淺談小兒先心病ppt課件

1、淺談小兒先天性心臟病淺談小兒先天性心臟病 兒科：景龍一發(fā)病誘因一發(fā)病誘因小兒先天性心臟病的發(fā)病誘因包括小兒先天性心臟病的發(fā)病誘因包括遺傳：單基因、多基因、染色體缺陷。遺傳：單基因、多基因、染色體缺陷。心臟分化階段即妊娠心臟分化階段即妊娠4-8周，孕婦受心情、飲食、疾病用藥、周，孕婦受心情、飲食、疾病用藥、長時間射線接觸等緣由。長時間射線接觸等緣由。二分類二分類從血流動力學改動與臨床青紫情況分類：從血流動力學改動與臨床青紫情況分類：左向右分流潛在青紫型左向右分流潛在青紫型 如如 ChD-VSD、 ChD-ASD、 ChD-PDA等。等。右向左分流青紫型如右向左分流青紫型如 法洛氏四聯(lián)征、完全性大

2、血管轉位等。法洛氏四聯(lián)征、完全性大血管轉位等。無分流型無青紫型如無分流型無青紫型如 自動脈縮窄、二尖瓣脫垂綜合癥、肺動自動脈縮窄、二尖瓣脫垂綜合癥、肺動脈封鎖不全、右位心等。脈封鎖不全、右位心等。三尖瓣三尖瓣右心房右心房全身靜脈血全身靜脈血體循環(huán)體循環(huán)左心室左心室左心房左心房肺循環(huán)肺循環(huán)肺動脈肺動脈右心室右心室O2氣體交換正常的血流動力表示圖正常的血流動力表示圖全身全身供氧供氧青紫型血流動力表示圖青紫型血流動力表示圖肺循環(huán)的血靜脈系統(tǒng)右心房右心室或者肺動脈肺循環(huán)含氧量低的血左心房左心室體循環(huán)青紫常見于法洛氏四聯(lián)征、完全性大動脈轉位。常見于法洛氏四聯(lián)征、完全性大動脈轉位。經過氧合后肺循環(huán)是無效的

3、，體循環(huán)是缺乏的。肺循環(huán)是無效的，體循環(huán)是缺乏的。 構成供氧缺乏，缺乏以補充需求的氧合量，患兒活動后呈現(xiàn)明顯的氣短、心慌病癥。法四患兒最典型特征就是蹲踞景象。 凡是左向右分流的患兒幼時經常患肺炎，而且是久治不愈且容易合并心力衰竭，病死率極高。 右向左分流的先心病，肺循環(huán)血少，術后容易發(fā)生灌注肺，預后差。三常見的先心病的病癥以及手術選擇時機三常見的先心病的病癥以及手術選擇時機動脈導管未閉：動脈導管未閉：動脈導管是先天存在的自動脈與肺動脈的通路，未閉即會存在分流。動脈導管是先天存在的自動脈與肺動脈的通路，未閉即會存在分流。患兒常發(fā)育緩慢，經?；挤窝?、上呼吸道感染等?；純撼０l(fā)育緩慢，經?；挤窝?、上呼

4、吸道感染等。胸骨左緣第胸骨左緣第2肋間可聞及全心動期延續(xù)性機器樣隆隆樣雜音，經常伴有震顫。肋間可聞及全心動期延續(xù)性機器樣隆隆樣雜音，經常伴有震顫。手術時機選擇：重生兒是可用消炎痛強迫性的封鎖；嬰兒期可選擇手術即動脈導管手術時機選擇：重生兒是可用消炎痛強迫性的封鎖；嬰兒期可選擇手術即動脈導管結扎術；年長兒可選擇介入治療。部分患兒可于結扎術；年長兒可選擇介入治療。部分患兒可于1到到2歲時自動封鎖，可不急于手術。歲時自動封鎖，可不急于手術。房間隔缺損：房間隔缺損：發(fā)生于卵圓孔附近為第發(fā)生于卵圓孔附近為第2孔型或者繼發(fā)孔型，發(fā)生于房間隔下方的稱第一孔型或者孔型或者繼發(fā)孔型，發(fā)生于房間隔下方的稱第一孔型

