生物化學知識要點(下)

1、生物化學生物化學湖北大學生命科學學院生物化學知識要點（下）提綱1.在糖代謝中，有糖酵解，三羧酸循環(huán)、氧化磷酸化、磷酸戊糖途徑的循環(huán)、糖異生、糖原的分解和合成等知識。2.在脂質(zhì)代謝中，有脂肪酸的分解代謝和生物合成、三酰甘油的合成、磷脂的分解和合成、膽固醇的代謝等知識。3.在蛋白質(zhì)及氨基酸的分解代謝中，有蛋白質(zhì)的降解、氨基酸的分解、尿素循環(huán)（鳥氨酸循環(huán)）、氨基酸碳骨架的分解代謝以及氨基酸的生物合成和生物固氮等。4.在核酸代謝中，有核酸以及核苷酸的分解代謝、核苷酸以及輔酶核苷酸的生物合成。5.熟念掌握糖代謝、脂質(zhì)代謝、氨基酸（蛋白質(zhì)）代謝之間的相互聯(lián)系，特別熟悉每個代謝的過程以及代謝特點，尤其是像糖

2、酵解和糖異生這樣關(guān)系的代謝。知識要點第十七章 新陳代謝總論（P289）1 新陳代謝概念：是生物體內(nèi)進行的所有化學變化的總稱（許多高度整合、相互交織的化學反應），是生命活動的重要特征之一。廣義上，生物體與周圍環(huán)境進行的物質(zhì)交換；狹義上，活細胞內(nèi)進行的一切化學反應，即中間代謝2.新陳代謝的功能：（1）從環(huán)境中獲得營養(yǎng)物質(zhì)；（2）將外界獲取物轉(zhuǎn)變?yōu)樽陨硇枰慕Y(jié)構(gòu)元件；（3）將結(jié)構(gòu)元件組裝成自身的大分子；（4）形成或分解生物體特殊功能的生物分子；（5）提供生命活動所需的一切能量。3.新陳代謝的特點：b、多步相關(guān)聯(lián)的反應連續(xù)進行，順序性極強；c、反應條件溫和，由酶催化進行，一般無副反應;a、對體內(nèi)外環(huán)境

3、高度適應性和靈敏的自動調(diào)節(jié)4.新陳代謝包括同化作用和異化作用，同化作用：生物體從環(huán)境中攝取物質(zhì)，經(jīng)一系列的化學變化轉(zhuǎn)變?yōu)樽陨淼奈镔|(zhì)的過程稱為同化作用。同化作用消耗能量。吸收與合成-生長、發(fā)育、生殖 異化作用：生物體內(nèi)物質(zhì)經(jīng)一系列化學反應，最終變成排泄物的過程。異化作用產(chǎn)生能量。排泄與分解- 衰老、死亡 合成代謝：生物體內(nèi)由小分子物質(zhì)轉(zhuǎn)化成大分子物質(zhì)的過程，屬同化作用的范疇。分解代謝：生物體內(nèi)由大分子物質(zhì)轉(zhuǎn)變成小分子物質(zhì)的過程，屬異化作用的范疇。第十九章 糖代謝 一、糖類的生理功用： 氧化供能：糖類是人體最主要的供能物質(zhì)，占全部供能物質(zhì)供能量的70%；與供能有關(guān)的糖類主要是葡萄糖和糖原，前者為運

4、輸和供能形式，后者為貯存形式。 作為結(jié)構(gòu)成分：糖類可與脂類形成糖脂，或與蛋白質(zhì)形成糖蛋白，糖脂和糖蛋白均可參與構(gòu)成生物膜、神經(jīng)組織等。作為核酸類化合物的成分：核糖和脫氧核糖參與構(gòu)成核苷酸，DNA，RNA等。轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)：糖類可經(jīng)代謝而轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被岬然衔铩?二、糖的無氧酵解：（） 糖的無氧酵解是指葡萄糖在無氧條件下分解生成乳酸并釋放出能量的過程。其全部反應過程在胞液中進行，代謝的終產(chǎn)物為乳酸，一分子葡萄糖經(jīng)無氧酵解可凈生成兩分子ATP。 糖的無氧酵解代謝過程可分為四個階段： 1. 活化（己糖磷酸酯的生成）：葡萄糖經(jīng)磷酸化和異構(gòu)反應生成1,6-雙磷酸果糖(FBP)，即葡萄糖（這個反應消耗

5、一分子ATP）6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖（生成1,6-二磷酸果糖消耗一分子）1,6-二磷酸果糖（F-1,6-BP)。這一階段需消耗兩分子ATP，己糖激酶（糖酵解過程中打一個調(diào)節(jié)酶）（肝中為葡萄糖激酶）和磷酸果糖激酶（是糖酵解三個調(diào)節(jié)酶中催化效率最低的酶,因此是糖酵解作用限速酶。別構(gòu)酶（4個亞基），分子量340000）-是關(guān)鍵酶。 2. 裂解（磷酸丙糖的生成）：一分子F-1,6-BP裂解為兩分子3-磷酸甘油醛，包括兩步反應：F-1,6-BP（羥醛縮合）磷酸二羥丙酮 + 3-磷酸甘油醛 和磷酸二羥丙酮（互構(gòu)異變）3-磷酸甘油醛。（活化和裂解是糖酵解中的第一部分） 3. 氧化，放能（丙酮酸的生成）：

6、3-磷酸甘油醛經(jīng)脫氫、磷酸化、脫水及放能等反應生成丙酮酸，包括五步反應：3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸（第一次底物水平磷酸化）2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸（第二次底物水平磷酸化反應，經(jīng)丙酮酸激酶催化，將磷酸烯醇式丙酮酸的高能磷酸鍵移到ADP上，形成ATP和丙酮酸。反應基本不可逆）丙酮酸。此階段有兩次底物水平磷酸化的放能反應，共可生成2×2=4分子ATP。丙酮酸激酶為關(guān)鍵酶。 4還原（乳酸的生成）：利用丙酮酸接受酵解代謝過程中產(chǎn)生的NADH，使NADH重新氧化為NAD+。即丙酮酸乳酸。 注： 反應部位：細胞溶膠（胞漿）2 糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程3 反應全過程中

