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第第35章章 朊粒(朊粒(prion)prion本質(zhì)本質(zhì):傳染性蛋白因子,主要成分是一種:傳染性蛋白因子,主要成分是一種 蛋白酶抗性蛋白(蛋白酶抗性蛋白(prp)生物學(xué)特性生物學(xué)特性:可濾過性,增殖非常緩慢;可濾過性,增殖非常緩慢;slow virus與已知病毒特征明顯不同;與已知病毒特征明顯不同;unconventional virus不具有病毒結(jié)構(gòu),不具有病毒結(jié)構(gòu),未檢出核酸未檢出核酸;對福爾馬林、蛋白酶、加熱、電離輻射、紫外對福爾馬林、蛋白酶、加熱、電離輻射、紫外 線抵抗力強;線抵抗力強;羊瘙癢病羊瘙癢病prpc與與prpsc的三維結(jié)構(gòu)的三維結(jié)構(gòu)折疊折疊prpc(正常)(正常)prpsc(致?。ㄖ虏。?震顫病或庫魯(kuru)病克-雅病(cjd)或克-雅病變種(variant cjd)gerstmann-straussler綜合征致死性家族失眠癥羊瘙癢病牛海綿腦?。ǒ偱2。﹤魅拘匝醢踪|(zhì)腦病大耳鹿慢性消耗病致病性:致病性:prion病共同特征:病共同特征: 潛伏期長,以海綿狀腦?。╰se)為特征的,致死性中樞神經(jīng)系統(tǒng)的慢性退化性疾患病理學(xué)特點:病理學(xué)特點: 大腦皮質(zhì)神經(jīng)元退化,空泡變性,形

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