5、或者原發(fā)孔。原發(fā)孔。胸骨左緣第胸骨左緣第2、3肋間可聞及柔和的放射性雜音，可伴震顫，常伴第肋間可聞及柔和的放射性雜音，可伴震顫，常伴第2心音固定分裂心音固定分裂或者亢進?；蛘呖哼M。手術時機選擇：孔小、分流少，無臨床病癥可不予手術治療；孔大、分流大，?？墒中g時機選擇：孔小、分流少，無臨床病癥可不予手術治療；孔大、分流大，常可至至4、5歲時選擇房缺修補術；年長兒也可選擇介入治療。部分患兒僅存在卵圓孔未閉歲時選擇房缺修補術；年長兒也可選擇介入治療。部分患兒僅存在卵圓孔未閉可自行閉合，可不急于手術。需求強調的是假設患兒發(fā)生肺動脈高壓時必需立刻行手可自行閉合，可不急于手術。需求強調的是假設患兒發(fā)生肺動脈

6、高壓時必需立刻行手術治療。術治療。室間隔缺損：室間隔缺損：缺損發(fā)生的位置決議病癥的輕重，需求留意的是干下型的最嚴重，常于幼時即發(fā)生缺損發(fā)生的位置決議病癥的輕重，需求留意的是干下型的最嚴重，常于幼時即發(fā)生肺動脈高壓。肺動脈高壓。缺損的大小也是決議病癥輕重的一個方面，缺損小于缺損的大小也是決議病癥輕重的一個方面，缺損小于0.5cm為小型室缺，為小型室缺，0.5-1.0cm為中型室缺，大于為中型室缺，大于1.0cm為大型室缺。為大型室缺。胸骨左緣第胸骨左緣第3、4肋間可聞及全收縮期粗糙樣雜音，伴肺動脈高壓時還可聞及第肋間可聞及全收縮期粗糙樣雜音，伴肺動脈高壓時還可聞及第2心音心音亢進?？哼M。室缺患兒

7、通常臨床病癥較房缺的患兒重，不能自行閉合，必需行治療。年幼的患兒可室缺患兒通常臨床病癥較房缺的患兒重，不能自行閉合，必需行治療。年幼的患兒可選擇室缺修補術，年長兒可選擇介入治療。特別強調患兒假設呈現(xiàn)全身青紫，即發(fā)生艾森選擇室缺修補術，年長兒可選擇介入治療。特別強調患兒假設呈現(xiàn)全身青紫，即發(fā)生艾森曼格綜合癥時不能手術治療，即為手術忌諱癥。曼格綜合癥時不能手術治療，即為手術忌諱癥。法洛氏四聯(lián)征：法洛氏四聯(lián)征：自動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚。自動脈騎跨、肺動脈狹窄、室間隔缺損、右心室肥厚。臨床病癥明顯，口唇青紫、四肢末梢供血差、青紫、杵狀指趾、呼吸急促、發(fā)育臨床病癥明顯，口唇青紫、四

8、肢末梢供血差、青紫、杵狀指趾、呼吸急促、發(fā)育緩慢、活動后氣短、蹲踞景象。緩慢、活動后氣短、蹲踞景象。胸骨左緣第胸骨左緣第3肋間可聞及全心動期放射樣雜音，伴有第肋間可聞及全心動期放射樣雜音，伴有第2心音亢進，震顫。心音亢進，震顫。手術風險大，術后易發(fā)生肺動脈高壓危象、灌注肺，手術方式選擇法四根治術，即大手術風險大，術后易發(fā)生肺動脈高壓危象、灌注肺，手術方式選擇法四根治術，即大動脈矯正術、室缺修補術、肺動脈擴張術結合手術。手術繼續(xù)時間長，體外循環(huán)時間長動脈矯正術、室缺修補術、肺動脈擴張術結合手術。手術繼續(xù)時間長，體外循環(huán)時間長都是術后患兒預后差的緣由。都是術后患兒預后差的緣由。大動脈轉位：大動脈轉