7、有三步不可逆的反應糖酵解的十步反應：（） 葡萄糖 （已糖激酶） 6-磷酸葡萄糖（） 6-磷酸葡萄糖（磷酸已糖異構(gòu)酶） 6-磷酸果糖 （） 6-磷酸果糖（磷酸果糖激酶-1）1,6-二磷酸果糖 （） 1,6-二磷酸果糖 磷酸二羥丙酮+3-磷酸甘油醛 （醛縮酶）（） 磷酸二羥丙酮（磷酸丙糖異構(gòu)酶） 3-磷酸甘油醛 （） 3-磷酸甘油醛（3-磷酸甘油醛脫氫酶） 1,3-二磷酸甘油酸 （） 1,3-二磷酸甘油酸（3-磷酸甘油酸激酶） 3-磷酸甘油酸（）3-磷酸甘油酸（磷酸甘油酸變位酶） 2-磷酸甘油酸（） 2-磷酸甘油酸 （烯醇化酶） 磷酸烯醇式丙酮酸（）磷酸烯醇式丙酮酸（丙酮酸激酶） 烯醇式丙酮酸丙酮

8、酸 人、動物在無氧條件下：丙酮酸 乳酸 酵母在無氧條件下：丙酮酸乙醛乙醇在無氧條件下：1葡萄糖 2乳酸 C6H12O6 + ADP + 2Pi2C3H6O3 + 2ATP + 2H2O三、糖無氧酵解的調(diào)節(jié)： 主要是對三個關(guān)鍵酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶進行調(diào)節(jié)。己糖激酶的變構(gòu)抑制劑是G-6-P；肝中的葡萄糖激酶是調(diào)節(jié)肝細胞對葡萄糖吸收的主要因素，受長鏈脂酰CoA的反饋抑制；6-磷酸果糖激酶-1是調(diào)節(jié)糖酵解代謝途徑流量的主要因素，受ATP和檸檬酸的變構(gòu)抑制，AMP、ADP、1,6-雙磷酸果糖和2,6-雙磷酸果糖的變構(gòu)激活；丙酮酸激酶受1,6-雙磷酸果糖的變構(gòu)激活

9、，受ATP的變構(gòu)抑制，肝中還受到丙氨酸的變構(gòu)抑制。 四、糖無氧酵解的生理意義： 1. 在無氧和缺氧條件下，作為糖分解供能的補充途徑： 骨骼肌在劇烈運動時的相對缺氧； 從平原進入高原初期； 嚴重貧血、大量失血、呼吸障礙、肺及心血管疾患所致缺氧。 2. 在有氧條件下，作為某些組織細胞主要的供能途徑：如表皮細胞，紅細胞及視網(wǎng)膜等，由于無線粒體，故只能通過無氧酵解供能。 五、糖的有氧氧化（）： 葡萄糖在有氧條件下徹底氧化分解生成C2O和H2O，并釋放出大量能量的過程稱為糖的有氧氧化。絕大多數(shù)組織細胞通過糖的有氧氧化途徑獲得能量。此代謝過程在細胞胞液和線粒體內(nèi)進行，一分子葡萄糖徹底氧化分解可產(chǎn)生3/38

10、分子ATP。糖的有氧氧化代謝途徑可分為三個階段： 1葡萄糖經(jīng)酵解途徑生成丙酮酸： 此階段在細胞胞液中進行，與糖的無氧酵解途徑相同，涉及的關(guān)鍵酶也相同。一分子葡萄糖分解后生成兩分子丙酮酸，兩分子（NADH+H+）并凈生成2分子ATP。NADH在有氧條件下可進入線粒體產(chǎn)能，共可得到2×.分子ATP。故第一階段可凈生成分子ATP。 2丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA： 丙酮酸進入線粒體，在丙酮酸脫氫酶系的催化下氧化脫羧生成（NADH+H+）和乙酰CoA。此階段可由兩分子（NADH+H+） 產(chǎn)生2×2.5分子ATP 。丙酮酸脫氫酶系為關(guān)鍵酶，該酶由三種酶單體構(gòu)成，涉及六種輔助因子，即N

11、AD+、FAD、CoA、TPP、硫辛酸和Mg2+。3經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化分解： 生成的乙酰CoA可進入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解為CO2和H2O，并釋放能量合成ATP。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成10分子ATP，故此階段可生成2×10=20分子ATP。 三羧酸循環(huán)是指在線粒體中，乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，然后經(jīng)過一系列的代謝反應，乙?；谎趸纸?，而草酰乙酸再生的循環(huán)反應過程。這一循環(huán)反應過程又稱為檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)。 三羧酸循環(huán)由八步反應構(gòu)成：草酰乙酸 + 乙酰CoA檸檬酸異檸檬酸-酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸。 三羧酸循環(huán)的特點： 循環(huán)

12、反應在線粒體中進行，為不可逆反應。 每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙?；缮?0分子ATP。 循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過此循環(huán)反應生成，也不被此循環(huán)反應所消耗。 循環(huán)中有兩次脫羧反應，生成兩分子CO2。 循環(huán)中有四次脫氫反應，生成三分子NADH和一分子FADH2。 循環(huán)中有一次直接產(chǎn)能反應，生成一分子GTP。 三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶系，且-酮戊二酸脫氫酶系的結(jié)構(gòu)與丙酮酸脫氫酶系相似，輔助因子完全相同。 六、糖有氧氧化的生理意義： 1是糖在體內(nèi)分解供能的主要途徑： 生成的ATP數(shù)目遠遠多于糖的無氧酵解生成的ATP數(shù)目； 機體內(nèi)大多數(shù)組織細胞均通過此途

13、徑氧化供能。 2是糖、脂、蛋白質(zhì)氧化供能的共同途徑：糖、脂、蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物主要經(jīng)此途徑徹底氧化分解供能。 3是糖、脂、蛋白質(zhì)相互轉(zhuǎn)變的樞紐：有氧氧化途徑中的中間代謝物可以由糖、脂、蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生，某些中間代謝物也可以由此途徑逆行而相互轉(zhuǎn)變。 七、有氧氧化的調(diào)節(jié)和巴斯德效應：（了解） 丙酮酸脫氫酶系受乙酰CoA、ATP和NADH的變構(gòu)抑制，受AMP、ADP和NAD+的變構(gòu)激活。異檸檬酸脫氫酶是調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)流量的主要因素，ATP是其變構(gòu)抑制劑，AMP和ADP是其變構(gòu)激活劑。 巴斯德效應：糖的有氧氧化可以抑制糖的無氧酵解的現(xiàn)象。有氧時，由于酵解產(chǎn)生的NADH和丙酮酸進入線粒體而產(chǎn)能，故糖的無氧酵

14、解受抑制。計算：一分子葡萄糖徹底氧化分解可產(chǎn)生3/38分子ATP ：在糖酵解中，一分子葡萄糖最終酵解得到兩分子的丙酮酸，有兩分子的NADH生成并且凈生成兩個ATP，一分子丙酮酸經(jīng)過脫羧（在丙酮酸脫氫酶系作用下），生成一分子乙酰輔酶A，且產(chǎn)生一份子的NADH，一分子乙酰輔酶A經(jīng)過檸檬酸循環(huán)得到3分子和分子以及一分子，這些最終經(jīng)過氧化磷酸化得到的數(shù)為（×.）糖酵解（×.×（×.×.）檸檬酸循環(huán)，若一分子，一分子，則總.第二十二章、磷酸戊糖途徑：（） 磷酸戊糖途徑是指從G-6-P脫氫反應開始，經(jīng)一系列代謝反應生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進入糖

