù)時(shí)間在生后2個(gè)月以內(nèi)手術(shù)最好。因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期是注視反射發(fā)育的時(shí)期，延緩手術(shù)將導(dǎo)致眼震。單眼白內(nèi)障如不及時(shí)治療必然產(chǎn)生難以恢復(fù)的弱視，所以單眼白內(nèi)障一經(jīng)診斷明確，嬰兒期即應(yīng)

12、手術(shù)治療單眼不完全白內(nèi)障：?jiǎn)窝鄄煌耆變?nèi)障：先天性完全白內(nèi)障和部分白內(nèi)障胎兒出生后迅速發(fā)展為完全性白內(nèi)障者，都會(huì)影響新生兒的視力發(fā)育，應(yīng)及早手術(shù)治療。由于30%-70%完全性單眼白內(nèi)障并發(fā)有其他眼部異常（小眼球、眼球震顫、斜視等），同時(shí)已有弱視存在，所以術(shù)后視力一般較差，如果能在新生兒期甚至出生后7小時(shí)內(nèi)手術(shù)，術(shù)后雙眼遮蓋，術(shù)后第4天佩戴接觸鏡，定期隨診，有較多的患眼視力可達(dá)0.2以上。（如果在1歲后手術(shù)，即便手術(shù)很成功，瞳孔區(qū)清亮，視力也很難達(dá)到0.2。）單眼完全白內(nèi)障單眼完全白內(nèi)障若雙眼視力0.1或0.1，不能窺見眼底者則應(yīng)爭(zhēng)取早日手術(shù)若周邊能窺見眼底者，則不急于手術(shù)雙眼不完全性白內(nèi)障雙眼不完全性白內(nèi)障應(yīng)在出生后1-2周內(nèi)手術(shù)，最遲不超過6個(gè)月另一眼應(yīng)在第一眼手術(shù)后48h或更短的時(shí)間內(nèi)手術(shù)縮短手術(shù)時(shí)間間隔的目的：為了防止在術(shù)后因單眼遮蓋而發(fā)生剝奪性弱視雙眼完全性白內(nèi)障雙眼完全性白內(nèi)障患兒不宜過早手術(shù)因?yàn)樵诟腥竞笤缙?，風(fēng)疹病毒還存在以晶狀體內(nèi)，手術(shù)時(shí)潛伏在晶狀體內(nèi)的病毒釋放而引起虹