9、位：正常的解剖構造是自動脈發(fā)自左心室，肺動脈發(fā)自右心室。假設自動脈和肺動脈發(fā)自同正常的解剖構造是自動脈發(fā)自左心室，肺動脈發(fā)自右心室。假設自動脈和肺動脈發(fā)自同一心室為不完全性大動脈轉位，假設自動脈與肺動脈分別異?；Q成為完全性大動脈轉位。一心室為不完全性大動脈轉位，假設自動脈與肺動脈分別異?；Q成為完全性大動脈轉位。結合前面血流動力學上我們的分析，可以一定的是此病患兒是兩套獨立的循環(huán)系統(tǒng)。結合前面血流動力學上我們的分析，可以一定的是此病患兒是兩套獨立的循環(huán)系統(tǒng)。假設患兒不存在異常通道將不能存活，所以我們可以一定該病的存活兒都不是單純的大假設患兒不存在異常通道將不能存活，所以我們可以一定該病的存活

10、兒都不是單純的大動脈轉位，一定存在其他缺損，如我們常見的大動脈轉位合并房間隔缺損、室間隔缺損動脈轉位，一定存在其他缺損，如我們常見的大動脈轉位合并房間隔缺損、室間隔缺損或者動脈導管未閉等?；蛘邉用}導管未閉等。胸骨左緣第胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及廣泛的響亮延續(xù)性雜音，伴有震顫，第肋間可聞及廣泛的響亮延續(xù)性雜音，伴有震顫，第2心音分裂。心音分裂。多數(shù)患兒在重生兒期即夭折，少數(shù)患兒可存活至兒童期呈現(xiàn)心功能不全，此時可選擇多數(shù)患兒在重生兒期即夭折，少數(shù)患兒可存活至兒童期呈現(xiàn)心功能不全，此時可選擇手術治療，即兩動脈連同各瓣膜同時摘下、互換、縫合，稱大動脈置換術。手術風險極手術治療，即兩動脈連同各瓣膜

11、同時摘下、互換、縫合，稱大動脈置換術。手術風險極大，本錢高，預后差，存活率低。大，本錢高，預后差，存活率低。四簡單談談術后的監(jiān)護四簡單談談術后的監(jiān)護先心病的術后監(jiān)護主要是肺功能與心功能的監(jiān)護。先心病的術后監(jiān)護主要是肺功能與心功能的監(jiān)護。先心病的手術普通需求體外循環(huán)，容易損害血液成分，所以術后應積極補充血容量先心病的手術普通需求體外循環(huán)，容易損害血液成分，所以術后應積極補充血容量以及成分，白蛋白和血漿以及紅細胞的運用比較普遍。嚴密監(jiān)測血壓。以及成分，白蛋白和血漿以及紅細胞的運用比較普遍。嚴密監(jiān)測血壓。術后運用多巴胺、硝普鈉等藥物控制血壓。術后運用多巴胺、硝普鈉等藥物控制血壓。手術體重的選擇應大于

12、手術體重的選擇應大于7.5kg，許多亞急診手術患兒體重不達標，術后應積極運用丙，許多亞急診手術患兒體重不達標，術后應積極運用丙球，提高免疫力，并嚴厲控制入量。球，提高免疫力，并嚴厲控制入量。呼吸道以及肺部的護理，呼吸機的輔助對肺臟以及氣管損害比較大，應選擇強迫性的呼吸道以及肺部的護理，呼吸機的輔助對肺臟以及氣管損害比較大，應選擇強迫性的吸痰、霧化，平喘藥物以及化痰藥物的運用很關鍵。吸痰、霧化，平喘藥物以及化痰藥物的運用很關鍵。術后抗生素的運用術后抗生素的運用營養(yǎng)心肌的藥物，我們科常選擇營養(yǎng)心肌的藥物，我們科常選擇1，6二磷酸果糖和二磷酸果糖和VitC， 果糖用量果糖用量250mgkg d入量的控制，術后第一天入量的控制，術后第一天40ml kg，第二天，第二天50ml kg，此時運用強心藥物，西地，此時運用強心藥物，西地蘭注射液、地高辛等。蘭注射液、地高辛等。利尿藥物的運用，選擇雙克、螺內酯片等。利尿藥物的運用，選擇雙克、螺內酯片等。降壓藥物的運用，卡托普利、倍他樂克等。兒童規(guī)范血壓計算公式：年齡降壓藥物的運用，卡托普利、倍他樂克等。兒童規(guī)范血壓計算公式：年齡280術后留有引流管，應在引流液一天量少于術后留有引流管，應在引流液一天量少于2