15、氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。該旁路途徑的起始物是G-6-P，返回的代謝產(chǎn)物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，其重要的中間代謝產(chǎn)物是5-磷酸核糖和NADPH。整個代謝途徑在胞液中進行。關(guān)鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶。 特點：（）脫氫反應以NADP+為受氫體，生成NADPH+H+。 2 反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖的演變過程。3 反應中生成了重要的中間代謝物核糖-5-磷酸 一分子G-6-P經(jīng)過反應，只發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反應，生成1分子CO2和2分子NADPH+H+每3分子葡萄糖-6-磷酸同時參與反應，在一系列反應中，通過3C、4C、6C、7C等演變

16、階段，最終生成3CO2、3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，又可進入酵解途徑。轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛醇酶催化的都是可逆反應，因此根據(jù)細胞代謝的需要，戊糖磷酸途徑和糖酵解途徑可以相互靈活地溝通。G-6-P進入何途徑取決與細胞對NADPH、核糖-5-磷酸和ATP的需要?？赡苡腥N情況：1. 機體需要：核糖-5-磷酸 NADPH （細胞分裂期） 5 G-6-P + ATP 6 核糖-5-磷酸 + ADP + H+ 2. 機體需要：NADPH核糖-5-磷酸，G-6-P + 2NADP+ +H2O 核糖-5-磷酸 + 2NADPH +2H+CO2 3. 機體需要：NADPH 核糖-5-磷酸，G-6-P + 12NAD

17、P+ + 7H2O 6CO2 + 12NADPH +12H + Pi 從物質(zhì)的計量關(guān)系看，1 G-6-P可以完全被氧化為6CO2，12 NADPH，核糖-5-磷酸戊糖磷酸途徑和糖酵解G-6-P磷酸戊糖途徑的生理意義： 1. 是體內(nèi)生成NADPH的主要代謝途徑：NADPH在體內(nèi)可用于： 作為供氫體，參與體內(nèi)的合成代謝：如參與合成脂肪酸、膽固醇等。 參與羥化反應：作為加單氧酶的輔酶，參與對代謝物的羥化。 維持巰基酶的活性。 使氧化型谷胱甘肽還原。 維持紅細胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳性缺陷可導致蠶豆病，表現(xiàn)為溶血性貧血。 2. 是體內(nèi)生成5-磷酸核糖的唯一代謝途徑：體內(nèi)合成核苷酸和核

18、酸所需的核糖或脫氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，其生成方式可以由G-6-P脫氫脫羧生成，也可以由3-磷酸甘油醛和F-6-P經(jīng)基團轉(zhuǎn)移的逆反應生成。 第二十四章、糖原的合成與分解（）： 糖原是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類化合物。糖原分子的直鏈部分借-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來，其支鏈部分則是借-1,6-糖苷鍵而形成分支。糖原是一種無還原性的多糖。糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在肝、腎和肌肉組織細胞的胞液中。 1糖原的合成代謝：糖原合成的反應過程可分為三個階段。 活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖：葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖UDPG。此階段需使用UTP，并消耗

19、相當于兩分子的ATP。 縮合：在糖原合酶催化下，UDPG所帶的葡萄糖殘基通過-1,4-糖苷鍵與原有糖原分子的非還原端相連，使糖鏈延長。糖原合酶是糖原合成的關(guān)鍵酶。 分支：當直鏈長度達12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶的催化下，將距末端67個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支，同時非還原端增加。 2糖原的分解代謝：糖原的分解代謝可分為三個階段，是一非耗能過程。 水解：糖原1-磷酸葡萄糖。此階段的關(guān)鍵酶是糖原磷酸化酶，并需脫支酶協(xié)助。 異構(gòu)：1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖。 脫磷酸：6-磷酸葡萄糖葡萄糖。此過程只能在肝和腎進行。 、糖原合成與分解的生理意義：

20、 1貯存能量：葡萄糖可以糖原的形式貯存。 2調(diào)節(jié)血糖濃度：血糖濃度高時可合成糖原，濃度低時可分解糖原來補充血糖。 3利用乳酸：肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無氧酵解產(chǎn)生的乳酸來合成糖原。這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑。 第二十三章、糖異生：（） 、由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程稱為糖異生。該代謝途徑主要存在于肝及腎中。糖異生主要沿酵解途徑逆行，但由于有三步反應（己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶）為不可逆反應，故需經(jīng)另外的反應繞行。 1G-6-P G：由葡萄糖-6-磷酸酶催化進行水解，該酶是糖異生的關(guān)鍵酶之一，不存在于肌肉組織中，故肌肉組織不能生成自由葡萄糖。 2F-1,6-BP F-

21、6-P：由果糖1,6-二磷酸酶-1催化進行水解，該酶也是糖異生的關(guān)鍵酶之一。 3丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸：經(jīng)由丙酮酸羧化支路完成，即丙酮酸進入線粒體，在丙酮酸羧化酶（需生物素）的催化下生成草酰乙酸，后者轉(zhuǎn)變?yōu)樘O果酸穿出線粒體并回復為草酰乙酸，再在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化下轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?，這兩個酶都是關(guān)鍵酶。 糖異生的原料主要來自于生糖氨基酸、甘油和乳酸。 、糖異生的生理意義： 1在饑餓情況下維持血糖濃度的相對恒定：在較長時間饑餓的情況下，機體需要靠糖異生作用生成葡萄糖以維持血糖濃度的相對恒定。 2回收乳酸分子中的能量：由于乳酸主要是在肌肉組織經(jīng)糖的無氧酵解產(chǎn)生，但肌肉組織糖異生作用

22、很弱，且不能生成自由葡萄糖，故需將產(chǎn)生的乳酸轉(zhuǎn)運至肝臟重新生成葡萄糖后再加以利用。 葡萄糖在肌肉組織中經(jīng)糖的無氧酵解產(chǎn)生的乳酸，可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)運至肝臟，再經(jīng)糖的異生作用生成自由葡萄糖后轉(zhuǎn)運至肌肉組織加以利用，這一循環(huán)過程就稱為乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）。 3維持酸堿平衡：腎臟中生成的-酮戊二酸可轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜?，然后?jīng)糖異生途徑生成葡萄糖，這一過程可促進腎臟中的谷氨酰胺脫氨基，生成NH3，后者可用于中和H+，故有利于維持酸堿平衡。 、血糖：血液中的葡萄糖含量稱為血糖。按真糖法測定，正?？崭寡菨舛葹?.896.11mmol/L（70100mg%）。 1血糖的來源與去路：正常情況下，血糖濃度的相對恒定

