糖代謝與蠶豆病PPT課件

1、第1頁/共23頁第2頁/共23頁蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。第3頁/共23頁第4頁/共23頁第5頁/共23頁第6頁/共23頁正常磷酸戊糖途徑蠶豆病發(fā)病原因第7頁/共23頁磷酸戊糖途徑第一階段第一階段第二第二階段階段5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖C46-磷酸果糖磷酸果糖C66-磷酸果糖磷酸果糖C63-磷酸甘油醛磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)36-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(

2、C6)35-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 35-磷酸核糖磷酸核糖C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2第8頁/共23頁磷酸戊糖途徑NADPH還原型谷胱甘肽細胞膜的完整性蠶豆病發(fā)病原因第9頁/共23頁蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥的一個類型。在遺傳性G-6-PD缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。蠶豆病發(fā)病原因新鮮蠶豆新鮮蠶豆具有高度具有高度的氧化性的氧化性第10頁/共23頁G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不

3、能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。第11頁/共23頁前期表現(xiàn)后期表現(xiàn)并發(fā)癥第12頁/共23頁蠶豆病臨床表現(xiàn)1.初期癥狀 起病急，1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管溶血，來勢兇猛，表現(xiàn)有，全身不適，臉色蒼白，微熱，頭痛，腹痛，惡心等第13頁/共23頁2.后期癥狀 出現(xiàn)黃疸，貧血，血紅蛋白尿，尿液呈醬油色，此后體溫不斷升高，疲倦乏力，維持3天左右。第14頁/共23頁3.并發(fā)癥 出現(xiàn)嘔吐，腹瀉，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者出現(xiàn)脾大。嚴重時出現(xiàn)休克甚至死亡、第15頁/共23頁診斷依據(jù)輔助檢查治療方案第16頁/共23頁1.診斷依據(jù) 在發(fā)病季節(jié)、食蠶豆半月后出現(xiàn)急性溶血并有G6PD缺乏的實驗室證據(jù)即可診

4、斷。接觸蠶豆花粉或者哺乳期嬰兒通過吮乳也能作為蠶豆接觸證據(jù)。第17頁/共23頁2.輔助檢查.過篩試驗高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。.紅細胞檢查紅細胞海因小體計數(shù)。.酶活性G6PD活性測定。第18頁/共23頁3.治療方案 1.輸血。 2.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。 3.糾正酸中毒。僅能緩解癥狀，不能真正根治。重點靠平時預防第19頁/共23頁喂食蠶豆可導致小鼠血漿中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,過氧化氫酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4 h后,H2O2,MDA及CAT含量與正常組一致。喂食蠶豆會導致小鼠體內(nèi)氧化應(yīng)激狀態(tài)發(fā)生變化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,這可能是治療蠶豆病的主要機制。第20頁/共23頁4.禁忌用藥禁用： 磺胺嘧啶、SMZ、SMZTMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特靈）、伯氨喹、帕馬喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺藍、萘啶酸、呋喃西林、蠶豆（胡豆）、珍珠粉、美藍、奈（不接觸臭丸）。 慎用： 鏈霉素、氯霉素、磺胺異惡唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙堿、 氯奎、奎寧、.第21頁/共23頁5.蠶豆病的預防患者禁食蠶豆及其豆制品，給予高蛋白，低脂肪，高碳水化合物，如豬肝，瘦肉，魚，菠菜