23、是由其來源與去路兩方面的動態(tài)平衡所決定的。血糖的主要來源有： 消化吸收的葡萄糖； 肝臟的糖異生作用； 肝糖原的分解。血糖的主要去路有： 氧化分解供能； 合成糖原（肝、肌、腎）； 轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被幔?轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷愇镔|(zhì)。 2血糖水平的調(diào)節(jié)：調(diào)節(jié)血糖濃度相對恒定的機制有： 組織器官：肝臟：通過加快將血中的葡萄糖轉(zhuǎn)運入肝細胞，以及通過促進肝糖原的合成，以降低血糖濃度；通過促進肝糖原的分解，以及促進糖的異生作用，以增高血糖濃度。肌肉等外周組織：通過促進其對葡萄糖的氧化利用以降低血糖濃度。 激素：降低血糖濃度的激素胰島素。升高血糖濃度的激素胰高血糖素、腎上腺素、糖皮質(zhì)激素、生長激素、甲狀腺激素。 神經(jīng)

24、系統(tǒng)。第二十五章 脂類代謝 （）一、脂類的分類和生理功用： 脂類是脂肪和類脂的總稱，是一大類不溶于水而易溶于有機溶劑的化合物。其中，脂肪主要是指甘油三酯，類脂則包括磷脂（甘油磷脂和鞘磷脂）、糖脂（腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂）、膽固醇及膽固醇酯。 脂類物質(zhì)具有下列生理功用： 供能貯能：主要是甘油三酯具有此功用，體內(nèi)20%30%的能量由甘油三酯提供。 構(gòu)成生物膜：主要是磷脂和膽固醇具有此功用。 協(xié)助脂溶性維生素的吸收，提供必需脂肪酸。必需脂肪酸是指機體需要，但自身不能合成，必須要靠食物提供的一些多烯脂肪酸。 保護和保溫作用：大網(wǎng)膜和皮下脂肪具有此功用。 二、甘油三酯的分解代謝： 1脂肪動員：貯存于脂肪細胞

25、中的甘油三酯在激素敏感脂肪酶的催化下水解并釋放出脂肪酸，供給全身各組織細胞攝取利用的過程稱為脂肪動員。激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪動員的關(guān)鍵酶。HSL的激活劑是腎上腺素、去甲腎上腺素和胰高血糖素；抑制劑是胰島素、前列腺素E2和煙酸。 脂肪動員的過程為：激素+膜受體腺苷酸環(huán)化酶cAMP蛋白激酶激素敏感脂肪酶（HSL，甘油三酯酶）甘油三酯分解。 脂肪動員的結(jié)果是生成三分子的自由脂肪酸（FFA）和一分子的甘油。脂肪酸進入血液循環(huán)后須與清蛋白結(jié)合成為復合體再轉(zhuǎn)運，甘油則轉(zhuǎn)運至肝臟再磷酸化為3-磷酸甘油后進行代謝。 2脂肪酸的氧化：體內(nèi)大多數(shù)的組織細胞均可以此途徑氧化利用脂肪酸。其代謝反應過程可分為三

26、個階段： (1) 活化：在線粒體外膜或內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進行此反應過程。由脂肪酸硫激酶（脂酰CoA合成酶）催化生成脂酰CoA。每活化一分子脂肪酸，需消耗兩分子ATP。 (2) 進入線粒體：借助于兩種肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶（酶和酶）催化的移換反應，脂酰CoA由肉堿（肉毒堿）攜帶進入線粒體。肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶是脂肪酸-氧化的關(guān)鍵酶。 （3） -氧化：由四個連續(xù)的酶促反應組成： 脫氫：脂肪酰CoA在脂肪酰CoA脫氫酶的催化下，生成FADH2和,-烯脂肪酰CoA。 水化：在水化酶的催化下，生成L-羥脂肪酰CoA。 再脫氫：在L-羥脂肪酰CoA脫氫酶的催化下，生成-酮脂肪酰CoA和NADH+H+。 硫解：在硫解酶的催化下，

27、分解生成1分子乙酰CoA和1分子減少了兩個碳原子的脂肪酰CoA。后者可繼續(xù)氧化分解，直至全部分解為乙酰CoA。 3三羧酸循環(huán)：生成的乙酰CoA進入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解。 三、脂肪酸氧化分解時的能量釋放： 以16C的軟脂酸為例來計算，則生成ATP的數(shù)目為：-氧化每一次產(chǎn)生一個NADH，一個FADH2和一個乙酰CoA，后者進入三羧酸循環(huán)又產(chǎn)生一個FADH2、3個NADH和一個（相當于一個），可以計算如下，每分子乙酰CoA通過檸檬酸循環(huán)和氧化磷酸化后產(chǎn)生數(shù)目.（）×.（）（）。一分子軟脂酸（）可經(jīng)七次-氧化全部分解為八分子乙酰CoA，故-氧化可得（.）×=分子ATP，八分子乙酰

28、CoA經(jīng)過檸檬酸循環(huán)和氧化磷酸化可得×=分子ATP，故一共可得分子ATP，減去活化時消耗的兩分子ATP，故軟脂酸可凈生成1分子ATP。 對于偶數(shù)碳原子的長鏈脂肪酸，可按下式計算：ATP凈生成數(shù)目=（碳原子數(shù)÷2 -1）×4+ （碳原子數(shù)÷2）×10 -2 。 四、 酮體的生成及利用：（） 脂肪酸在肝臟中氧化分解所生成的乙酰乙酸、-羥丁酸和丙酮三種中間代謝產(chǎn)物，統(tǒng)稱為酮體。 1酮體的生成：酮體主要在肝臟的線粒體中生成，其合成原料為乙酰CoA，關(guān)鍵酶是HMG-CoA合成酶。 其過程為：乙酰CoA乙酰乙酰CoA HMG-CoA乙酰乙酸。生成的乙酰乙酸

29、再通過加氫反應轉(zhuǎn)變?yōu)?羥丁酸或經(jīng)自發(fā)脫羧生成丙酮。 2酮體的利用：利用酮體的酶有兩種，即琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶（主要存在于心、腎、腦和骨骼肌細胞的線粒體中，不消耗ATP）和乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、腎、腦細胞線粒體中，需消耗2分子ATP）。 其氧化利用酮體的過程為：-羥丁酸乙酰乙酸乙酰乙酰CoA乙酰CoA三羧酸循環(huán)。 3酮體生成及利用的生理意義： (1) 在正常情況下，酮體是肝臟輸出能源的一種形式：由于酮體的分子較小，故被肝外組織氧化利用，成為肝臟向肝外組織輸出能源的一種形式。 (2) 在饑餓或疾病情況下，為心、腦等重要器官提供必要的能源：在長期饑餓或某些疾病情況下，由于葡萄糖供應不足，心、腦

30、等器官也可轉(zhuǎn)變來利用酮體氧化分解供能。 五、甘油三酯的合成代謝： 肝臟、小腸和脂肪組織是主要的合成脂肪的組織器官，其合成的亞細胞部位主要在胞液。脂肪合成時，首先需要合成長鏈脂肪酸和3-磷酸甘油，然后再將二者縮合起來形成甘油三酯（脂肪）。 1脂肪酸的合成（）：脂肪酸合成的原料是葡萄糖氧化分解后產(chǎn)生的乙酰CoA，其合成過程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化，不是-氧化過程的逆反應。脂肪酸合成的直接產(chǎn)物是軟脂酸，然后再將其加工成其他種類的脂肪酸。 乙酰CoA轉(zhuǎn)運出線粒體：線粒體內(nèi)產(chǎn)生的乙酰CoA，與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，穿過線粒體內(nèi)膜進入胞液，裂解后重新生成乙酰CoA，產(chǎn)生的草酰乙酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸岷笾匦逻M

31、入線粒體，這一過程稱為檸檬酸-丙酮酸穿梭作用。 丙二酸單酰CoA的合成：在乙酰CoA羧化酶（需生物素）的催化下，將乙酰CoA羧化為丙二酸單酰CoA。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的關(guān)鍵酶，屬于變構(gòu)酶，其活性受檸檬酸和異檸檬酸的變構(gòu)激活，受長鏈脂酰CoA的變構(gòu)抑制。 脂肪酸合成循環(huán)：脂肪酸合成時碳鏈的縮合延長過程是一類似于-氧化逆反應的循環(huán)反應過程，即 縮合加氫脫水再加氫。所需氫原子來源于NADPH，故對磷酸戊糖旁路有依賴。每經(jīng)過一次循環(huán)反應，延長兩個碳原子。但該循環(huán)反應過程由胞液中的脂肪酸合成酶系所催化。 脂肪酸合成酶系在低等生物中是一種由一分子脂酰基載體蛋白（ACP）和七種酶單體所構(gòu)成的多酶復

32、合體；但在高等動物中，則是由一條多肽鏈構(gòu)成的多功能酶，通常以二聚體形式存在，每個亞基都含有一ACP結(jié)構(gòu)域。 軟脂酸的碳鏈延長和不飽和脂肪酸的生成：此過程在線粒體/微粒體內(nèi)進行。使用丙二酸單酰CoA與軟脂酰CoA縮合，使碳鏈延長，最長可達二十四碳。不飽和鍵由脂類加氧酶系催化形成。 23-磷酸甘油的生成：合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要由下列兩條途徑生成：由糖代謝生成（脂肪細胞、肝臟）：磷酸二羥丙酮加氫生成3-磷酸甘油。由脂肪動員生成（肝）：脂肪動員生成的甘油轉(zhuǎn)運至肝臟經(jīng)磷酸化后生成3-磷酸甘油。 3甘油三酯的合成：2×脂酰CoA + 3-磷酸甘油 磷脂酸 甘油三酯。 六、甘油磷脂的代

33、謝： 甘油磷脂由一分子的甘油，兩分子的脂肪酸，一分子的磷酸和X基團構(gòu)成。其X基團因不同的磷脂而不同，卵磷脂（磷脂酰膽堿）為膽堿，腦磷脂（磷脂酰乙醇胺）為膽胺，磷脂酰絲氨酸為絲氨酸，磷脂酰肌醇為肌醇。 1甘油磷脂的合成代謝：甘油磷脂的合成途徑有兩條。 甘油二酯合成途徑：磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺通過此代謝途徑合成。合成過程中需消耗CTP，所需膽堿及乙醇胺以CDP-膽堿和CDP-乙醇胺的形式提供。 CDP-甘油二酯合成途徑：磷脂酰肌醇、磷脂酰絲氨酸和心磷脂通過此途徑合成。合成過程中需消耗CTP，所需甘油二酯以CDP-甘油二酯的活性形式提供。 2甘油磷脂的分解代謝：甘油磷脂的分解靠存在于體內(nèi)的各種磷脂

34、酶將其分解為脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再進一步降解。 磷脂酶A1存在于蛇毒中，其降解產(chǎn)物為溶血磷脂2，后者有很強的溶血作用。溶血磷脂2可被磷脂酶B2降解而失去其溶血作用。 七、鞘磷脂的代謝： 鞘脂類化合物中不含甘油，其脂質(zhì)部分為鞘氨醇或N-脂酰鞘氨醇（神經(jīng)酰胺）。鞘氨醇可在全身各組織細胞的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成，合成所需的原料主要是軟脂酰CoA和絲氨酸，并需磷酸吡哆醛、NADPH及FAD等輔助因子參與。體內(nèi)含量最多的鞘磷脂是神經(jīng)鞘磷脂，是構(gòu)成生物膜的重要磷脂；合成時，在相應轉(zhuǎn)移酶的催化下，將CDP-膽堿或CDP-乙醇胺攜帶的磷酸膽堿或磷酸乙醇胺轉(zhuǎn)移至N-脂酰鞘氨醇上，生成神經(jīng)鞘磷脂。 八、膽固醇的代謝：（

35、） 膽固醇的基本結(jié)構(gòu)為環(huán)戊烷多氫菲。膽固醇的酯化在C3位羥基上進行，由兩種不同的酶催化。存在于血漿中的是卵磷脂膽固醇?；D(zhuǎn)移酶（LCAT），而主要存在于組織細胞中的是脂肪酰CoA膽固醇?；D(zhuǎn)移酶（ACAT）。 1膽固醇的合成：膽固醇合成部位主要是在肝臟和小腸的胞液和微粒體。其合成所需原料為乙酰CoA。每合成一分子的膽固醇需18分子乙酰CoA，54分子ATP和10分子NADPH。 乙酰CoA縮合生成甲羥戊酸（MVA）：此過程在胞液和微粒體進行。2×乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMG-CoAMVA。HMG-CoA還原酶是膽固醇合成的關(guān)鍵酶。 甲羥戊酸縮合生成鯊烯：此過程在胞液和微粒體進行。M

36、VA二甲丙烯焦磷酸焦磷酸法呢酯鯊烯。 鯊烯環(huán)化為膽固醇：此過程在微粒體進行。鯊烯結(jié)合在胞液的固醇載體蛋白（SCP）上，由微粒體酶進行催化，經(jīng)一系列反應環(huán)化為27碳膽固醇。 2膽固醇合成的調(diào)節(jié)：各種調(diào)節(jié)因素通過對膽固醇合成的關(guān)鍵酶HMG-CoA還原酶活性的影響，來調(diào)節(jié)膽固醇合成的速度和合成量。 膳食因素：饑餓或禁食可抑制HMG-CoA還原酶的活性，從而使膽固醇的合成減少；反之，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，HMG-CoA活性增加而導致膽固醇合成增多。 膽固醇及其衍生物：膽固醇可反饋抑制HMG-CoA還原酶的活性。膽固醇的某些氧化物，如7-羥膽固醇，25-羥膽固醇等也可抑制該酶的活性。 激素：胰島素

37、和甲狀腺激素可通過誘導該酶的合成而使酶活性增加；而胰高血糖素和糖皮質(zhì)激素則可抑制該酶的活性。 3膽固醇的轉(zhuǎn)化：膽固醇主要通過轉(zhuǎn)化作用，轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌衔镌龠M行代謝，或經(jīng)糞便直接排出體外。 轉(zhuǎn)化為膽汁酸：正常人每天合成的膽汁酸中有2/5通過轉(zhuǎn)化為膽汁酸。初級膽汁酸是以膽固醇為原料在肝臟中合成的，合成的關(guān)鍵酶是7-羥化酶。主要的初級膽汁酸是膽酸和鵝脫氧膽酸。初級膽汁酸通常在其羧酸側(cè)鏈上結(jié)合有一分子甘氨酸或?；撬?，從而形成結(jié)合型初級膽汁酸，如甘氨膽酸，甘氨鵝脫氧膽酸、?；悄懰岷团；蛆Z脫氧膽酸。次級膽汁酸是在腸道細菌的作用下生成的。主要的次級膽汁酸是脫氧膽酸和石膽酸。 轉(zhuǎn)化為類固醇激素：腎上腺皮質(zhì)球狀帶

38、可合成醛固酮，又稱鹽皮質(zhì)激素，可調(diào)節(jié)水鹽代謝；腎上腺皮質(zhì)束狀帶可合成皮質(zhì)醇和皮質(zhì)酮，合稱為糖皮質(zhì)激素，可調(diào)節(jié)糖代謝。性激素主要有睪酮、孕酮和雌二醇。 轉(zhuǎn)化為維生素D3：膽固醇經(jīng)7位脫氫而轉(zhuǎn)變?yōu)?-脫氫膽固醇，后者在紫外光的照射下，B環(huán)發(fā)生斷裂，生成Vit-D3。Vit-D3在肝臟羥化為25-（OH）D3，再在腎臟被羥化為1,25-(OH)2 D3。1,25-(OH)2 D3為活性維生素D3。 九、血漿脂蛋白： 1血漿脂蛋白的分類：電泳分類法：根據(jù)電泳遷移率的不同進行分類，可分為四類：乳糜微粒 -脂蛋白 前-脂蛋白 -脂蛋白。超速離心法：按脂蛋白密度高低進行分類，也分為四類：CM VLDL LD

39、L HDL。 2載脂蛋白的功能： 轉(zhuǎn)運脂類物質(zhì)； 作為脂類代謝酶的調(diào)節(jié)劑：LCAT可被ApoA等激活，也可被ApoA所抑制。LpL（脂蛋白脂肪酶）可被ApoC所激活，也可被ApoC所抑制。ApoA可激活HL的活性。 作為脂蛋白受體的識別標記：ApoB可被細胞膜上的ApoB，E受體（LDL受體）所識別；ApoE可被細胞膜上的ApoB，E受體和ApoE受體（LDL受體相關(guān)蛋白，LRP）所識別。ApoA參與HDL受體的識別。 參與脂質(zhì)轉(zhuǎn)運：CETP可促進膽固醇酯由HDL轉(zhuǎn)移至VLDL和LDL；PTP可促進磷脂由CM和VLDL轉(zhuǎn)移至HDL。 3血漿脂蛋白的代謝和功能：乳糜微粒在小腸粘膜細胞組裝，與外源

40、性甘油三酯的轉(zhuǎn)運有關(guān)；極低密度脂蛋白在肝臟組裝，與內(nèi)源性甘油三酯的轉(zhuǎn)運有關(guān)；低密度脂蛋白由VLDL代謝產(chǎn)生，可將肝臟合成的膽固醇轉(zhuǎn)運至肝外組織細胞；高密度脂蛋白來源廣泛，與膽固醇的逆向轉(zhuǎn)運有關(guān)第七章 生物氧化 一、生物氧化的概念和特點： 物質(zhì)在生物體內(nèi)氧化分解并釋放出能量的過程稱為生物氧化。與體外燃燒一樣，生物氧化也是一個消耗O2，生成CO2和H2O，并釋放出大量能量的過程。但與體外燃燒不同的是，生物氧化過程是在37，近于中性的含水環(huán)境中，由酶催化進行的；反應逐步釋放出能量，相當一部分能量以高能磷酸酯鍵的形式儲存起來。 二、線粒體氧化呼吸鏈： （了解）在線粒體中，由若干遞氫體或遞電子體按一定順

41、序排列組成的，與細胞呼吸過程有關(guān)的鏈式反應體系稱為呼吸鏈。這些遞氫體或遞電子體往往以復合體的形式存在于線粒體內(nèi)膜上。主要的復合體有： 1 復合體（NADH-泛醌還原酶）：由一分子NADH還原酶（FMN），兩分子鐵硫蛋白（Fe-S）和一分子CoQ組成，其作用是將（NADH+H+）傳遞給CoQ。 鐵硫蛋白分子中含有非血紅素鐵和對酸不穩(wěn)定的硫。其分子中的鐵離子與硫原子構(gòu)成一種特殊的正四面體結(jié)構(gòu)，稱為鐵硫中心或鐵硫簇，鐵硫蛋白是單電子傳遞體。泛醌（CoQ）是存在于線粒體內(nèi)膜上的一種脂溶性醌類化合物。分子中含對苯醌結(jié)構(gòu)，可接受二個氫原子而轉(zhuǎn)變成對苯二酚結(jié)構(gòu)，是一種雙遞氫體。 2 復合體（琥珀酸-泛醌還原

42、酶）：由一分子琥珀酸脫氫酶（FAD），兩分子鐵硫蛋白和兩分子Cytb560組成，其作用是將FADH2傳遞給CoQ。 細胞色素類：這是一類以鐵卟啉為輔基的蛋白質(zhì)，為單電子傳遞體。細胞色素可存在于線粒體內(nèi)膜，也可存在于微粒體。存在于線粒體內(nèi)膜的細胞色素有Cytaa3，Cytb（b560，b562，b566），Cytc，Cytc1；而存在于微粒體的細胞色素有CytP450和Cytb5。 3 復合體（泛醌-細胞色素c還原酶）：由兩分子Cytb（分別為Cytb562和Cytb566），一分子Cytc1和一分子鐵硫蛋白組成，其作用是將電子由泛醌傳遞給Cytc。 4 復合體（細胞色素c氧化酶）：由一分子Cy

43、ta和一分子Cyta3組成，含兩個銅離子，可直接將電子傳遞給氧，故Cytaa3又稱為細胞色素c氧化酶，其作用是將電子由Cytc傳遞給氧。 三、呼吸鏈成分的排列順序： 由上述遞氫體或遞電子體組成了NADH氧化呼吸鏈和琥珀酸氧化呼吸鏈兩條呼吸鏈。 1NADH氧化呼吸鏈：其遞氫體或遞電子體的排列順序為：NAD+ FMN (Fe-S)CoQb(Fe-S) c1 c aa3 1/2O2 。丙酮酸、-酮戊二酸、異檸檬酸、蘋果酸、-羥丁酸、-羥脂酰CoA和谷氨酸脫氫后經(jīng)此呼吸鏈遞氫。 2琥珀酸氧化呼吸鏈：其遞氫體或遞電子體的排列順序為： FAD (Fe-S)CoQb(Fe-S) c1 c aa3 1/2O2

44、 。琥珀酸、3-磷酸甘油（線粒體）和脂酰CoA脫氫后經(jīng)此呼吸鏈遞氫。 四、生物體內(nèi)能量生成的方式： 1氧化磷酸化：在線粒體中，底物分子脫下的氫原子經(jīng)遞氫體系傳遞給氧，在此過程中釋放能量使ADP磷酸化生成ATP，這種能量的生成方式就稱為氧化磷酸化。 2底物水平磷酸化：直接將底物分子中的高能鍵轉(zhuǎn)變?yōu)锳TP分子中的末端高能磷酸鍵的過程稱為底物水平磷酸化。 五、氧化磷酸化的偶聯(lián)部位： 每消耗一摩爾氧原子所消耗的無機磷的摩爾數(shù)稱為P/O比值。當?shù)孜锩摎湟訬AD+為受氫體時，P/O比值約為3；而當?shù)孜锩摎湟訤AD為受氫體時，P/O比值約為2。故NADH氧化呼吸鏈有三個生成ATP的偶聯(lián)部位，而琥珀酸氧化呼吸

45、鏈只有兩個生成ATP的偶聯(lián)部位。 六、氧化磷酸化的偶聯(lián)機制：（了解） 目前公認的機制是1961年由Mitchell提出的化學滲透學說。這一學說認為氧化呼吸鏈存在于線粒體內(nèi)膜上，當氧化反應進行時，H+通過氫泵作用（氧化還原袢）被排斥到線粒體內(nèi)膜外側(cè)（膜間腔），從而形成跨膜pH梯度和跨膜電位差。這種形式的能量，可以被存在于線粒體內(nèi)膜上的ATP合酶利用，生成高能磷酸基團，并與ADP結(jié)合而合成ATP。 在電鏡下，ATP合酶分為三個部分，即頭部，柄部和基底部。但如用生化技術(shù)進行分離，則只能得到F0（基底部+部分柄部）和F1（頭部+部分柄部）兩部分。ATP合酶的中心存在質(zhì)子通道，當質(zhì)子通過這一通道進入線粒

46、體基質(zhì)時，其能量被頭部的ATP合酶催化活性中心利用以合成ATP。 七、氧化磷酸化的影響因素： 1ATP/ADP比值：ATP/ADP比值是調(diào)節(jié)氧化磷酸化速度的重要因素。ATP/ADP比值下降，可致氧化磷酸化速度加快；反之，當ATP/ADP比值升高時，則氧化磷酸化速度減慢。 2甲狀腺激素：甲狀腺激素可以激活細胞膜上的Na+,K+-ATP酶，使ATP水解增加，因而使ATP/ADP比值下降，氧化磷酸化速度加快。 3藥物和毒物： 呼吸鏈的抑制劑：能夠抑制呼吸鏈遞氫或遞電子過程的藥物或毒物稱為呼吸鏈的抑制劑。能夠抑制第一位點的有異戊巴比妥、粉蝶霉素A、魚藤酮等；能夠抑制第二位點的有抗霉素A和二巰基丙醇；能

47、夠抑制第三位點的有CO、H2S和CN-、N3-。其中，CN-和N3-主要抑制氧化型Cytaa3-Fe3+，而CO和H2S主要抑制還原型Cytaa3-Fe2+。 解偶聯(lián)劑：不抑制呼吸鏈的遞氫或遞電子過程，但能使氧化產(chǎn)生的能量不能用于ADP的磷酸化的試劑稱為解偶聯(lián)劑。其機理是增大了線粒體內(nèi)膜對H+的通透性，使H+的跨膜梯度消除，從而使氧化過程釋放的能量不能用于ATP的合成反應。主要的解偶聯(lián)劑有2,4-二硝基酚。氧化磷酸化的抑制劑：對電子傳遞和ADP磷酸化均有抑制作用的藥物和毒物稱為氧化磷酸化的抑制劑，如寡霉素。八、高能磷酸鍵的類型： 生物化學中常將水解時釋放的能量>20kJ/mol的磷酸鍵稱

48、為高能磷酸鍵，主要有以下幾種類型： 1磷酸酐鍵：包括各種多磷酸核苷類化合物，如ADP，ATP等。 2混合酐鍵：由磷酸與羧酸脫水后形成的酐鍵，主要有1,3-二磷酸甘油酸等化合物。 3烯醇磷酸鍵：見于磷酸烯醇式丙酮酸中。 4磷酸胍鍵：見于磷酸肌酸中，是肌肉和腦組織中能量的貯存形式。磷酸肌酸中的高能磷酸鍵不能被直接利用，而必須先將其高能磷酸鍵轉(zhuǎn)移給ATP，才能供生理活動之需。這一反應過程由肌酸磷酸激酶（CPK）催化完成。 九、線粒體外NADH的穿梭： 胞液中的3-磷酸甘油醛或乳酸脫氫，均可產(chǎn)生NADH。這些NADH可經(jīng)穿梭系統(tǒng)而進入線粒體氧化磷酸化，產(chǎn)生H2O和ATP。 1磷酸甘油穿梭系統(tǒng)：這一系統(tǒng)

49、以3-磷酸甘油和磷酸二羥丙酮為載體，在兩種不同的-磷酸甘油脫氫酶的催化下，將胞液中NADH的氫原子帶入線粒體中，交給FAD，再沿琥珀酸氧化呼吸鏈進行氧化磷酸化。因此，如NADH通過此穿梭系統(tǒng)帶一對氫原子進入線粒體，則只得到2分子ATP。 2蘋果酸穿梭系統(tǒng)：此系統(tǒng)以蘋果酸和天冬氨酸為載體，在蘋果酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶的催化下。將胞液中NADH的氫原子帶入線粒體交給NAD+，再沿NADH氧化呼吸鏈進行氧化磷酸化。因此，經(jīng)此穿梭系統(tǒng)帶入一對氫原子可生成3分子ATP第八章 氨基酸代謝 （P429）一、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用： 1蛋白質(zhì)的生理功能：主要有：是構(gòu)成組織細胞的重要成分；參與組織細胞的更新和修補；參與

50、物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控；氧化供能；其他功能：如轉(zhuǎn)運、凝血、免疫、記憶、識別等。2氮平衡：體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動態(tài)平衡，這種動態(tài)平衡就稱為氮平衡。氮平衡有以下幾種情況： （了解）氮總平衡：每日攝入氮量與排出氮量大致相等，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量與分解量大致相等，稱為氮總平衡。此種情況見于正常成人。 氮正平衡：每日攝入氮量大于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量大于分解量，稱為氮正平衡。此種情況見于兒童、孕婦、病后恢復期。 氮負平衡：每日攝入氮量小于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量小于分解量，稱為氮負平衡。此種情況見于消耗性疾病患者（結(jié)核、腫瘤），饑餓

51、者。 3必需氨基酸與非必需氨基酸：體內(nèi)不能合成，必須由食物蛋白質(zhì)供給的氨基酸稱為必需氨基酸。反之，體內(nèi)能夠自行合成，不必由食物供給的氨基酸就稱為非必需氨基酸。 必需氨基酸一共有八種：賴氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、蘇氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、異亮氨酸（Ile）、纈氨酸（Val）。酪氨酸和半胱氨酸必需以必需氨基酸為原料來合成，故被稱為半必需氨基酸。 4蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值及互補作用：蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高低的決定因素有： 必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的種類； 必需氨基酸的比例，即具有與人體需求相符的氨基酸組成。將幾種營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以

52、提高其營養(yǎng)價值的作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補作用。 二、蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗 1蛋白質(zhì)的消化：胃蛋白酶水解食物蛋白質(zhì)為多肽，再在小腸中完全水解為氨基酸。 2氨基酸的吸收：主要在小腸進行，是一種主動轉(zhuǎn)運過程，需由特殊載體攜帶。除此之外，也可經(jīng)-谷氨酰循環(huán)進行。 3蛋白質(zhì)在腸中的腐?。褐饕诖竽c中進行，是細菌對蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物的分解作用，可產(chǎn)生有毒物質(zhì)。 三、氨基酸的脫氨基作用： 氨基酸主要通過三種方式脫氨基，即氧化脫氨基，聯(lián)合脫氨基和非氧化脫氨基。 1氧化脫氨基：反應過程包括脫氫和水解兩步，反應主要由L-氨基酸氧化酶和谷氨酸脫氫酶所催化。L-氨基酸氧化酶是一種需氧脫氫酶，該酶在人體內(nèi)作用不大。

53、谷氨酸脫氫酶是一種不需氧脫氫酶，以NAD+或NADP+為輔酶。該酶作用較大，屬于變構(gòu)酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。 2轉(zhuǎn)氨基作用（P431）：由轉(zhuǎn)氨酶催化，將-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸酮基的位置上，生成相應的-氨基酸，而原來的-氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?酮酸。轉(zhuǎn)氨酶以磷酸吡哆醛(胺)為輔酶。轉(zhuǎn)氨基作用可以在各種氨基酸與-酮酸之間普遍進行。除Gly，Lys，Thr，Pro外，均可參加轉(zhuǎn)氨基作用。較為重要的轉(zhuǎn)氨酶有： 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT），又稱為谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。催化丙氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應，為可逆反應。該酶在肝臟中活性較高，在肝臟疾病時，可引起血清中

54、ALT活性明顯升高。 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST），又稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）。催化天冬氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應，為可逆反應。該酶在心肌中活性較高，故在心肌疾患時，血清中AST活性明顯升高。 3聯(lián)合脫氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進行，從而使氨基酸脫去氨基并氧化為-酮酸的過程，稱為聯(lián)合脫氨基作用。可在大多數(shù)組織細胞中進行，是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。 4嘌呤核苷酸循環(huán)（PNC）：這是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，腺苷酸脫氨酶的活性較高，該酶可催化AMP脫氨基，此反應與轉(zhuǎn)氨基反應相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用。 四、-酮酸的代謝

55、： 1再氨基化為氨基酸。 2轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑耗承┌被崦摪被笊商钱惿緩降闹虚g代謝物，故可經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖，這些氨基酸稱為生糖氨基酸。個別氨基酸如Leu，Lys，經(jīng)代謝后只能生成乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，再轉(zhuǎn)變?yōu)橹蛲w，故稱為生酮氨基酸。而Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp經(jīng)分解后的產(chǎn)物一部分可生成葡萄糖，另一部分則生成乙酰CoA，故稱為生糖兼生酮氨基酸。 3氧化供能：進入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能。五、氨基酸的脫羧基作用： 由氨基酸脫羧酶催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。 1-氨基丁酸的生成：-氨基丁酸（GABA）是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，由L-谷氨酸脫羧而產(chǎn)生。反應由L

56、-谷氨酸脫羧酶催化，在腦及腎中活性很高。 25-羥色胺的生成：5-羥色胺（5-HT）也是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，且具有強烈的縮血管 作用，其合成原料是色氨酸。合成過程為：色氨酸5羥色氨酸5-羥色胺。 3組胺的生成：組胺由組氨酸脫羧產(chǎn)生，具有促進平滑肌收縮，促進胃酸分泌和強烈的舒血管作用。 4多胺的生成：精脒和精胺均屬于多胺，它們與細胞生長繁殖的調(diào)節(jié)有關(guān)。合成的原料為鳥氨酸，關(guān)鍵酶是鳥氨酸脫羧酶 六、氨的代謝： 1血氨的來源與去路： 血氨的來源：由腸道吸收；氨基酸脫氨基；氨基酸的酰胺基水解；其他含氮物的分解。 血氨的去路：在肝臟轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩?；合成氨基酸；合成其他含氮物；合成天冬酰胺和谷氨酰胺；直接排出?2氨在血中的轉(zhuǎn)運：氨在血液循環(huán)中的轉(zhuǎn)運，需以